किं भवतः शरीरे निर्जलीकरणं भवति ? एतत् Sjögren's Syndrome भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् नेत्राणि शुष्काणि मुखं च शुष्कं इव अनुभवन्ति? भवतु नाम केवलं एतत् यत् यदि भवान् केवलं श्रान्तः अस्ति तथा च एतानि वस्तूनि सर्वदा सन्ति तर्हि एतत् सामान्यं नास्ति। अद्य वयं 'Sjögren's Syndrome' इति एकस्याः स्थितिः विषये वदामः, यस्याः विचित्रं नाम अस्ति, परन्तु एतत् केषाञ्चन जनानां प्रभावं करोति। भवन्तः अस्य नामस्य परिचिताः न भवेयुः, परन्तु तस्य लक्षणं भवतः परिचितं भवेत् ।

'Sjögren's Syndrome' इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् 'Sjogren's Syndrome' इति स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरे आर्द्रतां जनयन्तः ग्रन्थिः प्रभावितं करोति । इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् अस्य 'स्वप्रतिरक्षा' इत्यस्य अर्थः किम् इति। कल्पयतु, अस्माकं शरीरे एकः तन्त्रः अस्ति यः अस्मान् रोगेभ्यः रक्षति, सा रोगप्रतिरोधकशक्तिः इति कथ्यते। अस्माकं देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इव अस्ति। परन्तु अस्मिन् ‘स्वप्रतिरक्षा’ रोगे किं भवति यत् अस्माकं स्वरक्षकाः अर्थात् रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां सद्कोशिकानां, अस्मिन् सन्दर्भे आर्द्रतां जनयन्ति ग्रन्थिषु, भ्रान्त्या आक्रमणं कुर्वन्ति इदं यथा अस्माकं गृहे सुरक्षारक्षकः अस्मान् चोरः इति मत्वा अस्मान् आक्रमयति।

फलतः भवतः शरीरस्य आर्द्रतां जनयन्तः ग्रन्थिः सम्यक् कार्यं त्यजन्ति । एतेन मुख्यतया प्रभाविताः भवन्ति- १.

• अश्रुतन्त्रम् : अनेन नेत्राणि शुष्काणि भवन्ति ।
• मुखस्य लारग्रन्थिः : अनेन मुखस्य शुष्कत्वं भवति ।
• नासिका : नासिका शुष्कं भवितुम् अर्हति ।
• कण्ठः- कण्ठः शुष्कः भूत्वा कासः भवति ।
• पाचनतन्त्रम् अपि किञ्चित्पर्यन्तं प्रभावितं भवितुम् अर्हति ।
• स्त्रियाः योनिभ्यः : योनिः शुष्कः भवेत् ।

अस्य नामस्य उच्चारणं "शॉ-ग्रान्ज् सिण्ड्रोम" इति भवति । यदि भवतः शुष्कनेत्रस्य मुखस्य वा नूतनानि लक्षणानि सन्ति, विशेषतः यदि अन्यैः लक्षणैः सह (वेदना इत्यादयः) सन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम्

किं Sjögren's Syndrome इत्यस्य प्रकाराः सन्ति ?

आम्, वैद्याः एतत् मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः विभजन्ति- १.

1. प्राथमिकः श्योग्रेन्-लक्षणम् : अन्येन कस्यापि चिकित्सा-स्थित्या एतत् न भवति । स्वयमेव भवति इत्यर्थः ।

2. गौणः श्योग्रेन् लक्षणम् : एतत् अन्यस्याः स्थितिः अथवा समस्यायाः कारणेन भवति । अर्थात् अन्यः रोगः अन्तर्निहितः कारणः ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

विश्वे महत्त्वपूर्णसङ्ख्यायां जनानां 'Sjögren's Syndrome' इति एषा स्थितिः अस्ति इति कथ्यते । अमेरिका-सदृशे देशे प्रायः २० लक्षं जनाः एतस्याः अवस्थायाः पीडिताः इति कथ्यते । अस्माकं देशे अपि एतादृशी अवस्थायुक्ताः जनाः स्युः।

Sjögren's Syndrome इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं शरीरस्य भागेषु असामान्यं शुष्कता भवति ।

• शुष्काः कण्डूयमानाः वा नेत्राणि : भवतः नेत्रेषु वालुका इव अनुभूयते । कदाचित् भवतः नेत्राणि अपि रक्तानि भवेयुः ।
• मुखं शुष्कं (जेरोस्टोमिया) : मुखं एतावत् शुष्कं भवितुम् अर्हति यत् अन्नं वक्तुं वा निगलितुं वा दुष्करं भवति । मुखस्य व्रणाः भवितुम् अर्हन्ति । लारः अपि स्थूलः भवितुम् अर्हति ।
• स्त्रियाः योनिशुष्कता : एतेन यौनसम्बन्धे वेदना भवितुम् अर्हति ।
• शुष्कत्वक् : त्वक् शुष्कं कण्डूयमानं च भवितुम् अर्हति ।
• शुष्कनासिका, बहुधा नासिकारक्तस्रावः च।
• शुष्ककण्ठः : भवन्तः बहुधा शुष्ककासः अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

अस्य शुष्कतायाः अतिरिक्तं श्योग्रेन्-लक्षणम् अन्ये लक्षणानि अपि जनयितुं शक्नोति : १.

• सन्धिवेदना : गठिया इव।
• मांसपेशीवेदना वा दुर्बलता वा।
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता ।
• श्रान्तता : नित्यं श्रान्ततायाः भावः यः कियत् अपि निद्रां प्राप्य अपि न गच्छति ।
• निगलने कष्टं (dysphagia) वा वक्तुं कष्टं वा।
• मस्तिष्कस्य नीहारः : स्पष्टतया चिन्तयितुं कष्टं, एकाग्रतां कर्तुं न शक्नुथ इव भावः च।
• रसस्य हानिः ।
• दन्तक्षयः अथवा दन्तक्षयः : यथा यथा मुखस्य लारस्य उत्पादनं न्यूनं भवति तथा तथा दन्तानाम् रक्षणं न्यूनं भवति ।
• त्वक् दाहः ।
• न्यूरोपैथी : अङ्गेषु जडता, झुनझुना इत्यादीनि वस्तूनि।
• उदरशोथः अन्ये वा पाचनसमस्याः।
• प्रकाशसंवेदनशीलता : बहिः गच्छन् नेत्राणि नीलवर्णानि भवन्ति इव ।

Sjögren's Syndrome इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

वयं पूर्वमेव उक्तवन्तः यत् एषः 'स्वप्रतिरक्षा' रोगः अस्ति . तस्य अर्थः अस्ति यत् अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वग्रन्थिषु आक्रमणं करोति। तथापि वैद्याः अद्यापि सम्यक् न चिन्तितवन्तः यत् एतत् किमर्थं भवति।

• प्राथमिक Sjögren's syndrome इत्यस्य सटीकं कारणं ज्ञातं नास्ति ।
• द्वितीयक-श्योग्रेन् -लक्षणं अन्यैः स्वास्थ्य-स्थितीनां, विशेषतः अन्येषां स्व-प्रतिरक्षा-रोगाणां, केषाञ्चन वायरल-संक्रमणानां च कारणेन भवति ।

अनेकाः वायरलसंक्रमणाः ये गौणश्योग्रेन् सिण्ड्रोमस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति :

• यकृतशोथ C
• `साइटोमेगालोवायरस (CMV)`
• एपस्टीन-बार वायरस
• `मानव टी-लिम्फोट्रोपिक वायरस 1 (HTLV)`
• `कोविड-19`

श्योग्रेन्-लक्षणेन सह सम्बद्धाः केचन स्वप्रतिरक्षारोगाः सन्ति : १.

• रुमेटॉइड आर्थराइटिस
• सोरायटिक गठिया
• `लुपुस`

महत्वपूर्णः:एतादृशाः रोगाः सर्वेऽपि श्योग्रेन्-लक्षणं न प्राप्नुयुः । तथा च श्योग्रेन्-लक्षण-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् एतानि अन्य-स्थितयः अपि भविष्यन्ति इति गारण्टी नास्ति । तथापि संशोधनेन ज्ञायते यत् अस्य कडिः अस्ति ।

Sjögren's Syndrome इति रोगस्य अधिकः जोखिमः कस्य भवति ?

यद्यपि केनापि एतादृशी स्थितिः विकसितुं शक्नोति तथापि कतिपयेषु समूहेषु अधिकं जोखिमः भवति : १.

• महिलाः : श्योग्रेन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां ९०% अधिकाः जनाः महिलाः सन्ति । पुरुषाः अपि तस्य विकासं कर्तुं शक्नुवन्ति, परन्तु एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति ।
• अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगयुक्ताः जनाः : श्योग्रेन् सिण्ड्रोमरोगयुक्तानां जनानां प्रायः आर्धेषु न्यूनातिन्यूनम् अन्यः एकः स्वप्रतिरक्षारोगः भवति ।
• ४५ तः ५५ वर्षाणां मध्ये जनाः : यद्यपि बालकेषु, युवाषु, ५५ वर्षाधिकेषु जनासु च अस्य विकासः भवितुम् अर्हति तथापि प्रायः अस्मिन् आयुवर्गे एव अस्य विकासः अधिकः भवति
• श्योग्रेन्-लक्षणस्य पारिवारिक-इतिहासयुक्ताः जनाः : श्योग्रेन्-लक्षणस्य प्रायः १०% जनानां निकटसम्बन्धी (मातापिता वा भ्राता वा) अस्याः स्थितिः भवति

भवन्तः कथं निश्चितरूपेण ज्ञास्यन्ति यत् भवतः Sjögren's Syndrome अस्ति वा? (निदानम्) ९.

वैद्यः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा केचन परीक्षणानि करिष्यति यत् भवतः Sjögren's syndrome अस्ति वा इति। वैद्यः भवन्तं परीक्ष्य भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति। एतानि परिवर्तनानि प्रथमवारं कदा लक्षितानि, दिवसस्य कतिपयेषु समयेषु वा कतिपयेषु कार्येषु वा लक्षणं दुर्बलतरं भवति वा इति वैद्यं वदतु ।

Sjögren's syndrome इत्यस्य निदानं प्रायः differential diagnosis इति प्रक्रियायाः भागः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः वैद्यः भवतः Sjögren's syndrome इति पुष्टिं कर्तुं पूर्वं ते अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय अनेकपरीक्षाः करिष्यन्ति ये भवतः लक्षणानाम् कारणं भवितुम् अर्हन्ति भवतः केचन परीक्षाः सन्ति : १.

• रक्तपरीक्षा : विशेषतः, कतिपयप्रकारस्य प्रतिपिण्डानां जाँचार्थम् ।
• नेत्रपरीक्षा : नेत्रयोः आर्द्रतायाः स्तरस्य जाँचार्थं विशेषपरीक्षाः भवन्ति ।
• दन्तपरीक्षा : मुखस्य लारग्रन्थिनां कार्यं द्रष्टुं शक्यते ।
• मूत्रविश्लेषणम् ।
• बायोप्सी : कदाचित् अधरस्य अन्तः इव ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा परीक्षणं कृत्वा लारग्रन्थिषु परिवर्तनं अन्वेष्यते
• क्ष-किरणाः : भवन्तः वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणं कृत्वा पश्यन्तु यत् भवतः फुफ्फुसेषु किमपि प्रभावः अस्ति वा इति।

भवद्भिः अनेकविशेषज्ञानाम् अपि दर्शनं करणीयम् अस्ति : १.

• वातरोगविशेषज्ञः - सन्धिरोगेषु स्वप्रतिरक्षारोगेषु च विशेषज्ञः वैद्यः ।
• नेत्रपरिचर्याविशेषज्ञाः।
• दंतरोगविशेषज्ञ।
• कर्णनासिका, कण्ठविशेषज्ञः (ENT specialist) इति वैद्यः ।

श्योग्रेन्-लक्षणस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

श्योग्रेन्-लक्षणेन केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । But don't worry , अधिकांशजनानां गम्भीराः जटिलताः न विकसिताः भवन्ति।

• मुखस्य नेत्रस्य च संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते : न्यूनार्द्रतायाः कारणात् रोगाणुः सहजतया संक्रमणं जनयितुं शक्नुवन्ति ।
• यकृत् अथवा वृक्कस्य कार्ये असामान्यताः।
• लिम्फोमा : एकः प्रकारः कर्करोगः यः लसिकाग्रन्थिषु विकसितः भवति । अस्य भवितुं जोखिमः अतीव न्यूनः अस्ति, परन्तु एतत् किमपि उपेक्षितुं न अर्हति ।
• फुफ्फुसस्य समस्याः : कदाचित् निमोनिया इति भ्रान्त्या ज्ञातुं शक्यते ।
• तंत्रिकासमस्याः : दुर्बलता, सुन्नता इत्यादीनि वस्तूनि।

श्योग्रेन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडिताः अधिकांशजना: गम्भीरजटिलता: विना जीवन्ति । यदि भवतः गौणः Sjögren's syndrome अस्ति तर्हि अन्तर्निहितः स्थितिः भवतः जटिलतायाः जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति । एतस्य विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

Sjögren's Syndrome इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं भवतः चिकित्सकः चिकित्सानां अनुशंसा करिष्यति । सम्प्रति श्योग्रेन्-लक्षणस्य चिकित्सा नास्ति । तथापि भवतः वैद्यः भवतः दैनन्दिनजीवने जीवनस्य गुणवत्तायां च तस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं चिकित्सायोजनां अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

भवतः शरीरस्य के के भागाः Sjögren's syndrome इत्यनेन प्रभाविताः सन्ति इति भवतः आवश्यकतायाः उपचारः निर्भरं भविष्यति ।

शुष्कनेत्रस्य, मुखस्य, योनिस्य वा केचन सामान्याः उपचाराः सन्ति- १.

• कृत्रिम अश्रुपातः : भवतः नेत्रविशेषज्ञः औषधविक्रेता (OTC) नेत्रबिन्दवः, औषधनिर्देशितबिन्दवः, वा नेत्रेषु स्नेहकं स्नेहकं वा अनुशंसितुं शक्नोति।
• शुष्कनेत्रस्य शल्यक्रिया (पंकटल् प्लग्स्) : नेत्रशल्यचिकित्सकः (नेत्ररोगविशेषज्ञः) भवतः केचन वा सर्वाणि वा अश्रुनालिकानि प्लग् कर्तुं शक्नोति। एतेन भवतः प्राकृतिकं अश्रुपातं दीर्घकालं यावत् नेत्रेषु स्थापयितुं साहाय्यं भवति ।
• लार उत्पादकाः : भवतः दन्तचिकित्सकः औषधं विक्रयणार्थं लारपूरकं वा औषधं वा अनुशंसितुं शक्नोति ये भवतः शरीरे अधिकं लारं उत्पादयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । चर्वणगुञ्जा, जलस्य घूंटं, हिमघटानां चूषणं च दिवसं यावत् मुखं आर्द्रं स्थापयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• विशेषाः मुखप्रक्षालनं वा दन्तचिकित्सा-उत्पादाः : श्योग्रेन्-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां जनानां दन्त-समस्यानां जोखिमः अधिकः भवति । अतः नियमितरूपेण दन्तशुद्धिः, विशेषफ्लोराइडचिकित्सा, अथवा विहितदन्तधावनं मुखप्रक्षालनं वा आवश्यकं भवेत् ।
• योनि मॉइस्चराइजर अथवा स्नेहक : १.वैद्यः औषधं विना वा औषधनिर्देशेन वा स्नेहकं अनुशंसितुं शक्नोति यत् प्रतिदिनं वा मैथुनकाले वा उपयोक्तुं शक्यते ।
• हार्मोनचिकित्सा : केषाञ्चन जनानां हार्मोन-असन्तुलनस्य कारणेन योनि-शुष्कतायाः चिकित्सायाः कृते एस्ट्रोजेन्-आदि हार्मोन-चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

वेदनादिलक्षणस्य चिकित्सा : १.

• औषधविक्रेता वेदनानिवारणानि : `NSAIDs (nonsteroidal anti-inflammatory drugs)` (उदा. इबुप्रोफेन्) अथवा `एसिटामिनोफेन्` (उदा. Panadol) इत्यादीनि औषधानि वेदनाम्, सूजनं च न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति एतानि औषधानि चिकित्सापरामर्शं विना एकस्मिन् समये १० दिवसाभ्यधिकं न सेवन्तु ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि सन्ति ये शोथं न्यूनीकरोति, ते च वैद्येन निर्धारितगोल्यः अथवा इन्जेक्शनरूपेण दीयन्ते ।
• प्रतिरक्षादमनकाः : एतानि औषधानि भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं शान्तयन्ति, तस्याः क्रियाशीलतां न्यूनीकरोति च । भवतः वैद्यः DMARDs (रोग-संशोधन-रोग-विरोधी औषधानि) इत्यादीनां औषधानां सुझावं दातुं शक्नोति ।

श्योग्रेन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः कोऽपि कीदृशः अनुभवः अपेक्षितुं शक्नोति ?

भवता दीर्घकालं यावत् लक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तव्यं भविष्यति, सम्भवतः जीवनपर्यन्तं । परन्तु एकदा भवतः कृते योग्यं चिकित्सां प्राप्य भवतः लक्षणानाम् तीव्रता न्यूनीभवितव्या । श्योग्रेन्-लक्षण-रोगयुक्ताः जनाः प्रायः स्वलक्षणानाम् प्रबन्धनं कर्तुं शिक्षन्ति, अतः कालान्तरे तेषां लक्षणानाम् तीव्रता न्यूनीभवति ।

किं Sjögren's Syndrome इति रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यतो हि तस्य सटीककारणं अज्ञातं, अतः श्योग्रेन्-लक्षणस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । कस्य विकासः कदा वा भविष्यति इति अपि पूर्वानुमानं कर्तुं न शक्यते ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । भवतः लक्षणानाम् अवलोकनं कुर्वन्तु तथा च यत्किमपि परिवर्तनं भवति तत् अवलोकयन्तु।

भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् भवन्तः कियत्वारं अनुवर्तननियुक्त्यर्थं, परीक्षणार्थं, अन्यपरीक्षाणां वा कृते अन्तः आगन्तुं आवश्यकम्। यदि भवन्तः इव अनुभवन्ति यत् कश्चन चिकित्सा कार्यं न करोति अथवा पूर्ववत् कार्यं न करोति तर्हि स्वचिकित्सकस्य दर्शने विलम्बं मा कुरुत। श्योग्रेन्-लक्षणस्य लक्षणं कदाचित् सूक्ष्मं भवितुम् अर्हति । त्वमेव जानासि यदा किमपि न सम्यक् भवति।

आपत्कालीनः - यदि भवन्तः श्वसनं वा निगलने वा कष्टं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु अथवा 1990 (आपातकालीन एम्बुलेन्ससेवा) इति क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु।

भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

वैद्यं दृष्ट्वा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु-

• मम किं प्रकारस्य Sjögren's syndrome अस्ति ? (प्राथमिकं वा माध्यमिकं वा?)
• मया काः परीक्षाः कर्तव्याः ?
• अन्येषां विशेषज्ञानाम् दर्शनस्य आवश्यकता भविष्यति वा ?
• मम किं चिकित्सा आवश्यकी ?
• के परिवर्तनानि वा लक्षणानि वा मया द्रष्टव्यानि?

श्योग्रेन्-लक्षणस्य प्रबन्धनं कदाचित् कुण्ठितं भवितुम् अर्हति । शुष्कनेत्रं, शुष्कं मुखं, योनिशुष्कता अपि भवति येन यौनसम्बन्धः कष्टकरः भवति । परन्तु सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशजनानां कृते स्वलक्षणं सम्यक् प्रबन्धयितुं शक्यते यदा ते तेषां कृते कार्यं कुर्वन्तः उपचारानां संयोजनं प्राप्नुवन्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

श्योग्रेन्-लक्षणं किञ्चित् असहजं भवितुम् अर्हति, परन्तु सम्यक् प्रबन्धनेन तस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते ।

• भवन्तः एकः एव न सन्ति : अन्ये जनाः अपि एतादृशैः अवस्थाभिः सह जीवन्ति ।
• समीचीनः चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति : भवतः कृते समीचीनचिकित्सायोजनां ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। भवद्भिः भिन्नानि उपचाराणि प्रयतितव्यानि भवेयुः ।
• यदि भवतः लक्षणं परिवर्तते तर्हि स्वचिकित्सकं वदतु : यदि भवतः लक्षणं परिवर्तते, दुर्गतिम् अवाप्नोति, अथवा भवतः दैनन्दिनक्रियासु अत्यधिकं प्रभावं जनयति इति भासते तर्हि स्वचिकित्सकं वदतु।
• नियमितरूपेण जाँचः : कियत्वारं नेत्रपरीक्षां दन्तपरीक्षां च कर्तव्यमिति चिकित्सकं पृच्छन्तु। एतादृशानि नियमितपरीक्षाणि जटिलतां निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि वैद्यं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु।

` Sjögren's Syndrome, शुष्कनेत्र, शुष्क मुख, स्वप्रतिरक्षा, प्रतिरक्षा प्रणाली, सन्धिवेदना