ඔයාගේ සමත් ඝන වෙලා, තද ගතියක් එනවද? ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ගැන දැනගමු!

ඔයාටත් සමහර වෙලාවට හිතෙනවද ඔයාගේ හම ටිකක් වෙනදට වඩා ඝනයි, තදයි වගේ කියලා? එහෙමත් නැත්නම් හන්දිපත් රිදෙනවා, උදේට ඇඟ තද ගතියක් දැනෙනවා වගේ දේවල් තියෙනවද? මේවා සමහරවිට අපි එච්චර ගණන් නොගන්න දේවල් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මේවා ‘ස්ක්ලෙරෝඩර්මා’ (Scleroderma) කියන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්නත් පුළුවන්. අපි අද මේ ගැන ටිකක් විස්තරාත්මකව කතා කරමු, හරිද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ පටක (tissues) සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ඝන වෙන, තද වෙන විදිහේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ගොඩක් වෙලාවට මේක සමට තමයි බලපාන්නේ. ඒත් සමහර වෙලාවට ඇඟේ වෙනත් ඕනෑම පටකයකට මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්.

මේක ඇත්තටම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුලක් (autoimmune disorder). දැන් ඔයා හිතයි මොකක්ද මේ ‘autoimmune disorder’ කියන්නේ කියලා. අපේ ඇඟේ තියෙනවනේ ලෙඩ රෝග වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන හමුදාවක් වගේ පද්ධතියක්, ඒ තමයි ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය. හැබැයි මේ වගේ තත්ත්වයකදී වෙන්නේ, ඒ පද්ධතියට වැරදීමක් වෙලා, එයා පිටතින් එන විෂබීජ එක්ක සටන් කරනවා වෙනුවට, අපේම ශරීරයේ හොඳ සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට තමන්ගේ කවුද, සතුරා කවුද කියලා අඳුනගන්න බැරි වෙනවා වගේ වැඩක්. ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියලා තාම වෛද්‍යවරුන්ටවත් හරියටම හොයාගන්න බැරි වෙලා තියෙනවා.

ඔයාට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙනවා නම්, ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ශරීරයේ සෛල වලට ඕනෑවට වඩා ‘කොලැජන්’ (collagen) කියන ප්‍රෝටීනය හදන්න කියලා සංඥා දෙනවා. ඇත්තටම අපේ ඇඟට කොලැජන් (collagen) ඕනේ. ඒකෙන් තමයි අපේ අවයව වලට ආධාරකයක් ලැබෙන, ශක්තිමත්, නිරෝගී සම්බන්ධක පටක (connective tissue) හැදෙන්නේ. ඒත් මේක ඕනෑවට වඩා හැදුනම, සමයි අනිත් පටකයි සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ඝන වෙලා, තන්තුමය (fibrous) වෙනවා.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ දීර්ඝකාලීන (chronic) තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාට මේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක දිගු කාලයක්, සමහරවිට ජීවිත කාලෙම, ජීවත් වෙන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, මේක අභ්‍යන්තර අවයව වල පටක වලට බලපෑවොත්, ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඔයාට හෘදයාබාධයක් (heart attack) වගේ හැඟෙනවා නම්, හුස්ම ගන්න අමාරු නම්, ගිලින්න අමාරු නම්, වහාම 1990 (හෝ ඔයාගේ ප්‍රදේශයේ හදිසි සේවා අංකයට) කතා කරන්න, නැත්නම් රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට යන්න ඕනේ.

ඔයාගේ හන්දිපත් වල වේදනාවක්, තද ගතියක් තියෙනවා නම්, විශේෂයෙන්ම ඇඟිලි (fingers) සහ පයේ ඇඟිලි (toes) වටේ හම ඝන වෙලා වගේ දැනෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙන්න.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

වෛද්‍යවරු ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ප්‍රධාන වර්ග දෙකකට බෙදනවා:

1. සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized Scleroderma): ‘Localized’ කියන්නේ එක තැනකට සීමා වෙලා කියන එකනේ. මේ වර්ගය බලපාන්නේ ශරීරයේ එක කොටසකට විතරයි (බොහෝවිට සමට). මේකෙදි වෙන්නේ, හමේ තැනින් තැන ඝන වෙච්ච, ඉටි වගේ ස්වභාවයක් තියෙන ලප (patches) හෝ ඉරි (streaks) වගේ දේවල් ඇතිවෙන එක. හොඳම දේ තමයි, මේ සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized Scleroderma) සමහර වෙලාවට තනියම හොඳ වෙන්නත් පුළුවන් (resolve). ඒ වගේම, මේක සාමාන්‍යයෙන් ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලට පැතිරෙන්නේ නෑ.

2. පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis): මේ වර්ගය සමට අමතරව, අනිත් අවයව වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ශ්වසන පද්ධතියට (respiratory system - ඒ කියන්නේ හුස්ම ගන්න, සුවඳ දැනෙන්න උදව් වෙන අවයව) සහ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට (digestive system - ඒ කියන්නේ අපි කන බොන දේවල් ශක්තිය බවට පත්කරන අවයව) මේක බලපාන්න පුළුවන්. ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) රෝගය ඔයාගේ හුස්ම ගැනීමේ හැකියාවට හෝ පෝෂණය ලබාගැනීමේ ක්‍රියාවලියට බලපෑවොත්, බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒක මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්. පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) වලත් උප වර්ග තුනක් තියෙනවා – ඒ තමයි ‘ඩිෆියුස්’ (diffuse), ‘ලිමිටඩ්’ (limited) සහ ‘සයින් ස්ක්ලෙරෝසිස්’ (sine sclerosis).

ඩිෆියුස් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Diffuse Sclerosis)

‘ඩිෆියුස්’ (Diffuse) කියන්නේ ‘පුළුල්ව පැතිරුණු’ කියන එක. මේ ඩිෆියුස් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Diffuse Sclerosis) තත්ත්වයේදී, ශරීරයේ විශාල ප්‍රදේශ වල එකපාර සම ඝනවීම සිද්ධ වෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:

• පපුව ප්‍රදේශය (Chest)
• උදරය (Abdomen)
• කලවා (Thighs)
• අත් (Arms)
• කකුල් (Legs)
• මුහුණ (Face)

ඒ වගේම, මේක එකපාර අවයව කීපයකටම බලපාන්නත් පුළුවන්. ඒ කියන්නේ:

• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය (Digestive system - GI tract)
• වකුගඩු (Kidneys)
• හදවත (Heart)
• පෙනහළු (Lungs)

සීමිත ස්ක්ලෙරෝසිස් (Limited Sclerosis) හෙවත් ක්‍රෙස්ට් සින්ඩ්‍රෝමය (CREST syndrome)

වෛද්‍යවරු ගොඩක් වෙලාවට සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Limited Scleroderma) හඳුන්වන්නේ ‘ක්‍රෙස්ට් සින්ඩ්‍රෝමය’ (CREST syndrome) කියන කෙටි නමින්. මේ CREST කියන වචනයේ තියෙන හැම අකුරකින්ම මේක නිසා ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණයක් තමයි කියවෙන්නේ:

• C - කැල්සිනෝසිස් (Calcinosis): සමේ අමතර කැල්සියම් තැන්පත් වීම. හරියට හමේ පොඩි පොඩි සුදු ගුලි වගේ එන්න පුළුවන්.
• R - රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Raynaud’s syndrome): අත් සහ පා ඇඟිලි තුඩු වල පාට වෙනස් වීම සහ හිරිවැටීම. සීතලට නිරාවරණය වුණාම සුදුමැලි වෙලා, නිල් පාට වෙලා, රතු පාට වෙන්න පුළුවන්.
• E - අන්නස්‍රෝතයේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ දුර්වලතා (Esophageal dysfunction): කෑම ගිලින්න අමාරු වීම සහ පපුවේ දැවිල්ල (acid reflux) එන එක.
• S - ස්ක්ලෙරොඩැක්ටිලි (Sclerodactyly): අතේ ඇඟිලි වල හම තද වීම, ඇඟිලි නමන්න දිග අරින්න අමාරු වෙනවා.
• T - ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා (Telangiectasias): සමේ රතු පාට හෝ දුර්වර්ණ වෙච්ච පොඩි පොඩි ලප ඇතිවීම. මේවා හරියට මකුළු දැල් වගේ පේන්නත් පුළුවන්.

සයින් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Sine Sclerosis)

සයින් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Sine Sclerosis) තත්ත්වයේදී, අර කලින් කිව්ව සීමිත ස්ක්ලෙරෝසිස් (Limited Sclerosis) වල රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙනවා, ඒත් සමට බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ. ඒ කියන්නේ, ඔයාට අර ක්‍රෙස්ට් සින්ඩ්‍රෝමය (CREST syndrome) එකේ කියපු ලක්ෂණ මොනවා හරි තියෙන්න පුළුවන්, හැබැයි හම ඝන වීමක් නම් පේන්න තියෙන එකක් නෑ.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කොච්චර සුලභද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ ඇත්තටම දුර්ලභ රෝගයක්. විශේෂඥයන් කියන විදිහට, ඇමරිකාවේ මිලියනයකට 250ක් වගේ අයට තමයි මේ හැම වර්ගයකම ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙන්නේ කියලා ගණන් බලලා තියෙන්නේ. ඒ අතරිනුත් ලක්ෂයක් විතර දෙනාට තියෙන්නේ පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) කියන වර්ගය.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

සමහර අයට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) මුල් කාලෙදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පෙන්නුම් කරන්නේ නෑ. හැබැයි, බොහෝ දෙනෙකුට දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම ලක්ෂණය තමයි හමේ තැනින් තැන ඝන වෙච්ච, ඉටි වගේ ස්වභාවයක් තියෙන ලප හෝ ඉරි ඇතිවීම. ඊට අමතරව තවත් පොදු ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා:

• හන්දිපත් වේදනාව (Joint pain)
• ඇඟ තද ගතිය (Stiffness), විශේෂයෙන්ම උදේට නැගිට්ටම
• අධික විඩාව/මහන්සිය (Fatigue) (හැම වෙලේම අධික මහන්සියක් දැනීම)
• හේතුවක් නැතුව බර අඩු වීම (Unexplained weight loss)

ඔයාට අත්දකින්න වෙන අනිත් රෝග ලක්ෂණ (සහ ඒවා ඔයාට බලපාන තැන්) රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වර්ගය අනුවයි.

සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized Scleroderma) වල ලක්ෂණ

සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized Scleroderma) තියෙන අයට සාමාන්‍යයෙන් දකින්න ලැබෙන්නේ සම ඝන වීම විතරයි. මේ ඝන වෙච්ච හම එකම තැනක විතරක් තියෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් ලප ලප විදිහට තියෙන්නත් පුළුවන්. මේක සමේ මේ වගේ තැන් වලට බලපාන්න පුළුවන්:

• පපුව (Chest)
• බඩ ප්‍රදේශය (Abdomen - බඩ වටේ ප්‍රදේශය)
• අත් සහ කකුල් (Arms and legs - ඔයාගේ ගාත්‍රා)
• අත් සහ ඇඟිලි (Hands and fingers)
• පාද සහ පයේ ඇඟිලි (Feet and toes)

හැබැයි, සීමිත ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Localized Scleroderma) අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන එක නම් ඉතාම දුර්ලභයි.

පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) වල ලක්ෂණ

පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) නිසා රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙදිත් සම ඝන වෙනවා, හැබැයි සාමාන්‍යයෙන් විශාල ප්‍රදේශ වල සහ ලප විදිහට. විශේෂයෙන්ම මුහුණේ සහ අත්වල. ඝන වෙච්ච හම මුලින්ම අත් පාවල ඇඟිලි වලින් පටන් අරගෙන, පස්සේ ඇඟේ මැද හරියට පැතිරෙන්න පුළුවන්. ඔයාට රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Raynaud’s syndrome) තියෙනවා නම්, බලපෑමට ලක්වෙච්ච අත් පා වල ඇඟිලි සීතලට නිරාවරණය වුණාම පාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන් (සාමාන්‍යයෙන් සුදු, රතු පාට හෝ දම් පාටට හුරු නිල් පාටක්).

පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) නිසා ඔයාගේ අනිත් අවයව සහ පටක වලත් රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට:

• මාංශ පේශී (Muscles): හිරිවැටීම සහ ඉදිමීම, විශේෂයෙන්ම අත් සහ පා වල (ඔයාගේ ගාත්‍රා වල කෙළවර).
• සන්ධි (Joints): තද ගතිය, ඉදිමීම සහ සන්ධියක් පහසුවෙන් එහා මෙහා කරවන්න තියෙන හැකියාව අඩුවීම (loss of mobility).
• පෙනහළු (Lungs): කැස්ස සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතාව (dyspnea).
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතිය (Digestive tract): කෑම ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia), පපුවේ දැවිල්ල (heartburn), බඩ පුරවා දැමීම (bloating), මලබද්ධය (constipation) සහ පාචනය (diarrhea).
• හදවත (Heart): අසාමාන්‍ය හෘද ස්පන්දන (arrhythmia), හදවත වටේ දියර එකතු වීම (pericardial effusion) සහ හෘද පේශිය ඝන වීම (fibrosis).
• වකුගඩු (Kidneys): වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (kidney failure) (මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්).
• ලිංගික අවයව (Genitals): පුරුෂයින්ගේ ලිංගික අප්‍රාණිකත්වය (Erectile Dysfunction - ED) සහ කාන්තාවන්ගේ යෝනි මාර්ගය වියළි වීම (vaginal dryness).

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හැදෙන්න හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා වෛද්‍යවරු තාම දන්නේ නෑ.

සමහර අධ්‍යයන වලින් හොයාගෙන තියෙනවා මේක පවුල් වලට යම්තාක් දුරට බලපාන්න පුළුවන් කියලා (ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට යන්න පුළුවන්), හැබැයි ඒක කොච්චර දුර්ලභද කියනවා නම්, මේක ජානමය රෝගයක් (genetic disorder) කියලා ස්ථිරවම ඔප්පු කරන්න තරම් සාක්ෂි නෑ.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) අවදානම් සාධක (Risk Factors)

ඕනෑම කෙනෙකුට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හැදෙන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර කණ්ඩායම් වලට මේ අවදානම ටිකක් වැඩියි:

• කාන්තාවන්ට පිරිමින්ට වඩා හතර ගුණයකින් විතර මේ රෝගය හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
• අවුරුදු 30ත් 50ත් අතර අයට තමයි බහුලවම හැදෙන්නේ. අවුරුදු 30ට අඩු අයට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හැදෙන එක හරිම දුර්ලභයි.
• කළු ජාතික (Black people) අයට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හැදෙන්න තියෙන ඉඩ වැඩියි. ඒ වගේම, ඔවුන්ට සාමාන්‍යයෙන් මේ රෝගය කලින් ඇතිවෙනවා, පෙනහළු වලට බලපාන රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩත් වැඩියි. ඔවුන්ගේ සමේ රෝග ලක්ෂණත් සාමාන්‍යයෙන් ටිකක් දරුණුයි.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙන අයට තවත් රෝගී තත්ත්වයන් දෙකක් ඇතිවෙන්න තියෙන ඉඩකඩ හුඟක් වැඩියි: ඒ තමයි රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Raynaud’s syndrome) සහ ස්ජෝග්‍රන්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Sjögren’s syndrome).

රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Raynaud’s syndrome) බලපාන්නේ ඔයාගේ අත් සහ පා ඇඟිලි වල (ඔයාගේ digits වල) තියෙන කුඩා රුධිර නාල වලට. මේක තියෙන අයට රෝග ලක්ෂණ එන්නේ වරින් වර (සමහර වෙලාවට මේවට ‘attacks’ කියලත් කියනවා). මේකෙදි වෙන්නේ, ඇඟිලි වල තියෙන රුධිර නාල එකපාරටම ඕනෑවට වඩා තදින් හැකිළෙන එක (contract). මේ නිසා බලපෑමට ලක්වෙච්ච ඇඟිලි වල හම සුදුමැලි වෙන්න, නැත්නම් ඔයාගේ ස්වභාවික හමේ පාටට වඩා ලා පාට වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට නිල් පාටට හුරු පෙනුමකුත් එන්න පුළුවන්.

ස්ජෝග්‍රන්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Sjögren’s syndrome) නිසා ඔයාගේ ශරීරයේ සමහර ග්‍රන්ථි වලින් (glands) තෙතමනය නිපදවන එක අඩු වෙනවා – ගොඩක් වෙලාවට කටේ තියෙන කෙල ග්‍රන්ථි (salivary glands) සහ ඇස් වල කඳුළු නිපදවන ග්‍රන්ථි තමයි මේකට අහුවෙන්නේ. ස්ජෝග්‍රන්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Sjögren’s syndrome) තියෙන සමහර අයට මාංශ පේශී සහ හන්දිපත් වේදනාවත් ඇතිවෙනවා.

සමහර ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වර්ග නිසා බරපතල සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒවා අතරින් කීපයක් තමයි:

• වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම (Kidney failure)
• පුප්ඵුශීය අධිරුධිර පීඩනය (Pulmonary hypertension) (හදවතේ ඉඳන් පෙනහළු වලට ලේ අරන් යන ධමනි වල අධික රුධිර පීඩනය)
• පුප්ඵුශීය ෆයිබ්‍රෝසිස් (Pulmonary fibrosis) (පෙනහළු පටක වල කැළැල් ඇතිවීම)
• හෘද වාහිනී රෝග (Cardiovascular disease) (ඔයාගේ හදවතට සහ රුධිර නාල වලට බලපාන ප්‍රශ්න)
• හෘදයාබාධ තත්ත්වයක් වන කන්ජෙස්ටිව් හාර්ට් ෆේලියර් (Congestive heart failure)
• ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වීම (Immunodeficiency)
• ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග (Gastrointestinal diseases) (ශරීරය ආහාර සකසන සහ පෝෂණය උරාගන්නා ආකාරය කෙරෙහි බලපාන තත්ත්වයන්)
• පිළිකා (Cancer)

මේ සංකූලතා වලින් සමහරක් මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාට අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් හරි, තියෙන රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා හරි දැක්කොත්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට වෛද්‍යවරයෙක් හම්බවෙන්න. ඔයාට හෘදයාබාධයක ලක්ෂණ තියෙනවා වගේ හිතෙනවා නම්, හුස්ම ගන්න, ගිලින්න අමාරුයි වගේ හැඟෙනවා නම්, වහාම 911 (හෝ ඔයාගේ ප්‍රදේශයේ හදිසි සේවා අංකයට) කතා කරන්න, නැත්නම් රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට යන්න.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරයෙක් ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) රෝගය හඳුනාගන්නේ ශාරීරික පරීක්ෂාවකින් (physical exam) සහ තවත් පරීක්ෂණ කීපයකින්.

ඔයාට සමහරවිට රුමටොලොජිස්ට් (rheumatologist) කෙනෙක්, ඒ කියන්නේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග වලට ප්‍රතිකාර කරන විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක්, හමුවෙන්නත් සිද්ධ වෙයි. එතුමා ඔයාගේ ශරීරය පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ඒවා මුලින්ම දැක්කේ කවදද, මොනවා හරි දෙයක් නිසා ඒවා වැඩි වෙනවා වගේ පේනවද කියන දේවල් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට කියන්න ඕනේ.

ඒ වගේම, ඔයාට මේ වගේම රෝග ලක්ෂණ ඇතිකරන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් නැහැයි කියලා තහවුරු කරගන්නත් පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න වෙයි.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හඳුනාගන්න වෛද්‍යවරු භාවිතා කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) හඳුනාගැනීම සාමාන්‍යයෙන් 'ඩිෆරන්ෂල් ඩයග්නෝසිස්' (differential diagnosis) කියන ක්‍රමයේ කොටසක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා බොහෝදුරට වෙනත් රෝග තත්ත්වයන් බැහැර කරලා, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියලා ඔයාව හඳුනාගන්න කලින්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව මොකක්ද කියලා හොයන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරයි. ඔයාට කරන්න වෙන්න පුළුවන් පරීක්ෂණ කීපයක් තමයි මේ:

• ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය කොහොමද වැඩ කරන්නේ කියලා බලන්න රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests).
• ඔයාගේ පෙනහළු වලට හරි ශ්වසන පද්ධතියට හරි බලපෑමක් වෙලාද කියලා බලන්න පුප්ඵුශීය ක්‍රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Pulmonary function tests).
• බලපෑමට ලක්වෙච්ච සමෙන් හරි වෙනත් පටකයකින් හරි පොඩි සාම්පලයක් අරගෙන විද්‍යාගාරයක පරීක්ෂා කරන්න බයොප්සි (Biopsy) එකක්.
• ඔයාට ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (GI) රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දිග, හීනි බටයකට සවිකරපු පුංචි කැමරාවකින් ඔයාගේ උගුර ඇතුලට හරි බඩ ඇතුලට හරි බලන එන්ඩොස්කොපි (Endoscopy) පරීක්ෂණයක්.

ඊට අමතරව, ඔයාගේ ශරීරයේ ඇතුළත පින්තූර ගන්නත් ඉමේජින් ටෙස්ට් (imaging tests) කීපයක් කරන්න වෙයි. ඒවා නම්:

• ඉලෙක්ට්‍රොකාඩියෝග්‍රෑම් (Electrocardiogram - ECG)
• එකොකාඩියෝග්‍රෑම් (Echocardiogram - Echo)
• පපුවේ එක්ස්-රේ (Chest X-ray) එකක්
• සීටී ස්කෑන් (Computed Tomography - CT scan) එකක්

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වලට තවම ස්ථිර සුවයක් (cure) නම් හොයාගෙන නෑ. ඒත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න, ඒවා ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතේට කරන බලපෑම අවම කරගන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම එකතුවක් හොයාගන්න ඔයාට උදව් කරයි.

ඔයාට අවශ්‍ය වෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියන එක රඳා පවතින්නේ ඔයාට රෝග ලක්ෂණ තියෙන්නේ කොහේද, ඒවා කොච්චර දරුණුද කියන එක මත. ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වලට කරන පොදු ප්‍රතිකාර කීපයක් තමයි මේ:

• සමට කරන ප්‍රතිකාර (Skin treatments): ඔයාගේ හම වියලෙන එක නවත්තගන්න ක්‍රීම් වර්ග, මොයිස්චරයිසර් (moisturizers) වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන්න වෙයි.
• ප්‍රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (Immunosuppressants): මේ ඖෂධ වලින් කරන්නේ, ඔයාගේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය නිරෝගී සෛල වලට සහ පටක වලට හානි කරන එක නවත්වන එක.
• විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ පාලනයට ඖෂධ: උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ රුධිර පීඩනය පාලනය කරන්න, හුස්ම ගැනීම පහසු කරවන්න, වකුගඩු අකර්මණ්‍ය වීම පාලනය කරන්න, නැත්නම් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න ඖෂධ ගන්න වෙන්න පුළුවන්.
• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): භෞත චිකිත්සකවරයෙක් ඔයාගේ ශරීරයේ චලනයන් (physical movements) දියුණු කරගන්න උදව් කරයි.
• ආලෝක චිකිත්සාව (Phototherapy): මේකෙදි කරන්නේ, සමේ රෝග වලට ප්‍රතිකාර කරන්න දීප්තිමත්, නාභිගත කරපු පාරජම්බුල කිරණ (UV light) පාවිච්චි කරන එක. ඝන වෙච්ච හමට ප්‍රතිකාර කරන්න මේක උදව් වෙන්න පුළුවන්.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplants): දරුණු රෝග ලක්ෂණ තියෙන සමහර අයට ප්‍රාථමික සෛල බද්ධයක් (stem cell transplant) කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් වෙන්නේ, හානි වෙච්ච රුධිර සෛල වෙනුවට නිරෝගී පරිත්‍යාගශීලියෙකුගේ සෛල (healthy donor cells) ඔයාගේ ශරීරයට ඇතුල් කරන එක.

මට ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?

ඔයා ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) සහ ඒකේ රෝග ලක්ෂණ එක්ක ඔයාගේ ජීවිත කාලය පුරාම කටයුතු කරන්න (manage) වෙනවා කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ. ස්ථිර සුවයක් නැතත්, ගොඩක් අය තමන්ගේ රෝග ලක්ෂණ එදිනෙදා ජීවිතේට කරන බලපෑම අවම කරගන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාර ක්‍රම සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් හොයාගන්නවා.

දීර්ඝකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක සමහර වෙලාවට හරිම කලකිරීමක් ගෙනදෙන්න පුළුවන් දෙයක්. ඔයාගේ මානසික ආතතිය (stress) සහ මානසික සෞඛ්‍යය (mental health) කළමනාකරණය කරගන්න උදව්වක් විදිහට, සහාය කණ්ඩායම් (support groups) හරි අධ්‍යාපනික අවස්ථා (educational opportunities) හරි ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම දන්නේ නැති නිසා, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) වළක්වාගන්න නම් ක්‍රමයක් නෑ.

මම කොහොමද මගේ ගැන බලාගන්නේ? (Self-care)

ඔයාගේ සාමාන්‍ය ප්‍රතිකාර වලට අමතරව, ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවන රටාවේ සමහර වෙනස්කම් කරගැනීමෙන්, සමහර රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න ඔයාට පුළුවන් වෙයි. ඒ අතරින් කීපයක් තමයි:

• ඔයාට ගැළපෙන සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් සහ ව්‍යායාම සැලැස්මක් (diet and exercise plan) අනුගමනය කිරීම.
• ඔයාට සනීප නැති වෙලාවට දැඩි ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් (intense physical activity) වලින් වැළකී සිටීම.
• ඔයා ඉන්න පරිසරයට ගැළපෙන විදිහේ ඇඳුම් ඇඳීමෙන් සහ එළියට යනකොට හොඳ තත්ත්වයේ හිරු ආලේපනයක් (sunscreen) ගැල්වීමෙන් ඔයාගේ සම ආරක්ෂා කරගැනීම.
• නිතර දත් පිරිසිදු කරගන්න සහ පරීක්ෂා කරගන්න දන්ත වෛද්‍යවරයෙක් (dental care provider) හමුවීම.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕනේ කවදාද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) නිසා විවිධාකාර රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, සමහර වෙලාවට මුලින්ම මේක අඳුනගන්න අමාරුයි. ඔයාට අලුත් වේදනාවක් හරි වෙනත් රෝග ලක්ෂණයක් හරි, විශේෂයෙන්ම ඒවා දරුණු අතට හැරෙනවා නම්, වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න. වෙන දෙයක් නිසා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවුණත්, වෛද්‍යවරයා හේතුව හඳුනාගෙන, ඒවා පාලනය කරන්න ප්‍රතිකාර යෝජනා කරයි.

ඔයාගේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ප්‍රතිකාර හරියට වැඩ කරන්නේ නෑ වගේ හිතෙනවා නම්, නැත්නම් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙනවා හරි දරුණු වෙනවා හරි නම් – විශේෂයෙන්ම ඒවා ඔයාගේ හුස්ම ගැනීමේ හැකියාවට හරි ගිලීමේ හැකියාවට හරි බලපානවා නම් – ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනේ කවදාද?

ඔයාට හෘදයාබාධයක ලක්ෂණ (heart attack symptoms), ඒ කියන්නේ පපුවේ වේදනාව, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ දේවල් තියෙනවා නම්, නැත්නම් ඔයාට ගිලින්න බැහැ වගේ හැඟෙනවා නම්, වහාම 911 (හෝ ඔයාගේ ප්‍රදේශයේ හදිසි සේවා අංකයට) කතා කරන්න, නැත්නම් රෝහලක හදිසි ප්‍රතිකාර අංශයට යන්න.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයා වෛද්‍යවරයාව හමුවුනාම මේ ප්‍රශ්න අහන්න අමතක කරන්න එපා:

• මට තියෙන්නේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ද, නැත්නම් වෙන රෝගයක්ද?
• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ද?
• මට අවශ්‍ය වෙන්නේ මොන වගේ ප්‍රතිකාරද?
• මම විශේෂයෙන් අවධානයෙන් ඉන්න ඕන සංකූලතා මොනවද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙන කෙනෙක්ගේ ආයු කාලය කොහොමද?

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) තියෙන බොහෝ දෙනෙකුට ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන සංකූලතා ඇතිවෙන්නේ නෑ.

හැබැයි, ඔයාට අභ්‍යන්තර අවයව වලට බලපාන පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස් (Systemic Sclerosis) තියෙනවා නම්, දරුණු සංකූලතා ඇතිවෙන්න තියෙන අවදානම වැඩියි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන දේවල් ගැන සහ ඔයාට මාරාන්තික සංකූලතා ඇතිවෙන්න වැඩි අවදානමක් තියෙනවද කියන එක ගැන ඔයාට කියයි.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ බරපතල රෝගයක්ද?

ඕනෑම දීර්ඝකාලීන රෝගයක් වගේම, ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නෙත් සැලකිය යුතු, බරපතල රෝගයක්. ඒකට හේතුව, ඔයාට බොහෝදුරට ජීවිත කාලය පුරාම රෝග ලක්ෂණ එක්ක කටයුතු කරන්න සිද්ධ වෙන එක. හැබැයි, ඒකෙන් කියවෙන්නේ නෑ ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ඔයාගේ ජීවිතේ පාලනය කරයි කියලා. එක එක්කෙනාගේ අත්දැකීම් එකිනෙකට වෙනස්. ඔයාගේ හිතේ තියෙන බය, සැක, කරදර ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.

ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ ඇත්තටම ජීවත් වෙන්න හරිම කලකිරවනසුලු තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා වෛද්‍යවරුන්ට හරියටම විශ්වාස නැති නිසාත්, හැමෝටම හරියන එකම ප්‍රතිකාරයක් නැති නිසාත්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරන ප්‍රතිකාර හොයාගන්න ටිකක් කල් යන්න පුළුවන්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මේ ගමනේ හැම පියවරකදීම ඔයාට උදව් කරයි.

ඔයාගේ ඇඟට දැනෙන දේ, ‘හරි නෑ’ වගේ හිතෙන දේ විශ්වාස කරන්න. රෝග ලක්ෂණ වල පොඩි වෙනසක් වුණත්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා පරීක්ෂා කරලා බලන්න ඕන ප්‍රශ්නයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන හරි ප්‍රතිකාර ගැන හරි ප්‍රශ්න අහන්න, හිතේ තියෙන දේවල් කියන්න බය වෙන්න එපා.

දීර්ඝකාලීන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක හරිම වෙහෙසකර දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න ඔයා දරන මහන්සියට ඔයාම ඔයාට ගෞරවයක්, පිළිගැනීමක් ලබාදෙන්නත් වෙලාවක් වෙන් කරගන්න.

ඔයත් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් ටිකක් (Take-Home Message)

හොඳයි, අපි දැන් ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) ගැන ගොඩක් දේවල් කතා කළානේ. අවසාන වශයෙන්, ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:

• ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) කියන්නේ දුර්ලභ, ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අවුලක් නිසා හැදෙන රෝගයක්. මේකෙදි ශරීරයේ කොලැජන් (collagen) ඕනවට වඩා හැදිලා, සම සහ සමහරවිට අභ්‍යන්තර අවයව වල පටක ඝන වෙනවා.
• මේකේ ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා: සීමිත (Localized) සහ පද්ධතිමය (Systemic). පද්ධතිමය වර්ගය අභ්‍යන්තර අවයව වලටත් බලපාන්න පුළුවන් නිසා ටිකක් අවධානම්.
• රෝග ලක්ෂණ විවිධාකාරයි. සම ඝන වීම, හන්දිපත් වේදනාව, අධික මහන්සිය, රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය (Raynaud's syndrome) වගේ දේවල් ප්‍රධානයි.
• ස්ථිර සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න හොඳ ප්‍රතිකාර තියෙනවා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා, ඔයාටම ගැළපෙන ප්‍රතිකාර සැලැස්මක් හදාගන්න.
• ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගැනීම සහ ප්‍රතිකාර පටන් ගැනීම හරිම වැදගත්. ඒ නිසා, ඔයාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න.
• මේක දීර්ඝකාලීන තත්ත්වයක් නිසා, මානසිකවත් ශක්තිමත්ව ඉන්න එක වැදගත්. අවශ්‍ය නම්, සහාය කණ්ඩායම් වල උදව් ලබාගන්න.

බය වෙන්න එපා, ඔයා තනිවෙලා නෑ. නිවැරදි දැනුම සහ වෛද්‍ය උපදෙස් එක්ක මේ තත්ත්වයත් එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න ඔයාට පුළුවන්.

---

` ස්ක්ලෙරෝඩර්මා, Scleroderma, සම ඝන වීම, ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග, කොලැජන්, රේනෝඩ්ස් සින්ඩ්‍රෝමය, පද්ධතිමය ස්ක්ලෙරෝසිස්, චර්ම රෝග