Да ли постоји проблем са жучним каналима ваше јетре? Хајде да сазнамо тачно о примарном билијарном холангитису (ПБЦ)!

Ох, да ли се и ви осећате веома уморно, уморно чак и када ништа не радите? Или се понекад осећате као да чешете кожу без разлога? Понекад, иако не обраћамо много пажње на ово, то може бити знак проблема са јетром, једним од најважнијих органа у нашем телу. Данас ћемо говорити о једној таквој болести која погађа јетру, и иако назив може деловати мало компликовано, лако га је разумети. То је (примарни билијарни холангитис) , такође скраћено (ПБЦ) .

Шта је примарни билијарни холангитис (ПБЦ)? Хајде да то једноставно схватимо!

У реду, ово име делује мало дугачко, зар не? Да видимо шта значи.

„Холангитис“ је запаљење жучних канала . Знате, течност која се зове жуч, која се производи у нашој јетри, путује кроз систем малих цеви. Те цеви се називају жучни канали. „Билијарни“ такође значи нешто што је повезано са овим жучним каналима. „Примарни“ значи „основни“ или „почетни“.

Када се све ово споји, примарни билијарни холангитис значи да, не због неке друге болести, инфекције или блокаде, већ због ове болести, постоји упала жучних канала унутар јетре . Пошто се ова упала не јавља као одговор на било шта, не знате када ће престати. Дакле, то је стање које постепено напредује.

Ова болест се раније називала примарна билијарна цироза јер може временом проузроковати отврдњавање и ожиљке јетре, што доводи до стања које се назива цироза .

Како (ПБЦ) утиче на наше тело?

Замислите, шта се дешава ако је део нашег тела стално упаљен? Обично је привремена упала део процеса зарастања. Али ако се ова врста хроничне упале настави, уместо зарастања, подручје почиње да ожиљава.

То се дешава са жучним каналима унутар јетре код ПБЦ. Ови канали се сужавају и блокирају ожиљцима . Тада жуч коју производи јетра не може правилно да тече. Ова жуч почиње да се накупља унутар јетре. Када се ова жуч накупља, она оштећује ћелије јетре и изазива упалу у јетри. Временом, ово здраво ткиво јетре замењује се ожиљним ткивом. На крају, јетра постаје неспособна да правилно функционише, што смо већ поменули (цироза) .

Да ли је ПБЦ озбиљно стање?

Да, примарни билијарни холангитис је хронична и прогресивна болест . То значи да се не само да побољшава, већ се може временом и погоршати. Не погоршава се одједном, погоршава се полако, кроз различите фазе. У почетку можда нећете имати никакве симптоме.

Међутим, најопаснија ствар у вези са овим је то што на крају може довести до потпуног отказивања јетре , па чак и смрти ако се не изврши трансплантација јетре .

Али, срећом, постоје лекови који могу успорити напредовање ове болести . И не доспевају сви до ове последње фазе. Зато не брините.

Која је разлика између (ПБЦ) и (ПСЦ)?

Можда сте чули за још једно стање које се зове примарни склерозирајући холангитис, или ПСХ. Ова два стања су веома слична, али постоји неколико кључних разлика.

• Код ПБЦ-а , погођени су само жучни канали унутар јетре (интрахепатични жучни канали) .
• Међутим, код ПСХ су погођени жучни канали унутар јетре, као и ван јетре (екстрахепатични канали) .
• Такође постоји извесна разлика у популацијама у којима су ове две болести најчешће.
• Важно је да, иако постоје лекови за лечење (ПБЦ), још увек није пронађен успешан третман за (ПСЦ) .

Ко је највероватнији да ће развити ову болест (ПБЦ)?

Иако ово може деловати изненађујуће, жене имају око десет пута већу вероватноћу да развију ПБЦ него мушкарци (10:1) . Према статистици у Сједињеним Државама, око 60 од 100.000 жена има ову болест, у поређењу са око 15 од 100.000 мушкараца.

Већини људи се дијагностикује болест након 40. године. Болест је најчешћа у Шкотској, скандинавским земљама и североисточној Енглеској.

Такође, ако ви или неко у вашој породици има другу аутоимуну болест, већа је вероватноћа да ћете развити ПБЦ . Ово указује на могућност генетске везе.

Који су симптоми (ПБЦ) болести?

Многи људи са ПБЦ немају никакве симптоме у раним фазама. Тек како болест напредује, почињу да се појављују симптоми повезани са жучним каналима. Први и најчешћи симптоми који се примећују код људи са ПБЦ су:

• Тешки умор (око 65% људи)
• Свраб коже (око 55% људи)

Ови симптоми погађају свакога другачије. Неки људи их могу имати рано у болести, док их други могу имати касније. Такође могу бити мање или више тешки у било којој фази болести. Чини се да не постоји велика веза између тога колико су ваши симптоми тешки и колико је болест узнапредовала. Међутим, нека истраживања сугеришу да људи који имају тешке симптоме рано могу имати бржу прогресију болести .

Које су компликације болести жучних канала?

У раним фазама, можда нећете приметити да имате проблем са жучним каналима. Али како болест напредује, почињу да се јављају разне компликације. Жуч која не може правилно да тече, вашаПочиње да цури у крвоток, што узрокује болести. Такође, када жуч не може правилно да доспе до система за варење, варење је такође отежано. Јер је жуч неопходна за варење хране.

Касније, ожиљци јетре могу утицати и на крвне судове који пролазе кроз јетру, што доводи до стања које се назива портална хипертензија , што значи висок крвни притисак у тим венама.

1. Малапсорпција масти

Ако ваш систем за варење не добија довољно жучи, он не може правилно да разгради и апсорбује масти из ваше хране. Ова смањена апсорпција масти може изазвати следеће:

• Висок холестерол у крви .
• Масне наслаге испод коже .
• Масна столица или дијареја .
• Губитак тежине .
• Смањен ниво витамина растворљивих у мастима А, Д, Е и К.
• Остеопороза је болест која узрокује смањену апсорпцију витамина Д растворљивог у мастима.

2. Портална хипертензија

Када се крвни судови који пролазе кроз јетру блокирају због ожиљака, јавља се горе поменута портална хипертензија , што значи да се крвни притисак у тим венама и другим венама повезаним са њима повећава. Ова портална хипертензија може изазвати следећа стања:

• Увећана јетра .
• Увећана слезина .
• Честе прехладе и друге инфекције (смањен имунитет).
• Лако стварање модрица и крварење (низак број тромбоцита у крви - (тромбоцитопенија) ).
• Појава црвених, пауколиких крвних судова (пауколиких ангиома) на површини коже.
• Отечене или замршене вене у једњаку и абдомену (отечене вене - варици) .
• Гастроинтестинално крварење .
• Накупљање течности у абдомену (асцитес) .
• Отицање (едем) доњег дела тела.
• Ментална конфузија се понекад јавља због накупљања токсина у крви.

Који су узроци (ПБЦ)?

Код ПБЦ, ваш сопствени имуни систем напада ћелије које облажу жучне канале ваше јетре . То је као да имуни систем види ове ћелије као стране освајаче. То називамо аутоимуном болешћу., или аутоимуне болести. Без икаквог очигледног разлога, имуни систем уништава здраве ћелије и не постоји контрола да се то заустави. Ова континуирана упала је оно што узрокује ожиљке.

Не знамо тачно зашто се ове аутоимуне болести развијају. Међутим, изгледа да постоји генетски фактор . Многи људи који развију аутоимуне болести имају породичну историју болести и могу развити више од једне врсте аутоимуне болести.

Чини се да постоји и фактор околине . То јест, можда нешто у околини може изазвати ову болест. То може бити хемикалија којој сте изложени или може бити инфекција.

Како се дијагностикује ПБЦ?

Ваш лекар ће вас прво питати о вашој медицинској историји и симптомима, обавити физички преглед, а затим узети узорак крви да би проверио ПБЦ.

Ови тестови крви углавном траже специфична антитела повезана са ПБЦ, тачније антитело које се назива антимитохондријално антитело (АМА) . Такође траже повишене ензиме јетре , посебно алкалну фосфатазу (АЛП), који указују на оштећење јетре.

Ако су резултати вашег теста позитивни на ПБЦ, ваш лекар ће затим желети да погледа слике ваше јетре и билијарног система . Ово може помоћи да се искључе други узроци ваших симптома и да се види колико је болест узнапредовала. Обично се прво ради нешто једноставно попут абдоминалног ултразвука . Али понекад може бити потребан тест попут МРИ (магнетне резонанце) да би се добиле јасније слике.

Око 5% људи са ПБЦ може имати негативан АМА тест, али могу имати и друге симптоме. Ако се то деси, ваш лекар ће можда морати да узме мали комад ткива из ваше јетре (биопсија јетре) да би потврдио ПБЦ. Ово се обично ради поред кревета убацивањем игле у јетру. Мали узорак ткива узет из игле се шаље у лабораторију на преглед под микроскопом.

Који су третмани за примарни билијарни холангитис?

Лекари користе следеће лекове за лечење ПБЦ:

Лекови

ПБЦ се не може потпуно излечити . Међутим, лекови могу контролисати напредовање болести и побољшати ваше стање .

(Урсодеоксихолна киселина - УДЦА)То је врста жучне киселине. Помаже у уклањању жучи из јетре и смањењу оштећења јетре. Овај лек добро делује код око половине људи са ПБЦ, посебно у раним фазама болести. За људе који не реагују на УДЦА, лекари понекад препоручују другу врсту жучне киселине која се зове обетихолна киселина .

Такође, ваши појединачни симптоми могу се лечити одвојеним лековима.

• За свраб коже: могу се дати антихистаминици (нпр. дифенхидрамин - као што је Бенадрил®), терапија ултраљубичастим светлом или секвестранти жучних киселина као што је холестирамин.
• Спречите нежељене ефекте попут недостатка витамина и остеопорозе: Витамински суплементи могу помоћи.
• Неким људима са умором могу користити стимуланси као што је модафинил.

Хирургија

Ако се ваше стање не побољша уз лекове и функција јетре настави да опада, ваш лекар вас може ставити на листу чекања за трансплантацију јетре . Особе са ПБЦ имају веома добре резултате са операцијом трансплантације јетре.

Као и друге аутоимуне болести, ПБЦ се може поново јавити након трансплантације јетре, али је брзина прогресије болести много спорија други пут. Очекивани животни век након трансплантације јетре је нормалан.

Шта треба да очекујете када живите са овим стањем?

У већини случајева, примарни билијарни холангитис напредује споро . Рано откривање и брзо лечење могу спречити или бар одложити касније фазе болести и њене компликације.

Већина људи може добро да контролише своје симптоме лековима. Међутим, лечење умора који се јавља код ПБЦ-а и даље може бити изазов. Многи људи живе годинама без значајних поремећаја у свакодневном животу због ПБЦ-а.

Међутим, не дијагностикује се ПБЦ код свих у раним фазама. А неки људи развијају агресивнији облик болести. Знаци попут јаког умора и високог нивоа билирубина у крви могу указивати на то да болест може брзо напредовати до отказивања јетре. Ако дођете до те фазе, биће вам потребна трансплантација јетре да бисте преживели. Али за оне са ПБЦ који имају успешну трансплантацију јетре, прогноза је веома добра.

Колико дуго можете живети са (ПБЦ)?

Обично је потребно између 15 и 20 година да болест достигне терминалну фазу.

Прва фаза, што значи да чак и ако сте тестирани и утврђено је да имате ПБЦ, можете и даље бити асимптоматски дуго времена. Око половине људи ће почети да развија симптоме у наредних пет до десет година.Када се појаве симптоми, просечан животни век је око 10 година. 65% људи којима је успешно извршена трансплантација јетре преживи 10 година.

Како да се бринем о себи када имам (ПБЦ)?

Одржавање здраве исхране и начина живота помоћи ће вам да ваша јетра остане здрава што је дуже могуће.

На пример:

• Престаните да пушите, пијете алкохол и користите дроге и лекове неправилно или из задовољства.
• Једите мање прерађене и паковане хране, а више интегралних намирница.
• Смањите засићене масти и једите више здравих незасићених масти.
• Свакодневно брзо шетајте. Вежбање са теговима може помоћи у одржавању здравља костију.

Многи људи са примарним билијарним холангитисом могу живети годинама без икаквих већих проблема. Међутим, прогресивна, понекад фатална болест може узети свој данак. Разговарајте са својим лекаром о начинима за смањење физичког, менталног и емоционалног стреса . Такође, питајте о мрежама подршке које помажу људима који живе са примарним билијарним холангитисом. Запамтите, ваше опште здравље је много веће од саме болести.

Порука за понети кући

Примарни билијарни холангитис (ПБХ) је хронична болест која погађа жучне канале јетре. Сматра се да је узрокована аутоимуним стањем. Иако се симптоми можда неће појавити у почетку, симптоми попут умора и свраба коже могу се појавити касније. Ако болест напредује, може довести до цирозе и отказивања јетре.

Међутим, уз рану дијагнозу и употребу лекова као што је (UDCA), болест се може контролисати . Неким људима може бити потребна чак и трансплантација јетре.

Најважније је да потражите лекарски савет и усвојите здрав начин живота ако имате ове симптоме. Нисте сами, не бојте се да разговарате о овоме и потражите помоћ.

Примарни билијарни холангитис, ПБЦ, болест јетре, жучни канали, цироза, аутоимуни поремећај, умор, осип на кожи, болест јетре, жучни канали, цироза, аутоимуни поремећај