किं भवतः हृदयस्य लयस्य विषये चिन्ता अस्ति ? आवाम् Short QT Syndrome (SQTS) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः कदाचित् चक्करः भवति वा लघुशिरः भवति ? अथवा भवता ज्ञातस्य कस्यचित् सहसा हृदयघातः जातः वा? कदाचित् एतेषां कारणं दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये वयं बहु न शृणोमः । एतादृशी एकः स्थितिः अस्ति Short QT Syndrome, अथवा यथा वैद्याः वदन्ति, Short QT Syndrome (SQTS) इति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया तस्य विषये वदामः ।

QT अन्तरालः किम् ? हृदयस्य विद्युत्संकेताः !

ठीकम्, प्रथमं पश्यामः यत् एषः QT अन्तरालः किम् अस्ति । किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्माकं हृदयं विद्युत्संकेतप्रणालीं उपयुज्य स्पन्दते? इदं गृहे तारव्यवस्था इव दीपं प्रज्वलितुं भवति। एतेषां विद्युत्संकेतानां कारणात् एव हृदयस्य कक्ष्याः संकुचिताः विस्तारिताः च क्रमेण भवन्ति, यत् रक्तं पम्पं करोति ।

भवन्तः सम्भवतः दृष्टवन्तः यत् यदा ते भवतः हृदयस्य परीक्षणं कुर्वन्ति तदा वैद्यः ECG (Electrocardiogram) परीक्षणं करोति। ते भवन्तं शय्यायां शयनं कृत्वा वक्षःस्थले बाहुयुग्मे च लघु-लघु-स्टिकर्-आलम्बयित्वा एतत् परीक्षणं कुर्वन्ति । तदेव हृदयस्य विद्युत्क्रियायाः अभिलेखनं करोति । यदा वैद्यः एतत् अभिलेखनं पश्यति तदा सः P, Q, R, S, T इति विशिष्टं तरङ्गप्रतिमानं पश्यति एतेषु प्रत्येकं अक्षरं भवन्तं वदति यत् हृदयस्य विभिन्नाः भागाः कथं कार्यं कुर्वन्ति इति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् : १.

• P wave: हृदयस्य उपरितनकक्षस्य अलिन्दस्य संकोचनं कृत्वा विद्युत्संकेतः ।
• QRS complex: विद्युत्संकेतः यस्य कारणेन हृदयस्य निम्नकक्षेषु, निलयम् इति उच्यते, संकुचनं भवति । एतत् एव मुख्यतया शरीरं प्रति रक्तं पम्पं करोति ।
• टी तरङ्गः - निलयस्य संकोचनं समाप्तं कृत्वा पुनः आरामं कृत्वा अग्रिमस्पन्दनार्थं सज्जाः भवन्ति । धावनं ततः किञ्चित् आरामं करणं इव अस्ति।

अधुना अत्र महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। QT अन्तरालः QRS परिसरस्य आरम्भात् T तरङ्गस्य अन्त्यपर्यन्तं समयः भवति । एवं वैद्याः मापयन्ति यत् भवतः हृदयस्य अधः कक्षेषु (`निलय`) एकस्य स्पन्दनस्य अनन्तरं अग्रिमस्पन्दनस्य सज्जतायै कियत्कालं भवति सामान्यतया स्वस्थहृदये QT अन्तरालः ०.३५ तः ०.४५ सेकेण्ड् यावत् भवति । परन्तु SQTS -रोगयुक्ते कस्मिन् अपि अयं समयः ०.३४ सेकेण्ड्-तः न्यूनः भवति । हृदयं विश्रामं कर्तुं पूर्वं पुनः स्पन्दनं प्रारभ्यते इति भावः ।

Short QT Syndrome (SQTS) तथा Long QT Syndrome इत्येतयोः मध्ये किं अन्तरम् अस्ति?

भवतः अपि एतत् महत्त्वपूर्णं भवेत्। SQTS इत्यनेन सह अन्यत् Long QT Syndrome (LQTS) इति स्थितिः अस्ति । इदं मुद्रायाः परं पार्श्वे इव एव अस्ति, किम्?

• लघु QT सिण्ड्रोम (SQTS): QT अन्तराल असामान्यतया लघु (प्रायः 0.34 सेकण्ड् तः न्यूनः) भवति ।
• दीर्घ क्यूटी सिण्ड्रोम (LQTS): क्यूटी अन्तरालः असामान्यतया दीर्घः (प्रायः ०.४५ सेकेण्ड् इत्यस्मात् अधिकः) भवति ।

एतयोः द्वयोः अपि स्थितिः हृदयस्य लयं प्रभावितं कृत्वा समस्यां जनयितुं शक्नोति । तथापि कारणानि चिकित्सा च भिन्नाः भवेयुः । अद्य वयं केवलं SQTS विषये एव वदामः।

SQTS कः विकसितुं शक्नोति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | जगति कति जनानां कृते एतत् अस्ति इति अपि सम्यक् न ज्ञायते, एतावत् दुर्लभम्। केषुचित् शोधेषु ज्ञातं यत् केषुचित् जनासु जीवनस्य प्रथमवर्षे एव SQTS लक्षणं दृश्यते । ततः, कथ्यते यत् युवावस्थायां प्रौढतायां अपि लक्षणं पुनः प्रादुर्भवितुं शक्नोति। अस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् कस्यापि वयसः जनान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

SQTS इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

SQTS एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति . यथा भवतः नेत्रवर्णः, केशानां स्वरूपं च भवतः जीनैः निर्धारितं भवति, तथैव एषः रोगः जीनविकृतिना अपि भवितुम् अर्हति ।

एतत् द्वौ मार्गौ स्तः- १.

1. मातापितृभ्यः उत्तराधिकारः : यदि भवतः मातुः पितुः वा एतत् आनुवंशिकविविधता अस्ति तर्हि भवन्तः अपि एतत् उत्तराधिकारं प्राप्तुं शक्नुवन्ति ।

2. कारणं विना जीन-उत्परिवर्तनम् : कदाचित्, एतत् आनुवंशिक-उत्परिवर्तनं भवतः शरीरे अकारणं भवितुं शक्नोति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतत् विना अपि।

एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि हृदयकोशिकासु आयनचैनलनामकवस्तूनाम् कार्ये परिवर्तनं कुर्वन्ति । एते आयनमार्गाः हृदयस्य विद्युत्संकेतानां सम्यक् यात्रायां सहायकाः भवन्ति । यदा तेषां समस्या भवति तदा QT अन्तरालः लघुः भवति ।

SQTS इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

SQTS-रोगेण पीडितानां सर्वेषां लक्षणं समानं न भवति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं सर्वथा न भवति । परन्तु अधिकांशजनानां केचन लक्षणानि भवन्ति ।

महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एते लक्षणाः अन्येषां हृदयरोगाणां सदृशाः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवान् एतादृशं किमपि अनुभवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं दृष्ट्वा परीक्षणं करणीयम्।

मुख्यानि लक्षणानि ये द्रष्टुं शक्यन्ते तानि सन्ति- १.

• अलिन्दस्य तंतुरोगः (AFib) : एतत् सर्वाधिकं सामान्यं लक्षणम् अस्ति । एसक्यूटीएस-रोगेण पीडितानां ५ जनानां मध्ये प्रायः ४ जनानां प्रभावः भवति इति कथ्यते । AFib तदा भवति यदा हृदयस्य (अलिन्दस्य) ऊर्ध्वकक्षाः सम्यक् न धड़कन्ति, अपितु तस्य स्थाने "फ्लुटर" कुर्वन्ति । अनेन हृदयस्य अनियमितस्पन्दनं भवति ।
• हृदयस्पन्दनम् : प्रायः ३ जनानां मध्ये १ जनाः एतत् लक्षणं अनुभवितुं शक्नुवन्ति । वक्षःस्थलस्य अन्तः कश्चन ताडयति इव भवति, अथवा वक्षःस्थले प्रहारं अनुभवति इव भवति ।
• चक्करः मूर्च्छा वा बेहोशी वा : एतेन ४ जनानां मध्ये १ जनः यावत् प्रभावः भवितुम् अर्हति । लघुशिरोभावः, कदाचित् चैतन्यस्य हानिः च भवितुम् अर्हति ।

दुर्भाग्येन केचन जनाः (५ मध्ये २ जनाः) प्रथमं हृदयस्य स्थगितस्य अथवा आकस्मिकहृदयमृत्युस्य अनुभवानन्तरं SQTS इति ज्ञायन्ते । एतत् हृदयस्य अधोकक्षेषु खतरनाकं अनियमितहृदयस्पन्दनं (अतालता) यथा निलयस्य तंतुः अथवा निलयस्य क्षिप्रहृदयस्य कारणेन भवति, येन हृदयस्य धड़कनं सहसा स्थगितम् अस्ति एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति ।

कल्पयतु, असङ्का नाम २५ वर्षीयः युवकः अस्ति। सः उत्तमः क्रीडकः स्वस्थः च आसीत् । एकदा मित्रैः सह क्रिकेट् क्रीडन् सः सहसा वक्षःस्थलं गृहीत्वा भूमौ पतितः । सः त्वरितरूपेण चिकित्सालयं प्रेषितः, परन्तु तस्य उद्धारः न अभवत् । पश्चात् परीक्षणेषु असङ्कायां एसक्यूटीएस इति ज्ञातम् । एतादृशानि वस्तूनि श्रुत्वा दुःखदं भवति, परन्तु एतेषु विषयेषु अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

SQTS इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः SQTS अस्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति तथा च भवतः परिवारे कस्यचित् हृदयरोगः अस्ति वा इति। ततः ते निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति।

• ईसीजी (Electrocardiogram) : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । एतत् QT अन्तरालं मापयति । सामान्यतया यदि QT अन्तरालः ०.३४ सेकेण्ड् इत्यस्मात् न्यूनः भवति तथा च अन्ये लक्षणानि सन्ति तर्हि SQTS इत्यस्य शङ्का भवति । कदाचित्, यदि QT अन्तरालः 0.34 तः 0.36 सेकण्ड् यावत् भवति चेदपि, अन्ये लक्षणानि (उदा., SQTS इत्यस्य पारिवारिक-इतिहासः, अव्याख्यात-मूर्खता-मन्त्राः) सन्ति चेत् SQTS इत्यस्य विषये विचारः कर्तुं शक्यते
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतत् परीक्षणं एतत् ज्ञातुं क्रियते यत् किमपि आनुवंशिकपरिवर्तनं भवति वा येन SQTS भवति। एतेन रोगस्य पुष्ट्यर्थं साहाय्यं कर्तुं शक्यते, अन्येषां परिवारस्य सदस्यानां जोखिमः अस्ति वा इति निर्धारयितुं च शक्यते ।

कदाचित्, भवतः लक्षणं नास्ति तथा च आकस्मिकतया ज्ञायते यत् यदा भवतः अन्यकारणात् ECG भवति तदा भवतः QT अन्तरालः लघुः भवति।

SQTS इत्यस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

यद्यपि एसक्यूटीएस गम्भीरः रोगः अस्ति तथापि चिकित्सायोग्यः अस्ति । अस्य चिकित्सा हृदयरोगचिकित्सकेन भवति । भवतः स्थितिं स्वीकृत्य भवतः वैद्यः निम्नलिखितचिकित्सासु सुझावः दातुं शक्नोति।

• इम्प्लान्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर (ICD): SQTS-रोगेण पीडितानां वयस्कानाम् कृते एषः सर्वाधिकविश्वसनीयः उपचारः अस्ति । ICD इति लघुयन्त्रं यत् शल्यक्रियाद्वारा वक्षःस्थलस्य त्वचायाः अधः प्रत्यारोपितं भवति, हृदयेन सह सम्बद्धं भवति । एतत् यन्त्रं हृदयस्य लयस्य निरन्तरं निरीक्षणं करोति । यदि खतरनाकः अनियमितः हृदयस्पन्दनः (अतालता) भवति तर्हि ICD स्वयमेव हृदयं प्रति विद्युत्प्रहारं प्रदाति यत् तालं पुनः स्थापयति । आपत्कालीनजीवनरक्षकः इव अस्ति।
• औषधानि : अतालताविरोधी औषधानि सन्ति ये हृदयस्य लयं नियन्त्रयन्ति । यथा - SQTS कृते प्रायः क्विनिडिन् इत्यस्य उपयोगः भवति । भवतः चिकित्सकः flecainide (TambocorTM) , iubutilide (Corvert® ), propafenone , amiodarone , sotalol , अथवा beta-blockers (e.g., metoprolol (Toprol XL®, Lopressor®) , carvedilol (Coreg®) ) इत्यादीनि औषधानि अपि निर्धारयितुं शक्नोति

महत्त्वपूर्णम् : एतानि औषधानि केवलं यदा भवतः वैद्येन निर्धारितानि सन्ति, तथा च यथा सः भवन्तं वदति तथा एव सेवनीयाः । स्वयमेव औषधानां प्रयोगेन भयानकाः परिणामाः भवितुम् अर्हन्ति ।

किं SQTS इत्यस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्यते ?

यतः SQTS आनुवंशिकरोगः अस्ति, अतः तस्य विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति । न तु अस्माभिः नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।

परन्तु यदि भवान् SQTS इति निदानं प्राप्नोति तर्हि नियमितरूपेण हृदयरोगचिकित्सकं द्रष्टुं तेषां सल्लाहस्य अनुसरणं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। ते भवतः हृदयस्य स्वास्थ्यस्य निरीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च SQTS इत्यस्य कारणेन भवितुं शक्नुवन्तः गम्भीरजटिलतानां, विशेषतः आकस्मिकहृदयमृत्युः, जोखिमं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।

भवन्तः SQTS इत्यनेन सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति?

एषः प्रश्नः बहवः जनाः पृच्छन्ति। भवन्तः SQTS इत्यनेन सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति तत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । केषाञ्चन जनानां कृते SQTS इत्यनेन आकस्मिकं हृदयमृत्युः भवितुम् अर्हति । अनुमानं भवति यत् SQTS-रोगेण पीडितानां जनानां 40 वर्षपर्यन्तं आकस्मिकहृदयमृत्युस्य 40% जोखिमः भवति ।0-1 वर्षाणां शिशुषु २०-४० वर्षेषु च युवानां वयस्कानाम् अयं जोखिमः सर्वाधिकं भवति यदि नवजातस्य १ वर्षस्य च मध्ये शिशुं प्रति एतत् भवति तर्हि वैद्याः तत् Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) इति अपि वक्तुं शक्नुवन्ति ।

परन्तु, एतेन मा आतङ्किताः भवन्तु। स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं यत् ईसीजी-इत्यत्र अल्पं QT-अन्तरालं (360 मिलीसेकेण्ड्-तः न्यूनं) येषां सर्वेषां कृते SQTS न भवति, तथा च सर्वेषां आकस्मिकहृदयमृत्युस्य जोखिमः नास्ति SQTS-रोगेण पीडिताः केचन जनाः लक्षणं विना सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । यतः SQTS एतादृशी दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः अद्यापि शोधकर्तारः अन्वेषणं कुर्वन्ति यत् एतत् आयुः कथं प्रभावितं करोति।

भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं प्रबन्धयितुं भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति तथा च समुचितचिकित्साविकल्पान् प्रदातुं भवतः जटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति।

अन्यत् किं भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुम् इच्छन्ति ?

यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् भवतः SQTS अस्ति, अथवा यदि भवतः निदानं कृतम् अस्ति, तर्हि एतान् प्रश्नान् भवतः चिकित्सकेन पृच्छितुं साधु विचारः।

• SQTS इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ? मम लक्षणं एतत् उपयुज्यते वा ?
• SQTS निदानार्थं मया कानि परीक्षणानि कर्तव्यानि?
• मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ? मम कृते कः श्रेष्ठः ?
• हृदयं स्वस्थं स्थापयितुं अहं के जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तुं शक्नोमि? (यथा, कतिपयानि औषधानि, कतिपयानि कार्याणि परिहरन्)
• मम बालकाः SQTS उत्तराधिकारं प्राप्नुयुः इति का सम्भावना अस्ति? किं ज्ञातुं किमपि परीक्षणं भवति ?

एतेषां प्रश्नानाम् अतिरिक्तं भवतः किमपि चिन्तनं वा किमपि संशयं वा भवतः वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम्।

अस्माभिः यत् चर्चा कृता तस्य सारांशः अत्र अस्ति (Take-Home Message):

ठीकम् तर्हि, स्मरामः यत् वयं किं विषये चर्चां कृतवन्तः:

• लघु क्यूटी सिण्ड्रोम (SQTS) अतीव दुर्लभः, आनुवंशिकः रोगः अस्ति ।
• अस्मिन् किं भवति यत् हृदयस्य विद्युत्क्रियाकलापस्य एकः समयः QT अन्तरालः असामान्यतया लघुः भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हृदयस्य अधः कक्षेषु एकस्य स्पन्दनस्य अनन्तरं अग्रिमस्पन्दनस्य सज्जतायै यत् समयः भवति तत् न्यूनीकरोति ।
• अनेन चक्करः, मूर्च्छा, वक्षःस्थलस्य कठिनता इत्यादीनि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।
• कदाचित्, लक्षणं सर्वथा न स्यात् ।
• SQTS इति गम्भीरः स्थितिः यस्याः कारणात् आकस्मिकं हृदयस्य रोधः, मृत्युः अपि भवितुम् अर्हति ।
• परन्तु ईसीजी इत्यनेन आनुवंशिकपरीक्षाभिः च एतस्य निदानं कर्तुं शक्यते ।
• एतस्य चिकित्सा ICD उपकरणैः औषधैः च कर्तुं शक्यते ।
• यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि संशयः अस्ति, अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशः हृदयरोगः अस्ति तर्हि परामर्शार्थं वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु ।

स्मर्यतां यत् एतेषु विषयेषु अवगतः भवितुं समये एव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं च महत्त्वपूर्णम्। भवतः सुस्वास्थ्यस्य कामना!

` लघु क्यूटी सिंड्रोम, एसक्यूटीएस, हृदय रोग, ईसीजी, क्यूटी अंतराल, आनुवंशिक रोग, अचानक हृदय गतिरोध, आईसीडी