Ali ima vaš dojenček sečnico in nožnico? (Urogenitalni sinus) Pogovorimo se o tem!

Koliko skrbi mamo ali očeta, ko pri novorojenčku opazita kakšno majhno spremembo v njegovem telesu? Včasih lahko celo nekaj, kar je zelo redko, vpliva na našega otroka in nas zelo žalosti. Danes bomo govorili o stanju, o katerem se redko sliši, a je zelo pomembno vedeti. Imenujemo ga (urogenitalni sinus).

Kaj je to (urogenitalni sinus)? Razumimo preprosto?

Preprosto povedano, urogenitalni sinus je prirojena napaka v sečnem in reproduktivnem sistemu ženske. Poglejte, običajno ima deklica tri odprtine za izločanje odpadkov iz telesa: ena je rektum, kjer se izloča blato, druga je odprtina sečnice, kjer se izloča urin, in tretja je nožnica . Vendar pa ima dojenček z urogenitalnim sinusom dve odprtini. Ena je rektum, kjer se izloča blato , druga pa je skupna odprtina za sečnico in nožnico. To pomeni, da se urin izloča in se povezuje z nožnico z istega mesta.

To stanje (urogenitalnega sinusa) se pojavi v zgodnjih fazah fetalnega razvoja. Predstavljajte si, da so za zelo kratek čas v fetalnem obdobju vsi trije sistemi – črevesni trakt (rektum), genitalni trakt (vagina) in sečila (sečni mehur) – povezani z eno samo votlino in odprtino. To imenujemo ( kloaka ). Ko plod raste, se ti trije sistemi ločijo in tvorijo tri ločene odprtine (vagina, sečnica in anus). Včasih pa se sečila in reproduktivni sistem – natančneje sečnica in vagina – iz nekega razloga ne ločijo pravilno, ampak še naprej ohranjajo eno samo odprtino. Ta skupna odprtina se imenuje (urogenitalni sinus). Nekateri ljudje to imenujejo tudi (perzistentni urogenitalni sinus - PUGS).

Kaj običajno povzroča urogenitalne sinuse?

Med normalnim razvojem se bo to področje (imenovano urogenitalni sinus) kasneje razvilo v sečnico in kožo okoli odprtine nožnice (vulvarni vestibul). Sečnica je cev, skozi katero urin zapusti telo. Koža okoli odprtine nožnice (vulvarni vestibul) je koža na notranji strani sramnih ustnic, med sečnico in odprtino nožnice.

Kje se v telesu nahaja urogenitalni sinus?

Ta (urogenitalni sinus) je povezan z sečnico in nožnico.

Ali obstajajo vrste urogenitalnega sinusitisa?

Da, obstajata dve glavni vrsti urogenitalnega sinusov. Prepoznavanje njiju je zelo pomembno za načrtovanje zdravljenja.

1. Nizko spojena / nizko sotočje: Pri tej vrsti se sečnica in nožnica združita zelo blizu zunanje odprtine telesa, torej na dnu. Zato je ta skupni prehod zelo kratek. V tem primeru sta sečnica in nožnica po velikosti in položaju zelo podobni normalni. To je nekoliko manj resno stanje.

2. Visoko spojeno / Visoko sotočje: V tem primeru se sečnica in vagina združita na določeni razdalji od zunanje odprtine telesa, torej na vrhu. Ta skupni prehod je nato zelo dolg. Ta vrsta visokega sotočja je najresnejša, saj se lahko pri tem pojavijo drugi zapleti. Na primer, anus se lahko nahaja veliko bolj spredaj v telesu kot običajno.

Kako redka je ta bolezen (urogenitalnega sinusa)?

Urogenitalni sinus je zelo redka bolezen . V grobem prizadene približno 0,6 od 10.000 novorojenčkov.

Kakšni so simptomi urogenitalnega sinusa?

Simptomi urogenitalnega sinusitisa se lahko razlikujejo glede na resnost stanja. Nekateri bolj očitni simptomi vključujejo:

• Ima samo eno odprtino za blato in še eno odprtino, ki je skupna tako vagini kot sečnici.
• Otekanje nožnice zaradi kopičenja urina. Temu pravimo tudi (hidrokolpos).
• Vagina je lahko nenormalno zaprta.
• Včasih vagine sploh ni.
• Maternica, jajčniki ali jajcevodi niso pravilno razviti.

Kateri so vzroki za urogenitalne sinuse?

Iskreno povedano, celo medicinski strokovnjaki težko določijo dokončen vzrok za urogenitalne sinuse.

V nekaterih primerih je to lahko povezano s stanjem, imenovanim kongenitalna adrenalna hiperplazija (KAH). KAH je skupina genetskih bolezni. Če imate KAH, ena ali obe nadledvični žlezi ne proizvajata encima, potrebnega za tvorbo hormonov. To lahko povzroči nenormalen razvoj spolnih organov. KAH lahko prizadene vsakogar, vendar imajo dekleta večjo verjetnost za nenormalne spolne organe.

Stanje, imenovano virilizacija, lahko povzroči tudi urogenitalni sinusitis. Virilizacija je stanje, ko ima fant v telesu preveč moških spolnih hormonov (androgenov). Androgeni pomagajo telesu pri zorenju in vplivajo tudi na stvari, kot so poglobitev glasu, dlake na telesu in rast mišic.

Kako se diagnosticira bolezen urogenitalnega sinusa?

(Urogenitalni sinus) je izjemno pomemben pri določanju načina zdravljenja tega stanja. To lahko vpliva ne le na otrokove genitalije, temveč tudi na njegovo splošno rast in razvoj.

Včasih lahko zdravniki to stanje (urogenitalni sinus) odkrijejo med ultrazvokom, ko je otrok še v maternici. Vendar pa ga najpogosteje odkrijejo med prvim fizičnim pregledom po rojstvu otroka. Nato lahko opravijo krvne preiskave, da bi izvedeli več o otrokovem splošnem zdravju in genetskih težavah.

Zdravnik lahko naroči nadaljnje preiskave za potrditev diagnoze ali za več informacij o obsegu urogenitalnega sinusa. Te lahko vključujejo:

• Ultrazvok: Ta preiskava uporablja visokofrekvenčne zvočne valove za snemanje videoposnetkov ali slik organov v telesu. To lahko pokaže težave z ledvicami, mehurjem, nožnico in danko vašega otroka. Prav tako lahko zazna, ali ima vaš otrok kopičenje urina v nožnici (hidrokolpos).
• Retrogradna genitograma: Tudi to je vrsta slikovnega testa. Pri tem testu zdravnik vbrizga posebno barvilo v sečnico/vagino in naredi rentgenske posnetke. To barvilo omogoča jasno prepoznavanje velikosti, oblike in lokacije tkiv in organov.
• Slikanje z magnetno resonanco (MRI): Slikanje z magnetno resonanco uporablja magnet, radijske valove in računalnik za pridobivanje jasnih slik telesa. To lahko zagotovi zelo podrobne slike urogenitalnega sinusa. Slikanje z magnetno resonanco se lahko uporabi tudi za preverjanje morebitnih težav z otrokovo medenico in hrbtenico.
• Endoskopija: Pri endoskopiji se uporablja tanka, dolga cev (endoskop) z lučko in kamero na enem koncu. Ta endoskop se vstavi v skupno sečnico/vagino, da se pregleda anatomija v notranjosti.

Kako zdraviti urogenitalne sinuse?

Edini način za zdravljenje bolezni urogenitalnega sinusa je operacija ločitve otrokove vagine in sečnice. Včasih, zlasti pri otrocih, ki so virilizirani (zaradi prirojene hiperplazije nadledvične žleze (CAH)) in so jim diagnosticirali moten spolni razvoj (DSD), so lahko mnenja o izvedbi operacije mešana. Zato se morate pred operacijo podrobno pogovoriti z zdravniško ekipo, ki zdravi vašega otroka. Ta ekipa običajno vključuje:

• Zdravnik, specializiran za bolezni sečil in reproduktivnega sistema ((urolog)).
• Endokrinolog je zdravnik, specializiran za bolezni, povezane z endokrinim sistemom. Vaš endokrini sistem je tisti, ki proizvaja in sprošča hormone.

Operacija se običajno izvede v prvem letu otrokovega življenja . To operacijo opravi urolog.

Pri stanju nizko spuščenih urogenitalnih sinusov urolog najpogosteje izvede operacijo, imenovano vaginoplastika z zavihkom. Pri tem ustvari dve ločeni odprtini na zunanjo stran telesa – eno za nožnico in drugo za sečnico.

Pri boleznih urogenitalnega sinusa (z visoko razširjenimi votlinami) urolog običajno izvede operacijo, imenovano vaginoplastika s pull-through vaginoplastiko. To je nekoliko bolj zapletena operacija. Pri njej urolog loči nožnico od skupne odprtine, ustvari ločeno in to skupno odprtino zapre. Nato urin še naprej teče iz mesta, kjer je bila prej skupna odprtina.

V nekaterih primerih visoko spojenih urogenitalnih sinusov lahko urolog skupaj z vaginoplastiko z loputo izvede postopek, imenovan urogenitalna mobilizacija. Med urogenitalno mobilizacijo bo:

• Rektum je ločeno.
• Sečnica in vagina se ločita in skupaj mobilizirata ter pripeljeta v presredek.
• Rektum je povezan z analnim sfinktrom.
• Nato se izvede (lamp vaginoplastika).

Nekateri otroci bodo morda potrebovali tudi operacijo, imenovano klitoroplastika in/ali labioplastika. Klitoroplastika vključuje preoblikovanje tkiva, da se ustvari normalen klitoris. Kirurg poskuša ohraniti čim več živcev, da bi lahko otrok imel zdravo spolno življenje, ko odraste. Labioplastika vključuje preoblikovanje sramnih ustnic, ki so ustnice okoli nožnice.

Koliko časa traja, da si otrok opomore po zdravljenju urogenitalnega sinusa?

Vaš otrok bo moral po operaciji (urogenitalnega sinusa) nekaj dni ostati v bolnišnici. Bolečina bi morala začeti popuščati v enem tednu, otrok pa bi moral biti popolnoma ozdravljen v enem mesecu. Vendar pa vam bo glede na resnost otrokovega (urogenitalnega sinusa) zdravnik dal jasnejšo predstavo o tem.

Ali se lahko prepreči vnetje urogenitalnega sinusa?

Če ima kdo v vaši družini stanje, imenovano kongenitalna adrenalna hiperplazija (CAH), in ste noseči ali poskušate zanositi, se je pomembno posvetovati z zdravnikom. Za preprečevanje urogenitalnega sinusa se lahko hormoni dajejo prenatalno.

Kaj lahko pričakujem, če ima moj otrok vnetje urogenitalnega sinusa?

Izid vašega otroka je odvisen od velikosti njegovega urogenitalnega sinusa. Cilj operacije je otroku zagotoviti normalno delovanje in videz genitalij. Večina otrok, ki so bili operirani, lahko po okrevanju normalno urinira.

Ko otrok raste, se lahko nožnica zoži (vaginalna stenoza) in skrajša. To lahko povzroči težave med vaginalnim spolnim odnosom.

Otrok z boleznijo urogenitalnega sinusa ne more zanositi. Če pa je bila operacija zelo obsežna, je morda najbolje, da se med porodom opravi carski rez. Zdravnik se bo o tem z otrokom pogovoril ob ustreznem času.

Kako naj skrbim za svojega otroka?

Zdravniki vašega otroka vam bodo povedali, kako ga najbolje zdraviti. Resnost (urogenitalnega sinusa) in rezultati operacije bodo določili, kako boste še naprej skrbeli zanj.

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Po operaciji bo moral vaš otrok redno hoditi na kontrolne preglede, da se zagotovi pravilno celjenje in delovanje telesa po pričakovanjih. Obvezno se udeležite vseh teh pregledov.

Če opazite kakršne koli nove simptome, kot je urinska inkontinenca, se posvetujte z otrokovim pediatrom ali urologom.

Katera vprašanja naj zastavim otrokovemu zdravniku?

Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite svojemu zdravniku:

• Kakšno vrsto urogenitalnega sinusa ima moj otrok?
• Katero operacijo priporočate?
• Pri kateri starosti je priporočljiva operacija?
• Bo moj otrok bolel ali ga že boli?
• Bo otrok potreboval še več operacij, ko bo odraščal?
• Ali pričakujete, da bo imel vaš otrok med odraščanjem težave z sečnico ali nožnico?
• Ali bo to vplivalo na menstrualni cikel mojega otroka?
• Ali bo to vplivalo na mojo sposobnost zanositve otroka?
• Bo moj otrok lahko varno rodil?

Pomembno: Nikoli se ne bojte zastaviti svojega zdravnika kakršnih koli vprašanj, ne glede na to, kako majhna so. Imate pravico vedeti vse jasno.

Kaj je urogenitalna motnja na splošno?

Urogenitalna motnja je katero koli stanje, ki prizadene vaš sečilni in reproduktivni sistem. Drugi primeri vključujejo:

• Benigni tumorji.
• Kila.
• Spolno prenosljive okužbe (SPO).
• Rak, kot so rak mehurja, rak jajčnikov ali rak maternice.
• Intersticijski cistitis/sindrom bolečine v mehurju (IC/BPS).

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Normalno je, da ste šokirani in prestrašeni, ko izveste, da ima vaš otrok urogenitalni sinus. Vendar ne pozabite, da je to stanje mogoče zdraviti z operacijo, s katero se otrokova sečnica in vagina ločita. To pomeni, da bi moral vaš otrok imeti možnost nemotenega uriniranja.Ko odrašča, bi morala imeti tudi menstruacijo. Vendar pa lahko včasih, ko odrašča, med vaginalnim spolnim odnosom občuti nekaj nelagodja.

Pomembno je, da se s temi stvarmi ne spopadate sami. Pogovorite se z otrokovim zdravnikom. Ta vam lahko odgovori na vsa vprašanja, ublaži vaše strahove in vam pomaga dobiti najboljše zdravljenje in oskrbo za vašega otroka.

Urogenitalni sinus, PUGS, prirojene okvare, sečilni sistem, reproduktivni sistem, kirurgija, zdravje otrok