Čo potrebujete vedieť o hepatopulmonálnom syndróme!

Ak vy alebo niekto, koho poznáte, máte ochorenie pečene, alebo ak máte toto ochorenie sami, je dôležité si byť vedomý tohto stavu, ktorý môže niekedy spôsobiť ťažkosti s dýchaním. Nazývame ho hepatopulmonálny syndróm. Názov môže znieť trochu komplikovane, ale povedzme si to jednoducho, však? Pretože ide o problém, ktorý siaha z pečene do pľúc.

Čo presne je hepatopulmonálny syndróm?

Jednoducho povedané, hepatopulmonálny syndróm je zriedkavá, ale závažná komplikácia ochorenia pečene, ktorá môže postihnúť pľúca. Slovo „hepato“ znamená „týkajúci sa pečene“. „pulmonálny“ znamená „týkajúci sa pľúc“. Vedeli ste, že naša pečeň a pľúca sú spojené krvnými cievami?

Teraz si predstavte, že keď niekto má ochorenie pečene, najmä stav, ako je cirhóza, kde pečeň stuhne a zmenší sa, niektoré cievy spojené s pľúcami sa zbytočne rozšíria. Ako nafukujúci sa balón. V medicíne to nazývame „vazodilatácia “. Keď sa cievy takto rozšíria, zmení sa normálny prietok krvi v pľúcach. Niekedy sa krv v pľúcach správne nemieša s kyslíkom, ale prechádza priamo cez ne. Takéto nepravidelné prietoky krvi sa nazývajú „shunty“ . Rozšírenie ciev v pľúcach je spôsobené „vazodilatáciou“ a hladina kyslíka v krvi klesá v dôsledku týchto „shuntov“. Toto nazývame „hypoxémia“ . Rozumiete?

Ako vás tento stav ovplyvňuje? Máte ťažkosti s dýchaním?

Teraz si možno hovoríte: „Dobre, ako ma to ovplyvňuje?“ Hlavnou vecou, ​​ktorá to ovplyvňuje, sú ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť) . Neobjavuje sa náhle, ale postupne sa zhoršuje. Niektorí ľudia si to spočiatku nemusia všimnúť. Postupom času sa však tento stav môže stať takým závažným, že je ťažké dýchať aj v pokoji.

Niektorí ľudia majú ťažkosti s dýchaním, keď sedia alebo stoja, ale cítia sa lepšie, keď si ľahnú. U iných je to naopak; majú problémy s dýchaním, keď si ľahnú, a cítia sa lepšie, keď si sadnú. Keďže sa však táto dýchavičnosť časom zhoršuje, nazývame ju chronickým respiračným zlyhaním. To znamená, že všetko sa nezastaví náhle, ale postupne orgány a tkanivá vášho tela nedostávajú dostatok kyslíka. Nazývame to hypoxia .

Toto je veľmi nebezpečný stav. Viete čo? Kyslík je pre naše telo nevyhnutný. Keď sa úplne stratí, môže spôsobiť trvalé poškodenie životne dôležitých orgánov, ako je mozog a srdce. Ak sa tento stav nelieči správne, môže byť život ohrozujúci.

Kto má väčšiu pravdepodobnosť vzniku hepatopulmonálneho syndrómu?

Výskum zistil, že približne štvrtina, čiže 25 % ľudí s chronickým ochorením pečene, vyvinie hepatopulmonálny syndróm. Môže sa vyskytnúť aj v prípadoch náhleho, závažného zlyhania pečene, nazývaného akútne zlyhanie pečene, ale je menej častý.

Väčšinou sa deje toto: Cirhóza pečene spôsobuje zvýšený tlak v cievach spojených s pečeňou. V medicíne to nazývame „portálna hypertenzia“ . Tento stav „portálnej hypertenzie“ spôsobuje u niektorých ľudí rozšírenie ciev v pľúcach, čo spôsobuje hepatopulmonálny syndróm. Veľmi zriedkavo sa však „portálna hypertenzia“ môže vyskytnúť z iných príčin, ako sú krvné zrazeniny, a tento syndróm sa môže vyskytnúť aj z týchto dôvodov.

Aký je skutočný dôvod?

V skutočnosti vedci stále presne nevedia, prečo tento stav, nazývaný portálna hypertenzia, spôsobuje u niektorých ľudí rozšírenie ciev v pľúcach (vazodilatáciu). Existuje o tom veľa teórií a názorov. Taktiež nie je úplne jasné, prečo sa to nestáva u každého, ale iba u niektorých ľudí. Nezdá sa, že by to priamo súviselo so závažnosťou ochorenia pečene.

Jedna vec je však jasná. Vazodilatácia v pľúcach spôsobuje pokles hladiny kyslíka v krvi (hypoxémia). Jednoducho povedané, existuje nerovnováha medzi množstvom vzduchu vstupujúceho do pľúc a množstvom krvi prechádzajúcej pľúcami. Preto telo nedostáva potrebné množstvo kyslíka.

Aké sú príznaky? Ako to rozpoznať?

Ak hepatopulmonálny syndróm nie je veľmi závažný, nemusíte si všimnúť žiadne príznaky. Prvým príznakom, ktorý mnohí ľudia pociťujú, je, ako už bolo spomenuté, ťažkosti s dýchaním (dýchavičnosť) . Existuje však mnoho dôvodov, prečo môže byť dýchanie ťažké. Osoba s ochorením pečene môže mať ťažkosti s dýchaním rôznymi spôsobmi. Preto niekedy pacienti a lekári nemusia okamžite rozpoznať tento príznak hepatopulmonálneho syndrómu.

Ako sa stav zhoršuje, môžete pociťovať aj ďalšie príznaky, ako napríklad:

• Platypnoe: Toto stav je stav, keď máte ťažkosti s dýchaním v sede alebo státí, ale cítite určitú úľavu, keď si ľahnete.
• Ortopnoe: Toto je naopak. V ľahu je ťažké dýchať, ale v sede je to lepšie.
• Cyanóza: Modraté sfarbenie pier, nechtov a niekedy aj pokožky v dôsledku nedostatku kyslíka v tele. Toto je viditeľný príznak.
• Paličkové prsty:Špičky prstov na rukách alebo nohách sa zdajú byť opuchnuté a vyduté, ako špičky paličky na stehne. Toto je ďalší znak hypoxémie.

Okrem týchto príznakov môžete mať aj príznaky spoločné pre ochorenie pečene a/alebo portálnu hypertenziu. Napríklad:

• Pavúčie angiómy: Malé, červené, pavúkovité krvné cievy, ktoré sa objavujú pod kožou.
• Kŕčové žily: Zväčšené cievy sú viditeľné v žalúdku alebo pažeráku.
• Anamnéza predchádzajúceho gastrointestinálneho krvácania .
• Ascites (opuch brucha)

Ako to lekári diagnostikujú?

Lekári rozpoznajú tento hepatopulmonálny syndróm, keď sa súčasne vyskytnú tri hlavné príznaky:

1. Portálna hypertenzia: Často sa vyskytuje pri ochorení pečene.

2. Intrapulmonálne vaskulárne dilatácie: To znamená, že krvné cievy vo vnútri pľúc sú rozšírené.

3. Znížená hladina kyslíka v krvi (hypoxémia) .

Väčšinou, keď sa u vás vyvinie tento „hepatopulmonálny syndróm“ (hepatopulmonálny syndróm), lekári už zistili, že máte ochorenie pečene (ochorenie pečene) alebo portálnu hypertenziu. V opačnom prípade vám lekársky tím najprv vykoná rôzne vyšetrenia a krvné testy, aby zistil, či nedošlo k poškodeniu pečene. Potom sa pozrú na žily v pľúcach a zmerajú množstvo kyslíka v krvi. Tieto testy môžu jasne ukázať, že cievy v pľúcach sa rozširujú (vazodilatácia), čo spôsobuje nízky obsah kyslíka v krvi (hypoxémia).

Aké špeciálne testy sa na to robia?

Lekári vykonávajú niekoľko testov na potvrdenie tohto stavu. Niektoré z nich sú:

• Pulzná oxymetria: Pravdepodobne ste si ju už niekedy dali urobiť. Je to veľmi jednoduchý a bezbolestný test. Na špičku prsta sa pripevní malé zariadenie podobné spone. Svieti cez prst a meria množstvo svetla vychádzajúceho na druhej strane, čo sa používa na meranie množstva kyslíka vo vašej krvi (saturácia kyslíkom). Ide o základný test.
• Arteriálne krvné plyny (ABG): Ak pulzná oxymetria ukáže, že máte nízku hladinu kyslíka v krvi, ďalším testom, ktorý budete robiť, je ABG. Tento test je trochu podrobnejší. Z tepny v zápästí sa odoberie malá vzorka krvi. Vzorka krvi sa testuje na určenie množstva kyslíka rozpusteného v krvi (PaO2). Toto je miera toho, ako dobre vaše pľúca absorbujú kyslík do krvi.
• Kontrastná echokardiografia:Toto je najlepšia rádiologická metóda na zistenie rozšírených pľúcnych žíl. Echokardiogram je ultrazvuk. Používa vysokofrekvenčné zvukové vlny na snímanie srdca a žíl v pľúcach. Pri kontrastnom ultrazvuku sa do žily vstrekne kontrastná látka, špeciálna tekutina, aby boli žily lepšie viditeľné. Pri kontrastnom echokardiograme technik vstrekne do žily miešaný fyziologický roztok. Ide o roztok vyrobený pridaním malých vzduchových bublín do slanej vody. Potom sleduje, či sa tieto malé bubliny časom presúvajú z pravej strany srdca na ľavú stranu (skrat srdca sprava doľava). To im môže povedať, či máte „hepatopulmonálny syndróm“ alebo nie.

Ako sa to lieči?

Jedinou súčasnou liečbou hepatopulmonálneho syndrómu je doplnkový kyslík . Kyslíková terapia zahŕňa dýchanie 100 % kyslíka na podporu vášho tela. Možno budete potrebovať kyslík z pretlakovej komory v nemocnici, čo sa nazýva hyperbarická kyslíková terapia. Alebo vám môže byť poskytnuté zariadenie, ktoré si môžete vziať domov, napríklad kyslíkovú masku. Kyslík môže pomôcť zmierniť príznaky, najmä dýchavičnosť, a udržať tkanivá vášho tela v správnom fungovaní tým, že im poskytuje potrebný kyslík.

Znovu sa objavuje hepatopulmonálny syndróm? Dá sa úplne vyliečiť?

Jedinou liečebnou metódou na tento hepatopulmonálny syndróm je transplantácia pečene . Áno, počuli ste správne. Po úspešnej transplantácii pečene sa postupne uvoľňuje rozšírenie ciev v pľúcach (vazodilatácia) a nedostatok kyslíka v krvi (hypoxémia). To znamená, že sa stav zlepšuje. Trvá približne šesť až dvanásť mesiacov, kým sa funkcia pľúc vráti do normálu.

Nie každý však spĺňa podmienky na transplantáciu pečene. Existuje na to viacero dôvodov. Aj keď spĺňajú podmienky, sú chvíle, keď musia na transplantáciu pečene dlho čakať. Takže toto zotavenie je ako preteky s časom.

Je to smrteľné? A čo čas prežitia?

Ak máte hepatopulmonálny syndróm, pravdepodobne už máte chronické ochorenie pečene. Konečné štádium ochorenia pečene je stav, ktorý môže byť smrteľný bez transplantácie pečene. Hepatopulmonálny syndróm je len jedným z vedľajších účinkov a komplikácií, ktoré s ním súvisia. Mnoho ľudí síce na hepatopulmonálny syndróm, čo je nedostatok kyslíka (hypoxémia), nezomrie, ale prispieva aj k ich celkovému zdraviu a skracuje ich životnosť.

Ako dlho môžete žiť s hepatopulmonálnym syndrómom, závisí od mnohých faktorov. Patria sem závažnosť vášho ochorenia pečene, váš celkový zdravotný stav a to, či máte iné zdravotné problémy. V priemere môže niekto s cirhózou pečene, ale bez hepatopulmonálneho syndrómu, žiť bez transplantácie pečene približne sedem rokov. Avšak u niekoho s cirhózou a hepatopulmonálnym syndrómom sa priemerná dĺžka života bez transplantácie pečene môže skrátiť na približne dva roky.

Niektorí ľudia môžu mať mierny hepatopulmonálny syndróm, ktorý nie je taký závažný ako ochorenie pečene. S podpornou terapiou môžu žiť dlhšie. Niektorí ľudia tiež nemusia prežiť transplantáciu pečene, ak je ich ochorenie závažné. Priemerná päťročná miera prežitia u ľudí s hepatopulmonálnym syndrómom, ktorí podstúpili úspešnú transplantáciu pečene, je približne 70 %. To je o niečo menej ako celková miera prežitia po transplantácii pečene (75 %).

Ochorenie pečene postihuje každého inak. Hepatopulmonálny syndróm je zriedkavé a potenciálne smrteľné ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť. Možno ste o ňom nepočuli, kým sa nestane vám alebo niekomu z vašich blízkych.

Mnoho ľudí má len málo alebo žiadne príznaky. Ale pre niektorých, najmä pre tých, ktorí sú už aj tak v zlom zdravotnom stave, sa to môže zdať ako „posledná kvapka“. Podobne ako ochorenie pečene, aj hepatopulmonálny syndróm (HPS) sa časom zhoršuje. Ak ste už na čakacej listine na transplantáciu pečene, po diagnostikovaní HPS budete na zozname posunutý vyššie. Je to preto, že lekári vedia, že tento stav môže skrátiť vašu dĺžku života a znížiť jej kvalitu – a vedia, že transplantácia pečene ho môže vyliečiť. Medzitým vám pokračujúca kyslíková terapia môže pomôcť dosiahnuť určitú úľavu a predĺžiť život.

Na záver, niekoľko dôležitých vecí, ktoré si treba zapamätať

Dúfam teda, že ste si z toho, čo sme diskutovali o hepatopulmonálnom syndróme, uvedomili niečo viac. Majte na pamäti tieto body:

• Ide o zriedkavú, ale potenciálne závažnú komplikáciu ochorenia pečene .
• Hlavným príznakom je ťažkosti s dýchaním (dyspnoe) , najmä u ľudí s ochorením pečene.
• Ak má niekto s ochorením pečene ťažkosti s dýchaním, malo by sa na tento stav (hepatopulmonálny syndróm) tiež myslieť a informovať o ňom lekára.
• Transplantácia pečene je v súčasnosti jedinou dostupnou liečebnou liečbou.
• Kým táto liečba nie je dostupná, kyslíková terapia môže pomôcť kontrolovať príznaky a udržiavať život.
• Ak máte vy alebo niekto, koho poznáte, tieto príznaky, je veľmi dôležité okamžite vyhľadať lekára. Pretože ak sa príznaky rozpoznájú včas, je ľahšie ich zvládnuť a naplánovať ďalšiu liečbu. Nepanikárte, ale je najlepšie byť si vedomý.

Hepatopulmonálny syndróm, ochorenie pečene, ochorenie pľúc, ťažkosti s dýchaním, nedostatok kyslíka, cirhóza, transplantácia pečene