Ali vaš otrok močno krvavi iz majhne ureznine? Bi lahko šlo za hemofilijo B?

Normalno je, da se vaš malček med igro ureže in odrgni . Ampak, ali traja dlje kot običajno, da se manjša ureznina ali krvavitev iz nosu ustavi? Ali se vam po telesu zlahka pojavijo modrice? Kot starš je razumljivo, da ste zaradi česa takega morda zaskrbljeni in tesnobni. Zato se danes pogovorimo o stanju, ki lahko to povzroči, a če se pravilno zdravi , lahko vašemu otroku omogoči normalno življenje. To je hemofilija B.

Preprosto povedano, kaj je hemofilija B?

Prav, recimo takole. Ko se nekje v telesu poškodujemo, se krvavitev za nekaj časa ustavi zaradi posebnih beljakovin v naši krvi. Tem pravimo »faktorji strjevanja krvi « ali koagulacijski faktorji . Predstavljajte si jih kot ekipo delavcev, ki pridejo hitro celit rano. Ti delavci sodelujejo pri tvorbi »strdka«, ki ustavi krvavitev.

V naši krvi je 13 vrst faktorjev strjevanja krvi. Otrok s hemofilijo B ima hudo pomanjkanje faktorja IX, devetega od teh faktorjev strjevanja krvi. Brez tega pomembnega faktorja strjevanja krvi se strdek, ki ustavi krvavitev ob poškodbi, ne tvori pravilno. Zato krvavitev traja dlje kot običajno.

To stanje se običajno diagnosticira v otroštvu. Le majhen odstotek ljudi s hemofilijo ima tip B. Pogostejša je tudi pri dečkih kot pri deklicah.

Kaj je razlog za to stanje?

Najpogosteje otrok to podeduje od matere. Mati je lahko nosilka okvarjenega gena, ki povzroča to bolezen. Vendar pa se včasih, tudi če nihče v družini nima te bolezni, otrok lahko razvije to bolezen zaradi naključne spremembe (genske mutacije) v genu, medtem ko je mati v maternici.

Kako prepoznamo te simptome?

Glavna simptoma sta daljša krvavitev kot običajno in nagnjenost k nastanku modric . Bodite pozorni na te znake pri svojem otroku.

Če se udariš v glavo, moraš biti zelo previden!

Pri tem stanju je lahko že manjši udarec v glavo zelo nevaren. Lahko povzroči krvavitev v možganih. Če se vaš otrok kjer koli udari z glavo, bodite pozorni na katerega od naslednjih simptomov. Če se to zgodi, ga nemudoma odpeljite na urgenco najbližje bolnišnice.

Kako zdravnik natančno diagnosticira to bolezen?

Običajno je to nekoliko težje opaziti v prvih 6 mesecih dojenčkovega življenja, ker dojenčki v tem času ne padajo ali se ne poškodujejo toliko. Vendar pa boste te težave morda začeli opažati, ko bo vaš dojenček začel plaziti in hoditi.

Ko boste otroka peljali k zdravniku, vas bo vprašal stvari, kot so:

• "Kako so nastale te modrice in poškodbe?"
• "Koliko časa je trajalo, da se je krvavitev ustavila?"
• "Ali otrok jemlje kakšna zdravila?"
• "Ali obstajajo še kakšne druge zdravstvene težave?"
• "Ali ima kdo v družini takšne težave s krvavitvami ali strjevanjem krvi?"

Nato bo zdravnik za potrditev diagnoze otroku naročil več krvnih preiskav. Te v glavnem preverjajo, kako dolgo se kri strjuje in kateri faktorji strjevanja krvi primanjkujejo.

Kakšni so načini zdravljenja?

Za to stanje ni zdravila , vendar lahko z dobrim vodenjem vaš otrok živi aktivno in srečno življenje.

Glavno zdravljenje je nadomestna terapija . Preprosto povedano, faktor, ki ga otroku primanjkuje, torej faktor, ki ga telo ne more proizvajati, imenovan faktor IX , se daje kot injekcija v veno. Faktor IX, ki se daje, je lahko pridobljen iz človeške krvne plazme ali pa je rekombinanten.

• Če je stanje hudo: Za preprečevanje krvavitve bo moral otrok to zdravljenje prejemati redno.
• Če stanje ni prehudo: Ko se krvavitev začne, je zdravljenje morda potrebno le za njeno zaustavitev.

To zdravljenje se lahko izvaja v kliniki. Včasih lahko medicinska sestra pride k vam domov ali pa se starši usposobijo za dajanje zdravila svojemu otroku doma.

Na kaj moramo biti pozorni pri skrbi za otroka

• Prva pomoč: Takoj ko se ureznite ali odrgnete, očistite prizadeto mesto, ga trdno primite in namestite povoj. V primeru resne poškodbe pa vsekakor poiščite zdravniško pomoč .
• Vadba in utež: Vadba, ki krepi mišice, je pomembna, saj močne mišice zmanjšujejo krvavitve zaradi poškodb. Prav tako je bistveno ohranjanje zdrave telesne teže , saj prekomerna teža povečuje pritisk na sklepe in lahko poveča težave s krvavitvami.
• Obveščanje drugih zdravnikov: O otrokovem stanju obvestite vse zdravstvene delavce, vključno z otrokovim zobozdravnikom, saj bo morda moral pred posegom, kot je puljenje zoba, prejeti posebna zdravila za pomoč pri strjevanju krvi.
• Ne dajajte zdravil brez zdravniškega nasveta: Nekatera zdravila proti bolečinam, kot je ibuprofen, lahko povečajo krvavitev . Zato otroku ne dajajte nobenih zdravil brez recepta, ne da bi se prej posvetovali z zdravnikom.
• Varnost: Potrudite se, da zaščitite svojega otroka pred nesrečami. Med igro nosite ščitnike za kolena, komolce in čelado. Pazite na ostre robove miz in stolov doma.

Hemofilija B, strjevanje krvi, faktor ix, otroške bolezni, genetske bolezni, prekomerna krvavitev