O se vailaʻau fou mo le hemophilia? Seʻi o tatou aʻoaʻoina e uiga i le Qfitlia (fitusiran)?

Afai e te maua i le hemophilia, atonu ua e iloa le faigata ma le mata'utia o le tafe toto pea, o nisi taimi e aunoa ma se mafua'aga, ma faigata ona taofi le tafe toto mai manu'a laiti. Atonu ua uma ona e inuina ni vaila'au e togafitia ai lou tafe toto, pe atonu fo'i o lo'o e inuina ni vaila'au e puipuia ai. Peita'i, fa'atasi ai ma le alualu i luma o le saienisi fa'afoma'i, ua tele nei togafitiga fou ma lelei mo lenei tulaga. O le aso la, se'i o tatou talanoa e uiga i se vaila'au fou ma ese. E ta'ua o le Qfitlia (fitusiran).

Muamua, se'i o tatou va'ai, aiseā e lē taofi ai le toto i le hemophilia?

I se faaupuga faigofie, o loo i ai ni porotini faapitoa e fesoasoani i le fa'aputuina o o tatou toto. Tatou te ta'ua nei mea o " mea e fa'aputu ai le toto ." E pei lava ona mana'omia le sima e fa'apipi'i fa'atasi ai piliki pe a fausia se puipui, o nei mea e fa'aputu ai le toto e taua tele e taofi ai le tafe toto. O se tagata e maua i le hemophilia e le lava se tasi o nei mea e fa'aputu ai le toto.

• O tagata e maua i le hemophilia A e leai se vailaʻau e taʻua o le Factor VIII.
• O tagata e maua i le hemophilia B e leai se vailaʻau e taʻua o le Factor IX.

A fa'aitiitia nei mea, e fa'aitiitia fo'i le gaosiga o se isi la'asaga taua i le faiga o le toto toto, e ta'ua o le thrombin . O le Thrombin o le mea autu lea e iu ai ina fausia se toto toto ma taofi ai le toto. O lea la, a fa'aitiitia le thrombin, e faigata ona taofi le toto pe a tupu. Ua e malamalama? E masani lava, o le mea ua leva ona tatou faia o se togafitiga o le faia fa'apitoa o le clotting factor (factor 8 po'o le 9) lea e le o iai i lou tino ma tu'uina atu o se tui i totonu o se alatoto. Ae o le vaila'au Qfitlia o lo'o tatou talanoa i ai i le aso e galue i se auala e matua'i ese lava.

O le ā la lenei vailaʻau fou e taʻua o le Qfitlia (fitusiran)?

O se vailaʻau lea e matuā ese lava lona aoga. Na tatou talanoa muamua e uiga i le mea moni e manaʻomia e le toto se mea e taʻua o le thrombin e faʻaputu ai. I o tatou lava tino, e iai se isi porotini e pulea ai le gaosiga o lenei thrombin, o lona uiga, e taofia ai le gaosiga o le tele o thrombin. E taʻua o le antithrombin .Mafaufau i ai i lenei auala. E iai sau vaega e fa'aputu ai le toto (thrombin) i lou tino e fesoasoani i le fa'aputuina o lou toto. Ae o lo'o iai se isi vaega (antithrombin) e pulea ma taofia ai lona galue. I le hemophilia, o le gaosiga o le vaega e fesoasoani (thrombin) e maualalo i le taimi muamua. O lea la, a galue lelei le vaega e taofia ai (antithrombin), e fa'aitiitia atili ai le fa'aputuina o le toto. O le mea e fai e Qfitlia o le fa'aitiitia lea o le aofa'i o le antithrombin e taofia ai. Ona fa'atagaina lea o le aofa'i o le thrombin e gaosia fa'alenatura e lou tino e galue lelei e aunoa ma le fa'alavelaveina. O lona uiga e fa'aogaina e ia le faiga lava ia o le tino e fa'amalosia ai le fa'aputuina o le toto, nai lo le tu'uina atu ia te oe o le vaega e fa'aputu ai le toto ua e leiloa. O le vaila'au muamua lea e fa'aitiitia ai le antithrombin e fa'aaogaina i le togafitia o le hemophilia.

Se'i o tatou fa'amatala atili atu le eseesega i le va o nei metotia togafitiga e lua.

E faigofie ona e malamalama i lenei eseesega mai le laulau o loʻo i lalo.

E talafeagai lenei vailaʻau mo aʻu ma e faʻapefea ona ou faʻaaogaina?

Afai e te maua i le hemophilia A po'o le B ma ua silia ma le 12 ou tausaga, e ono iloilo e lau foma'i pe talafeagai lenei vaila'au mo oe. O le mea e sili ona taua, e mafai fo'i ona fa'aaogaina i tagata ua atia'e ni fa'alavelave (tete'e) i togafitiga muamua. Peita'i, a'o le'i amataina lenei togafitiga, o le a faia e lau foma'i ni su'ega toto se tele. 1. Tulaga o le Antithrombin: O lenei mea e fuaina ai le tele o le antithrombin i lou toto. O le fua o le Qfitlia e fuafua e fa'atatau i lenei tau. 2. Galuega o le ate: E mata'ituina lou ate a'o le'i amataina ma a'o faia togafitiga. O lenei vaila'au e tuiina i lalo o le pa'u (i lalo o le pa'u). O lona uiga e le tu'uina atu i totonu o se alatoto. E mafai e oe po'o se tausi ma'i ona tu'uina atu ia te oe i le fale pe a uma a'oa'oga. E tu'uina atu i le pa'u o le manava, ogavae, po'o tua o le lima pito i luga. E tatau ona e 'alo'ese mai vaega o lo'o i ai ni manu'a po'o ni manu'a. Afai ua uma ona e faia isi togafitiga o le hemophilia, atonu e te mana'omia le taofi pe suia na togafitiga pe a uma ona amata le Qfitlia. O le a fa'amatalaina manino e lau foma'i lenei mea ia te oe. Aua lava ne'i taofia le fa'aaogaina o au vaila'au o lo'o iai nei pe taofi fo'i le fa'aaogaina o le Qfitlia e aunoa ma se fautuaga a lau foma'i. O le faia o lea mea e ono fa'ateleina ai lou lamatiaga o le tafe toto.

Pe tatau foʻi ona tatou nofouta i aafiaga e ono tulaʻi mai? E faʻapefea ona tatou puipuia?

E pei o so'o se vaila'au, e mafai e le Qfitlia ona i ai ni a'afiaga. E taua le nofouta i ai ma faia ni laasaga e puipuia ai.

• • Toto Malō : Talu ai ona o lenei vailaʻau e faʻaleleia ai le toto malō, e seasea lava ona tupu ni toto malō e le manaʻomia i totonu o alatoto. O le a fuafua e lau fomaʻi le fua saʻo mo lou tulaga antithrombin e faʻaitiitia ai lenei lamatiaga.

E matuā tāua tele le faia o su'ega toto masani e pei ona fautuaina e lau foma'i. E masani ona siakiina le maualuga o le antithrombin i le masina muamua, tolu, lima, ma le ono o togafitiga. O le auala lea e mafai ona fuafua ai le fua sa'o o vaila'au mo oe ma le auala e fa'aitiitia ai lenei lamatiaga.

• Si'itia o enzymes o le ate: Atonu e si'itia nisi o tagata i enzymes o le ate. O le mafua'aga lea e siaki soo ai e foma'i le tulaga o le ate i suega toto .

• Ma'a o le A'au ma le Fulafula o le A'au: Afai e te fa'afuase'i ona lagona ni fa'ailoga e pei o le tiga tele o le manava, niniva, ma le pua'i , ia vave ta'u i lau foma'i.

• Fa'ama'i pipisi: E iai sina lamatiaga itiiti o le fa'ama'i pipisi i le mea na tui ai. O le mea lea, e taua tele le tuiina i taimi uma i se auala mama ma e pei ona fa'atonuina e lau foma'i. E taua fo'i le faia o ni faiga lelei o le tumama, e pei o le fufulu soo o lima.

Ua faʻaalia i suʻesuʻega e faʻapea, o tagata e maua i le hemophilia (o i latou e iai ma e leai ni inhibitors) na faʻaaogaina le Qfitlia e itiiti ifo le tafe toto nai lo i latou e leʻi faʻaaogaina ni togafitiga puipuia. E le gata i lea, o tagata e iai inhibitors na sui mai isi togafitiga i le Qfitlia e itiiti ifo le tafe toto. Ae ia manatua o nei taunuuga e ono eseese mai lea tagata i lea tagata.

Savali e Ave i le Fale

• O le Qfitlia (fitusiran) o se togafitiga fou mo le hemophilia A ma le B e ese le auala e aoga ai.
• E galue lenei mea e ala i le faʻaitiitia o le aofaʻi o le antithrombin, lea e taofia ai le toto toto, nai lo le tuʻuina atu o le clotting factor maualalo a le tino i fafo.
• O lenei vailaʻau o se tui i lalo o le paʻu, ae le o totonu o se alatoto, ma e masani ona tuʻuina atu i se taimi e le masani ai, e pei o le faatasi i le masina pe i masina uma e lua.
• O le a fuafua e lau foma'i pe sa'o lenei togafitiga mo oe pe a uma ni nai suega toto.
• Ina ia 'alofia ni a'afiaga e le afaina, e taua tele le faia o su'ega toto (aemaise lava le antithrombin ma le galuega o le ate) i taimi masani e pei ona faatonuina e lau foma'i.
• 'Alo'ese mai le taofia o le togafitiga a le Qfitlia e aunoa ma se fautuaga fa'afoma'i mo so'o se mafua'aga.

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