Se vam topi hrustanec? Spoznajmo to nenavadno bolezen (ponavljajoči se polihondritis)?

Včasih lahko občutite tudi nenavadne bolečine in otekline na različnih delih telesa, kajne? Še posebej na mestih, kot so ušesa in nos. To morda niso le naključne stvari. Danes bomo govorili o bolezni, o kateri se redko sliši, a je zelo pomembno vedeti. To se imenuje recidivni polihondritis . Čeprav je ime nekoliko zapleteno, ga razložimo na preprost način.

Kaj je ta bolezen?

Preprosto povedano, recidivni polihondritis je redka bolezen, ki prizadene hrustanec v našem telesu. Hrustanec se vname (otekanje, rdečina in bolečina) in sčasoma postopoma atrofira (stopi in obrabi). Zdaj se morda sprašujete, kaj je ta hrustanec. Hrustanec je posebno vezivno tkivo v našem telesu. Se spomnite, dotaknite se naših ušesnih mečic, dotaknite se sprednjega dela nosu. Na teh mestih je tisti rahlo prožen, a nekoliko močan del, to je hrustanec. Tega najdemo na mnogih mestih v naših sklepih, grlu in sapniku. Ta bolezen, imenovana »recidivni polihondritis«, prizadene predvsem:

• Do hrustanca v ušesih .
• Do hrustanca v nosu .
• Vaš grk (odel, kjer govorimo) se nahaja v grlu .
• Vaša sapnica (traheja) .

Ta bolezen se imenuje še z več drugimi imeni, vendar so nekoliko bolj medicinska: »kronični atrofični polihondritis«, »generalizirana ali sistemska hondromalacija«, »Meyenburg-Altherr-Uehlingerjev sindrom«, »recidivni perihondritis«, »Von Meyenburgova bolezen«. Vendar pa je najpogosteje uporabljeno ime »recidivni polihondritis«.

Kdo lahko dobi to? Kako pogosto je?

To stanje lahko prizadene kogarkoli. Vendar se običajno začne pri ljudeh med 40. in 60. letom starosti. Glede na to, kako pogosto je, je pravzaprav zelo redka bolezen . Po mnenju raziskovalcev prizadene približno enega od dvesto petinosemdeset tisoč (285.000) ljudi. To pomeni, da prizadene zelo majhno število ljudi v veliki populaciji. Zato se o tej bolezni v družbi ne govori veliko.

Zakaj se to dogaja? Kaj je razlog?

Vprašanje, ki si ga zastavlja veliko ljudi, je: "Zakaj se ta bolezen pojavi?" Iskreno povedano, znanstveniki še vedno niso natančno ugotovili, kaj povzroča recidivni polihondritis. Vendar pa nekateri znanstveniki menijo, da gre za avtoimunsko bolezen.Zdaj se morda sprašujete: "Kaj je ta avtoimunska bolezen?" Preprosto povedano, naša telesa imajo imunski sistem. Njegova naloga je, da nas ščiti pred boleznimi z bojem proti tujim mikrobom. To je kot če bi imeli v telesu ekipo vojakov. Toda pri avtoimunskih boleznih naši lastni vojaki pomotoma začnejo napadati naše zdrave celice in tkiva . Pri recidivnem polihondritisu naj bi imunski sistem na ta način napadal naš hrustanec. Vendar še ni jasno, zakaj se to dogaja.

Kakšni so simptomi tega?

Ponavljajoči se polihondritis običajno ni neprekinjeno stanje. Pojavlja se in izgine v epizodah ali izbruhih. Ko se simptomi pojavijo, lahko trajajo nekaj dni ali tednov. Nato izginejo. Vendar pa se simptomi lahko ponavljajo več let. Začetni simptomi: Pri mnogih ljudeh se bolezen začne z bolečino, občutljivostjo, oteklino in rdečino v enem ali obeh ušesih . Pomembno je, da ti simptomi prizadenejo hrustanec znotraj in zunaj ušesa, ne pa ušesne mečice . Včasih lahko uho postane mlahavo . Predstavljajte si, da ima vaš prijatelj Sunil nekega dne nenadoma boleče, rdeče in oteklo uho. Mislil je, da gre le za alergijo. V nekaj dneh je izginila. Toda po nekaj mesecih je drugo uho spet postalo enako. Tako se lahko začnejo pojavljati simptomi. Drugi simptomi:

• Vdolbina nosnega hrustanca : To lahko povzroči zrušitev nosnega mostu, kar povzroči stanje, imenovano deformacija sedlastega nosu (nos je videti kot sedlo na konjskem hrbtu).
• Bolečine v sklepih : Lahko se pojavijo bolečine v sklepih , podobne tistim pri artritisu .
• Zamašen nos .
• Bolečina v sredini prsnega koša , blizu prsnice .
• Bolečina in rdečina oči .
• Če je prizadeto notranje uho: izguba sluha, nenehno zvonjenje v ušesih (tinitus) ,Pojavijo se lahko stvari, kot je omotica (vrtoglavica) .
• Težave z dihanjem: To se pojavi, če je prizadet sapnik (traheja). Težave z govorom se lahko pojavijo tudi, če je prizadet grlo.

Pomembno: Težave z dihanjem so lahko resne, zato nemudoma poiščite zdravniško pomoč.

Redki simptomi: Ti se ne pojavljajo zelo pogosto, vendar jih lahko občutijo nekateri ljudje:

• Težave s srčnimi zaklopkami.
• Nenormalen srčni zvok (šum na srcu).
• Izguba vida.
• Bolezen ledvic.

Kje ? Kako zdravniki to odkrijejo?

Če imate te simptome, je najbolje, da obiščete zdravnika. Vendar ni enega samega testa, ki bi lahko diagnosticiral recidivni polihondritis. To pomeni, da ni enega samega krvnega testa ali ultrazvoka, ki bi vam lahko povedal, da gre za recidivni polihondritis. Zdravnik bo posumil na bolezen, če imate vsaj tri od teh simptomov že dolgo časa. Na primer, če imate kombinacijo simptomov, kot so otekanje hrustanca v ušesu, otekanje hrustanca v nosu in bolečine v sklepih, lahko zdravnik posumi na to. Včasih za potrditev diagnoze:

• Biopsijo lahko opravimo z odvzemom koščka hrustanca iz ušesa .
• Opraviti je mogoče več krvnih preiskav (za izključitev drugih zdravstvenih stanj in iskanje znakov vnetja).

Kakšno je zdravljenje za to?

Žal za recidivni polihondritis ni zdravila . To pomeni, da ga še ni. Vendar to ne pomeni, da se ne da ničesar storiti. Glavni cilji zdravljenja so:

• Lajšanje simptomov (zmanjšanje bolečine, otekline).
• Zmanjšanje tveganja za zaplete.

Zdravljenje se običajno začne z zdravili, kot so:

• Kolhicin: To je zdravilo, ki se pogosto daje za protin.
• Kortikosteroidi: na primer prednizon . To so močna zdravila, ki zmanjšujejo vnetje.
• Dapson: To je zdravilo, ki se uporablja za boj proti okužbam.
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID): Ta pomagajo zmanjšati bolečino in oteklino.

Če je stanje nekoliko resnejše, lahko zdravniki predpišejo zdravila, kot so ta:

• Zdravila, ki zavirajo imunski sistem: na primer ciklofosfamid ali azatioprinTo pa zmanjšuje aktivnost imunskega sistema, ki deluje nepravilno.
• Metotreksat: To je tudi zdravilo za zaviranje imunskega sistema, ki se uporablja za zdravljenje bolezni, kot je artritis.

V zelo hudih primerih je lahko potrebna operacija:

• Operacija srčnih zaklopk: Če so srčne zaklopke poškodovane.
• Traheostomija: Če je sapnik močno blokiran, bo morda treba vstaviti cevko neposredno iz grla v sapnik.
• Načini odpiranja dihalnih poti:
• Namestitev stenta: V grlo ali sapnik se vstavi majhna cevka, kot je laringealni stent, da ostane odprta.
• Razširitev dihalnih poti: Za razširitev zoženih dihalnih poti se uporablja naprava, kot je balon.
• Operacija za rekonstrukcijo sapnika ali grla .

Ali se temu ne da preprečiti?

Ker natančen vzrok recidivnega polihondritisa ni znan , je težko reči, kako ga preprečiti. Trenutno ni specifičnih strategij preprečevanja .

Je ta bolezen smrtna? Kakšna je pričakovana življenjska doba?

To se morda sliši strašljivo, vendar je pričakovana življenjska doba ljudi z recidivnim polihondritisom na splošno dobra . Študije kažejo, da je 95 % bolnikov še vedno živih 8 let po diagnozi. Vendar pa lahko povzroči tudi smrtno nevarne zaplete . Težave z dihanjem so še posebej nevarne. Obstaja tudi tveganje za trajno izgubo sluha ali vida . Zato je zelo pomembno, da ste pozorni na simptome in se zdravite, kot vam je predpisal zdravnik.

Kako dolgo bo to trajalo?

Ponavljajoči se polihondritis je kronična bolezen . To pomeni, da ni stanje, ki pride in izgine, temveč traja vse življenje . Vendar pa lahko z ustreznim zdravljenjem zmanjšate pogostost simptomov in njihovo resnost, ko se pojavijo. Zato je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom in razvijete načrt zdravljenja, ki vam ustreza.

Kaj še lahko vprašate zdravnika?

Če vam zdravnik pravi, da imate »recidivni polihondritis«, lahko za več informacij o tem postavite takšna vprašanja:

• "Doktor, kako resno je moje stanje?"
• "Katera zdravila so zame najboljša?"
• "Ali moram opraviti posebne preiskave organov, kot so oči, ušesa, dihala, srce in ledvice?"
• "Ali naj obiščem še druge specialiste (npr. specialista za ušesa, nos, grlo, sklepe)?"
• "Ali lahko osebno kaj storim, da okrepim svoj hrustanec ali upočasnim njegovo izgubo?"
• "Ali se izvajajo kakšne nove raziskave ali klinična preskušanja o tej bolezni?"

Z zastavljanjem teh vprašanj lahko bolje razumete svoje stanje in aktivno sodelujete pri zdravljenju.

Kdaj naj čim prej obiščem zdravnika?

Če imate recidivni polihondritis, je zelo pomembno, da redno obiskujete zdravnika. Prav tako ne čakajte na naslednji pregled, če imate težave z dihanjem, spremembe vida ali sluha . Čim prej poiščite zdravniško pomoč . Včasih so to lahko stanja, ki zahtevajo nujno zdravljenje.

Torej, kaj si moramo zapomniti?

Morda zdaj nekaj razumete, o čem smo govorili, o "recidivnem polihondritisu". Nenazadnje pa je najpomembneje, da si zapomnite naslednje:

• Ponavljajoči se polihondritis je zelo redka bolezen, pri kateri se hrustanec v telesu vname in razgradi.
• Najpogosteje so tarča ušesa in nos, lahko pa prizadene tudi področja, kot so grlo, sapnik in sklepi.
• Natančen vzrok za to še ni znan, vendar obstaja sum, da gre za avtoimunsko bolezen.
• Čeprav popolnega zdravila ni, obstajajo načini zdravljenja za nadzor simptomov in zmanjšanje zapletov.
• Ker so lahko stvari, kot je oteženo dihanje, nevarne, je pomembno, da ste pozorni na simptome in hitro obiščete zdravnika.

Če imate vi ali kdo, ki ga poznate, katerega od teh simptomov, se ne bojte obiskati zdravnika in poiskati nasveta. Poznavanje vseh bolezni vam bo pomagalo živeti zdravo življenje! Ponavljajoči se polihondritis, hrustanec, bolečine v ušesih, otekanje nosu, težave z dihanjem, bolečine v sklepih, avtoimunska bolezen, vnetje, redke bolezni