मायास्थेनिया ग्रेविस् इत्यस्य नूतना आशा : आवाम् उल्टोमिरिस् (Ravulizumab) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्?

किं भवतः कदाचित् ऊर्जा नास्ति, भवतः स्नायुः अपि अतीव दुर्बलाः इति अनुभवन्ति । विशेषतः यदि एकं वा उभयपक्ष्मं पतति, भवतः मुखस्य भावः परिवर्तते, अथवा भवतः वक्तुं निगलने वा कष्टं भवति? एते म्यास्थेनिया ग्रेविस् इति रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति | यद्यपि एषा भयङ्करस्थितिः अस्ति तथापि अधुना अस्य अतीव उत्तमाः चिकित्साः सन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य नूतनस्य, सफलस्य चिकित्सायाः विषये वदामः।

म्यास्थेनिया ग्रेविस् इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा स्थितिः यत्र भवतः स्वशरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः स्वस्नायुषु आक्रमणं करोति । वयं एतत् स्वप्रतिरक्षास्थितिः इति वदामः।

यत्र तंत्रिका मांसपेशीकोशिका च मिलन्ति तत्र मांसपेशी अस्माकं मस्तिष्कात् संकेतं प्राप्नोति । एषः सम्पर्कबिन्दुः न्यूरोमस्कुलर-सन्धिः इति कथ्यते । अत्र एसिटाइलकोलिन् इति न्यूरोट्रांसमीटर् मांसपेशीं प्रति संकेतं प्रेषयति यत् "ठीकम्, अधुना कुरु" इति ।

परन्तु म्यास्टेनिया ग्रेविस्-रोगेण पीडिताः बहवः जनाः प्रतिपिण्डानि विकसयन्ति ये एतत् एसिटाइलकोलिन-संकेतं प्राप्यमाणानां ग्राहकानाम् उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । एतेषां प्रतिपिण्डानां नाम एण्टी- एसिटाइलकोलाइन् रिसेप्टर् (AChR) प्रतिपिण्डाः इति उच्यन्ते । एतेषां प्रतिपिण्डानां कारणात् मांसपेशिकाः मस्तिष्कात् संकेतं सम्यक् न प्राप्नुवन्ति । परिणामः मांसपेशीनां दुर्बलता भवति ।

उल्टोमिरिस् (Ravulizumab) कथं कार्यं करोति ?

अद्यापि मायास्थेनिया ग्रेविस् इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणं कृत्वा सामान्यजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति । उल्टोमिरिस् इति एतादृशः एकः नूतनः उपचारः अस्ति ।

उल्टोमिरिस् इति एकः विशेषः प्रतिपिण्डः अस्ति यः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रे C5 इति प्रोटीनम् अवरुद्धयति | एतत् C5 प्रोटीनम् एव मांसपेशीनां क्षतिं कर्तुं साहाय्यं करोति । अतः यदा उल्टोमिरिस् तत् स्थगयति तदा भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः मांसपेशीकोशिकानां नाशं स्थगयति। तस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् औषधं रोगस्य मूलं यावत् गत्वा कार्यं करोति।

कथं एतत् चिकित्सा क्रियते ?

एतत् औषधं भवद्भ्यः लवणवत् शिराभिः (IV infusion) रूपेण दीयते । एतत् भवद्भ्यः चिकित्सालये वा चिकित्सालये वा वैद्येन वा प्रशिक्षितेन स्वास्थ्यकर्मचारिणा वा दीयते।

सामान्यतया, भवद्भ्यः प्रारम्भिकमात्रा दत्ता भविष्यति, तदनन्तरं सप्ताहद्वयानन्तरं अन्यमात्रा दीयते । तदनन्तरं भवन्तः प्रत्येकं अष्टसप्ताहेषु एतत् चिकित्सां निरन्तरं सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति . तथापि भवतः वैद्यः निर्णयं करिष्यति यत् भवतः कियत्कालं यावत् एतत् सेवनं कर्तव्यं भविष्यति तथा च भवतः किं मात्रा (प्रायः भवतः शरीरस्य भारस्य आधारेण) सेवनं करणीयम् इति

समये एव औषधं सेवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि भवन्तः कस्यापि मात्रां चूकन्ति तर्हि पूर्वमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु .

कथं ज्ञायते यत् औषधं कार्यं करोति वा ?

भवन्तः क्रमेण स्नायुः बलिष्ठाः भवन्ति इति अनुभवितुं आरभन्ते । भवन्तः नित्यकार्यं सहजतया कर्तुं शक्नुवन्ति। चिकित्साशास्त्रीय अध्ययनेषु सप्ताहे एव लक्षणानाम् किञ्चित् सुधारः दृश्यते ।

तथापि यदि भवन्तः किमपि भेदं न अनुभवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अनुभवति तर्हि भवतः वैद्येन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु . सः वा शक्नोतिमात्रां परिवर्तयन्तु, अतिरिक्तं औषधं ददातु, अन्यचिकित्सायां वा गच्छन्तु ।

के के दुष्प्रभावाः सन्ति ?

कस्यापि औषधस्य इव अस्य अपि लघु दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । अस्य दुष्प्रभावाः सर्वाधिकं सामान्याः सन्ति : १.

• प्रकोपः (अतिसारः) २.
• नासिकायां वा कण्ठे वा संक्रमणम्
• व्रणित कंठ
• सामान्यशीतस्य लक्षणम्

उदरस्य व्यथां नियन्त्रयितुं तण्डुलं, कदलीफलं, रोटिका इत्यादीनि लघुभोजनानि खादन्तु । प्रचुरं जलं पिबन्तु। काफी इत्यादीनां कैफीनयुक्तानां पेयानां सेवनं न्यूनीकरोतु। यदि एते उपायाः सहायतां न कुर्वन्ति, अथवा यदि कण्ठवेदना वा नासिकास्राव इत्यादीनि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु . सः वा भवतः कृते उत्तमं चिकित्सां निर्धारयिष्यति।

कानि विशेषाणि ज्ञातव्यानि सन्ति ? (REMS Program) ९.

एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति!

उल्टोमिरिस् इति औषधं विशेषजोखिमप्रबन्धनकार्यक्रमस्य (जोखिममूल्यांकनशमनरणनीतिः - REMS) अन्तर्गतं दीयते । यतो हि मेनिन्गोकोकल इति जीवाणुसंक्रमणस्य विशेषतः मेनिन्जाइटिसस्य अत्यल्पं किन्तु गम्भीरं जोखिमं भवति यत् मस्तिष्कं मेरुदण्डं च प्रभावितं करोति

अस्य कारणात् भवतः वैद्यः भवन्तं विशेषं रोगीसुरक्षापत्रं दास्यति .

• एतेषां संक्रमणानां लक्षणं स्पष्टतया उक्तं भवति (उदा. आकस्मिकज्वरः, शिरोवेदना, कण्ठस्य कठोरता, उदरेण, वमनं, प्रकाशसंवेदनशीलता च)
• यदि एतादृशाः लक्षणाः भवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) गन्तव्यम् इति अपि उक्तम् ।
• एतत् कार्डं सर्वदा स्वस्य समीपे एव स्थापयितुं अत्यावश्यकम् — चिकित्सायाः समये अपि च चिकित्सायाः स्थगितस्य अनन्तरं ८ मासान् यावत् ।

तदतिरिक्तं चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं भवतः वैद्यः पृच्छति यत् भवतः मेनिन्गोकोकलरोगस्य टीकाकरणं कृतम् अस्ति वा इति। यदि न तर्हि ते भवन्तं चिकित्सां आरभ्य न्यूनातिन्यूनं सप्ताहद्वयं पूर्वं टीकं ग्रहीतुं सल्लाहं दास्यन्ति।

अन्येषां औषधानां समस्याः

यदि भवान् अन्येषां चिकित्सानां ग्रहणं करोति तर्हि स्वचिकित्सकं वक्तुं अतीव महत्त्वपूर्णं भवति, विशेषतः:

• रक्तात् प्लाज्मा निष्कासयति यः उपचारः (प्लाज्माविनिमयः अथवा प्लाज्माफेरेसिसः) ।
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन (IVIg) उपचारः
• नवजात Fc रिसेप्टर (FcRn) अवरोधक औषधानि myasthenia gravis कृते

एतादृशानि वस्तूनि उल्टोमिरिस् इत्यस्य प्रभावशीलतां न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । अतः भवन्तः यत् किमपि औषधं सेवन्ते, विटामिनस्य अपि विषये स्वचिकित्सकं वदन्तु।