भवतः लघुस्य अङ्गुलीः ह्रस्वाः सन्ति वा एकत्र संलयिताः वा? सिम्ब्राचिडाक्टिली इत्यस्य विषये वदामः।

अहो, भवतः शिशुः किञ्चित् लघुकृतैः अथवा संलयितैः अङ्गुलीभिः सह जातः वा? एतत् दृष्ट्वा भवतः मातृत्वेन अतीव दुःखं भयं च भवति इति सामान्यम्। वयं चिकित्सकीयदृष्ट्या एतां स्थितिं `(Symbrachydactyly)` इति वदामः। यद्यपि नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वन्यते तथापि सम्यक् ज्ञात्वा भवतः भयं बहु न्यूनीभवति । अस्य विषये विस्तरेण वदामः किम् ?

किम् एतत् (Symbrachydactyly) ? सरलतया अवगच्छामः !

सरलतया `(Symbrachydactyly)` इति जन्मसमये वर्तमानः अवस्था अस्ति । एतत् तदा भवति यदा शिशुस्य अङ्गुलीः (कदाचित् पादाङ्गुलीः, परन्तु प्रायः हस्ताः) सम्यक् न विकसिताः भवन्ति । अङ्गुलयो सामान्यापेक्षया ह्रस्वाः, द्वौ वा त्रीणि वा अङ्गुलीः एकत्र संलयिताः, कदाचित् काश्चन अङ्गुलीः सर्वथा लुप्ताः भवेयुः इति अर्थः एतेन हस्तस्य स्वरूपं तस्य कार्यं च प्रभावितं कर्तुं शक्यते ।

अस्माकं पञ्चाङ्गुलीः कतिषु विषयेषु अस्मान् साहाय्यं कुर्वन्ति इति चिन्तयन्तु। किञ्चित् लघु धारयन्, लेखनं, खादनं, सर्वं। अतः, एतया अवस्थायाः सह जातः शिशुः तानि कार्याणि कर्तुं किञ्चित् कष्टं अनुभवितुं शक्नोति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अद्यत्वे उपलब्धैः उन्नतचिकित्साभिः एतस्याः स्थितिः बहुधा निवारयितुं शक्यते ।

एषा स्थितिः (Symbrachydactyly) कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | विश्वे प्रतिवर्षं जन्म प्राप्यमाणानां ३२,००० शिशुषु केवलं एकः एव अस्याः रोगस्य (Symbrachydactyly) प्रभावितः भवति । अतः, एषा केवलं भवतः समस्या नास्ति, अपि च अतीव दुर्लभा अस्ति।

सिम्ब्राकिडाक्टिली इत्यनेन शिशुस्य शरीरे कथं प्रभावः भवति ?

मुख्यः प्रभावः हस्तस्य कार्ये , स्वरूपे च भवति | अङ्गुलीनां दोषाणां कारणात् शिशुस्य कृते वस्तूनि ग्रहीतुं हस्तकार्यं कर्तुं च किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति । अपि च हस्तस्य स्वरूपं सामान्यहस्तात् भिन्नं भवेत् ।

परन्तु एतत् महत्त्वपूर्णं यत् अधिकांशतः एषा स्थितिः केवलमेकं हस्तं (`(Unilateral)`) प्रभावितं करोति । अस्य हस्तयोः प्रभावः अतीव दुर्लभः अस्ति ।

वैद्याः एतां स्थितिं (Symbrachydactyly) मुख्यतया चतुर्णां प्रकारेषु विभजन्ति । तेषु प्रकारेषु किञ्चित् वदामः।

सिम्ब्राचिडाक्टिली इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अङ्गुलीषु आघातस्य प्रकृतेः आधारेण एतत् वर्गीकरणं भवति ।

1. लघु-अङ्गुली सिम्ब्राकिडाक्टिली (प्रकार 1): 1.1.

अस्मिन् प्रकारे शिशुः अङ्गुष्ठः, चत्वारि अङ्गुलीः च भवन्ति । तथापि एताः अङ्गुलयो सामान्यापेक्षया लघुतराः भवन्ति . अङ्गुलीसन्धिषु (`(Fhalanges)`) केचन अस्थिः अपि लुप्ताः भवेयुः ।

2. ओलिगोडासिलिक सिम्ब्राकिडाक्टिली (प्रकार 2): .

एवं सति शिशुस्य अङ्गुष्ठः पिङ्की (लघु अङ्गुली) च भवति, परन्तु तयोः मध्ये मध्यमाङ्गुली लुप्ता वा सम्यक् न विकसिता वा भवति कदाचित् एतत् "एटिपिकल cleft hand" इव दृश्यते ।

३.मोनोडाक्टिली सिम्ब्राकिडाक्टिली (प्रकार ३): १.

यथा नाम सूचयति, अस्मिन् प्रकारे शिशुस्य केवलम् एकः एव पूर्णतया विकसिता अङ्गुली (प्रायः अङ्गुष्ठः) भवति । अन्ये चत्वारि अङ्गुलयः लघुपिण्डाः (`(Remnants or nubbins)`) अथवा आंशिकरूपेण विकसिताः भागाः भवितुम् अर्हन्ति । अस्थि-स्नायु-आदीनि वस्तूनि सम्यक् न भवन्ति इति भावः ।

4. बिना कस्यापि अङ्गुलीयाः प्रकारः (`(Peromelic symbrachydactyly - Type 4)`):

एषः एव तीव्रतमः प्रकरणः अस्ति । एवं सति अङ्गुष्ठं वा अन्येषां अङ्गुलीनां कस्यापि प्रभावः न भविष्यति |

भवतः शिशुः कोऽपि प्रकारः भवतु, वैद्याः जन्मसमये एव तस्य निदानं करिष्यन्ति । ततः ते सम्भवतः भवन्तं बालहस्तशल्यचिकित्सकस्य समीपं निर्दिशन्ति |

(Symbrachydactyly) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः एकमेव मुख्यं च लक्षणं भवति यत् शिशुस्य अङ्गुलीः ह्रस्वाः भवन्ति, एकत्र संलयिताः भवन्ति, जन्मसमये वा लुप्ताः भवन्ति . एतत् प्रायः एकतः दृश्यते ।

एतेषां अङ्गुलीविकृतीनां कारणात् निम्नलिखित-अन्तर्निहित-उतकेषु अपि असामान्यताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• अस्थि (`(अस्थि)`) २.
• मांसपेशी (`(Muscles)`) २.
• स्नायुबन्धाः
• कण्डरा
• तंत्रिका (`(Nerves)`) २.

सिम्ब्राचिडाक्टिली इत्यस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः `(Symbrachydactyly)` इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् । केचन विशेषज्ञाः मन्यन्ते यत् `(Vascular dysgenesis)` इति अवस्थायाः कारणेन अस्य कारणं भवितुम् अर्हति यत् शिशुस्य गर्भे विकासे शिशुस्य हस्तेषु रक्तप्रदायं बाधितं भवति यदा रक्तप्रवाहः सुष्ठु न भवति तदा हस्ताङ्गानां सम्यक् विकासः न भवति इति भावः ।

महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एषः आनुवंशिकविकारः वा वंशानुगतः विषयः वा नास्ति । मातापितृयोः अपि तत् भवितुं शक्नोति, तस्य स्थितिः स्वसन्ततिभ्यः न प्रसारयिष्यति इति तात्पर्यम् । एषा यादृच्छिकघटना अस्ति। अतः, चिन्ता न कुर्वन्तु, "किं मम दोषः?"

(Symbrachydactyly) इत्यस्य निदानं कथं करणीयम् ?

अधिकांशतः शिशुस्य जन्ममात्रेण वैद्याः एतस्य स्थितिं निदानं कर्तुं शक्नुवन्ति . ते शिशुहस्तेषु परिवर्तनं दृष्ट्वा ज्ञातुं शक्नुवन्ति यत् ``सिम्ब्राचिडाक्टिली`` अस्ति वा, यदि अस्ति तर्हि किं प्रकारस्य अस्ति।

कदाचित्, गर्भावस्थायां भवतः अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन् (`(Prenatal ultrasound)`) इत्यस्य समये पूर्वमेव एषा स्थितिः ज्ञातुं शक्यते ।

चिकित्सायाः आरम्भात् पूर्वं शिशुहस्तस्य अन्तः अस्थिनां स्थितिं ज्ञातुं क्ष-किरणं करणीयम् ।

(Symbrachydactyly) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अधिकांशतया सिम्ब्राकिडाक्टिली इत्यस्य मुख्यचिकित्सा शल्यक्रिया एव भवति ।परन्तु प्रत्येकं शिशुं शल्यक्रियायाः आवश्यकता नास्ति, शल्यक्रियायाः प्रकारः च शिशुतः शिशुं प्रति भिद्यते, तस्य स्वरूपस्य आधारेण ।

शल्यक्रियाद्वारा चिकित्सा

सामान्यतः, वैद्याः यावत् शिशुः प्रायः एकवर्षद्वयं वा न भवति तावत् शल्यक्रियायाः अनुशंसा न कुर्वन्ति , यतः तावत्पर्यन्तं शिशुस्य ऊतकाः किञ्चित् विकसिताः सन्ति, अधुना शल्यक्रियां सहितुं समर्थाः सन्ति

शल्यक्रियायाः मुख्यं लक्ष्यं शिशुस्य हस्तस्य सामान्यकार्यं स्वरूपं च पुनः स्थापयितुं भवति . कदाचित्, एकः शल्यक्रिया अपर्याप्तः भवेत्, बहुशल्यक्रियाः अपि आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

शल्यक्रियायाः समये वैद्याः अङ्गुलीनां मध्ये अन्तरं निमीलितुं, अङ्गुलीनां पृथक्करणाय वा हस्तात् त्वक्-पट्टिकाः अन्ये वा ऊतकाः उपयुज्यन्ते अनेन शिशुः वस्तूनि गृहीत्वा हस्तयोः उपयोगं कर्तुं सुकरं भवति ।

केषुचित् गम्भीरेषु प्रकरणेषु विशेषतः अङ्गुलयोः सर्वथा अभावे ``Toe transfer`` इति पद्धतिः अपि अस्ति यत्र शिशुस्य स्वस्य पादात् अङ्गुष्ठं गृहीत्वा हस्ते प्रत्यारोप्यते एतत् श्रुत्वा भवन्तः भीताः भवेयुः, "अहो, पादस्य किं भविष्यति?" परन्तु, तस्मात् मा भयम्। एवं पादात् अङ्गुष्ठं हृत्वा अपि शिशुस्य स्थातुं, गमने, धावने, कूर्दने वा कष्टं न भविष्यति । तथापि हस्तस्य कार्ये महती उन्नतिः भविष्यति ।

शल्यचिकित्सकः भवन्तं विस्तरेण व्याख्यास्यति यत् भवतः शिशुं कीदृशं शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति, तदनन्तरं किं अपेक्षितव्यम् इति। एतादृशेषु सति शिशुस्य पूर्वमेव, तस्य पूर्णविकासात् पूर्वं चिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा भवति ।

अशल्यचिकित्सा

केचन बालकाः शल्यक्रियायाः पूर्वं वा पश्चात् वा अशल्यचिकित्सायाः अपि लाभं प्राप्नुवन्ति ।

• ब्रेस् अथवा स्प्लिण्ट् धारणम् : एतेषां धारणेन हस्तस्य अङ्गुलीः दीर्घाः, सुदृढाः च भवितुम् अर्हन्ति ।
• कृत्रिमशरीरम् : केचन बालकाः कृत्रिमबाहुस्य उपयोगेन वस्तूनि ग्रहीतुं कार्याणि च कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• शारीरिकचिकित्सा : शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुं यथासम्भवं हस्तस्य उपयोगं कर्तुं शिक्षितुं शारीरिकचिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा भवति। एतेन हस्तस्य स्नायुः दृढः भवति, गतिपरिधिः च वर्धते ।

भवतः शिशुस्य कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति निर्णयार्थं चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

(Symbrachydactyly) शल्यक्रियायाः स्वस्थतायै कियत्कालं भवति ?

एतत् वस्तुतः भवतः शिशुस्य शल्यक्रियायाः प्रकारस्य उपरि निर्भरं भवति । भवतः वैद्यः शल्यचिकित्सकः वा शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः शिशुस्य हस्तस्य कथं परिचर्या कर्तव्या इति निर्देशं दास्यति । तान् निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

सिम्ब्राचिडाक्टिली इत्यस्य निवारणं कथं कर्तुं शक्नोमि ?

प्रामाणिकतया, भवतः गर्भावस्थायां एषा स्थितिः (Symbrachydactyly) न भवतु इति भवता किमपि कर्तुं न शक्यते । यतः यथा पूर्वं चर्चा कृता, तस्य विशिष्टं कारणं न लब्धम्।

परन्तु सामान्यतया केचन विषयाः सन्ति येन जन्मदोषस्य जोखिमः वर्धते । गर्भावस्थायां एतानि परिहरणानि श्रेयस्करम् : १.

• मद्यपानं कुर्वन् ।
• धूम्रपानं वा अन्येषां तम्बाकूपदार्थानाम् उपयोगः वा।
• मनोरञ्जनाय मादकद्रव्याणां प्रयोगः।

गर्भावस्थायां किं किं खादितव्यं किं न पिबेत् इति विषये सल्लाहार्थं वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

यदि मम शिशुः Symbrachydactyly अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

यदि भवतः शिशुः `(Symbrachydactyly)` इति निदानं प्राप्नोति चेदपि एषा स्थितिः शिशुस्य सामान्यवृद्धिं बौद्धिकविकासं वा न प्रभावितं करिष्यति . तात्पर्यम् अस्ति यत् भवतः शिशुः सुवृद्धः भविष्यति, अन्येषां बालकानां इव सुखी भविष्यति ।

परन्तु यदि सिम्ब्राकिडाक्टिली इत्यनेन सह अन्यः जन्मदोषः वा चिकित्सास्थितिः वा निदानं भवति तर्हि भवतः शिशुं अन्यचिकित्सायाः वा परिचर्यायाः वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः भवन्तं एतत् व्याख्यास्यति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवन्तः शिशुस्य हस्तेषु किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। विशेषतः यदि तेषां शल्यक्रिया कृता अस्ति तर्हि शल्यक्रियास्थले निम्नलिखितचिह्नानां कस्यापि अन्वेषणं कुर्वन्तु।

• रक्तस्रावः ।
• वर्ण परिवर्तन (नीलता, रक्तता)।
• एकः शोफः ।
• पूजादिद्रवस्य निर्वहनम् ।
• यदि शिशुः वेदनाग्रस्तः इव दृश्यते अथवा असामान्यतया चञ्चलः अस्ति।

यदि भवन्तः एतादृशं किमपि पश्यन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा सन्ति इति विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। उदाहरणतया:

• मम शिशुः कीदृशः सिम्ब्राकिडाक्टिली अस्ति ?
• तस्य कीदृशं शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति ?
• कति शल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति ?
• कस्मिन् वयसि तस्य शल्यक्रिया कर्तव्या ?
• मम शिशुं शारीरिकचिकित्सायाः अन्येषां अशल्यचिकित्सानां वा आवश्यकता भविष्यति वा?

एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं सर्वं स्पष्टतया अवगन्तुं च भवतः शिशुस्य च कृते अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

सिम्ब्राकिडाक्टिली इति शिशुस्य अङ्गुलयोः ह्रस्वीकरणं वा जन्मसमये संलयनं वा भवति । एतेन शिशुस्य जीवनपर्यन्तं हस्तप्रयोगस्य क्षमता प्रभाविता भवितुम् अर्हति । परन्तु हस्तविकृतियुक्तः जन्मनः भवतः बालकः सुखी स्वस्थः च न भविष्यति इति न भवति ।

प्रायः हस्तस्य कार्यस्य उन्नयनार्थं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति । तदनन्तरं हस्तस्य कार्यस्य उन्नयनार्थं शारीरिकचिकित्सा इत्यादीनां वस्तूनाम् आवश्यकता भवितुम् अर्हति । परन्तु `(Symbrachydactyly)` इति अवस्था शिशुशरीरस्य अन्यस्य कस्यचित् भागस्य वृद्धिं मानसिकविकासं वा न प्रभावितं करोति ।

भवतः शिशुः अन्येषां बालकानां इव स्वरीत्या जगतः व्यवहारं कर्तुं शिक्षिष्यति । भवतः प्रेम, समर्थनं, प्रोत्साहनं च तस्य कृते सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

यदि भवान् अस्य विषये अधिकं ज्ञातुम् इच्छति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भीहि । ते भवतः प्रत्येकं पदे साहाय्यं करिष्यन्ति।

`सिम्ब्राकिडाक्टिली, जन्मदोष, हस्तविकृति, अङ्गुलीगदा, अङ्गुलीप्रसार, बालस्वास्थ्य, शल्यक्रिया