किं भवन्तः कदापि PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy) इति रोगस्य विषये श्रुतवन्तः? भवन्तः अस्य नामस्य परिचिताः न भवेयुः । कारणं यत् पीएमएल अतीव दुर्लभः संक्रमणः अस्ति यः अस्माकं मस्तिष्कं प्रभावितं करोति । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं मस्तिष्के तंत्रिकाकोशिकानां परितः रक्षात्मकं आवरणं मायलिनं उत्पादयन्ति ये कोशिका: क्रमेण नष्टाः भवन्ति । मायेलिन् इति तैलवत् पदार्थः । एतत् एव मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य (अस्माकं केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य) च न्यूरॉन्सस्य रक्षणं करोति । अतः यदा एतत् मायलिन् नष्टं भवति तदा मस्तिष्के श्वेतद्रव्यस्य क्षतिः भवति ।
पीएमएल इति नामस्य किं अर्थः ?
अधुना PML इति नाम्ना अक्षराणां किं अर्थः इति पश्यामः । एतत् अवगत्य भवतः रोगस्य रूक्षः विचारः भविष्यति ।
- P — प्रगतिशीलः : अस्य अर्थः अस्ति यत् रोगः क्रमेण अधिकः भवति . कालान्तरे लक्षणानि वर्धन्ते इति भावः ।
- M — Multifocal: अस्य अर्थः अस्ति यत् रोगः मस्तिष्कस्य एकस्मिन् क्षेत्रे एव सीमितः नास्ति, अपितु बहुक्षेत्राणि प्रभावितं करोति . इदं यथा मस्तिष्कस्य बहुषु क्षेत्रेषु लघुक्षताः सन्ति।
- ल — ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी : एषः शब्दः किञ्चित् जटिलः ध्वन्यते, किं न ? सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः रोगः मुख्यतया मस्तिष्के मायेलिन् अथवा श्वेतद्रव्यं प्रभावितं करोति .
अतः, पीएमएल मस्तिष्कस्य क्षतिं जनयति। एतेन क्षतिः तंत्रिकाविज्ञानस्य विविधाः समस्याः उत्पद्यन्ते । यथा मानसिकविकलाङ्गता, दृष्टिसमस्या, गमनस्य कठिनता च । यतः पीएमएलः प्रगतिशीलः रोगः अस्ति, अतः कालान्तरे अयं रोगः अधिकः भवितुम् अर्हति । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते शीघ्रचिकित्सा रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं शक्नोति ।
पीएमएल-रोगस्य प्रारम्भिकानि लक्षणानि कानि सन्ति ?
अनेकेषां जनानां कृते पीएमएल-रोगस्य लक्षणं अतीव सूक्ष्मतया आरभ्यते । अपि च मस्तिष्कस्य कः भागः संक्रमणेन प्रभावितः इति अवलम्ब्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । यथा यदा वृक्षस्य शाखा म्रियते तदा तस्मिन् शाखायां अन्ये सर्वे कार्याणि कार्यं त्यजन्ति ।
पीएमएल-रोगस्य प्रथमलक्षणं भवितुं शक्नोति- १.
- अनाड़ीता वा समन्वयस्य अभावः वा
- वक्तुं वा चिन्तयितुं वा कष्टम्
- शरीरे दुर्बलतां अनुभवति
यथा यथा संक्रमणं प्रगच्छति तथा तथा भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-
- विक्षिप्तता, स्मृति हानि
- वाक् हानिः
- दृष्टि हानि
- व्यवहारे व्यक्तित्वे च परिवर्तनं भवति
केषाञ्चन जनानां शिरोवेदना वा आक्षेपः वा अपि भवति, परन्तु एतत् दुर्लभम् । दुर्भाग्येन पीएमएल प्रायः कालान्तरेण दुर्गतिः भवति, तथा च...प्रायः घातकं भवितुम् अर्हति । परन्तु रोगीणां अन्तर्निहितचिकित्सास्थितेः चिकित्साप्रतिक्रियायाः च आधारेण परिणामाः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति ।
पीएमएल इत्यस्य कारणं किम् ?
PML JC virus (JCV) इति विषाणुना उत्पद्यते । यस्य व्यक्तिः प्रथमवारं विषाणुना संक्रमितः (John Cunningham) तस्य नामस्य प्रथमाक्षरेण अस्य विषाणुः नामकरणं कृतम् अस्ति । अयं विषाणुः मानवपॉलियोमावायरसः २ इति अपि ज्ञायते ।
आश्चर्यवत् प्रायः ८५% प्रौढानां शरीरे जेसी-विषाणुः भवति । परन्तु अद्यापि विशेषज्ञाः निश्चिताः न सन्ति यत् एषः विषाणुः जनानां कृते कथं संक्रमितः भवति। बालकाः भोजनेन जलेन वा तत् प्राप्तुं शक्नुवन्ति इति केचन प्रमाणानि सन्ति । मूत्रपरीक्षासु अपि एषः विषाणुः प्राप्तः अस्ति । अतः, मूत्र-मुख-दूषणद्वारा तस्य संक्रमणं कर्तुं शक्यते इति सम्भवति ।
परन्तु यद्यपि बहवः जनानां शरीरे जेसी-विषाणुः भवति तथापि सः सक्रियः न भवति, केवलं सुप्तः एव तिष्ठति । अतः लक्षणं न भवति । परन्तु कस्यचित् दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रस्य शरीरे अयं विषाणुः सक्रियः भूत्वा पी.एम.एल. यथा सुप्तः शत्रुः जागरित्वा अस्मान् दुर्बलेषु आक्रमणं करोति ।
अस्य रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं कस्य भवति ?
प्रायः पीएमएल केवलं अत्यन्तं दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रयुक्तेषु जनासु भवति । यदि भवतः निम्नलिखितयोः कश्चन अपि स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमः अपि भवितुम् अर्हति ।
- एच.आई.वी/एड्स संक्रमण
- रक्तस्य अस्थिमज्जायाः च कर्करोगाः यथा ल्युकेमिया
- लसिकातन्त्रस्य कर्करोगः, यथा, लिम्फोमा अथवा हॉजकिन् रोगः
- स्वप्रतिरक्षारोगाः, यथा गठिया, मल्टिपल स्क्लेरोसिस (MS), अथवा ल्यूपस्
अपि च यदि भवान् अङ्गदातृग्राहकः अस्ति तथा च स्वशरीरस्य अङ्गस्य अस्वीकारं न कर्तुं प्रतिरक्षादमनकौषधानि सेवते तर्हि भवान् अपि जोखिमे भवितुम् अर्हति
वैद्याः पीएमएल-रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?
भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः लक्षणं च सम्यक् श्रोष्यति । ततः, ते भवतः मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च परीक्षणं कुर्वन्तः अनेकाः परीक्षणाः कृत्वा पीएमएल-पुष्टिं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवद्भिः एतादृशपरीक्षाः करणीयाः भवेयुः : १.
- मस्तिष्कस्य एमआरआइ-स्कैन् : एतेन मस्तिष्कस्य श्वेतद्रव्ये क्षतानां चित्रं गृहीतुं शक्यते । मस्तिष्कस्य अन्तः पश्यन् कॅमेरा इव अस्ति।
- मेरुदण्डस्य नल/काठस्य पंक्चरः : अस्मिन् भवतः मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) द्रवस्य लघु नमूना ग्रहणं भवति, यत् द्रवः भवतः मस्तिष्कं मेरुदण्डं च परितः भवति एतेन जेसी-वायरसस्य उपस्थितिः पश्यितुं शक्यते ।
- मस्तिष्कस्य बायोप्सी : एतत् अतीव दुर्लभतया क्रियते । यदा निदानस्य पुष्टिः कठिना भवति तदा एव क्रियते ।
पीएमएल इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?
पीएमएल-चिकित्सायाः मुख्यं केन्द्रं भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं सुदृढां कर्तुं भवति । स्मर्यतां यदा अस्माकं शरीरस्य रक्षाः दुर्बलाः भवन्ति तदा रोगाः भवन्ति । अतः, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु पुनः तस्य रक्षणस्य सुदृढीकरणम्।
- यथा, यदि भवतः एड्सः अस्ति तर्हि भवतः एण्टीरेट्रोवायरल चिकित्सा (ART) दातुं शक्यते । एतानि औषधानि भवतः शरीरे एच.आइ.वी. एषः उपचारः भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं किञ्चित्पर्यन्तं कार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- केचन जनाः प्लाज्मा एक्सचेंज इति चिकित्सायाः अपि लाभं प्राप्नुवन्ति | एतेन चिकित्सा भवतः रक्तात् केचन प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि निष्कासयन्ति । एतत् उपचारं भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं JC वायरसस्य कार्यं वर्धयित्वा तस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
वैज्ञानिकाः सम्प्रति पीएमएल-रोगस्य चिकित्सायाम् अनेकानाम् नूतनानां औषधानां परीक्षणं कुर्वन्ति । अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) केषाञ्चन जनानां कृते एतानि औषधानि उपयोक्तुं विशेषानुमतिः दत्ता, परन्तु परिणामाः मिश्रिताः अभवन् ।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवान् जानाति यत् भवतां प्रतिरक्षातन्त्रं दुर्बलम् अस्ति तथा च भवान् क्रमेण लक्षणं विकसितवान् इव अनुभवति यत् भवान् मन्यते यत् प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) इत्यनेन सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं दृष्ट्वा तस्य जाँचः करणीयः इति अतीव महत्त्वपूर्णम्।
मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?
यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं पश्यन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति-
- मम पीएमएल-रोगस्य किं जोखिमम् अस्ति ?
- किं मया एतत् जोखिमं न्यूनीकर्तुं किमपि कर्तुं शक्यते ?
- पीएमएल-रोगे मया केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम्?
- प्रतिरक्षादमनकारी औषधानां सेवनेन के जोखिमाः सन्ति ?
- मम स्थितिः अन्ये उपचाराः सन्ति वा ?
- वर्तमानचिकित्सानां किं किं जोखिमाः लाभाः च सन्ति ?
एतान् प्रश्नान् पृष्ट्वा भवन्तः रोगस्य तस्य चिकित्सायाः च अधिकाधिकं ज्ञानं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।
पीएमएल-रोगिणः आयुः कियत् भवति ?
एषः विषयः वस्तुतः कठिनः अस्ति यस्य विषये वक्तुं शक्यते। पीएमएल इति प्रगतिशीलः रोगः । कालान्तरे लक्षणानि अधिकानि भवन्ति इति तात्पर्यम् । पीएमएल-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य आयुः संक्रमणस्य तीव्रतायां, तेषां चिकित्सायाः च उपरि निर्भरं भवति । निदानस्य अनन्तरं प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु ३०% तः ५०% यावत् जनाः म्रियन्ते । ये जनाः दीर्घकालं जीवन्ति तेषां लक्षणं निरन्तरं भवति, तानि लक्षणानि च अधिकानि भवन्ति । एतेषां लक्षणानाम् कारणेन वाक्क्षयः, दृष्टिक्षयः इत्यादयः गम्भीराः समस्याः उत्पद्यन्ते ।
परन्तु नूतनाध्ययनेन ज्ञातं यत् एच.आई.वी.-संक्रमित-पी.एम.एल.-रोगेण पीडितानां अल्पसंख्याकानां जनाः स्वरोगं स्थिरं कृत्वा दीर्घकालं जीवितुं शक्नुवन्ति । एच.आई.वी.-संक्रमणस्य चिकित्सायै एण्टीरेट्रोवायरल-चिकित्सायाः (ART) आगमनात् पूर्वं पीएमएल-रोगेण पीडितानां केवलं १०% जनाः एकवर्षात् अधिकं जीविताः आसन् । परन्तु अधुना एआरटी इत्यनेन एकवर्षस्य जीवितस्य दरः ५०% यावत् वर्धितः अस्ति । केषुचित् सन्दर्भेषु एआरटी रोगप्रतिरोधकशक्तिं जेसी-वायरसस्य विरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
किं पीएमएल-तः पूर्णतया पुनः प्राप्तुं शक्यते ?
ये जनाः प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि सेवन्ते सति पीएमएल-रोगं प्राप्नुवन्ति ते औषधानि त्यक्त्वा स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । ये जनाः एआरटी-रोगेण सफलतया चिकित्सां कृतवन्तः ते अपि पीएमएल-रोगात् स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु पीएमएल-रोगेण जीवितानां ८०% जनानां लक्षणं न भवति । यतो हि क्षतिग्रस्तक्षेत्रेषु नूतनं मायलिन् न निर्मीयते । स्थायी तंत्रिकाक्षतिः सामान्या अस्ति । परन्तु केचन जनाः पीएमएल-क्लियरस्य १५ वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति ।
प्लाज्माविनिमयं कुर्वतां कृते काः अपेक्षाः सन्ति ?
यदि भवतः पीएमएल-लक्षणं प्रतिरक्षा-दमन-औषधस्य कारणेन आरब्धम् अस्ति तर्हि एकवारं भवतः तत् औषधं सेवनं त्यक्त्वा भवतः लक्षणं दूरं भवितुम् अर्हति । शरीरात् केचन प्रतिरक्षादमनकौषधानि निष्कासयितुं प्लाज्माविनिमयः अपि कर्तुं शक्यते । प्लाज्माविनिमयस्य लक्ष्यं भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं वर्धयितुं भवति। केषाञ्चन जनानां कृते प्लाज्माविनिमयेन पीएमएल-रोगस्य प्रगतिः मन्दः भवति, आयुः च दीर्घः भवति । परन्तु अस्य लाभः अद्यापि पूर्णतया न अवगतः ।
औषधं त्यक्त्वा वा प्लाज्माविनिमयं कृत्वा वा बहवः जनाः पीएमएल-रोगस्य लक्षणं निरन्तरं प्राप्नुवन्ति । अन्येषां तंत्रिकाविज्ञानस्य समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । औषधस्य निवारणस्य अन्ये अपि जोखिमाः सन्ति । अतः, औषधानां विषये निर्णयं कुर्वन् स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
अहं कथं ज्ञास्यामि यत् मम प्रगतिशीलबहुकेन्द्रीयल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) इति रोगस्य जोखिमः अस्ति वा?
यदि भवतः चिकित्सास्थितिः अस्ति या भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं करोति तर्हि भवतः चिकित्सकेन पीएमएल-रोगस्य जोखिमस्य विषये पृच्छन्तु ।
अन्ये चिकित्सास्थितयः मम पीएमएल-रोगस्य जोखिमं वर्धयन्ति वा?
मल्टीपल स्क्लेरोसिस (MS) अथवा क्रोन् रोग इत्यादीनां रोगानाम् अपि रक्तपरीक्षा करणीयम् येन एच.आई.वी.
चिकित्सकाः प्रायः MS अथवा Crohn’s रोगस्य चिकित्सायै Natalizumab (Tysabri®) इति औषधं लिखन्ति । एतत् औषधं पीएमएल-रोगस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति ।
यदि भवतः निष्क्रियः जेसी वायरसः अस्ति तथा च लक्षणं नास्ति चेदपि भवतः नटालिजुमाब् सेवनं कर्तुं शक्यते। तथापि तस्य जोखिमस्य लाभस्य च विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)
प्रगतिशील बहुकेन्द्रीयल्यूकोएन्सेफेलोपैथी (PML) एकः दुर्लभः मस्तिष्कसंक्रमणः अस्ति यः जेसी-वायरसस्य पुनः सक्रियीकरणेन भवति । अधिकांशजनानां शरीरे जेसी-वायरसः सुप्तः भवति । येषां जनानां रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलः नास्ति तेषां किमपि हानिं न करोति ।
यदि भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः दुर्बलः अस्ति तर्हि पीएमएल-रोगस्य लक्षणानाम् विषये अवगतः भवितुम्, तदर्थं च स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
प्रायः कालान्तरेण एषः रोगः अधिकः भवति । परन्तु एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं भवतः आयुः दीर्घं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । अतः, आशां मा त्यजन्तु। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु यथाशीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं शक्यते।
👩🏽 ⚕️ अतिरिक्त प्रश्न (FAQs)
💬 गर्भनलिकां अवरुद्धं कुर्वन् PID (Pelvic Inflammatory Disease) इति रोगः किम् ?
पीआईडी सम्पूर्णस्य महिलाप्रजननतन्त्रस्य (गर्भाशयस्य, गर्भाशयस्य, अण्डकोषस्य च) गम्भीरः संक्रमणः अस्ति यः योनिद्वारा योनिं प्रविशन्तः 'कीटाणु/जीवाणुः' इति कारणतः भवति प्रायः अचिकित्सितानां यौनरोगाणां (गोनोरिया/क्लैमाइडिया) कारणं भवति ।
💬 शरीरस्य अन्तः एतादृशं संक्रमणं कथं ज्ञायते ?
अस्य मुख्यं लक्षणं नित्यं 'अधोदरस्य तीव्रवेदना' भवति । योनितः असामान्यः, पीतः/हरितः, दुर्गन्धयुक्तः स्रावः अपि भवति । यौनसम्बन्धे वेदना (dyspareunia) भवति, मूत्रस्य समये दाहः, ज्वरः/क्लान्तिः इत्यादीनि लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
💬 एतस्य कारणेन अहं कदापि शिशुं प्राप्तुं न शक्नोमि वा ?
यदि भवान् पूर्वमेव ज्ञात्वा निर्धारितं एंटीबायोटिक्स् (Antibiotics - Ceftriaxone / Doxycycline) निरन्तरं प्रायः २ सप्ताहं यावत् सेवते तर्हि अधिकांशजना: स्वस्थतां प्राप्नुयुः। परन्तु यदि भवान् एतस्य अवहेलनां करोति तर्हि जीवाणुः गत्वा फैलोपियन ट्यूब (Scar tissue) पूर्णतया 'scar and block' करिष्यति । ततः स्थायी वंध्यतायाः, अस्थानिकगर्भधारणस्य च महत् जोखिमम् अस्ति ।
` पीएमएल, प्रगतिशील बहुकेन्द्रीय ल्यूकोएन्सेफेलोपैथी, जेसी वायरस, मस्तिष्क संक्रमण, प्रतिरक्षा प्रणाली, तंत्रिका रोग, मायलिन
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु