किं भवतः उत्तिष्ठति चक्करः भवति ? किं शुद्धस्वायत्तविफलता (PAF) भवितुम् अर्हति ?

वयं सर्वे कुर्सीतः शय्यायाः वा उत्थाय कस्मिन्चित् समये चक्रेण वा लघुशिरः वा अनुभवामः । अधिकांशतः कतिपयेषु सेकेण्ड्षु एव गच्छति । परन्तु यदि भवतः बहुधा एतत् भवति, अथवा भवतः मूर्च्छितः पतितुं च प्रवृत्तः इव भवति तर्हि सामान्यं न भवेत् । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यया एतानि लक्षणानि भवन्ति। तत् Pure Autonomic Failure, अथवा संक्षेपेण PAF इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् शुद्धस्वायत्तविफलता (PAF) इति किम् ?

चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे बहवः प्रक्रियाः सन्ति ये अस्माकं नियन्त्रणं विना स्वयमेव भवन्ति । यथा - श्वसनं, हृदयस्पन्दनं, पाचनं, शरीरस्य तापमानस्य नियन्त्रणं, रक्तचापस्य नियन्त्रणं च । एतत् सर्वं अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रेण नियन्त्रितम् अस्ति । अस्माकं शरीरे 'ऑटो-पायलट्'-व्यवस्था इव अस्ति।

शुद्धस्वायत्तविफलता (PAF) एकः दुर्लभः तंत्रिकाविज्ञानः अस्ति यः कालान्तरेण स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य कार्यं क्रमेण दुर्बलं करोति । अस्मिन् सन्दर्भे मुख्यं यत् भवति यत् यदा भवन्तः उपविष्टात् वा शयनात् वा सहसा उत्तिष्ठन्ति तदा भवतः रक्तचापः महत्त्वपूर्णतया न्यूनः भवति चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् orthostatic hypotension इति वदामः । परन्तु एषा एव समस्या नास्ति, PAF अन्याः बहवः समस्याः जनयितुं शक्नोति।

प्रायः ४० तः ६० वर्षाणां मध्ये प्रौढेषु एषा स्थितिः अधिकतया दृश्यते ।पूर्वं एतत् रोगं ब्रैडबरी-एग्लेस्टन् सिण्ड्रोम इति अपि कथ्यते स्म ।

PAF रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, सर्वाधिकं सामान्यं मुख्यं च लक्षणं भवति उत्थाय चक्करः मूर्च्छा च (orthostatic hypotension) । परन्तु एषा स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रम् अस्माकं शरीरे बहवः अङ्गानाम् नियन्त्रणं करोति इति कारणतः लक्षणं केवलं एकस्मिन् एव अङ्गं न सीमितं भवति ।

पश्यामः यत् PAF इत्यनेन अन्ये के लक्षणाः भवितुम् अर्हन्ति ।

तदतिरिक्तं पीएएफ-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः अर्धं मन्दं रक्ताल्पता अपि भवितुम् अर्हति ।

पीएएफ-सङ्घस्य निर्माणस्य कारणं किम् ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकाकोशिकासु आल्फा-सिनुक्लिन् इति प्रोटीनस्य असामान्यसञ्चयः इति चिह्नितम् अस्ति । यथा मलः नलिकां रुद्धं करोति तथा यदा एतत् प्रोटीनं तंत्रिकाकोशिकासु सञ्चितं भवति तदा तेषां कार्यं बाधितं भवति ।

इदं प्रोटीनं मेरुदण्डस्य उभयतः अथवा अङ्गसमीपे तंत्रिकापुञ्जेषु (स्वायत्तगन्ग्लिया) निक्षिप्तं भवति । कालान्तरे एतेषां तंत्रिकाकोशिकानां संख्या न्यूना भवति, स्वायत्ततन्त्रस्य कार्यं च बाधितं भवति । परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् PAF इत्यस्मिन् मस्तिष्कं न च मेरुदण्डस्य क्षतिः भवति . अतः स्मृतिः, चिन्तनक्षमता इत्यादीनां विषयेषु तस्य प्रभावः न भवति ।

अद्यापि शोधकर्तृभ्यः स्पष्टः विचारः नास्ति यत् एतत् प्रोटीनम् किमर्थम् एवं निक्षिप्तं भवति।

अन्यरोगैः सह सम्बन्धः

अत्र किञ्चित् महत्त्वपूर्णं ज्ञातव्यम् अस्ति। इदमेव प्रोटीनम् अल्फा-सिनुक्लिन् इति पार्किन्सन्-रोगः, मल्टीपल-सिस्टम्-एट्रोफी, लेवी-बॉडी-डिमेंशिया इत्यादिषु रोगेषु मस्तिष्के निर्मीयते अतः, PAF-रोगयुक्तानां केषाञ्चन जनानां (सर्वे न) कालान्तरे एतेषु रोगेषु एकस्य विकासस्य सम्भावना भवति । भवतः वैद्यः भवन्तं एतस्य विषये ज्ञापयिष्यति।

अस्य रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?

PAF निदानं किञ्चित् जटिलं प्रक्रिया अस्ति, यतः वैद्याः प्रथमं अन्येषां परिस्थितीनां निराकरणं करिष्यन्ति ये भवतः लक्षणानाम् कारणं भवितुम् अर्हन्ति, विशेषतः भवतः उत्तिष्ठन्ते सति रक्तचापस्य न्यूनता

निदानप्रक्रियायां निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• भवतः लक्षणानाम् चिकित्सा-इतिहासस्य च विषये सावधानीपूर्वकं प्रश्नान् पृच्छन्।
• एकं सम्पूर्णं शारीरिकपरीक्षा तथा न्यूरोलॉजिकल परीक्षा।

तदनन्तरं रोगस्य पुष्ट्यर्थं अनेकाः विशेषपरीक्षाः अनुशंसिताः भवेयुः ।

एतावन्तः परीक्षणाः करणीयाः इति अत्यधिकं भवितुम् अर्हति, परन्तु रोगस्य सम्यक् निदानं कृत्वा एव वयं भवतः कृते उत्तमचिकित्सायोजनां निर्मातुम् अर्हति ।

PAF इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

अस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। लक्षणानाम् प्रबन्धने सामान्यजीवनं च जीवितुं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः वैद्यः चिकित्सादलः च भवता सह कार्यं कृत्वा भवतः विशिष्टा चिकित्सायोजनां विकसयिष्यति।

Orthostatic Hypotension (उत्थाय रक्तचापः न्यूनः) नियन्त्रणम्

एषा एव मुख्यसमस्या। अस्य कृते औषधरहितचिकित्सा औषधानि च सन्ति ।

• स्थितिं परिवर्तयन्ते सति सावधानाः भवन्तु : शयनात् वा उपविष्टस्थानात् वा उत्थाय अतीव मन्दं कुर्वन्तु . सहसा मा उत्तिष्ठतु।
• जलं लवणं च : भवतः वैद्यः प्रतिदिनं प्रायः ३ लीटरं जलं पिबितुं शक्नोति । सः वा भवन्तं भवतः भोजने किञ्चित् अधिकं लवणं योजयितुं अपि वदति ।
• शय्यायाः सज्जता : शय्यायाः शिरः प्रायः ४-६ इञ्च् उन्नतं कृत्वा निद्रां कुर्वन्तु । तथैव भवन्तः उत्थाय रक्तचापे बहु अन्तरं न अनुभविष्यन्ति ।
• संपीडनवस्त्रम् : कटिपर्यन्तं वा ऊरुपर्यन्तं आगच्छन्तं विशेषं तंगं मोजां (संपीडनवस्त्रं) धारयितुं पादौ रक्तसङ्ग्रहं न्यूनीकर्तुं रक्तचापं स्थिरं स्थापयितुं च सहायकं भवति
• अस्य अतिरिक्तं वैद्यः रक्तचापं वर्धयन्तः विशिष्टानि औषधानि अपि अनुशंसति ।

शौचस्य मूत्रस्य च समस्याः

• कब्जस्य कृते : भवन्तः तन्तुयुक्तानि आहारपदार्थानि (शाकानि, फलानि, चोकरतण्डुलानि) खादितुम्, मलमृदुकरणस्य उपयोगं च कर्तुं शक्नुवन्ति .
• मूत्रसमस्यायाः कृते : यदि भवतः मूत्रस्य कष्टं भवति तर्हि भवतः कैथेटरस्य उपयोगः आवश्यकः भवेत् । यदि भवान् मूत्रं नियन्त्रयितुं न शक्नोति तर्हि विशेषाणि औषधानि (यथा Oxybutynin, Mirabegron) सन्ति ।

यौन-अनैतिकता

यद्यपि अस्य कृते सिल्डेनाफिल् अथवा टैडालाफिल् इत्यादीनि औषधानि सन्ति तथापि एतानि औषधानि आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशनस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । अतः भवन्तः स्वचिकित्सकेन सह एतस्य विषये मुक्ततया चर्चां कुर्वन्तु, एतानि केवलं तस्य सल्लाहेन एव उपयोक्तव्यानि ।

अस्य रोगस्य कस्यचित् भविष्ये किं भविष्यति ?

अस्मिन् रोगे जीवितस्य कस्यचित् भविष्यस्य विषये एकं उत्तरं दातुं कठिनं भवति, यतः एतत् रोगं व्यक्तितः भिन्नं भवति ।

पीएएफ इति प्रगतिशीलः रोगः । परन्तु बहवः जनानां कृते अतीव मन्दं, वर्षेषु, दशकेषु अपि भवति । केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् पीएएफ-रोगस्य निदानानन्तरं औसत आयुः प्रायः १२.५ वर्षाणि भवति । परन्तु एतत् केवलं औसतं भवति, भवतः लक्षणानाम्, स्वास्थ्यस्य च आधारेण एतत् बहु भिन्नं भवितुम् अर्हति । अतः तासु सङ्ख्यासु अधिकं न लम्बयन्तु।

यदि भवतः PAF अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सा कार्यं करोति इति सुनिश्चित्य भवतः स्थितिः कथं प्रगच्छति इति सुनिश्चित्य नियमितरूपेण चिकित्सकं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम्। यदि भवतः पार्किन्सन्-रोगस्य लक्षणं (यथा कम्पनम्, गमनस्य कष्टं) दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयितव्यम् ।