किं भवतः बालकः पर्याप्तं भोजनं न प्राप्नोति ? प्रैडर-विली सिण्ड्रोम इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

भवतः लघुः कियत् अपि खादति चेदपि सः/सा वदति यत् "अहं न पूर्णः, अहं अधिकं इच्छामि?" किं भवन्तः कदापि तं/तस्याः नित्यं भोजनस्य विषये चिन्तयन्, भोजनं अन्विष्य, कदाचित् च परितः कोऽपि नास्ति चेत् भोजनं चोरीकृत्य च दृष्टवान्? एषा पश्यन्त्याः मातुः पितुः वा कृते महती समस्या, दुःखस्य स्रोतः च भवितुम् अर्हति । अधिकतया वयं मन्यामहे यत् एषः बालस्य भोजनस्य लोभः एव। परन्तु तत् सर्वदा न भवति। अस्याः अतिक्षुधायाः कारणं Prader-Willi Syndrome इति दुर्लभा आनुवंशिकस्थितिः भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतस्य विषये, तया सह आगच्छति अतिक्षुधायाः (hyperphagia), तस्य चिकित्सा च सरलतया मैत्रीपूर्णतया च वदामः।

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

प्रैडर-विली-सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्रैडर-विली-सिण्ड्रोम् अस्माकं डीएनए-परिवर्तनस्य कारणेन दुर्लभा आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति । कदाचित्, तीव्रशिरक्षतेन अपि भवितुम् अर्हति ।

एषा स्थितिः मुख्यतया अस्माकं मस्तिष्कस्य भागं हाइपोथैलेमस् प्रभावितं करोति । अस्माकं शरीरे हाइपोथैलेमसः स्विचः इति चिन्तयन्तु। यदा वयं खादामः, पूर्णतां अनुभवामः च तदा अयं भागः अस्मान् संकेतं प्रेषयति यत् "ठीकम्, पर्याप्तं पर्याप्तम्" इति । परन्तु Prader-Willi Syndrome-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् मस्तिष्के एषः "स्विच्" सम्यक् कार्यं न करोति । अतः कियत् अपि भोजनं खादन्ति चेदपि तेषां पूर्णता न भवति ।

अत एव एते बालकाः सर्वदा क्षुधार्ताः भवन्ति । न तेषां दोषः, न च लोभः। रोगस्य एव भागः अस्ति।

अस्याः नित्यं क्षुधायाः (hyperphagia) कारणात् ते नित्यं भोजनं अन्विष्यन्ते ।

ते सामान्यजनस्य अपेक्षया बहु अधिकमात्रायां भोजनं खादन्ति ।
पश्चात् खादितुम् अन्नं गोपयन्ति।
केषुचित् अत्यन्तं सति भवन्तः जमेन भोजनं खादितुम् प्रलोभिताः भवेयुः, कदाचित् कचराणां भोजनम् अपि ।

यदि एषा स्थितिः नियन्त्रिता न भवति तर्हि मोटापेन अन्येषां सम्बन्धिनां स्वास्थ्यसमस्यानां (यथा मधुमेहः, हृदयरोगः च) भवितुं जोखिमः अतीव अधिकः भवति

अस्य अत्यन्तं क्षुधायाः चिकित्सा अस्ति वा ?

आम्‌। अत्र औषधानि सन्ति ये एतस्य अतिक्षुधायाः नियन्त्रणे सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति । व्यकट् एक्स् आर (डायजोक्साइड् कोलाइन्) इत्येतत् एतादृशं औषधम् अस्ति । एतत् औषधं अस्माकं मस्तिष्के क्षुधां भूखं च नियन्त्रयन्तः हार्मोनाः न्यूरोट्रांसमीटर् च प्रभावितं कृत्वा कार्यं करोति, येन तस्याः नित्यं क्षुधायाः भावः न्यूनीकरोति

परन्तु एतत् औषधं न यत् सनकेन सेवितुं शक्यते। एतत् चिकित्सा केवलं विशेषज्ञस्य निरीक्षणे एव आरभणीयम् ।

कथं भवन्तः एतस्य औषधस्य उपयोगं कुर्वन्ति ?

प्रायः एषा गोली दिने एकवारं सेव्यते । अन्नेन सह वा विना वा सेवितुं शक्यते । तथापि , गोलीं सम्पूर्णं निगलनीयं न भग्नं, मर्दनं, चर्वणं वा।

भवतः वैद्यः भवन्तं अत्यल्पमात्रायां अस्य औषधस्य आरम्भं करिष्यति। ततः सप्ताहद्वयेन क्रमेण मात्रां वर्धयिष्यन्ति । एतत् अनुमापनम्' इति उच्यते । एतत् भवतः कृते कार्यं करोति, भवतः लक्षणं सर्वोत्तमरूपेण नियन्त्रयति इति परिपालनमात्रा अन्वेष्टुं क्रियते । यदि भवान् सप्ताहं वा अधिकं वा औषधं सेवितुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः पुनः न्यूनमात्रायां आरभ्य क्रमेण वर्धयितुं शक्नोति ।

कथं ज्ञायते यत् औषधं कार्यं करोति वा ?

यथा यथा एतत् औषधं कार्यं कर्तुं आरभते तथा तथा भवन्तः वा भवतः बालकः वा अवलोकयिष्यन्ति यत् नित्यं भोजनतृष्णा, अन्नतृष्णा, अतिक्षुधा इत्यादीनि वस्तूनि क्रमेण न्यूनीभवन्ति यतः अस्य औषधस्य पूर्णप्रभावाय किञ्चित् समयः भवति, प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु महत् परिवर्तनं न अपेक्षितव्यम् ।

परन्तु यदि औषधं सेवित्वा अपि भवतः भूखः अद्यापि न सुधरति तर्हि तस्य विषये वैद्येन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु । सः औषधं निवारयितुं वा आवश्यके अन्यं चिकित्सां सूचयितुं वा शक्नोति ।

के के दुष्प्रभावाः सन्ति, तेषां विषये किं कर्तुं शक्यते?

कस्यापि औषधस्य इव अस्य अपि दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु सर्वे तानि न प्राप्नुवन्ति। सर्वाधिकं सामान्यं दुष्प्रभावं पश्यामः, तेषां प्रबन्धनं कथं करणीयम् इति च।

दुष्प्रभावः	कथं प्रबन्धयितव्यम्
अतिशरीरस्य रोमवृद्धिः (hypertrichosis) २.	एतत् प्रायः प्रबन्धनीयं भवति । आवश्यकतानुसारं केशनिष्कासनपद्धतीनां उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति। परन्तु यदि नियन्त्रणं बहु असहजं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
शरीरे द्रवसञ्चयात् शोफः ) २.	यदि भवन्तः पादौ, गुल्फौ, पादौ वा सूजनं, श्वसनस्य कष्टं वा इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु । भवतः वैद्यः अस्थायीरूपेण औषधं स्थगयितुं, मात्रां न्यूनीकर्तुं, अन्ये औषधानि, यथा मूत्रवर्धकानि, निर्धारयितुं वा प्रवृत्ताः भवेयुः ।
रक्तशर्करायाः स्तरः वर्धितः	एतत् किमपि अवगन्तुं योग्यम् अस्ति। औषधस्य सेवनात् पूर्वं, सेवनकाले च भवतः रक्तशर्करायाः स्तरं नियमितरूपेण पश्यति । आवश्यके सति रक्तशर्करायाः नियन्त्रणे सहायकानि अन्यानि औषधानि विहिताः भवेयुः ।
त्वचा दाहः	अगन्धयुक्तानि मृदुसाबुनानि उपयुज्यताम् । कण्डूः भवति चेत् वैद्यस्य निर्देशानुसारं लेपनं प्रयोक्तुं शक्यते । यदि कण्डूः वर्धते अथवा न शाम्यति तर्हि वैद्यं सूचयन्तु ।

गम्भीराः परिस्थितयः येषां विशेषपरिचर्यायाः आवश्यकता भवति!

अस्मान् कथितं यत् एतत् औषधं रक्तशर्करायाः उच्चस्तरं जनयितुं शक्नोति। दुर्लभेषु सन्दर्भेषु एतेन मधुमेहकीटोएसिडोसिस् (DKA) इति अतीव खतरनाका स्थितिः भवितुं शक्नोति । एतत् तदा भवति यदा शरीरे पर्याप्तं इन्सुलिन् नास्ति इति कारणेन रक्ते कीटोन् इति हानिकारकपदार्थाः निर्मीयन्ते । एषा चिकित्सा आपत्कालः अस्ति।

उच्चशर्करास्तरस्य लक्षणम् : १.

असामान्यतया तृष्णां अनुभवन्
बारम्बार मूत्र कर
सामान्यतः अधिकं क्षुधां अनुभवन्
अनभिप्रेत वजन घटना

मधुमेहस्य कीटोएसिडोसिसस्य (DKA) चेतावनीचिह्नानि : १.

उदरेण वा वमनं वा
उदरवेदना
अत्यन्तं श्रान्तता वा भ्रमः वा
श्वसनस्य कष्टम्
श्वासस्य उपरि फलगन्धः
रक्तशर्करायाः स्तरः अतीव उच्चः (उदा. ३०० मिग्रा/डीएल इत्यस्मात् अधिकः) भवति ।

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव अविलम्बेन वैद्यं पश्यन्तु । अथवा, समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु। एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

अन्यैः औषधैः सह अन्तरक्रियाणां विषये अवगताः भवन्तु।

अन्ये औषधानि भवन्तः सेवन्ते Vykat XR इत्यस्य कार्यप्रणालीं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति। केचन औषधानि व्यकट् एक्सआर इत्यस्य दुष्प्रभावं वर्धयितुं शक्नुवन्ति, अन्ये तु तस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति ।

अतः भवन्तः वा भवतः बालकः वा यत्किमपि औषधं सेवते (यत्र औषधं, औषधं, विटामिनं, पारम्परिकं औषधं, जडीबुटीजन्यपदार्थाः च) विषये स्पष्टतया स्वचिकित्सकं वदन्तु सः वा आवश्यकतानुसारं मात्रां समायोजयिष्यति अथवा औषधं परिवर्तयिष्यति। वैद्यं न पृष्ट्वा किमपि औषधं न आरभत, न स्थगयन्तु वा।

गृहं नेतु-सन्देशः

प्रैडर-विली-सिण्ड्रोम् इति दुर्लभा आनुवंशिक-स्थितिः अस्ति, यया पूर्णतायाः भावस्य हानिः भवति ।
भवतः बालस्य अतिक्षुधा, अन्न-अन्वेषणं च तस्य दोषः नास्ति, अपितु रोगस्यैव लक्षणम् इति अवगच्छन्तु ।
Vykat XR इत्यादीनि औषधानि एतां अतिक्षुधां नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति, परन्तु सर्वदा विशेषज्ञस्य निरीक्षणे एव कर्तव्यम् .
दुष्प्रभावेभ्यः विशेषतः उच्चरक्तशर्करायाः लक्षणेभ्यः सर्वदा अवगताः भवन्तु । यदि भवतः मधुमेहकीटोएसिडोसिसस्य (DKA) लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु ।
अन्येषां सर्वेषां औषधानां पूरकाणां च विषये स्वचिकित्सकं सूचयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति यत् भवन्तः सेवन्ते।