Nemáte aj vy problém zastaviť krvácanie aj z malej reznej rany? Poďme sa porozprávať o von Willebrandovej chorobe!

Mávate niekedy malú ranku, ktorá dlho neprestáva krvácať? Alebo máte časté krvácanie z nosa? Možno má niekto vo vašej rodine podobné problémy? Ak áno, toto by pre vás mohlo byť dôležité. Dnes si povieme o zriedkavom, ale veľmi častom ochorení nazývanom von Willebrandova choroba .

Čo je von Willebrandova choroba?

Jednoducho povedané, von Willebrandova choroba je ochorenie, pri ktorom sa naša krv správne nezráža, čo znamená, že proces, ktorý pomáha zastaviť krvácanie, je oslabený. Toto je často dedičné , čo znamená, že rodičia môžu chorobu preniesť na svoje deti. Ale nebojte sa, na to existuje liečba. Lekári vám môžu predpísať lieky, ktoré pomáhajú s týmto procesom zrážania krvi.

Čo sa stane s niekým s von Willebrandovou chorobou?

Osoba s týmto ochorením môže krvácať viac ako normálne. Len si pomyslite, že aj malá porezacia rana alebo vytrhnutie zuba môže trvať dlho, kým sa krvácanie zastaví. Niektorí ľudia majú časté krvácanie z nosa. Ženy môžu silno krvácať počas menštruácie alebo môžu silno krvácať po pôrode.

V najzávažnejších prípadoch ochorenia môže niekedy dôjsť ku krvácaniu bez zjavného dôvodu do kĺbov alebo mäkkých tkanív. To môže spôsobiť opuch a silnú bolesť. U iných to môže dokonca viesť k anémii , čo je nedostatok krvi .

Aký častý je tento stav?

Toto je v skutočnosti najčastejšia porucha krvácania na svete. Niektoré správy naznačujú, že postihuje približne 1 % americkej populácie. Celosvetovo sa odhaduje, že týmto ochorením môže trvať 23 až 110 ľudí na milión. Tieto čísla sa však môžu líšiť, pretože niektorí ľudia môžu mať problémy s krvácaním, ale von Willebrandova choroba im nemusí byť diagnostikovaná. Niektorí ľudia môžu mať tieto problémy už roky, ale diagnostikujú ich až príliš neskoro.

Sú von Willebrandova choroba a hemofília to isté?

Áno, hoci obe sú problémy so zrážanlivosťou krvi, von Willebrandova choroba je stav, ktorý má zvyčajne menej príznakov a je menej závažný ako hemofília . To však neznamená, že ho treba ignorovať.

Aké sú príznaky von Willebrandovej choroby?

Mnoho ľudí s týmto ochorením nemusí mať žiadne príznaky alebo len veľmi mierne príznaky. Avšak tí, ktorí majú závažnejšie ochorenie, môžu pociťovať príznaky, ako napríklad:

• Krvácanie z nosa : Nejde len o bežné krvácanie. Môže to byť krvácanie dlhšie ako 10 minút alebo krvácanie z nosa viac ako päťkrát do roka.
• Krvácanie z rany: Krvácanie z malej reznej rany alebo inej rany dlhšie ako 10 minút.
• Modriny: Ľudia s týmto ochorením majú veľmi ľahké modriny. Tieto modriny nie sú len ploché na koži, ale môžu byť mierne opuchnuté a vyvýšené ako hrčka. Tieto modriny môžu byť aj väčšie ako päťrupiová minca.
• Nedostatok železaAnémia z nedostatku železa: Anémia je stav, pri ktorom telo nemá dostatok červených krviniek . Anémia z nedostatku železa vzniká, keď naše telo nemá dostatok železa na tvorbu hemoglobínu . Táto látka, nazývaná hemoglobín, pomáha červeným krvinkám prenášať kyslík. Keď teda stratíme priveľa krvi, môžeme stratiť aj železo a vyvinúť tento stav.
• Krvácanie po operácii: Ľudia s týmto ochorením môžu silno krvácať, a to aj po menších operáciách, ako je extrakcia zuba.
• Silná menštruácia : U niektorých žien, ak počas menštruácie krvácajú tak silno, že si musia každú hodinu meniť vložku alebo tampón, alebo ak menštruácia trvá dlhšie ako sedem dní, môže to byť príznakom tohto stavu.
• Silné krvácanie po pôrode alebo potrate.
• Krv v stolici: Či už máte krv v stolici alebo krv po stolici, môže to byť príznakom iného zdravotného problému. Preto by ste mali určite navštíviť lekára .
• Krv v moči (hematúria): Ak spozorujete krv pri močení, najmä ak je krv sprevádzaná náhlym nutkaním na močenie, okamžite to oznámte lekárovi .

Najdôležitejšie je, ak máte jeden alebo viac z týchto príznakov, neignorujte ich a vyhľadajte lekára.

Čo spôsobuje von Willebrandovu chorobu?

Ide o genetické ochorenie . To znamená, že toto ochorenie je spôsobené zmenou (mutáciou) v našich génoch. Kvôli týmto genetickým zmenám naše telo nemôže správne produkovať proteín nazývaný von Willebrandov faktor . Tieto faktory sú proteíny, ktoré pomáhajú zrážať krv.

Tento von Willebrandov faktor sa nachádza v plazme (tekutá časť našej krvi), krvných doštičkách (bunky, ktoré pomáhajú zrážať krv) a stenách ciev . Normálne, keď je cieva poškodená, krvné doštičky sa prilepia na poškodené miesto, vytvoria krvnú zrazeninu a zastavia krvácanie.Von Willebrandov faktor pomáha týmto krvným doštičkám správne sa zlepiť. Takže keď stratíte dostatok tohto faktora alebo ak ho stratíte úplne, krvné doštičky sa nedokážu správne zlepiť. Potom trvá dlhšie, kým sa vytvorí krvná zrazenina.

Väčšina ľudí dostane toto ochorenie zdedením mutovaného génu od jedného zo svojich rodičov . Toto sa nazýva autozomálne dominantné dedičstvo . Iní môžu zdediť mutovaný gén od oboch rodičov . Toto sa nazýva autozomálne recesívna dedičnosť a je to najzávažnejšia forma ochorenia. Osoba, ktorá je nositeľom tohto mutovaného génu, má 50 % pravdepodobnosť, že mutáciu prenesie na svoje deti.

Von Willebrandova choroba sa niekedy môže vyskytnúť aj ako komplikácia iných zdravotných stavov, ako sú rakovina , autoimunitné poruchy , srdcové choroby a ochorenia krvných ciev.

Ako lekári diagnostikujú von Willebrandovu chorobu?

Keď navštívite lekára, najprv sa vás opýta na vaše príznaky. Môže sa vás tiež opýtať, či mal niekto vo vašej rodine podobné príznaky alebo poruchy zrážanlivosti krvi. Potom vám môže urobiť niekoľko testov, ako napríklad:

• Kompletný krvný obraz (KK): Meria počet červených krviniek, rôznych typov bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi. Meria tiež množstvo hemoglobínu v červených krvinkách. Väčšina ľudí s von Willebrandovou chorobou má normálny KK. Ľudia, ktorí veľa krvácajú, však môžu mať nízky hemoglobín a nízky počet červených krviniek.
• Testy agregácie krvných doštičiek: Toto testuje, ako dobre sa vaše krvné doštičky držia pohromade a pomáhajú tvoriť krvné zrazeniny.
• Test aktivovaného parciálneho tromboplastínového času (APTT): Tento test testuje von Willebrandov faktor a ďalšie faktory zrážanlivosti krvi, ktoré pomáhajú zrážať krv. Ak sú hladiny týchto faktorov nižšie ako normálne, zrážanie krvi trvá dlhšie.
• Test protrombínového času (PT): Meria aj ďalšie faktory zrážanlivosti krvi.
• Test fibrinogénu:Fibrinogén je ďalší proteín, ktorý pomáha zrážať krv.
• Test antigénu von Willebrandovho faktora: Meria množstvo proteínu von Willebrandovho faktora v krvi.
• Test ristocetínového kofaktoru: Tento test hodnotí aktivitu von Willebrandovho faktora.
• Test multimérov von Willebrandovho faktora: Zaoberá sa štruktúrou faktora.

Váš lekár môže potrebovať urobiť niekoľko krvných testov na potvrdenie diagnózy, pretože veci, ako sú hladiny hormónov, môžu zmeniť hladinu von Willebrandovho faktora vo vašej krvi.

Existuje niekoľko typov von Willebrandovej choroby. Lekári vykonajú ďalšie testy, aby presne zistili, ktorý typ máte. Tieto typy sú:

• Typ 1: Toto je najbežnejší typ. Tento typ má 60 % až 80 % pacientov. Títo ľudia majú nízke hladiny von Willebrandovho faktora v krvi. Nemusia mať žiadne príznaky. Ak sa áno, sú veľmi mierne.
• Typ 2: Pri tomto type von Willebrandov faktor nefunguje správne. U týchto ľudí sa môže vyskytnúť mierne až stredne silné krvácanie. Tento typ má 15 % až 30 % pacientov.
• Typ 3: Toto je najzávažnejší typ. Je tiež veľmi zriedkavý. Postihuje 5 % až 10 % pacientov. Títo ľudia majú v krvi veľmi nízke hladiny von Willebrandovho faktora alebo žiadne. To môže spôsobiť vážne problémy s krvácaním.

Aké sú liečebné postupy pre von Willebrandovu chorobu?

Lekári liečia túto chorobu rôznymi typmi liekov:

• (Desmopresín): Je to hormón. Zvyšuje hladinu von Willebrandovho faktora v krvi. Toto je najbežnejšia liečba tohto ochorenia.
• Infúzie von Willebrandovho faktora: Niektorým ľuďom sa tento faktor podáva do žily na zastavenie krvácania. Táto liečba sa môže podať pred operáciou. Niektorí ľudia so závažným ochorením môžu potrebovať túto liečbu pravidelne, aby sa udržali stabilné hladiny faktora v krvi.
• (Antifibrinolytiká):Tieto lieky účinkujú tak, že zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Váš lekár vám môže predpísať tieto lieky, ak podstupujete zubný chirurgický zákrok alebo ak máte silné menštruačné krvácanie.
• Antikoncepčné tabletky: Tieto pomáhajú ženám so silným menštruačným krvácaním. Estrogénový hormón v týchto tabletkách zvyšuje hladinu von Willebrandovho faktora v krvi.

Môžem znížiť riziko vzniku tohto ochorenia?

Toto je často dedičné . Ak vaši rodičia majú túto chorobu, môžete ju zdediť po jednom alebo oboch z nich. Takže nemôžeme urobiť nič, aby sme zabránili jej vzniku.

Ak mám tento stav, čo môžem očakávať?

Lekári dokážu liečiť von Willebrandovu chorobu, ale nedokážu ju úplne vyliečiť . Väčšina ľudí má buď 1., alebo 2. typ. Liečbu potrebujú iba v prípade zranenia alebo chirurgického zákroku. Ľudia s 3. typom môžu potrebovať priebežnú lekársku liečbu na zastavenie krvácania.

Mám von Willebrandovu chorobu. Ako sa mám o seba starať?

Keďže väčšina ľudí má mierne až stredne závažné príznaky, život s touto chorobou si vyžaduje zváženie niekoľkých vecí:

• Vyhýbajte sa aktivitám, ktoré môžu spôsobiť zranenie: Najlepšie je vyhýbať sa športom s vysokou záťažou, napríklad futbalu, ragby a hokeju.
• Povedzte všetkým svojim lekárom vrátane zubára, že máte toto ochorenie: potom môžu naplánovať, ako zastaviť krvácanie po operácii.
• Neužívajte aspirín ani lieky obsahujúce aspirín.
• Nepoužívajte nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) , ako je ibuprofén, pokiaľ vám ich nepredpísal lekár, ktorý vie, že máte von Willebrandovu chorobu.
• Vyhnite sa užívaniu výživových doplnkov obsahujúcich vitamín E, rybí olej a kurkumu.
• Zvážte identifikáciu v prípade zdravotného upozornenia: Nosenie takéhoto náramku alebo identifikačnej karty vám môže pomôcť získať primeranú lekársku pomoc v prípade núdze.

Kedy by som mal/a ísť urgentne do nemocnice?

Ak nekontrolovateľne krvácate, okamžite choďte do nemocnice. Aj keď ide o menšie zranenie, ak krvácanie neprestane, určite vyhľadajte lekársku pomoc.

Aké otázky by som mal položiť lekárovi?

Ak máte von Willebrandovu chorobu, môžete mať otázky o tom, ako táto choroba ovplyvní váš život. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť svojmu lekárovi:

• Prečo som dostal túto chorobu?
• Môžu moje deti zdediť túto chorobu?
• Zhorší sa to?
• Aké sú na to liečebné postupy?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Nebudem môcť kvôli tejto chorobe robiť určité veci, ako napríklad cestovať alebo športovať?

Stručne povedané, veci, ktoré si musíme pamätať, sú

Von Willebrandova choroba je veľmi častá genetická porucha zrážanlivosti krvi. Väčšina ľudí má mierne až stredne závažné príznaky. Môžu mať časté krvácanie z nosa alebo aj pri menších porezaniach môže krvácanie trvať dlho. Iní majú závažné príznaky. Napríklad môžu mať krvácanie do kĺbov a bolesti kĺbov.

Niektorí ľudia si možno roky neuvedomujú, že majú toto ochorenie. Ak ho máte, môže byť úľavou vedieť, prečo máte problémy s krvácaním. Môžete sa tiež obávať, že sa toto ochorenie vyvinie aj u vašich detí. Hoci lekári nedokážu ochorenie vyliečiť, dokážu ho liečiť . Môžu vám tiež odpovedať na vaše otázky o tom, či ho vaše deti zdedia. Môžu vám tiež poskytnúť informácie, ktoré potrebujete na život s von Willebrandovou chorobou, aby vám nebránila v aktívnom a normálnom živote. Takže sa nebojte, ak jej rozumiete a správne ju liečite, môžete s ňou žiť dobre.