Pohovorme si o Goodpastureovom syndróme, ktorý súčasne poškodzuje pľúca aj obličky.

Predstavte si, čo by sa stalo, keby naša vlastná armáda, náš imunitný systém , ktorý má chrániť naše telo pred chorobami , zrazu niečo pochopil a začal útočiť na naše vlastné zdravé orgány? To je jeden taký zriedkavý, ale veľmi závažný stav nazývaný Goodpastureov syndróm. Pri tomto ochorení náš imunitný systém poškodzuje najmä dva najdôležitejšie orgány v našom tele, pľúca a obličky . Je veľmi dôležité si to uvedomovať, pretože ak sa nerozpozná a rýchlo nelieči, môže to byť život ohrozujúce.

Čo presne je Goodpastureov syndróm?

Jednoducho povedané, Goodpastureov syndróm je autoimunitné ochorenie. To znamená, že obranný systém nášho tela, imunitný systém, sa zblázni a napadne naše vlastné bunky a tkanivá.

Pri tomto ochorení imunitný systém vytvára protilátky proti špeciálnemu proteínu nazývanému kolagén , ktorý sa nachádza v našich pľúcach a obličkách. Predstavte si tento kolagén ako lepidlo, ktoré drží časti nášho tela pohromade. Keď teda tieto protilátky napadnú tento kolagén, pľúca a obličky sa začnú vážne poškodzovať.

Čo spôsobuje túto situáciu?

Lekári stále úplne nechápu, prečo náš imunitný systém mylne útočí na vlastné orgány týmto spôsobom. Predpokladá sa však, že v tom zohráva úlohu niekoľko faktorov.

• Genetický vplyv : Keďže sa toto ochorenie vyskytuje v niektorých rodinách, predpokladá sa, že k nemu môže existovať genetická predispozícia.
• Faktory prostredia: Vystavenie určitým chemikáliám , ako sú uhľovodíkové rozpúšťadlá a herbicídy ako paraquat.
• Kovový prach: Neustále vystavenie kovovému prachu.
• Drogy: Užívanie drog, ako je kokaín.
• Fajčenie: Fajčenie tabaku je hlavným rizikovým faktorom.
• Vírusové infekcie: Tento stav sa môže vyskytnúť po niektorých vírusových infekciách.

Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u mladých mužov, najmä vo veku 20 až 30 rokov a nad 60 rokov.

Aké sú príznaky? Ako to spoznáte?

V počiatočných štádiách sa príznaky tohto ochorenia prejavujú veľmi všeobecnými, neurčitými príznakmi. Niekedy sa teda nemusí zdať, že ide o niečo vážne. Tento stav však veľmi rýchlo postupuje.

Pozrite si tabuľku nižšie, aké sú tieto príznaky.

Hoci toto ochorenie môže spôsobiť život ohrozujúce krvácanie z pľúc, dlhodobé poškodenie pľúc je zvyčajne minimálne. Najzávažnejším dôsledkom tohto ochorenia je však zlyhanie obličiek . Ak k tomu dôjde, môžete potrebovať celoživotnú dialýzu alebo transplantáciu obličky.

Ako lekár diagnostikuje túto chorobu?

Ak sa u vás vyskytne jeden alebo viacero z príznakov, o ktorých sme hovorili, neodkladajte to . Čo najskôr vyhľadajte lekára. Najmä ak vykašliavate krv, máte ťažkosti s dýchaním alebo máte krv v moči, ide o núdzový stav.

Lekár môže na potvrdenie diagnózy predpísať niekoľko testov:

• Analýza moču: Tento test kontroluje vysoké hladiny bielkovín a červených krviniek v moči. To môže pomôcť určiť, či sú obličky poškodené.
• Krvný test: Vaša krv sa kontroluje na prítomnosť špecifických protilátok, ktoré napádajú pľúca a obličky.
• Röntgen hrudníka: Toto vyšetrenie môže odhaliť poškodenie pľúc, ako sú nezvyčajné biele škvrny spôsobené krvácaním.
• Biopsia: Niekedy sa z obličky alebo pľúc odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. To môže potvrdiť, či sú prítomné protilátky proti Goodpastureovmu syndrómu a aký rozsah poškodenia obličiek nastal.

Aké sú na to liečebné postupy?

Po diagnostikovaní tohto ochorenia by sa mala liečba začať veľmi rýchlo a intenzívne. Hlavné ciele liečby sú:

• Boj proti škodlivým protilátkam.
• Kontrola nadmerného hromadenia tekutín v tele.
• Kontrola vysokého krvného tlaku.
• Zastavenie poškodenia pľúc a obličiek.

Liečba zvyčajne zahŕňa nasledovné:

1. Imunosupresívne lieky: Podávajú sa lieky ako cyklofosfamid a kortikosteroidy. Tieto lieky fungujú tak, že znižujú aktivitu nášho imunitného systému a zastavujú tvorbu škodlivých protilátok. Niekedy je potrebné podať vysoké dávky steroidov intravenózne na zastavenie krvácania v pľúcach.

2. Plazmaferéza: Ide o o niečo zložitejší postup. Jednoducho povedané, zahŕňa odber malého množstva krvi, jej vloženie do špeciálneho prístroja a oddelenie tekutej časti nazývanej plazma, ktorá obsahuje škodlivé protilátky. Zvyšné zdravé časti krvi (červené a biele krvinky) sa potom zmiešajú s inou náhradou plazmy a vrátia sa do tela. Tým sa z krvi odstránia nebezpečné protilátky. Túto liečbu môže byť potrebné vykonávať denne počas niekoľkých týždňov.

Táto liečba môže trvať 6 až 12 mesiacov. Úplné zotavenie môže trvať od niekoľkých týždňov do dvoch rokov. Počas tohto obdobia môžu niektorí pacienti potrebovať doplnkový kyslík alebo dokonca ventilátor. Potrebné môžu byť aj krvné transfúzie.

Goodpastureov syndróm v sinhálčine, ochorenie pľúc, ochorenie obličiek, imunitný systém, autoimunitné ochorenie v sinhálčine, vykašliavanie krvi, krv v moči