हीमोफिलियाविषये भवद्भिः ज्ञातव्यानि वस्तूनि

यदा भवन्तः लघुच्छेदं प्राप्नुवन्ति तदा किञ्चित् कालानन्तरं रक्तस्रावः स्थगयति किम्? अस्माकं शरीरे एकस्य आश्चर्यजनकस्य तन्त्रस्य कारणात् एतत् अस्ति । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते रक्तस्रावः एतत् सुलभतया न निवारयति । लघुच्छेदेन अपि रक्तस्रावः निरन्तरं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं हीमोफिलिया इति एकस्याः रोगस्य विषये वदामः, यस्य विषये बहवः जनाः श्रुतवन्तः परन्तु तस्य विषये वस्तुतः न जानन्ति। तस्य विषये भयभीता भवितुं पूर्वं अवगच्छामः यत् एतत् सम्यक् किम् अस्ति।

कथं ज्ञायते यत् भवतः हिमोफिलिया अस्ति वा ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे यत्र यत्र रक्तस्रावः भवति तत्र तत्र रक्तस्रावं निवारयितुं 'प्लग' इव किमपि निर्मितं भवति । एतत् वयं फाइब्रिन्-क्लोट् इति वदामः । एतत् स्थूलं निर्मातुं अस्माकं रक्ते बहवः विशेषप्रोटीनानि एकत्र कार्यं कर्तुं प्रवृत्ताः सन्ति । एतानि एव वयं "क्लोटिंग् फैक्टर्स्" इति वदामः ।

हीमोफिलिया इति स्थितिः यस्मिन् एतेषु एकः जठरीकरणकारकः विशेषतः अष्टमः कारकः नवमः वा जन्मतः एव अनुपस्थितः अथवा न्यूनीकृतः भवति । ततः रक्तपिण्डः सम्यक् न भवति, रक्तस्रावः च अविरामः निरन्तरं भवति ।

यदि भवतः वैद्यः भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति इति शङ्कते तर्हि ते भवतः रक्तस्य अनेकपरीक्षाः करिष्यन्ति ।

• प्रथमं सोपानम् : भवतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा प्रयोगशालायां परीक्षणं भवति यत् तस्य रक्तस्य जठरस्य कृते कियत्कालं भवति।
• चरण 2: यदि तेषु परीक्षणेषु किमपि असामान्यता दृश्यते तर्हि अधिकविशिष्टपरीक्षाः क्रियन्ते यत् भवतः रक्ते कारक VIII तथा कारक IX कियत् अस्ति इति ज्ञातुं शक्यते।

एतानि परीक्षणानि भवतः वैद्येन भवतः की प्रकारस्य हीमोफिलिया ए वा बी) इति सम्यक् निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, तथैव तस्य तीव्रता अपि निर्धारयितुं शक्नुवन्ति ।

हीमोफिलियायाः चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः रोगस्य प्रकारस्य, तीव्रतायां च आधारेण हीमोफिलिया-रोगस्य चिकित्सा भिन्ना भवति । यथा, यदि भवतः मृदुः हीमोफिलिया अस्ति , तर्हि भवतः केवलं चोटस्य अनन्तरं वा शल्यक्रियायाः पूर्वं वा चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

परन्तु यदि भवतः तीव्रः हीमोफिलिया अस्ति , यत्र भवतः बहुधा रक्तस्रावः भवति, तर्हि रक्तस्रावस्य निवारणाय तथा च भवतः सन्धिषु क्षतिग्रस्तं दुर्बलं च न भवति इति नियमितरूपेण चिकित्सां निरन्तरं कर्तुं आवश्यकता भविष्यति

अत्र अनेकाः मुख्याः चिकित्साविधयः सन्ति- १.

• क्षीणस्य जठरस्य कारकस्य प्रतिस्थापनम् (Replacement therapy) .
• अन्ये विशिष्टानि औषधानि
• सन्धिषु रक्तस्रावम् इत्यादीनां दुष्प्रभावानाम् उपचारः

अभावयुक्तं जठरीकरणकारकं प्रदातुं

इति मुख्यचिकित्सा । अस्मिन् भवतः शरीरे नाडीद्वारा (शिराभिः वा IV) माध्यमेन अभावितस्य जठरीकरणकारकस्य मात्रां दातव्यम् ।

• हीमोफिलिया-रोगयुक्तानां जनानां कृते अष्टमः कारकः Aदेहि।
• कारक IX हीमोफिलिया B- रोगेण पीडितानां जनानां कृते दीयते ।

एते कारकाः द्विधा क्रियन्ते । एकं दानं कृतस्य रक्तप्लाज्मातः अस्ति . अन्यः कृत्रिमः अथवा पुनर्संयोजितः DNA कारकः यः प्रयोगशालायां निर्मितः भवति | अद्यत्वे उपलब्धाः नूतनाः प्रकाराः कारकाः शरीरे अधिककालं यावत् स्थातुं निर्मिताः सन्ति । अतः तेषां पूर्ववत् बहुधा इन्जेक्शनस्य आवश्यकता नास्ति ।

अन्ये विशिष्टानि औषधानि

क्लोटिंग् फैक्टर् चिकित्सायाः अतिरिक्तं अन्ये आधुनिकाः औषधाः सन्ति ये रक्तस्रावस्य नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । एतानि भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति।

सन्धिषु रक्तस्रावादिषु समस्यासु सावधानाः भवन्तु।

हीमोफिलिया - रोगस्य सामान्यं लक्षणं सन्धिषु रक्तस्रावः भवति | जानु-कोण-गुल्फ-आदिषु स्थानेषु एतत् भवितुम् अर्हति । एवं भवति तदा सन्धिः प्रफुल्लितः वेदनायुक्तः च भवति ।

• चिकित्सा : तत्क्षणमेव स्वस्य कारकचिकित्सां प्राप्तुं अत्यावश्यकम्। अन्यथा सन्धिस्य स्थायिक्षतिः भवितुम् अर्हति । तदतिरिक्तं भवतः वैद्यः भवन्तं सन्धिं विश्रामं कृत्वा हिमं प्रयोक्तुं सल्लाहं दास्यति . अनेन वेदना, शोफः च न्यूनीकरिष्यते ।
• तदनन्तरं : वेदना शान्ततायाः अनन्तरं सन्धिगतिशीलतां बलं च पुनः स्थापयितुं साहाय्यं कर्तुं शारीरिकचिकित्सा अपि अनुशंसितुं शक्यते ।

अपि च भवन्तः यत् शारीरिकं क्रियाकलापं कुर्वन्ति तस्य विषये सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति । न सर्वाणि क्रीडाः हिमोफिलिया-रोगेण पीडितस्य कृते उपयुक्ताः भवन्ति । खतरनाकाः, सम्पर्कक्रीडाः आन्तरिकं रक्तस्रावं जनयितुं शक्नुवन्ति । भवतः कृते के व्यायामाः क्रीडाः च उपयुक्ताः सन्ति, न च इति निर्णयार्थं चिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

चिकित्साभिः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

यद्यपि अद्यत्वे चिकित्साः अतीव सुरक्षिताः सन्ति तथापि भवद्भिः ज्ञातव्यौ विषयौ स्तः ।

1. रक्तजन्यरोगाः

पूर्वं १९८० तमे दशके रक्ताधारितकारकेभ्यः एच.आइ.वी., यकृतशोथः इत्यादीनां विषाणुनां संक्रमणस्य उच्चः जोखिमः आसीत् । परन्तु इदानीं भवता तस्य चिन्ता न कर्तव्या। अधुना रक्तदातृणां बहु निकटतया परीक्षणं भवति, सर्वेषु रक्तदानेषु विषाणुपरीक्षा भवति, विशेषपद्धत्या शुद्धीकरणं च भवति । अतः इदानीं चिकित्सातः रोगस्य संक्रमणस्य जोखिमः अतीव न्यूनः अस्ति । परन्तु वैद्याः हेपेटाइटिस ए, बी इत्येतयोः टीकाकरणं कर्तुं अनुशंसन्ति ।

2. रोगप्रतिरोधकतन्त्रे परिवर्तनं (Inhibitors) २.

एतत् किञ्चित् जटिलं, परन्तु अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम्। कदाचित्, अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः, या अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रम् अस्ति, एतत् जठरीकरणकारकं ज्ञायते यत् वयं तस्मै 'शत्रु' इति दद्मः । ततः, तस्य कारकस्य नाशं कर्तुं आरभते । एतत् वयं "निरोधकानां" निर्माणं वदामः । यदि एतत् भवति तर्हि भवता यत् चिकित्सा क्रियते तत् सम्यक् कार्यं न कर्तुं शक्नोति । अतः भवतः वैद्यः नियमितरूपेण भवतः रक्तस्य परीक्षणं करिष्यति यत् एतत् भवति वा इति ।