कदाचित् रात्रौ वा अल्पप्रकाशे वा वाहनचालने कष्टं भवति किम्? अथवा, किं त्वं कदापि कस्यचित् मार्गे आगच्छन्तं न दृष्ट्वा आघातं कृतवान्? यदि भवान् एतत् अनुभवितवान् अस्ति तर्हि तस्य कारणं `Retinitis Pigmentosa` (RP) इति नेत्रस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति । चिन्ता मा कुरुत, एषा सामान्या स्थितिः नास्ति, परन्तु एतस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्। तस्य विषये अधिकविस्तारेण वदामः।
`रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` (RP) इति किम् ? किमर्थम् एतावत् महत्त्वपूर्णम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `Retinitis Pigmentosa` (RP) इति नेत्ररोगाणां समूहस्य सामान्यं नाम यत् पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यते । मुख्यतया भवतः नेत्रस्य अन्तः `रेटिना` प्रभावितं करोति ।
भवतः नेत्रं पुरातनकालीनं चलच्चित्रकॅमेरा इव चिन्तयन्तु। तेषु कॅमेरासु यत् छायाचित्रं भवति तत् चलच्चित्रे गृहीतं भवति । तथैव अस्ति, भवतः नेत्रस्य अन्तः, पृष्ठभागे, रेटिना इति अतीव सुकुमारं प्रकाशसंवेदनशीलं झिल्ली अस्ति। यदा वयं दृष्टवस्तूनाम् प्रकाशः रेटिनायां पतति तदा तत् प्रकाशं विद्युत्संकेतेषु परिणमयति । तदा ते संकेताः मस्तिष्कं गच्छन्ति वयं च पश्यामः यत् 'अहो, एतत् तत्, एतत् तत्' इति।
अतः, यदि रेटिना सम्यक् कार्यं न करोति तर्हि इदं कॅमेरे स्थितं चलच्चित्रं गडबडं इव भवति । कियत् अपि कठिनं ध्यानं दत्त्वा चित्रं स्पष्टं न बहिः आगमिष्यति। तथैव यदि भवतः रेटिना रोगग्रस्तः अस्ति तर्हि चक्षुः वा संपर्कचक्षुः वा धारयित्वा अपि भवतः दृष्टिः प्रभावितः भविष्यति ।
रेटिनायां प्रकाशस्य प्रतिक्रियां ददति विशेषप्रकाराः तंत्रिकाकोशिकाः सन्ति । एतानि प्रकाशग्राहककोशिका इति उच्यन्ते । दण्डशङ्कुः इति द्विविधः । दण्डाः अस्मान् न्यूनप्रकाशे विशेषतः रात्रौ द्रष्टुं साहाय्यं कुर्वन्ति । शङ्कुः अस्मान् वर्णानाम् सूक्ष्मविवरणानां च स्पष्टतया द्रष्टुं साहाय्यं करोति । एतेषां कोशिकानां सह रेटिना-मध्ये अन्यः प्रकारः कोशिका अस्ति यस्य नाम रेटिना-रञ्जक-उपकला-कोशिका इति । एताः सर्वाः कोशिका: मिलित्वा मिलित्वा कार्यं कृत्वा अस्मान् सुदृष्टिम् अयच्छन्ति।
रेटिनाटिस पिग्मेन्टोसा (RP) अन्ये च वंशानुगत रेटिनारोगाः (IRDs) एतासां कोशिकानां सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति इति जीनेषु परिवर्तनेन उत्पद्यन्ते, यत् आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् इति कथ्यते अनेन कोशाः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति, कार्यं च विरमन्ति ।
आरपी न एकः रोगः। रोगसमूहत्वात् दृष्टिः व्यक्तितः भिन्ना भवितुम् अर्हति । बहवः जनाः न्यूनदृष्टिं प्राप्नुवन्ति , केषाञ्चन जनानां दृष्टिः सर्वथा नष्टा भवितुम् अर्हति । एते दृष्टिपरिवर्तनानि प्रायः बाल्यकाले एव आरभ्यन्ते । परन्तु कदाचित् एते परिवर्तनाः एतावन्तः मन्दं भवन्ति यत् भवन्तः तान् अपि न लक्षयन्ति । केषाञ्चन जनानां दृष्टिक्षयः शीघ्रं भवति । केषुचित् प्रकारेषु आरपीषु दृष्टिहानिः एकस्मिन् निश्चिते स्तरे स्थगयति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत्, Retinitis Pigmentosa सामान्यतया द्वयोः नेत्रयोः प्रभावं करोति .
आरपी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? भवतः कथं प्रभावः भवति ?
`Retinitis Pigmentosa` इत्यस्य लक्षणं सहसा न दृश्यते । ते क्रमेण दृश्यन्ते। अत्र प्रथमानि कानिचन लक्षणानि सन्ति- १.
- रात्रौ दृष्टिसमस्याः : भवन्तः रात्रौ विशेषतः प्रकाशस्य न्यूनसमये वस्तूनि द्रष्टुं कष्टं प्राप्नुवन्ति । रात्रौ वीथिकायां मन्दप्रकाशे वा अन्तःगृहे वा गमनसमये एतत् कठिनं भवितुम् अर्हति ।
- मन्दप्रकाशे द्रष्टुं समस्याः : न केवलं रात्रौ, अपितु किञ्चित् अन्धकारयुक्ते कक्षे वा चलचित्रालये वा इत्यादिषु स्थानेषु अपि स्पष्टतया द्रष्टुं कठिनं भवितुम् अर्हति
- परिधीयदृष्टौ अन्धबिन्दवः : भवन्तः यत् पश्यन्ति तत् द्रष्टुं शक्नुवन्ति चेदपि भवन्तः परितः यत् किमपि सन्ति, यथा पार्श्वे आगच्छन्तं वाहनम् अथवा कोऽपि समीपं गच्छति इति द्रष्टुं न शक्नुवन्ति अत एव केचन जनाः यदृच्छया वस्तुभिः सह टकरावः भवन्ति ।
कालान्तरे अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- स्फुरद्प्रकाशस्य वा ज्वलन्तस्य वा संवेदना : केचन जनाः प्रकाशस्य स्फुरणं वा विद्युत्प्रहारस्य भावः वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
- सुरङ्गदृष्टिः (केवलं केन्द्रदृष्टिः भवति) : एतत् नलिकेण जगत् पश्यन् इव अस्ति । ऋजुं पुरतः एव द्रष्टुं शक्नोषि, परितः किमपि न ।
- प्रकाशभयम् - उज्ज्वलप्रकाशे संवेदनशीलः असहजः वा भवति : नेत्राणि नीलवर्णानि भवन्ति तथा च सूर्यप्रकाशस्य वा उज्ज्वलप्रकाशस्य वा संपर्कं कृत्वा द्रष्टुं कठिनं भवति।
- वर्णदर्शनक्षमतायाः हानिः : वर्णाः पूर्ववत् उज्ज्वलाः स्पष्टाः वा न दृश्यन्ते ।
- अत्यन्तं न्यूनदृष्टिः भवति : गम्भीरेषु सति दृष्टिः भृशं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः एतादृशेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव नेत्रचिकित्सकं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।
`रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` इति किमर्थम् ? अस्य कारणं किम् ?
`Retinitis Pigmentosa` (RP) इत्यादीनां `Inherited Retina Diseases (IRDs)` इत्यस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनेषु `(genetic mutations)` इति कतिपयपरिवर्तनानि सन्ति |. एते जीनाः एव अस्माकं `(रेटिना)` इत्यस्मिन् कोशिकानां निर्माणं कुर्वन्ति, तेषां सम्यक् कार्यं च कुर्वन्ति । अतः यदा एतेषु जीनेषु किञ्चित् दोषः परिवर्तनं वा भवति तदा ताः कोशिका: सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । कालान्तरे ताः कोशिका: शनैः शनैः म्रियन्ते । तदा एव दृष्टिः क्रमेण न्यूनीभवति।
वंशानुगतत्वात् बालकाः एतान् आनुवंशिकपरिवर्तनानि मातापितृभ्यः उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्ति इति कारणेन एव भवतः स्थितिः भविष्यति इति सर्वदा न भवति । भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्य स्थितिः नास्ति इति अपि भवतः कृते एषा स्थितिः विकसितुं शक्यते। अत एव आनुवंशिकपरीक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
जगति एषा स्थितिः कियत् व्यापका अस्ति ?
यूरोप-अमेरिका-देशयोः आँकडानुसारं ३५०० तः ४००० पर्यन्तं जनानां मध्ये एकस्य `रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा` इति रोगः भवितुम् अर्हति । विश्वे प्रायः द्विलक्षं जनाः एतस्याः रोगस्य पीडिताः इति अनुमानं भवति । श्रीलङ्कादेशे अपि एतादृशीः जनाः सन्ति । अतः अस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
वैद्याः रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) इत्यस्य निदानं कथं कुर्वन्ति?
यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः आरपी अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः जाँचार्थं अनेकाः भिन्नाः परीक्षणाः करिष्यति। नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षां कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
दृश्यक्षेत्रपरीक्षासहितं विस्तारितं नेत्रपरीक्षा
अस्मिन् नेत्रचिकित्सकः नेत्रचिकित्सकः वा निम्नलिखितम् करोति ।
- भित्तिलेखं पठन्तु इति वदन्ति।
- उभयनेत्रेण वस्तुं पश्यतु इति वदति ।
- भवतः नेत्रयोः निपीडनं माप्यते।
- दृश्यक्षेत्रपरीक्षा भवतः परिधीयदृष्टिः परीक्षते ।
- भवतः नेत्रस्य पुतली प्रकाशस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति पश्यन्।
- नेत्रे नेत्रबिन्दवः स्थापयित्वा नेत्रस्य विस्तारः भवति । अनेन रेटिना अधिकं निकटतया परीक्षितुं शक्यते ।
- भवन्तः रेटिना इत्यस्य चित्राणि अपि ग्रहीतुं शक्नुवन्ति ।
इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG) परीक्षण
एषा विशेषपरीक्षा। एतत् भवतः रेटिना प्रकाशस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति मापयति । भवतः रेटिनायां (अस्माभिः कथिताः दण्डाः शङ्कुः च) भिन्नाः कोशिका: कियत् सुष्ठु कार्यं कुर्वन्ति इति मापयति । अस्मिन् भवतः नेत्रयोः पुरतः भिन्नानि प्रकाशानि ज्वलनं भवति । नेत्रविद्युत्शरीरविज्ञानपरीक्षा इति परीक्षणसमूहस्य भागः अस्ति । एतेषु परीक्षणेषु भवतः नेत्राणि मस्तिष्कं च भवतः दृष्टं कथं संसाधयन्ति इति अपि पश्यन्ति ।
ऑप्टिकल कोहेरेन्स टोमोग्राफी (OCT) स्कैन
एषा अनाक्रान्तपरीक्षा अस्ति । एतत् ओसीटी स्कैन् भवतः रेटिनायाः मोटाई मापनं कर्तुं शक्नोति, तस्य स्तरानाम् स्वास्थ्यस्य विश्लेषणं च कर्तुं शक्नोति । भवता केवलं लक्ष्यं द्रष्टव्यं, विशेषः कॅमेरा भवतः नेत्रस्य अन्तः चित्रं गृह्णाति ।
`फंडस ऑटोफ्लोरोसेंस (FAF)` परीक्षण
इदमपि अनाक्रामकं ``प्रतिबिम्बपरीक्षा`` अस्ति यत् नेत्रस्य चित्राणि गृह्णाति । एतेन रेटिना-स्वास्थ्यस्य विषये बहु सूचनाः प्राप्यन्ते । रोगस्य निदानं, चिकित्सां, निरीक्षणं च कर्तुं अस्य उपयोगः भवति ।
एतेषां परीक्षणानां सह भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणं , आनुवंशिकपरामर्शदाता च अनुशंसितुं शक्नोति ।भवन्तः भ्रमणस्य सुझावम् अपि दातुं शक्नुवन्ति। यतः यदि भवान् सम्यक् ज्ञायते यत् आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन आरपी-रोगस्य कारणं किं भवति तर्हि भविष्ये एषः रोगः कथं वर्तयिष्यति, अन्येषां परिवारस्य सदस्यान् प्रभावितं करोति वा इति विचारं प्राप्तुं शक्नोति केचन नूतनाः उपचाराः प्राप्तुं अपि महत्त्वपूर्णाः सन्ति, यथा जीनचिकित्सा, अथवा तत्सम्बद्धेषु चिकित्सापरीक्षासु भागं ग्रहीतुं ।
अस्याः स्थितिः `Retinitis Pigmentosa` (RP) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति? कथं प्रबन्ध्यते ?
वस्तुतः, विशेषतः जीनचिकित्सा इत्यादीनां नूतनानां चिकित्सानां प्रतिज्ञायाः कारणात्, अन्तिमेषु वर्षेषु रेटिनाइटिस-पिग्मेन्टोसा (RP) इत्यादीनां IRD-रोगाणां चिकित्सायां महती प्रगतिः अभवत्
अत्र वर्तमानकाले आरपी-प्रबन्धनस्य केचन उपायाः सन्ति ।
- न्यूनदृष्टिसाधनानाम् सहायकयन्त्राणां च उपयोगः : विभिन्नप्रकारस्य आवर्धकाः, विशेषचक्षुषः, प्रौद्योगिकीयन्त्राणि अपि सन्ति ये किमपि किं वा को वा इति चिन्तयितुं शक्नुवन्ति यदा भवन्तः तत् दर्शयन्ति
- सूर्यरक्षणम् : धूपचश्मा धारयितुं, उज्ज्वलप्रकाशस्य संपर्कं न्यूनीकर्तुं च महत्त्वपूर्णम्, यतः कदाचित् उज्ज्वलप्रकाशः आरपी-रोगं दुर्गतिम् अकुर्वत् ।
- अन्येषां सम्बद्धानां स्थितीनां उपचारः : सिस्टोइड् मैकुलर एडिमा (CME) (रेटिना-केन्द्रे द्रवस्य सञ्चयः) इत्यादीनां स्थितीनां उपचारः यः आरपी-सहितः भवितुम् अर्हति
- मोतियाबिन्दुस्य चिकित्सा : आरपी-रोगयुक्तेषु केषुचित् जनासु मोतियाबिन्दुः भवितुम् अर्हति । यदि एतत् भवति तर्हि तेषां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं कर्तुं शक्यते ।
जीन थेरेपी इत्यस्य विषये किञ्चित् ज्ञातव्यम्।
अमेरिकी-एफडीए-संस्थायाः विशिष्टप्रकारस्य आरपी-रोगस्य चिकित्सायै voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) इति जीन-चिकित्सा-उत्पादस्य अनुमोदनं कृतम् अस्ति । आरपी६५ जीनस्य उभयप्रतिषु उत्परिवर्तनं येषां जनानां कृते अस्य चिकित्सायाः लाभः भवितुम् अर्हति । परन्तु एषः विशिष्टः प्रकारः आरपी केवलं सीमितसङ्ख्यायां एव दृश्यते ।
अन्यप्रकारस्य आरपी तथा आईआरडी इत्येतयोः जीनचिकित्सायाः कृते सम्प्रति अनेकाः नैदानिकपरीक्षणाः प्रचलन्ति, अतः भविष्ये अधिकानि उपचाराणि अपेक्षितानि सन्ति ।
अत्यन्तं तीव्र आरपी-रोगयुक्तानां जनानां कृते एतादृशाः प्रकरणाः सन्ति यत्र रेटिना-कृत्रिमशरीर- नामकं यन्त्रं विचार्यते ।
`Retinitis Pigmentosa` (RP) इत्यस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति वा?
यतो हि रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा प्रायः वंशानुगतः भवति, अतः तस्य पूर्णतया निवारणं कर्तुं न शक्यते ।
तथापि नेत्राणि यथासम्भवं स्वस्थं स्थापयितुं भवद्भिः कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते- १.
- नेत्रपरीक्षां कर्तुं नियमितरूपेण नेत्रचिकित्सकं पश्यन्तु। एतेन भवन्तः यत्किमपि समस्यां पूर्वमेव चिन्तयितुं साहाय्यं करिष्यन्ति।
- सूर्यचक्षुः धारयन्तु, नेत्राणि च उज्ज्वलप्रकाशात् रक्षन्तु।
- स्वस्थजीवनशैलीं अनुसरणं कुर्वन्तु। सम्यक् भोजनं कुर्वन्तु, सुरक्षितरूपेण व्यायामं कुर्वन्तु।
यदि भवतः आरपी अस्ति तर्हि किं अपेक्षितुं शक्यते ?
रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा सर्वेषां कृते समानरूपेण वा समाने दरेन वा न प्रगच्छति । यतो हि तस्य कारणं भवन्ति अनेके भिन्नाः जीनाः सन्ति । जीनस्य आधारेण रोगस्य प्रत्येकं व्यक्तिं यथा प्रभावितं करोति तत् भिन्नं भवति । अत एव आनुवंशिकपरीक्षणं आनुवंशिकपरामर्शं च प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
वर्तमानचिकित्सापरीक्षाणां, समर्थनसमूहानां, दृश्यसाधनानाञ्च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
सामान्यतया नियमितरूपेण नेत्रचिकित्सकं नियमितरूपेण पश्यन्तु । अपि च यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । उदाहरणतया:
- यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवतः दृष्टिः दुर्गता भवति (स्पष्टता वा वर्णदृष्टिः वा)।
- यदि भवन्तः नेत्रयोः नूतनं पीडां वा असुविधां वा अनुभवन्ति।
स्मर्यताम् : रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा इत्यस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति, सर्वेषु प्रकारेषु पूर्णदृष्टिक्षयः न भवति । यथासम्भवं दृष्टिरक्षणस्य लाभस्य च सर्वोत्तमः उपायः नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षां कृत्वा वैद्यस्य निर्देशान् अनुसरणं करणीयम्।
सारांशेन एतत् स्मर्यताम् ! (गृहं नेतु-सन्देशः) २.
रेटिनाइटिस पिग्मेन्टोसा (RP) इति गम्भीरः रोगः यस्याः गम्भीरतापूर्वकं ग्रहणस्य आवश्यकता वर्तते । परन्तु यदि भवान् तस्य विषये अवगतः अस्ति तथा च आवश्यकानि पदानि गृह्णाति तर्हि भवान् सामान्यजीवनं जीवितुं स्वस्य साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
- मा भयम्, सूचितं भवतु : यदि भवतः आरपी निदानं भवति तर्हि तस्य विषये सुसूचितं भवतु। चिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छन्तु।
- नियमितपरीक्षणम् : नेत्रवैद्यस्य अनुशंसितरूपेण नियमितरूपेण नेत्रपरीक्षां कुर्वन्तु।
- आनुवंशिकपरीक्षणं परामर्शं च : भवतः सटीकस्थितिं ज्ञातुं एतानि अतीव महत्त्वपूर्णानि सन्ति।
- समर्थनं प्राप्नुवन्तु : अस्य विषये परिवारेण मित्रैः च सह वार्तालापं कुर्वन्तु। आवश्यकतानुसारं समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु। त्वं न एकाकी।
- नूतनानां चिकित्सानां विषये अवगताः भवन्तु : चिकित्साविज्ञानं प्रगच्छति। नूतनानां चिकित्सानां, चिकित्सापरीक्षाणां च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।
नेत्ररक्षणार्थं बहवः कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते । आशां न त्यक्त्वा सम्यक् कार्यं कर्तुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
` रेटिनाशोथ पिगमेंटोसा, आर पी, नेत्र रोग, दृष्टि हानि, रात्रि अन्धता, आनुवंशिक रोग, रेटिना, नेत्रदृष्टि
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु