किं त्वमपि बहुधा रोगी भवति ? किं एतत् चयनात्मकं IgA-अभावः भवितुम् अर्हति ?

किं भवतः प्रायः शीतं, कासः, अन्यः वा उदरस्य असुविधा भवति ? कदाचित् वयं चिन्तयामः "इदं केवलम् अन्यः रोगः एव" इति। परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते यदि एतानि बहुधा भवन्ति तर्हि अस्माभिः अन्तर्निहितकारणस्य विषये चिन्तनीयम् । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यस्याः विषये किञ्चित् विशेषः अस्ति, परन्तु तस्य विषये बहवः जनाः न जानन्ति । सः चयनात्मकः IgA-अभावः, अथवा `(चयनात्मकः IgA-अभावः)` इति ।

चयनात्मक IgA अभावः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे रोगात् रक्षणार्थं रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवति । अस्मिन् तन्त्रे एकः महत्त्वपूर्णः सैनिकः इम्युनोग्लोबुलिन् ए अथवा IgA इति प्रोटीनम् अस्ति । अयं प्रोटीनः अस्माकं वायुमार्गस्य, नेत्रस्य, मुखस्य, पाचनमार्गस्य च (आन्तराणां इव) सुकुमारझिल्लीषु उपविशति, अस्मान् प्रवेशं कर्तुं प्रयतमानानां रोगाणुभ्यः रक्षति

अधुना यदि कस्यचित् व्यक्तिस्य शरीरे IgA प्रोटीनम् अत्यल्पं वा नास्ति वा तर्हि वयं तां स्थितिं Selective IgA Deficiency इति वदामः । "चयनात्मक" इति शब्दस्य प्रयोगः भवति यतोहि एतत् केवलं IgA इत्यस्य प्रभावं करोति । एषः प्रतिरक्षाक्षयरोगः इति मन्यते । कदाचित् भवन्तः SIgAD इति संक्षिप्तं द्रक्ष्यन्ति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

अधिकांशतः, Selective IgA Deficiency इति एषा स्थितिः उत्तराधिकाररूपेण भवति . तात्पर्यम् अस्ति यत् यदि कुटुम्बे कस्यचित् एषा `(IgA)` अभावः अस्ति, अथवा अन्यः रोगप्रतिरोधकशक्तिसमस्या अस्ति तर्हि अन्येषां अपि एतस्य विकासस्य सम्भावना अस्ति कल्पयतु, यदि मातुः पितुः वा एतादृशी स्थितिः भवति तर्हि बालकाः अपि एतत् प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अत्र आश्चर्यजनकं वस्तु अस्ति! अनेकेषां जनानां एतत् `(Selective IgA Deficiency)` भवति, परन्तु तेषां लक्षणं न दृश्यते । कदाचित् अन्यस्य कस्यचित् रोगस्य परीक्षणं क्रियमाणे आकस्मिकतया एव आविष्कृतम्।

परन्तु २५% तः ५०% पर्यन्तं जनानां काश्चन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु केषुचित् जनानां बहुधा संक्रमणं भवितुम् अर्हति । संक्रमणस्य सर्वाधिकं सामान्यस्थलानि सन्ति : १.

• श्वसनमार्गः (फुफ्फुसेषु वायुमार्गाः) - नित्यं कफः, कासः, ब्रोंकाइटिसः इत्यादयः वस्तूनि।
• साइनस - बारम्बार साइनसशोथ।
• कर्ण - कर्णसंक्रमण इव।
• मुख - मुखव्रण, गुदरोग।
• नेत्रे - रक्तनेत्र, संक्रमण।
• पाचनतन्त्रम् (उदरम्) - उदरस्य व्यथा, अतिसार इत्यादीनि वस्तूनि।

कल्पयतु, भवतः कश्चन मित्रः अस्ति यस्य मासे एकवारं प्रायः कण्ठवेदना वा नासिकास्रावः वा भवति । अथवा बाल्यकालात् सर्वदा श्रवणस्य कष्टं भवति। कदाचित् एषः `(IgA)` अभावः तादृशानां विषयाणां पृष्ठतः अस्ति।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

चयनात्मकः IgA-अभावः यूरोपीय-वंशस्य (कोकेशियान-जनानाम्) मध्ये सर्वाधिकं प्रचलति । केषाञ्चन अध्ययनानाम् अनुसारं ५०० जनानां मध्ये प्रायः एकस्य एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । परन्तु एतत् स्थाने स्थाने, जातीयतानुसारं च भिन्नं भवितुम् अर्हति । अस्माकं देशे कियत् सामान्यम् इति विषये अल्पाः दत्तांशाः सन्ति ।

अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

यथा पूर्वं उक्तं, यदि भवतः परिवारे कस्यचित् एषा `(IgA)` अभावः अथवा तथैव प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्या अस्ति तर्हि भवतः एतस्याः स्थितिः भवितुं अधिकं जोखिमः भवति अत एव भवतः परिवारस्य चिकित्सावृत्तान्तं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

प्रायः प्रतिरक्षाविशेषज्ञाः एव एतत् पश्यन्ति । यदि भवतः बहुधा संक्रमणं भवति अथवा भवतः स्वप्रतिरक्षारोगः इति शङ्का अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः रक्तपरीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति । यदि परीक्षणे IgA इत्यस्य न्यूनस्तरः दृश्यते तर्हि भवतः Selective IgA Deficiency इति निदानं भवितुम् अर्हति ।

प्रायः अन्यस्य रोगस्य, यथा सिलिअक् रोगस्य, रक्तस्य परीक्षणे एतत् न्यूनं IgA यदृच्छया एव प्राप्यते ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

अत्र महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् Selective IgA Deficiency पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते। परन्तु चिन्ता मा कुरुत! एषा स्थितिः प्रबन्धयितुं शक्यते । अस्य `(IgA)`-अभावस्य कारणेन अन्येषां अवस्थानां चिकित्सां वैद्याः कुर्वन्ति । यथा - यदि भवतः जीवाणुसंक्रमणं भवति तर्हि ते भवन्तं प्रतिजीवकदवाः दातुं शक्नुवन्ति ।

तत्र शुभसमाचारः अस्ति! केचन लघुबालाः जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु वर्षेषु एतां स्थितिं अतिक्रमितुं शक्नुवन्ति, अर्थात् तेषां IgA स्तरः सामान्यं भवितुं शक्नोति । अतः यदि एतत् पूर्वमेव ज्ञायते तर्हि वैद्याः तस्य प्रेक्षणे भविष्यन्ति।

एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

चयनात्मक IgA अभावयुक्ताः अधिकांशजना: प्रमुखसमस्यां विना स्वस्थाः भवन्ति। परन्तु केषाञ्चन जनानां संक्रमणं बहुधा वा तीव्रं वा भवितुम् अर्हति । एतादृशी स्थितानां जनानां एलर्जी , यत् पर्यावरणस्य वा आहारपदार्थेषु वा वस्तुषु असामान्यप्रतिक्रियाः, दम्मस्य च जोखिमः किञ्चित् अधिकं भवति, यत् फुफ्फुसेषु वायुमार्गेषु सूजनं भवति

तदतिरिक्तं केषाञ्चन जनानां स्वप्रतिरक्षाविकाराः भवितुम् अर्हन्ति . शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति इति तात्पर्यम् । एतेषु केचन रोगाः सन्ति- १.

• सिलिअक् रोगः - एषः तदा भवति यदा भवन्तः एतादृशानि आहारपदार्थानि खादन्ति येषु लसः (गोधूम-यव-आदिषु धान्येषु भवति) भवति, यत् भवतः क्षुद्रान्त्रस्य क्षतिं करोति । इदं भवतः आन्तराणां ताभ्यां आहारानाम् एलर्जी इव भवति।
• इन्फ्लेमेटरी आन्तरिकरोगः (IBD) : एतेन पाचनतन्त्रस्य विशेषतः आन्तरस्य शोथः क्षतिः च भवति । उदाहरणार्थं व्रणात्मकः कोलाइटिसः, क्रोन्-रोगः च ।
• संधिशोथः : अनेन सन्धिषु शोथः भवति, यस्य अर्थः भवति शोफः, वेदना च ।
• लुपस् : एषा स्थितिः यस्मिन् शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्थ ऊतकानाम् उपरि आक्रमणं करोति । त्वचा, सन्धिः, वृक्कः च इत्यादीनि अनेकक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

अत्यन्तं दुर्लभतया, चयनात्मक-IgA-अभावयुक्तस्य व्यक्तिस्य रक्तं वा IgA-युक्तं रक्त-उत्पादं वा दत्तं चेत्, एनाफिलेक्सिस् इति तीव्रं, जीवन-धमकी-युक्तं एलर्जी-प्रतिक्रिया भवितुम् अर्हति यद्यपि एतत् अतीव दुर्लभं तथापि तस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अतः यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः स्वास्थ्यसेवाप्रदातारं वक्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

वंशानुगतत्वात् Selective IgA Deficiency इत्यस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते ।

एतादृशी स्थितानां जनानां पूर्वानुमानं किम् ?

चयनात्मक IgA-अभावयुक्तानां जनानां दृष्टिकोणः व्यक्तितः भिन्नः भवति, परन्तु सामान्यतया सा उत्तमः भवति । अधिकांशजना: सामान्यजीवनं यापयन्ति।

परन्तु पूर्वोक्तवत् केषाञ्चन जनानां एतस्याः स्थितिः अन्ये गम्भीराः रोगाः भवितुम् अर्हन्ति । अधिकतया एषा आजीवनं भवति । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, केचन लघुबालाः प्रथमेषु कतिपयेषु वर्षेषु एतां स्थितिं सम्पूर्णतया अतितर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतस्य विषये कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः नित्यं वा पुनरावृत्तिः वा संक्रमणं भवति (उदाहरणार्थं, प्रत्येकं कतिपयेषु मासेषु निमोनिया, वर्षे अनेकवारं साइनससंक्रमणं), तर्हि स्वचिकित्सकं सूचयन्तु सः रक्तपरीक्षां कर्तुं शक्नोति यत् भवतः Selective IgA Deficiency अथवा अन्यः प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्या अस्ति वा इति।

अस्य विषये वैद्यं के प्रश्नाः पृच्छितव्याः ?

यदि भवान् Selective IgA Deficiency इति निदानं प्राप्नोति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

• एषा स्थितिः Selective IgA Deficiency इति कियत् गम्भीरा अस्ति ?
• मया विशेषतया केषां जटिलतानां विषये चिन्ता कर्तव्या?
• किं मया एतस्याः स्थितिः सचेष्टयितुं ``Medic Alert'' इति कङ्कणं इव किमपि धारयितव्यम्? (विशेषतः एनाफिलेक्सिसस्य जोखिमं विचार्य)।

अहं यथासाधारणं कार्यं निरन्तरं कर्तुं शक्नोमि वा ?

अधिकांशतया Selective IgA Deficiency दैनन्दिनजीवने बाधां न जनयति । यदि भवतः संक्रमणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवतः चिकित्सायाः अनन्तरं कियत्कालं यावत् कतिपयानि कार्याणि परिहर्तव्यानि ।

महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मरामः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं Selective IgA Deficiency इत्यस्य विषये चर्चां कृतवन्तः महत्त्वपूर्णवस्तूनाम् पुनः संक्षेपं कुर्मः:

• अनेकेषां जनानां लक्षणं नास्ति : एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः बहवः जनाः एतत् न ज्ञात्वा अपि स्वस्थाः तिष्ठन्ति ।
• नित्यं संक्रमणं प्रति सावधानाः भवन्तु : यदि भवन्तः बहुधा रोगी भवन्ति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• यद्यपि तस्य चिकित्सा कर्तुं न शक्यते तथापि तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते : संक्रमणानां चिकित्सायाम्, जटिलतानां निरीक्षणेन च अस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।
• केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति : एलर्जी, दम्मा, स्वप्रतिरक्षारोगाणां विषये जागरूकाः भवन्तु ।
• लघुबालाः स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति : केचन बालकाः वृद्धावस्थायां एतां स्थितिं अतिक्रमन्ति ।
• रक्तदानकाले सावधानता महत्त्वपूर्णा अस्ति : यदि भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि वैद्यान् सूचयन्तु।

अतः, आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः उपयोगी भविष्यति। एतादृशेषु विषयेषु अवगतः भवितुं अस्माकं स्वस्य स्वास्थ्यस्य, प्रियजनानाम् आरोग्यस्य च पालने साहाय्यं भवति, किम्?

` चयनात्मक IgA अभाव, IgA अभाव, प्रतिरक्षा, संक्रमण, स्वप्रतिरक्षा रोग, आनुवंशिक, रक्त परीक्षण