Aan ka hadalno Dysautonomia-ga Qoyska: Xanuun habdhiska neerfaha ee la dhaxlo!

Ma maqashay in waxyaabo qaar oo jirkeena ku jira ay si toos ah u dhacaan, annagoon xitaa ogaan? Ka fikir, neefsasho, dheefshiidid cunto, nidaaminta heerkulka jidhkeena, candhuuf, oohin... Dhammaan waxyaalahan si toos ah ayay uga dhacaan jidhkeena, taas oo ah, annagoon ka fikirin. Laakiin, maxaa dhacaya haddii ay jirto daciifnimo ama dhibaato ku jirta habdhiska neerfaha , kaas oo xakameeya waxyaalahan otomaatiga ah? Maanta waxaan ka hadli doonnaa cudur naadir ah, laakiin aad u daran, oo ku dhasha. Tan waxaa loo yaqaan Qoyska Dysautonomia (FD) .

Waa maxay Dysautonomia-ga Qoyska?

Si fudud haddii loo dhigo, dysautonomia-ga qoyska (FD) waa xaalad lagu dhasho oo saameysa habdhiska neerfahaaga. Waxay inta badan saamaysaa qaybaha jirkaaga ee xakameeya hababka otomaatiga ah . Taasi waa:

• Neefsashada
• Dheefshiidka
• Ilmo sameysmaya
• Xakamaynta cadaadiska dhiigga iyo heerkulka jidhka
• Samaynta candhuufta

Intaa waxaa dheer, waxay sidoo kale saameysaa habdhiskaaga neerfaha ee xasaasiga ah . Taas macnaheedu waa:

• Dhadhan
• Xasaasiyadda xanuunka iyo heerkulka

Xaaladdan waxaa sababa isbeddel hidde-side ah oo laga dhaxlo waalidiinta. Xaaladdan, oo loo yaqaan Familyal Dysautonomia, waxaa sidoo kale loo yaqaan:

• Cudurka Riley-Day
• Nooca III ee dareenka dhaxalka iyo neerfaha madax-bannaan ee HSAN (Nooca III ee dareenka dhaxalka iyo neerfaha madax-bannaan ee HSAN - Nooca III ee HSAN)

Nasiib darro, xaaladdan qoyska ee dysautonomia waxay sababi kartaa dib u dhac ku yimaada koritaanka carruurta waxayna gaabin kartaa cimrigooda.

Yaa u badan inuu ku dhaco xaaladdan?

Dysautonomia-ga qoyska wuxuu u baahan yahay in ilmuhu dhaxlo hiddo-wade cilladaysan oo ka yimaada labada waalid . Tani waa xaalad aad dhif u ah. Waxay si gaar ah ugu badan tahay dadka asal ahaan ka soo jeeda Yuhuudda Ashkenazi . Waxaa la soo sheegay in qiyaastii mid ka mid ah 10,000 oo Yuhuud Ashkenazi ah oo ku nool Mareykanka iyo qiyaastii mid ka mid ah 3,700 oo Israa'iil ah uu ku dhasho xaaladdan. Taas macnaheedu waa inaysan ahayn cudur saameeya qof walba.

Waa maxay sababta arrintan?

Tani waxay sabab u tahay isbeddellada ku yimaada hidda-wadaha . Labada waalidba waa inay qaadaan isbeddel ku yimaada hidda-wadaha loo yaqaan ELP1 . Hidda-wadaha ELP1 wuxuu sameeyaa borotiin ka caawiya habdhiska neerfaha inuu kobco. Markaa, haddii uu jiro isbeddel, ama yaraan, hidda-wadahan, dhibaatooyin ayaa ka dhaca shaqada qaybaha habdhiska neerfaha. Si fudud loo dhigo, haddii hal qalab oo muhiim ah uu maqan yahay inta guri la dhisayo, guriga oo dhan wuu burburi doonaa.

Waa maxay calaamadaha Dysautonomia-ga Qoyska (FD)?

Calaamadaha xaaladdan waxay ka bilaabmaan dhallaanka . Calaamadaha hore waxaa ka mid ah:

• Nuugista dhibka leh: Way adag tahay in ilmo yar uu si habboon u nuugo.
• Liqidda oo dhib ah (dysphagia): Dhibaato liqidda cuntada iyo cabitaanka, dareemidda sidii inay ceejinayso.
• Awood la'aanta ilaalinta heerkulka jidhka: Heerkulka jidhku si lama filaan ah ayuu u kordhi karaa ama u yaraan karaa.
• Ilmo la'aan marka la ooyo: Tani waa calaamad aad u gaar ah. Ilmo yar ma daadiyo marka uu ooyo.
• Koritaan liita: Miisaanka iyo dhererka ilmaha ma kordhaan marka loo eego da'dooda.
• Daciifnimada murqaha (hypotonia): Jirku wuxuu dareemaa daciifnimo iyo liicitaan.

Markuu ilmuhu weynaado, mararka qaarkood neeftiisa way ceshan kartaa, sidii iyadoo neefta ceshanaysa. Laakiin neefsashadu waxay badanaa baaba'daa marka uu gaaro 6 sano.

Marka cudurku sii socdo, calaamado kale ayaa soo bixi kara:

• Cilladaha garaaca wadnaha (arrhythmia): Garaaca wadnaha wuxuu noqdaa mid aan joogto ahayn.
• Dhadhan aan caadi ahayn: Waxaa laga yaabaa inaadan si sax ah u dhadhamin karin cuntada.
• Qallooc aan caadi ahayn oo ku dhaca laf-dhabarta (scoliosis): Laf-dhabartu waxay u muuqataa inay u qaloocsan tahay dhinac.
• Dhibaatooyinka dheelitirka iyo khalkhalka socodka: Socod adag, khatarta dhicitaanka.
• Sariirta oo la qoyso: Sariirta oo la qoyso habeenkii marka la hurdo.
• Dib-u-soo-noqoshada aashitada daba-dheeraatay (GERD): Laabjeex soo noqnoqda iyo dareen laabjeex oo kor u kacaya cunaha.
• Dib u dhacyada koritaanka: Waxyaabaha sida hadalka iyo socodka ayaa dib u dhaca.
• Candhuuf xad dhaaf ah.
• Dhibaatooyinka indhaha: waxyaabaha sida indhaha qalalan, strabismus.
• Awood la'aanta in la dareemo xanuunka iyo isbeddelka heerkulka: Kulaylka, qabowga, jarista, iyo nabarrada si sax ah looma dareemo.
• Aragga oo daciifa iyo aragga oo luma.
• Caabuqyada sambabada: Caabuqyada soo noqnoqda waxay dhacaan sababtoo ah xabka oo ku urura sambabada.
• Lafaha oo daciifa (osteoporosis) iyo khatarta jabitaanka oo sii kordheysa.
• Daciifnimada xakamaynta neefsashada, gaar ahaan inta lagu jiro hurdada.
• Xaaladaha suuxdinta sida suuxdinta.
• Matag.

Dad badan oo qaba dysautonomia-da qoyska ayaa dhibaato kala kulma xakamaynta dhiiggooda . Tani waxay sababi kartaa dhiigkar hooseeya marka ay taagan yihiin (hypotension orthostatic), taasoo keeni karta wareer iyo suuxdin. Dhiigkarka oo sareeya (hypertension) wuxuu sidoo kale keeni karaa cudur kelyaha ah.

Qiyaastii 40% dadka qaba xaaladdan waxay la kulmaan xilliyo loo yaqaan "dhibaatooyin iswada" marka calaamaduhu si lama filaan ah uga sii daraan. Inta lagu jiro waqtiyadan, kuwa soo socda ayaa dhici kara:

• Qandho.
• Wadne garaac.
• Dhiig kar sare.
• Casaan maqaarka ah.
• Dhidid.
• Matag.

Bal qiyaas sida ay u adag tahay in ilmo yar uu la kulmo dhibaatooyinkan oo kale mar walba. Waalidiintuna way ku adag tahay inay tan u adkaystaan. Laakiin waxaa jira xalal loo heli karo dhammaan arrimahan sida ku cad talada caafimaad.

Sidee lagu ogaadaa Dysautonomia-ga Qoyska (FD)?

Dhakhtarkaagu marka hore wuxuu ku weydiin doonaa calaamadahaaga ka dibna wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed .

Waxa ugu muhiimsan waa in la arko haddii ilmadu soo baxayso marka aad ooyayso. Carruurta ka yar 6 bilood, baaritaan loo yaqaan baaritaanka Schirmer ayaa la sameeyaa:

• Waxaad sameyneysaa waa inaad warqad yar oo shaandho ah dul saarto gudaha indhaha hoose ee ilmaha.
• Haddii, shan daqiiqo ka dib, qoyaanka caleentu uu ka yar yahay 10 millilitir, waxaa la tuhunsan yahay in ilmuhu uu yeelan karo dysautonomia qoyska.

Intaa waxaa dheer, dhakhtarku wuxuu sidoo kale eegi doonaa waxyaalahan:

• Hoos u dhaca falcelinta seedaha: Haddii aad qabto FD, muruqyadaadu ma jawaabi doonaan marka dhakhtar si khafiif ah u taabto.
• Falcelinta duritaanka histamine: Marka qof qaba FD uu qaato duritaankan, maqaarku ma noqdo mid casaan ah oo bararsan sida qof caadi ah.
• Falcelinta daawada methacholine: Qiyaastii 20 daqiiqo ka dib marka la mariyo daawadan, isha isha ayaa yaraan doonta haddii FD ay jirto.
• Muuqaalka carrabka siman: Haddii aad qabto FD, carrabkaagu wuxuu u muuqan doonaa mid siman sababtoo ah burooyin dhadhan (fungiform papillae) oo ku yaal bartamaha carrabkaaga ayaa maqan.

Haddii aad aragto calaamadahan, dhakhtarkaaga ayaa laga yaabaa inuu kuu soo jeediyo baaritaanka hidde-sidaha , kaas oo ku lug leh qaadashada muunad dhiig ah iyo hubinta isbeddelka hidde-sidaha ee sababa dysautonomia-da qoyska.

Waa maxay daaweynta loogu talagalay Dysautonomia-ga Qoyska (FD)?

Diiradda ugu weyn ee daaweynta FD waa in la yareeyo astaamaha . Waxaa jira daaweyno kala duwan oo loo heli karo tan:

• Caabuqyada sambabada: Antibiyootikada ama daaweynta jimicsiga laabta.
• Loogu talagalay hoos u dhigista cadaadiska dhiigga ee orthostatic: Sharabaadyo cadaadis ah ama qalab wadnaha lagu sameeyo oo joogto ah.
• Dhibaatooyinka neefsashada inta lagu jiro hurdada: Qalabka sida CPAP ama BiPAP® (Cadaadiska Hawada ee Bilevel Positive).
• Si loo ilaaliyo isha isha: Dhibco indhaha ah.
• Fuuq-baxa matagga awgiis: Sii dareere saline ah oo xididka ku jira (dareere faleebo ah).
• Loogu talagalay GERD, cudurka kelyaha, soo saarista candhuufta, suuxdinta, ama matagga: noocyo kala duwan oo daawooyin ah.
• Si loo fududeeyo hawlaha maalinlaha ah: Daaweynta shaqada.
• Si loo hagaajiyo dheelitirka: Daaweynta jirka.
• Dhibaatooyinka dhabarka: Qalliinka.
• Si loo kordhiyo nafaqada: Bixinta quudinta tuubada (nafaqada gudaha).

Dhanka kale, cilmi-baarayaashu waxay sii wadaan inay sameeyaan tijaabooyin caafimaad oo ku saabsan daawayn cusub . Waxaa la rajeynayaa in daawaynadani ay ugu dambeyntii awoodi doonaan inay daaweeyaan oo keliya calaamadaha laakiin sidoo kale cudurka laftiisa.

Ma la yareyn karaa khatarta ah in qofku uu ka tago xubin qoyska ka tirsan (FD)?

Runtii ma yarayn karno khatarta ah in cudurka FD uu ku dhaco, maadaama uu yahay mid hidde-side ah. Si kastaba ha ahaatee, waa muhiim in laga warqabo astaamaha oo la raadsado daryeel caafimaad iyo daaweyn sida ugu dhakhsaha badan .

Haddii aad ka soo jeedo Yuhuudda Ashkenazi oo aad qorsheyneyso inaad ilmo dhasho, waa fikrad wanaagsan inaad raadsato la-talin hidde-side . Dhakhtarkaagu wuxuu sidoo kale kugula talin karaa baaritaanka hidde-sideyaasha si loo ogaado inaad siddo hidda-wadaha ELP1 ka hor ama inta lagu jiro uurka.

Waa maxay rajada laga qabo qofka qaba Dysautonomia Qoyska (FD)?

Ma jirto daawo loo heli karo cilladda qoyska ee ka dhalata madax-bannaanida. Dadka qaba xaaladdan waxay leeyihiin cimri gaaban marka loo eego dadka guud. Qiyaastii kala bar dadkani waxay ku nool yihiin da'da 30-meeyada. Kuwa kalena waxay ku noolaan karaan da'da 70-meeyada.

Maqalka tan waxay kaa dhigi kartaa inaad dareento cabsi iyo murugo yar. Laakiin xasuuso, iyadoo la raacayo daaweyn habboon iyo daryeel wanaagsan, waxaad ka caawin kartaa dadkan inay ku noolaadaan nolol wanaagsan oo qancisa intii suurtagal ah.

Calaamaduhu way ka sii dari karaan waqti ka dib. Tusaale ahaan, qiyaastii 49% dadka qaba FD waxay u baahan doonaan caawimo socod marka ay gaaraan da'da 50. Waxay sidoo kale yeelan karaan caabuqyo sambabada ah oo soo noqnoqda, sida oof-wareen .

Sidee buu qof qaba Dysautonomia Qoyska (FD) isu daryeelaa?

Waxaad gacan ka geysan kartaa yareynta dhibaatooyinka adigoo raacaya tallaabooyinkan:

• Iska ilaali cimilada kulul ama qoyan.
• Xakamee xaaladaha walaaca leh.
• Iska ilaali safarrada dhaadheer.
• Isku day inaadan sugin ilaa kaadi-haystaadu buuxsanto.

Sidoo kale, waa inaad dhakhtarkaaga si joogto ah u hubisaa waxyaabahan :

• Cadaadiska dhiigga.
• Indhaha.
• Shaqada kelyaha.
• Shaqada neefsashada.
• Lafdhabarta.

Fariinta Guriga La Qaadanayo

Xanuunka qoysku waa xaalad naadir ah oo hidde-side ah oo saameysa habdhiska neerfahaaga. Waxay si gaar ah u saamaysaa hawlaha aan ikhtiyaarka lahayn sida neefsashada, dheefshiidka, soo saarista ilmada, cadaadiska dhiigga iyo xakamaynta heerkulka jidhka, iyo soo saarista candhuufta. Waxay sidoo kale saameyn kartaa hawlaha dareenka sida dhadhanka, xanuunka, iyo heerkulka.

In kasta oo aanay jirin daawo dhammaystiran oo arrintan loo heli karo, haddana daawaynta sida daawooyinka, daawaynta kala duwan, iyo qalliinku waxay xakamayn karaan calaamadaha oo ay nolosha ka dhigi karaan mid fudud.In kasta oo dadka qaba dysautonomia-da qoyska ay cimrigoodu gaaban yahay, iyagoo haysta daaweyn iyo daryeel habboon, haddana waxay ku noolaan karaan nolol wanaagsan intii suurtagal ah. Waxa ugu muhiimsan waa inaad talo caafimaad raadsato goor hore haddii aad leedahay astaamo oo aad joogto kormeer caafimaad oo joogto ah.

' Dhibaatada qoyska, habdhiska neerfaha, cudurada hidde-sidaha, cudurka Riley-Day, caafimaadka ilmaha, calaamadaha, daaweynta