किं भवतः प्रियजनस्य एतानि विचित्रलक्षणानि सन्ति ? किं दुष्करं वक्तुं वा निगलितुं वा ? (Pseudobulbar Palsy) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् कदाचित् अस्माकं प्रियजनाः सहसा अकारणं हसितुं आरभन्ते, अथवा दुःखं विना रोदनं आरभन्ते? अथवा जल्पन्तः वचनं क्षुब्धं कुर्वन्ति, अन्नं ग्रसितुं वा कष्टं प्राप्नुवन्ति? यदि भवतः एकं वा अधिकं वा एतानि वस्तूनि एकत्र सन्ति तर्हि अद्य वयं यस्य विषये वक्तुं गच्छामः तस्य 'Pseudobulbar Palsy' इति अवस्थायाः कारणेन भवितुम् अर्हति । एषः वस्तुतः पृथक् रोगः नास्ति, अपितु केषाञ्चन तंत्रिकारोगजन्यलक्षणसङ्ग्रहः अस्ति । अतः, अस्य विषये अधिकविस्तारेण वदामः?

छद्मबल्बरपक्षाघातः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् छद्मबल्बरपक्षाघातः अस्माकं मस्तिष्कस्य कोर्टिकोबल्बरमार्गः इति विशिष्टभागस्य क्षतिकारणात् उत्पद्यमानानां न्यूरोलॉजिकललक्षणानाम् एकः संग्रहः अस्ति अयं कोर्टिकोबल्बार-मार्गः अस्माकं शिरसि मुखस्य च मांसपेशिनां नियन्त्रणे सहायकः भवति । यदा एतत् क्षतिग्रस्तं भवति तदा मुख्यतया त्रीणि समस्याः उत्पद्यन्ते- १.

• कठिनतायां वयं चिकित्सकीयदृष्ट्या एतत् `डिसार्थ्रिया` इति वदामः ।
• अन्नस्य द्रवस्य वा निगलने कष्टं डिस्फेगिया इति कथ्यते |
• सहसा हसितुं रोदनं वा इत्यादीनां भावानाम् नियन्त्रणं कर्तुं असमर्थता ``छद्मबल्बरप्रभावः'' इति कथ्यते ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एषः एकः रोगः नास्ति, अपितु अन्यैः तंत्रिकारोगैः मस्तिष्कनाडीभिः वा उत्पद्यमानः जटिलता अस्ति । कदाचित् वैद्याः 'सुप्रान्यूक्लियर बल्बर पक्षाघात' इति अपि वदन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, मुख्यतया त्रयः लक्षणाः सन्ति- वक्तुं कष्टं, ग्रसनं कष्टं, भावानाम् नियन्त्रणं कर्तुं असमर्थता च । तथापि अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते यथा- १.

• लारं वा अतिशयेन लारपातः : कदाचित् मुखात् लारं पलायितुं शक्यते यत् भवन्तः अपि न अवगच्छन्ति ।
• वक्तव्यशैल्याः स्वरस्य च परिवर्तनम् : वाक् अस्पष्टं भवेत् । नासिकाद्वारा (अतिनासिकास्वरः) वदसि इव अपि ध्वन्यते ।
• जिह्वादुर्बलता वा पक्षाघातः : एतत् `ग्लोसोप्लेजिया` इति उच्यते । अनेन वक्तुं, भोजनं चर्वणं ​​च दुष्करं भवितुम् अर्हति ।
• मुखस्य मांसपेशीनां दुर्बलता : मुखस्य एकः वा उभयपक्षः वा निष्प्राणः भवितुम् अर्हति ।
• अन्नं चर्वितुं कष्टम् : अन्नं सम्यक् चर्वितुं न शक्यते इति कारणतः तस्य निगलनं दुष्करं भवति ।
• अनियंत्रितं वा अनुचितं वा हसति रोदनं वा : कल्पयतु सहसा अकारणं रोदनं, अथवा किमपि लघु वस्तु उच्चैः हसन्, तत् नियन्त्रयितुं न शक्नुवन् एतत् ``pseudobulbar affect'' इति कथ्यते ।
• हनुस्नायुषु काठिन्यं वा कठिनता वा : एतत् `त्रिस्मस` इति अपि कथ्यते । मुखं उद्घाटयितुं निमीलितुं च कठिनं भवितुम् अर्हति ।
• मुखस्य प्रतिबिम्बस्य वर्धनं : यथा हनुमत्पादस्य झटका भवितुं शक्नोति ।

इदमपि ज्ञायते यत् स्यूडोबल्बर पक्षाघातस्य प्रायः ८५% बालकेषु बौद्धिकविकलाङ्गता, आक्षेपाः इत्यादीनि स्थितिः भवितुम् अर्हति

एतेषां लक्षणैः सह छद्मबल्बरपक्षाघातजनकस्य अन्तर्निहितरोगस्य आधारेण अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

छद्मबल्बरपक्षाघातस्य मुख्यकारणं अस्माकं मस्तिष्के कोर्टिकोबल्बरमार्गस्य उभयतः क्षतिः भवति । अस्य मार्गस्य कार्यं शिरः मुखस्य च स्नायुषु नियन्त्रणं भवति । अयं भागः कपाल-तंत्रिकाभ्यः अपि निवेशं ददाति ये एतेषां मांसपेशिनां कृते आवश्यकसन्देशान् प्रदास्यन्ति ।

अतः, अनेकाः परिस्थितयः सन्ति ये अस्य ``कोर्टिकोबल्बर-मार्गस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति।'' ते सन्ति:

• गंभीर शिर चोट (आघात मस्तिष्क चोट)।
• मस्तिष्ककाण्डस्य अर्बुदः .
• मस्तिष्कं प्रभावितं कुर्वन् शोथः संक्रमणं च।
• पुरानी न्यूरोलॉजिकल स्थिति।
• मस्तिष्कस्य रक्तवाहिनीसम्बद्धाः रोगाः, यथा ``आघातः``, ``नाडीविकृतिः`` च ।

केचन सामान्याः, दीर्घकालीनाः न्यूरोलॉजिकल-स्थितयः ये प्रायः छद्म-बल्बर-पक्षाघातस्य कारणं भवन्ति, तेषु अन्तर्भवन्ति :

• अमिओट्रोफिक पार्श्व स्क्लेरोसिस (ALS)।
• पार्किन्सन् रोगः ।
• प्रगतिशील अतिन्यूक्लियर पक्षाघात .
• बहु स्क्लेरोसिस (`बहु स्क्लेरोसिस - MS`)।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

प्रायः चिकित्सकाः भवतः लक्षणानाम् आधारेण छद्मबल्बरपक्षाघातस्य निदानं कुर्वन्ति । अत्र कुञ्जी अस्ति यत् किं अन्तर्निहितं स्थितिः अस्ति या स्थितिं जनयति । भवन्तः पूर्वमेव तस्य विषये जानन्ति वा किमपि नूतनं ज्ञातव्यं वा ।

वैद्यः भवन्तं भवतः लक्षणं, कदा आरब्धम्, भवतः सम्पूर्णं चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छति यथा भवतः पूर्वं आघातादिः स्थितिः अस्ति वा इति ततः ते शारीरिकपरीक्षां तंत्रिकापरीक्षां च करिष्यन्ति |

यतो हि छद्मबल्बरपक्षाघातं जनयितुं शक्नुवन्ति इति कारणतः भवतः वैद्यः विविधपरीक्षाणां अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः .
• मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य कृते मेरुदण्डस्य नलः (CSF विश्लेषणम्)।
• इमेजिंग् परीक्षणं, मस्तिष्कस्य एमआरआइ स्कैन इव .
• एकः `EEG` परीक्षणः (`EEG - electroencephalogram`), यः मस्तिष्कस्य विद्युत्क्रियाकलापं मापयति ।
• `Evoked Potential` परीक्षणम्(`उद्दीपित सम्भाव्य परीक्षण`)।
• वाक् तथा संज्ञानात्मकमूल्यांकनम् .

एतानि परीक्षणानि अस्मान् सम्यक् ज्ञातुं साहाय्यं करिष्यन्ति यत् कारणं किम् अस्ति।

कथं चिकित्स्यते ?

स्यूडोबल्बर पक्षाघातस्य प्रत्यक्षं चिकित्सा नास्ति । तस्य स्थाने भवतः चिकित्सादलः रोगस्य लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं विविधानि उपचाराणि अनुशंसयिष्यति । तदतिरिक्तं अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एतदर्थं भवद्भ्यः विविधविशेषज्ञैः युक्तस्य वैद्यदलस्य साहाय्यस्य आवश्यकता भविष्यति । तेषु सन्ति- १.

• भवतः परिवारस्य वैद्यः (`प्राथमिकचिकित्सा`)।
• न्यूरोलॉजिस्ट।
• वाक्-भाषा रोगविशेषज्ञाः।
• श्वसनचिकित्सकाः।
• मनोवैज्ञानिकाः मनोचिकित्सकाः वा।
• समाजसेवी।
• औषधविदः।

निगलने कष्टस्य चिकित्सा (Dysphagia) २.

निगलनकठिनतायाः तीव्रतानुसारं भिन्नाः चिकित्साविधयः उपलभ्यन्ते । तेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति- १.

• भोजनस्थानपरिवर्तनं, आहारपात्रपरिवर्तनं, भोजनस्य स्थिरतायाः परिवर्तनं च । यथा - अन्नं सम्यक् पिष्ट्वा अधिकं द्रवं कृत्वा निगलनं सुकरं कर्तुं शक्यते ।
• निगलने सहायकं मांसपेशीनां सुदृढीकरणार्थं व्यायामाः (`Swallowing muscle training`)।
• भौतिकचिकित्सा, यथा विद्युत्, चुम्बकीय अथवा तापीय उत्तेजना।
• औषधानि, यथा, `निफेडिपिन्`, `मेटोक्लोप्रमाइड्` इत्यादीनि औषधानि।

स्मर्यतां यत् यदि भवान् सम्यक् खादितुम् वा पिबितुं वा असमर्थः अस्ति, अथवा यदि भवान् गलाघोटस्य जोखिमे अस्ति तर्हि भवतां वैद्यः भवन्तं नलिकां (`feeding tube`) माध्यमेन भोजनं दातुं अनुशंसति यत् प्रत्यक्षतया भवतः नासिकायां वा उदरं वा प्रविष्टा भवति

वाक्-कठिनतायाः चिकित्सा

यदि भवतः वक्तुं कष्टं भवति तर्हि वाक् चिकित्सा अतीव सहायकं भवितुम् अर्हति । वाक्चिकित्सकः न केवलं भवन्तं, अपितु भवतः परिवाराय अपि भवता सह उत्तमं संवादं कर्तुं शिक्षयति।

वाक् चिकित्सासत्रेषु भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि ज्ञातुं शक्नुवन्ति यथा-

• जिह्वा-ओष्ठ-जङ्घा-स्नायुषु (यदि सम्भवं) दृढीकरणं कुर्वन्ति व्यायामाः ।
• अधिकं स्पष्टतया वक्तुं रणनीतयः, यथा भवतः वक्तव्यवेगं मन्दं कृत्वा शब्दानां शब्दानां च उच्चारणार्थं विशिष्टस्नायुषु जानी-बुझकर उपयोगः
• शब्दरहितविचारव्यञ्जनस्य उपायाः, यथा सांकेतिकभाषा वा लेखनम् ।

अनियंत्रित भावनात्मकव्यञ्जनस्य चिकित्सा (`Pseudobulbar Affect - PBA`)

``Pseudobulbar Affect (PBA)'' इति नियन्त्रणार्थं औषधानि , एषा स्थितिः यस्मिन् भवन्तः अनियंत्रितरूपेण हसन्ति, रोदन्ति चसाहाय्यं कर्तुं शक्नोति। भवतः वैद्यः औषधानि लिखितुं शक्नोति यथा-

• Dextromethorphan/quinidine sulfate (Nuedexta®): अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन (FDA) एतत् औषधं प्रथम-औषधत्वेन अनुमोदितं यत् विशेषतया PBA-चिकित्सायै निर्मितम् अस्ति अस्मिन् कासस्य औषधं, पूर्वं हृदयतालविकारस्य चिकित्सायां प्रयुक्तस्य औषधस्य न्यूनमात्रा च भवति ।
• अवसादनिवारकदवाः : त्रिचक्रीयविषादनिवारकदवाः, एसएसआरआइ (Selective serotonin reuptake inhibitors), तथा SNRIs (Serotonin and norepinephrine reuptake inhibitors) इत्यादीनि औषधानि अपि पीबीए-लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति

एषा स्थितिः कीदृशी भविष्यति ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

छद्मबल्बरपक्षाघातग्रस्तस्य कस्यचित् पूर्वानुमानं मुख्यतया अन्तर्निहितरोगेण निर्धारितं भवति ।

कल्पयतु, यदि भवतः ``आघात`` अथवा ``आघातमस्तिष्कक्षति`` इत्यस्य कारणेन एषा स्थितिः आसीत् तर्हि तंत्रिकाकार्यं शनैः शनैः सामान्यं भविष्यति इति संभावना अस्ति अर्थात् छद्मबल्बरपक्षाघातस्य लक्षणं क्रमेण न्यूनीभवति ।

परन्तु यदि एषा स्थितिः मल्टिपल स्क्लेरोसिस (MS), पार्किन्सन् रोगः, एएलएस इत्यादीनां दीर्घकालीन-अवक्षय-स्थितीनां कारणेन भवति तर्हि प्रायः चिकित्सायाः अपेक्षा कर्तुं कठिनं भवति

भवतः चिकित्सादलः भवतः विशिष्टस्थितेः भविष्यं किं भविष्यति इति स्पष्टं विचारं दातुं शक्नोति ।

एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

छद्मबल्बरपक्षाघातेन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति यथा-

• आकांक्षानिमोनिया : जिह्वामुखयोः मांसपेशिनां नियन्त्रणं कठिनत्वात् अल्पमात्रायां भोजनं वा पेयं वा फुफ्फुसेषु प्रविष्टुं शक्नोति, येन आकांक्षानिमोनिया इति स्थितिः भवति एतत् भयङ्करं भवितुम् अर्हति ।
• कुपोषणं निर्जलीकरणं च : यदि डिस्फैगिया तीव्रः भवति तर्हि सम्यक् खादनपानयोः असमर्थतायाः कारणेन कुपोषणं निर्जलीकरणं च भवितुम् अर्हति । गम्भीरेषु सति आहारनलिकेः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
• मानसिकस्वास्थ्यस्य स्थितिः : छद्मबल्बरपक्षाघातस्य भवतः दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावः भवितुम् अर्हति । कष्टं वक्तुं, अनियंत्रितभावनाप्रकोपः इत्यादिभिः विषयैः भवन्तः सामाजिकरूपेण निवृत्ताः भवितुम् अर्हन्ति । एतेन अवसादः , चिन्ता इत्यादयः मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते |

किं छद्मबल्बरपक्षाघातः घातकः अस्ति ?

छद्मबल्बरपक्षाघातः प्रत्यक्षतया घातकः न भवति । तथापि तस्य कारणं यः अन्तर्निहितः रोगः (उदा. पक्षाघातः ) ।`, `ALS`) घातकं भवितुम् अर्हति । अपि च `आस्पिरेशन निमोनिया` इत्यादीनां जटिलतानां सम्यक् चिकित्सा न कृता चेत् प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

यतो हि छद्मबल्बरपक्षाघातस्य कारणं बहवः कारकाः सन्ति, तस्मात् तस्य निवारणस्य प्रत्यक्षः उपायः नास्ति । परन्तु ``पक्षाघात'' इत्यादीनां जोखिमकारकाणां निवारणं कर्तुं शक्नुवन्ति स्वास्थ्याभ्यासानां अनुसरणं परोक्षसहायतां दातुं शक्नोति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः Pseudobulbar Palsy अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सायोजना सम्यक् कार्यं करोति इति सुनिश्चित्य नियमितरूपेण भवतः चिकित्सादलेन सह मिलितव्यम्।

एषा स्थितिः भवतः दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, भवन्तः च अभिभूताः अनुभवितुं शक्नुवन्ति । At such times , भवतः प्रियजनानाम् सहायतां प्राप्तुं न संकोचयन्तु, तथैव मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृभ्यः अपि । स्मर्यतां यत् भवतः चिकित्सादलः भवतः अनुकूलतया चिकित्सायोजनां अन्वेष्टुं भवतः समीपे सर्वदा वर्तते।

गृहं नेतु-सन्देशः

ठीकम्, अतः अद्य वयं यस्य छद्मबल्बरपक्षाघातस्य विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य सारांशरूपेण एतत् स्मरामः:

• एषः पृथक् रोगः नास्ति, अपितु मस्तिष्कस्य विशिष्टभागस्य क्षतिजन्यलक्षणसङ्ग्रहः अस्ति ।
• मुख्यं लक्षणं वक्तुं कष्टं, ग्रसनं कष्टं, अनियंत्रितहसः रोदनं वा ।
• कारणेषु तंत्रिकारोगाः यथा पक्षाघातः, पार्किन्सन् रोगः, MS, अथवा शिरसि चोटः .
• चिकित्सायाः उद्देश्यं अन्तर्निहितस्य अवस्थायाः चिकित्सा, लक्षणानाम् नियन्त्रणं च भवति । वाक्चिकित्सा, निगलनव्यायामः, औषधानि च अस्मिन् सहायकं भवितुम् अर्हन्ति ।
• लक्षणं शीघ्रं ज्ञात्वा चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• भवतः प्रेम, समर्थनं, अवगमनं च एतादृशेन अवस्थायाः सह जीवितस्य कस्यचित् अमूल्यम् अस्ति ।

यदि भवतः वा भवतः समीपस्थः कोऽपि एतादृशं लक्षणं अनुभवति तर्हि कृपया वैद्यं पश्यन्तु । तत् सर्वोत्तमम् कार्यं भवता कर्तुं शक्यते।

` छद्मबल्बर पक्षाघात, मस्तिष्क विकार, वाक् कष्ट, निगलने कष्ट, तंत्रिका रोग, भावनात्मक नियमन, पीबीए