Да ли ваше дете има проблем са лимфним судовима у цревима? (Примарна цревна лимфангиектазија) Хајде да разговарамо о овоме!

Да ли сте икада приметили да ноге и руке вашег малишана понекад само отекну? Или се често жали на бол у стомаку? Да ли губи на тежини, а не добија на тежини? Можда мислите да су то нормални симптоми којима не обраћамо много пажње. Међутим, иза њих може бити ретко, али свакако забрињавајуће стање које се назива „Примарна цревна лимфангиектазија“ (ПИЛ) . Име звучи помало застрашујуће, зар не? Али не брините. Хајде да данас разговарамо о овоме детаљно и врло једноставно.

Шта је „примарна интестинална лимфангиектазија“?

Једноставно речено, ово је редак поремећај који се јавља у дигестивном систему наше деце, тачније у танком цреву. Знате, већина хране коју једемо се вари и хранљиве материје у њој се апсорбују у тело у овом танком цреву.

Сада, код овог (ПИЛ) стања, систем сићушних цеви назван „лимфни судови“ у танком цреву вашег детета је оштећен и не функционише правилно. Ови лимфни судови су веома фина мрежа канала који су распоређени по целом нашем телу. То је као још један „систем цеви“ у нашем телу. Њихова главна функција је да сакупљају течности и протеине који се акумулирају у нашим ткивима (ову течност називамо „лимфом“) и враћају их у циркулаторни систем.

Али код детета са ПИЛ-ом, ови лимфни судови отекну и „цуре“. Оно што се дешава јесте да уместо да апсорбују хранљиве материје и протеине из ових лимфних судова у тело, они цуре назад у црева. То је као када вода цури из цуреће цеви.

Када ствари цуре на овај начин, настају два главна проблема:

1. Низак ниво протеина: Протеини обављају веома важну функцију у телу. Дакле, када доспеју у црева, тело не добија довољно протеина. То може изазвати отицање целог тела. Ово стање у медицинском смислу називамо и „ентеропатија губитка протеина“ .

2. Нутритивни недостаци: Уз цурење течности, губе се и есенцијални витамини и минерали. Ако се о томе не брине правилно, дете може развити разне нутритивне недостатке.

(ПИЛ) најчешће погађа малу децу и адолесценте. Обично се дијагностикује пре 3. године. Међутим, понекад може утицати на одрасле, па чак и на фетусе у материци. Још увек не постоји лек за то. Међутим, лекари могу контролисати симптоме и смањити цурење и оток коришћењем посебног плана исхране и лекова. Такође могу дати телу витамине и минерале који су му потребни.

Ова (PIL) ситуација се назива и под неколико других имена:

• Интестинална лимфангиектазија
• Лимфангиектазија
• Валдманова болест

Који су симптоми овог (ПИЛ) стања?

Главни и најчешћи симптом ПИЛ-а је оток услед задржавања течности. Лекари то називају лимфедемом . Ово можете прво приметити на ногама и стопалима вашег детета. Како се ова течност накупља, лице, руке, па чак и генитално подручје вашег детета могу почети да отичу.

Замислите, када се ваше дете пробуди ујутру, стопала су му нормална, али како дан одмиче, до вечери, стопала су му толико отечена да не може ни да обује ципеле. То се дешава у овом случају.

Поред тога, дете може имати и течност око срца (назван перикардитис ), течност у грудима (назван плеурални излив ) или течност у абдомену (назван асцитес или абдоминални излив) .

Ево још неких симптома:

• Бол у стомаку
• Мучнина и повраћање
• Дијареја (бол у стомаку )
• Осећај сталног умора (Умор)
• Губитак тежине
• Не добијате на тежини без обзира на то колико хране једете (то је због тога што тело не апсорбује хранљиве материје правилно, што се назива „малабсорпција“ )

Ако ваше дете има један или више ових симптома, најбоље је да потражите лекарски савет.

Да ли постоје неке озбиљне компликације стања (ПИЛ)?

Да, иако веома ретко, (ПИЛ) може изазвати прекомерно отицање целог тела код детета. То се назива „анасарка“ . Ово је озбиљно стање које може бити чак и опасно по живот. Стога је веома важно бити свестан симптома.

Који је разлог за ову (PIL) ситуацију?

Ово стање (ПИЛ) је узроковано абнормалношћу у лимфним каналима бебе. Ови лимфни канали, као што је раније поменуто, представљају систем цеви које преносе ствари попут масти из танког црева бебе до јетре и других делова тела.

Ова абнормалност доводи до зачепљења лимфних судова. Затим се пуне лимфном течношћу, судови отекну и на крају пукну, а садржај тих судова се накупља у дебелом цреву детета.

Међутим, медицински стручњаци још увек не знају тачно зашто се ово стање јавља. То је проблем.

Да ли је ово генетски? (Да ли је интестинална лимфангиектазија генетски наследна?)

Веома ретко је било извештаја о томе да је неколико чланова исте породице погођено овим стањем. Међутим, истраживачи још увек нису сигурни да ли је ово генетско стање. Спроводе се додатна истраживања о овој теми.

Како се дијагностикује ова (ПИЛ) болест? (Дијагноза)

Већину времена, прва ствар коју ће лекар урадити јесте да физички прегледа вашу бебу и пита вас о симптомима ваше бебе. Понекад, пренатални ултразвук , урађен док је беба још у материци, може показати знаке отока (едема) у бебиним ногама, што вам може дати неку представу о томе шта се дешава.

Након што се беба роди, лекар ће проверити да ли постоји ПИЛ користећи посебан инструмент који се зове ендоскоп како би погледао унутрашњост бебиних црева. То је флексибилна цев са камером причвршћеном за њу. Беба ће бити успавана под анестезијом током овог теста, тако да неће осећати никакав бол. Зато не брините.

Током ове ендоскопије, лекар узима мале комадиће ткива (називају се биопсија ) из неколико делова дететовог црева. Затим, патолог , лекар специјализован за испитивање ткива, прегледа ове узорке ткива под микроскопом како би проверио да ли постоји било какво абнормално отицање лимфних судова.

Поред тога, анализе крви могу утврдити колико протеина има у телу. Такође се може узети узорак столице да би се видело да ли течност цури из лимфних чворова у танко црево.

Који су најбољи третмани за (ПИЛ)?

При лечењу ПИЛ-а, најважније је променити исхрану детета. То је главно оружје против ПИЛ-а. Замислите то као стављање „чепа“ да бисте зауставили цурење хранљивих материја.

Многи лекари прописују дијету са ниским садржајем масти и високим садржајем протеина.

Масти су мало теже за варење. Зато је бебином синдрому пропустљивог црева тешко да правилно апсорбује масти. Зато ваша нова исхрана може да садржи посебну врсту масти која се назива „средњеланчани триглицериди (МЦТ)“. Ови (МЦТ) су врста масти коју тело лако апсорбује. Такође, додавање више протеина у вашу исхрану може максимизирати количину хранљивих материја које ваше тело апсорбује.

Пошто се неки хранљиви састојци губе, лекар може препоручити и витаминске и минералне суплементе како би се осигурало да дететово тело добија оно што му је потребно.

Поред тога, лекар може прописати и лекове попут ових како би помогао у различитим аспектима стања (ПИЛ):

• Диуретици (такође названи таблете за воду): Ови лекови делују тако што смањују количину вишка течности која се накупља у телу због цурења протеина.
• Аналози соматостатина (као што је октреотид): Ови лекови помажу у смањењу цурења супстанци из лимфног система.

Друге опције лечења:

• Хирургија: Ако други третмани нису од помоћи, и веома ретко, лекари могу препоручити операцију уклањања оболелог дела црева вашег детета.
• Други потенцијални третмани: Истраживање у овој области се наставља. Неколико нових лекова, као што је сиролимус, се тестира за ПИЛ. Они могу бити корисни у неким случајевима, али још увек нису широко коришћени.

Каква је прогноза за ситуацију са (PIL)?

Као што је раније поменуто, (ПИЛ) није потпуно излечива болест. Међутим, ниво протеина у крви детета требало би да се повећа у року од неколико недеља од почетка лечења. Међутим, дете ће морати да се придржава исхране са ниским садржајем масти и да узима нутритивне суплементе до краја живота.

Иако је ово изазов, ако се правилно управља, дете може водити нормалан живот. Најважније је пратити упутства лекара и водити рачуна о исхрани детета.

Може ли се (PIL) ситуација спречити?

Пошто истраживачи још увек не знају шта узрокује ово (ПИЛ) стање, тренутно не постоји начин да се ово стање спречи.

Када би моје дете требало да посети лекара?

Ако приметите оток ногу, стопала или било који од горе поменутих симптома ПИЛ-а код вашег детета, најбоље је да одмах одведете дете код лекара. Што се раније открије, пре може почети лечење.

Која питања треба да поставим лекару свог детета?

Ако ваше дете има ПИЛ, можда имате много питања која треба да поставите свом лекару. Ево неких од њих:

• Која је дијета најпогоднија за ово (ПИЛ) стање?
• Које суплементе треба да дам свом детету?
• Шта још могу да урадим да бих боље управљао симптомима мог детета?
• Да ли је ова (ПИЛ) ситуација озбиљна?
• На које компликације треба да обратим пажњу?

Не бојте се да поставите ова питања. Разговарајте о свим недоумицама које имате са својим лекаром.

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Када први пут почнете да осећате симптоме примарне интестиналне лимфангиектазије, вама и вашим лекарима може бити тешко да разумете шта се дешава. То може бити веома збуњујуће и заморно искуство. Међутим, ваши лекари могу сарађивати са вама како би вам помогли да схватите шта је узрок.

Срећом, уз исхрану са ниским садржајем масти и нутритивне суплементе, симптоми вашег детета могу се временом контролисати. Питајте лекара вашег детета шта још можете учинити да помогнете свом детету да се носи са овим стањем. Ваша љубав, подршка и пажња су непроцењиви за ваше дете током овог путовања.

`Примарна цревна лимфангиектазија, ПИЛ, лимфна опструкција, болести желуца код деце, оток ногу, недостатак протеина, болести дигестивног система