Qoyskaagu ma leeyahay kolestarool sare? Aan ka hadalno arrintan (Heterozygous Familial Hypercholesterolemia - HeFH)

Waa inaad maqashay inaad u baahan tahay inaad daryeesho kolestaroolkaaga si aad iskaga ilaaliso cudurrada wadnaha. Laakiin mararka qaarkood, iyadoon loo eegin inta aad xakameyso cuntadaada iyo jimicsigaaga, heerarka kolestaroolkaagu hoos uma dhacaan. Waxaa laga yaabaa in qof qoyskaaga ka mid ah uu wadne xanuun ku dhacay isagoo da' yar. Tani waxay sabab u noqon kartaa xaalad hidde ah oo ka dhacda qoysaska. Taasi waa xaaladda aan maanta ka hadlayno, Heterozygous Familial Hypercholesterolemia, ama HeFH marka la soo gaabiyo. Haddii dhakhtar kuu sheego inaad tan qabto, waa muhiim inaad hesho daaweyn sida ugu dhakhsaha badan.

Waa maxay HeFH dhab ahaantii?

HeFH ma aha cudur aan dibadda ka qaadno , sida hargabka oo kale. Waa xaalad ay keento isbeddel hidde ah oo aan ka dhaxalno hooyaday ama aabbahay. Si fudud haddii loo dhigo, isbeddelka hidde-sideyaashu wuxuu yareeyaa awoodda jirka uu uga saari karo kolestaroolka waxyeelada leh dhiigga.

Ka fikir, kolestaroolku wuxuu dhex maraa xididdada dhiigga ee jirkeena. Waxaa jira laba nooc oo waaweyn oo kuwan ah.

Xaaladda HeFH, waxaad ka dhaxashay hiddo-side mid ka mid ah waalidiintaada kaasoo carqaladeeya habka looga saarayo kolestaroolka xun (LDL) . Haddii aad leedahay hiddo-side, ilmahaagu wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu ku dhaco.

Waxaa laga yaabaa inaad maqashay xaalad kale oo magac la mid ah leh, Homozygous Family Hypercholesterolemia (HoFH). Tani waxaa sababa hidda-wadaha cilladaysan ee laga dhaxlo labada waalid. HoFH waa xaalad aad uga daran HeFH, laakiin aad ayay u naadir tahay.

Waa maxay astaamaha arrintan?

Haddii aan la daweyn, HeFH waxay sababi kartaa in kolestaroolkaaga LDL iyo heerarka guud ee kolestaroolkaagu ay aad u sarreeyaan. Kolestaroolkan dheeraadka ah ee LDL wuxuu ku ururi karaa derbiyada xididdada dhiigga, sida wasakhda oo xirta tuubo, oo cidhiidhisa marinnada dhiiggu u socdo. Tan waxaan ugu yeernaa "atherosclerosis" ama "adagaanshaha xididdada dhiigga."

Marka ay taasi dhacdo, wadnuhu waa inuu si ka adag sidii caadiga ahayd u ​​shaqeeyaa si uu dhiigga ugu shubo jirka. Waqti ka dib, wadnuhu wuu dhaawacmi karaa oo wuxuu yeelan karaa cudur wadne. Mid ka mid ah calaamadaha ugu muhiimsan ee xaaladdan waa xanuunka laabta, oo loo yaqaan angina. Haddii aan la daaweyn, tani waxay horseedi kartaa wadne xanuun ama istaroog.

Calaamadaha u baahan fiiro gaar ah

Haddii aad leedahay calaamadaha soo socda, isla markiiba tag Waaxda Gurmadka Degdegga ah ee isbitaalka (ETU).

• Calaamadaha wadne xanuunka:
• Xabad adag, cidhiidhi, ama xanuun
• Xanuunka dhabarka sare ama qoorta
• Xanuunku wuxuu ku fidayaa gacanta
• Lallabo ama matag
• Neefsashada oo dhib ah
• Calaamadaha istaroogga:
• Dhibaato ku saabsan hadalka
• Kabuubyo gacanta ama lugta ah
• Dhinaca wejiga oo libdhaya
• Lumitaanka dheelitirka jirka

Astaamaha dusha sare ee jirka

Kolestaroolka sare mararka qaarkood wuxuu sababi karaa calaamado dusha sare ee jirka.

Sidee ku ogaan kartaa inaad qabto cudurkan?

Waxaa jira dhowr baaritaan oo fudud oo kaa caawin kara adiga ama ilmahaaga inaad ogaato inay qabaan HeFH. Waxa ugu muhiimsan waa in la ogaado oo la daweeyo sida ugu dhakhsaha badan. In kasta oo carruurta yaryar aysan halis ugu jirin cudurrada wadnaha, haddana heerarkan kolestaroolka ee sarreeya ayaa gelinaya khatar sare oo ah inay mustaqbalka qaadaan cudurrada wadnaha.

Haddii adiga ama qof qoyskaaga ka mid ah uu qabo mid ka mid ah kuwan soo socda, hubi inaad la kulanto dhakhtar oo aad ka hadasho.

• Heerka kolestaroolka LDL oo sarreeya oo aan hoos u dhicin inkastoo cuntada la xakameeyo (in ka badan 190 mg/dL qof weyn, in ka badan 160 mg/dL ilmo ka yar 16 sano).
• Kolestarool sare oo qoyska ah.
• In qaraabada ragga ahi ay qabaan wadno xanuun ama wadne xanuun ka hor da'da 60 sano ama ka hor da'da 70 sano ee qaraabada dumarka ah.
• Joogitaanka burooyinka maqaarka sida xanthomas-ka kor ku xusan.
• Xanuunka laabta.

Dhakhtarkaagu wuxuu sameyn doonaa baaritaan jireed si uu u hubiyo calaamadahan. Intaa waxaa dheer, baaritaanka dhiigga ayaa cabbiri doona heerarka kolestaroolkaaga. HeFH, heerarka kolestaroolka LDL badanaa waxay ka sarreeyaan 200 mg/dL heerarka kolestaroolkuna waxay ka sarreeyaan 300 mg/dL.

Xaaladaha qaarkood, waxaa sidoo kale lagu talin karaa baaritaan cadaadis si loo hubiyo shaqada wadnaha ama baaritaan gaar ah oo hidde-side si loo hubiyo isbeddellada hidde-side.

Sidee loo daaweeyaa?

Hadafka ugu weyn ee lagu daaweynayo HeFH waa in la yareeyo heerarka kolestaroolka "xun" ee LDL iyo in laga ilaaliyo cudurrada wadnaha. Tani waxay u baahan tahay isku-darka isbeddellada qaab nololeedka iyo daawada.

Isbeddellada qaab nololeedka

• Cunto caafimaad leh: Ka fogow cuntooyinka ay ku badan yihiin dufanka buuxa iyo kuwa trans (hilib lo'aad, hilib doofaar, saliid qumbaha, jaallo ukun, caano dufan yar). Taa beddelkeeda, ku dar khudaarta, miraha, digirta, lawska, kalluunka, iyo digaagga caatada ah cuntadaada.
• Jimicsi: Samee wax wadnahaaga kiciya, sida socodka, dabaasha, ama baaskiil wadista, ugu yaraan 4 maalmood usbuucii ugu yaraan 30 daqiiqo.
• Xakamaynta miisaanka: Haddii aad cayilan tahay, miisaankaaga iska dhimo cuntada iyo jimicsiga.
• Ka fogow sigaarka: Sigaarku waa arrin khatar ku ah cudurrada wadnaha, markaa haddii aad caado leedahay, isla markiiba jooji.

Daaweynta daawada

Dhakhtarkaagu wuxuu badanaa marka hore kuu qori doonaa nooc daawooyin ah oo loo yaqaan statins . Kuwani waxay ka shaqeeyaan joojinta jirka inuu sameeyo kolestarool. Maadaama heerarka kolestaroolku aad ugu badan yihiin HeFH, waxaa laga yaabaa inaad u baahato inaad daawooyinkan ku qaadato qiyaaso badan.

Haddii daawooyinka statins-ka oo keliya aysan ku filnayn inay xakameeyaan heerarka, dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori doonaa daawooyin kale.

• PCSK9 inhibitors: Kuwani waa daawooyin loo bixiyo irbado ahaan. Waxay ka caawiyaan beerka inuu ka saaro kolestaroolka LDL.
• Ezetimibe: Dawadani waxay ka shaqeysaa yareynta nuugista kolestaroolka jirka ee cuntooyinka aan cunno.

Mararka qaar waxaa laga yaabaa in loo baahdo in la isticmaalo laba ama saddex ka mid ah daawooyinkan.

Daawayn kale

Marka heerarka kolestaroolku aad u sarreeyaan oo aan lagu xakamayn karin dawooyin iyo isbeddello qaab nololeed, waxaa laga yaabaa in lagu siiyo daaweyn loo yaqaan LDL apheresis . Tani waxay la mid tahay dialysis, halkaas oo dhiiggaagu uu maro mashiin sifeeya kolestaroolka xun ee LDL ka dibna dib ugu soo celiya jirkaaga.