Har din lilla detta hjärtproblem? Låt oss lära oss om lungartärstenos!

Känner ditt barn sig ibland andfådd? Eller blir hen trött väldigt snabbt även efter att ha lekt ett tag? Vissa små barn kan ha medfödda hjärtsjukdomar. Idag ska vi prata om en sådan, något sällsynt, men mycket viktig hjärtsjukdom att vara medveten om. Vi kallar detta "(lungartärstenos)". Enkelt uttryckt är det en blockering av huvudartären som transporterar blod till lungorna.

Vad är pulmonell artärstenos?

Enkelt uttryckt finns det ett stort blodkärl som transporterar blod från höger sida av hjärtat (som vi kallar "höger kammare") till lungorna. Detta kallas "lungartären". När det når lungorna syresätts detta blod, och sedan transporteras det syresatta blodet genom kroppen.

I detta tillstånd som kallas "(lungartärstenos)" blockeras eller förträngs blodkärlet som transporterar blod till lungorna på en punkt eller i en av dess grenar. Det är som ett vattenrör som blockeras i mitten. Vad händer då? Det blir svårt för blodet att flöda till lungorna. Om blodet inte flödar ordentligt får kroppen inte den mängd syre den behöver. På grund av detta kan barnets hjärta och hela kroppen inte fungera korrekt.

Denna blockering kan uppstå i huvudlungartären (huvudlungartären) eller i dess vänstra eller högra gren (vänster eller höger grenar). När denna blockering uppstår måste hjärtats högra sida (höger kammare) arbeta mycket hårt för att pumpa blod förbi blockeringen. Det är som att behöva använda mycket kraft för att trycka vatten genom ett blockerat rör. Med tiden kan denna fortsatta ansträngning skada hjärtmuskeln.

Vilka komplikationer kan uppstå till följd av detta tillstånd?

Om detta inte behandlas på rätt sätt kan hjärtats högra sida med tiden bli dysfunktionell. Det vill säga, det finns en risk att utveckla ett tillstånd som kallas "högersidig hjärtsvikt". Därför är det mycket viktigt att ta hand om detta.

Vem är mest drabbad av den här situationen?

Detta tillstånd som kallas "(pulmonell artärstenos)" är faktiskt ganska sällsynt . Det betyder att det inte drabbar alla. Vissa barn kan utveckla det tillsammans med andra hjärtsjukdomar ("(medfödd hjärtsjukdom)" - det vill säga hjärtsjukdomar som förekommer vid födseln). Ibland kan det vara det enda utan andra hjärtproblem. Detta tillstånd kan också uppstå efter vissa hjärtoperationer.

Vilka är symtomen på detta? Se om ditt barn också har dessa.

Dessa symtom beror på hur förträngd röret är. Ibland, om stenosen är mycket mild ("mild stenos"), kan det inte finnas några symtom alls . Men allt eftersom stenosen förvärras kan ditt barn uppvisa saker som:

• Känsla av att det är svårt att andas (`(Andnöd)`).
• Känner mig trött hela tiden (`(Trötthet)`).
• Det låter som att du andas väldigt fort , eller kanske andas du högt.Ser det ut så här? (`(Tung eller snabb andning)`).
• Känns det som att din puls slår för snabbt ? (Snabb puls).
• Finns det någon svullnad i benen, vristerna, ansiktet, ögonlocken eller magen? (`(Svullnad)`).
• Känner du dig ibland yr eller svimmar du ? (`(Yrsel eller svimning)`).
• Blir dina läppar, fingrar och tår blå ? Det är vad vi medicinskt kallar "cyanos".
• Blir du trött snabbt när du leker med andra barn? Kan du inte springa och hoppa lika bra som andra barn? (`(Minskad träningstolerans)`).

Kom ihåg att bara ett eller två av dessa symtom inte betyder att du har sjukdomen. Men om ditt barn har något av detta är det bäst att söka läkarhjälp.

Varför blockeras denna lungartär? Vilka är orsakerna?

Vissa barn föds med detta tillstånd (lungartärstenos) och kan också ha problem med klaffar, väggar eller andra delar av hjärtat. Andra kan födas med detta tillstånd men inte ha några andra hjärtproblem. Dessutom kan detta tillstånd uppstå efter hjärtkirurgi eller på grund av andra, mycket sällsynta, tillstånd.

Medfödda orsaker

Totalt sett föds cirka 40 % av alla människor med detta tillstånd (pulmonell artärstenos), men de har inga andra hjärtproblem.

Emellertid kan mellan 2 % och 3 % av personer med andra medfödda hjärtfel också utveckla detta tillstånd (pulmonell artärstenos). Här är några av de vanligaste hjärtfelen:

• (Fallots tetralogi): I detta fall har barnet fyra problem med hjärtat, vilket stör blodflödet.
• (Lungatresi): Vid detta tillstånd bildas inte klaffen (pulmonalisklaffen) mellan hjärtats högra kammare och lungartären (pulmonalisartären). Därför flödar inte blod till lungorna.
• (Truncus arteriosus): Ett enda stort blodkärl istället för de vanliga två. Detta gör att syresatt blod blandas med syrefattigt blod.
• Aortastenos: Ett problem med klaffen i huvudartären som transporterar blod från hjärtat till kroppen, vilket minskar mängden blod som flödar till kroppen.
• Förmaksseptumdefekt: Ett hål i väggen mellan hjärtats två övre kammare (förmaken). Detta gör att syresatt och syrefattigt blod kan blandas.
• Ventrikulär septumdefekt: Ett hål i väggen som skiljer hjärtats två nedre kammare (ventriklar). Detta kan orsaka att för mycket blod läcker in i lungorna.
• (Transposition av de stora blodkärlen): De två huvudsakliga blodkärlen som transporterar blod från hjärtat är omvända. Detta stör det normala blodflödet och begränsar mängden syre som når kroppens celler.
• (Patent arteriell ductus):Detta är en förbindelse mellan barnets lungartär och huvudartären som transporterar blod till kroppen (aortan). Denna bör stängas efter födseln, men om den inte gör det kommer för mycket blod att flöda till lungorna.

Andra skäl

Utöver detta kan det finnas flera andra orsaker:

• Rubellasyndrom: Om du får röda hund under graviditeten kan ditt barn få hjärtproblem och andra hälsoproblem.
• (Williams syndrom): Detta orsakar olika avvikelser i barnets hjärta och andra organ.
• (Alagilles syndrom): Detta orsakar leverproblem och hjärtsjukdomar.
• Takayasus arterit: Detta är en inflammation som skadar stora blodkärl.
• Några problem med hur barnets lungartär trycks utåt.

Kirurgiska orsaker

Vissa personer kan utveckla detta tillstånd efter operation. Till exempel:

• En lungtransplantation.
• Kirurgi för att korrigera ett medfött hjärtfel hos ett barn, eller för att förbättra blodflödet genom hjärtat.
• En operation som kallas "lungartärbandning". Vid denna operation förträngs artären avsiktligt för att minska mängden blod som går till lungorna.

Hur diagnostiserar man denna sjukdom?

När ditt barn undersöks av en läkare kan de höra ett onormalt hjärtljud (ett "mumrande"). Om så är fallet kommer de att beställa flera fler tester. Några av dessa inkluderar:

• Elektrokardiogram – EKG eller EKG: Detta registrerar de elektriska förändringar som sker när hjärtat slår. Det kan upptäcka oregelbundna hjärtslag (arytmier) och stress på hjärtmuskeln.
• En röntgen av bröstet: Detta kan visa storleken och formen på hjärtat, lungorna och lungartärerna.
• Ekokardiogram: Detta är som en rörlig bild av hjärtat. Det använder ljudvågor för att titta på hjärtmuskeln och hjärtklaffarna.
• Hjärtmagnetisk resonanstomografi (MRT): Detta är en tredimensionell (3D) avbildningsteknik som kan se hur blodet flödar genom ditt barns hjärta och blodkärl.
• (CT-skanning): Detta är också ett röntgentest. En dator använder en serie röntgenbilder av barnets hjärta för att skapa tvärsnittsvyer. Ett speciellt färgämne (IV-kontrastmedel) injiceras i hjärtat för att undersöka hjärtats struktur och blodflöde.
• Hjärtkateterisering: Vid denna procedur förs ett tunt rör (kateter) in i en ven eller artär och styrs in i hjärtat. Detta gör det möjligt för läkaren att övervaka syrenivåer, tryckförändringar och ta röntgenbilder av hjärtat.
• Pulmonell angiografi: En röntgenbild av hjärtats lungartärer och vener tas med hjälp av ett färgämne.
• (Perfusionsskanning): I detta fall injiceras en liten mängd radioaktivt material. Sedan används en speciell maskin för att kontrollera hur väl blodet flödar till varje lunga.

Om din läkare fastställer att ditt barn har lungartärstenos kommer de att remittera dig till en specialist på medfödda hjärtfel. Denna typ av läkare har den kompetens och utbildning som krävs för att korrekt diagnostisera ditt barns hjärtproblem, utföra nödvändiga tester, ge medicinsk behandling, utföra hjärtkirurgi och tillhandahålla uppföljande kontroller. De kan också göra fler tester om det behövs.

När du talar om detta tillstånd kan din läkare referera till det som typ I, II, III eller IV. Detta är en klassificering baserad på vilka delar av artären som är blockerade och hur mycket.

Vilka behandlingar finns det för detta? (Behandling)

Den bästa behandlingen beror på ditt barns symtom och andra faktorer. Om det finns mild till måttlig förträngning av en eller flera grenar av lungartären kanske behandling inte är nödvändig . Om förträngningen är allvarlig är behandling dock nödvändig .

Behandlingarna för lungartärstenos är:

Ballongdilatation / Angioplastik

I detta gör läkaren:

• En ballongliknande kateter (ballongdilatationskateter) förs in i den blockerade kanalen.
• Sedan, mycket försiktigt, blåses ballongen upp från lågt tryck till högt tryck.
• Sedan vidgas den blockerade kanalen.
• Sedan avlägsnas luften från ballongen och sugs ut.

Ballongvidgning och stentplacering (detta görs oftast)

I detta gör läkaren:

• En ballongexpanderbar stent (en stent är ett litet nätrör) används för att öppna den blockerade artären.
• Denna stent placeras över en ballongkateter och täcks med ett hölje.
• Stenten flyttas till rätt plats.
• Skyddet på stentballongen tas bort.
• Sedan blåses ballongen upp till rätt tryck, vilket expanderar stenten och gör att den fastnar där.

En speciell ballong som heter "Skärballongen™"

Den här ballongen är precis som en vanlig ballong. Den har dock flera små blad längs sin längd. När läkaren blåser upp ballongen aktiveras dessa blad och skär av det blockerade området. Detta gör det lättare att vidga röret, vilket skapar en större öppning.

De flesta personer utan annan medfödd hjärtsjukdom har goda resultat med denna procedur. Emellertid kan cirka 21 % av personerna få sin artär blockerad igen efter några månader.

Kirurgi

Kirurger använder en mängd olika metoder för att behandla lungartärstenos. Valet beror på blockeringens art, de omgivande blodkärlen och andra strukturer.

Finns det några komplikationer i behandlingen?

Ballongutvidgning minskar blockeringen hos de flesta. Med tiden kan dock artären blockeras igen med 15 % till 20 %, och proceduren måste upprepas. Forskare undersöker för närvarande olika typer av ballonger som kan ge bättre och mer långvariga resultat.

Möjliga komplikationer vid ballongvidgning:

• Aneurysm i lungartären.
• Pulmonell artärdissektion (pulmonell artärdissektion).
• Lungartärruptur (`(Lungartärruptur)`).
• Lungödem (`(Lungödem)`).
• Mycket sällan kan det bli dödsfall.

Möjliga komplikationer vid stentanvändning:

• Blodproppar.
• Oregelbundenheter i hjärtrytmen (`(ventrikulära arytmier)`).
• Stenten kan vara felplacerad eller lossnad.
• Att behöva vidga artären igen (detta händer mycket sällan).

Vilka är fördelarna med behandlingen?

Läkare föredrar att placera stentar för lungartärstenos av dessa skäl:

• De är cirka 96 % effektiva omedelbart .
• Det tar lång tid att hålla artären öppen.
• Det avsmalnade området kan breddas ungefär dubbelt så mycket .
• Det är billigare och mer effektivt än att bara sätta in ballonger eller utföra en operation.
• Mer framgångsrik än ballongangioplastik.

Läkare kan välja ballongangioplastik istället för stent i följande fall:

• Om barnets tillstånd är mycket allvarligt .
• Om barnets inre struktur är komplex (`(komplex anatomi)`).
• Om barnet är väldigt litet .

Vad händer efter operationen?

Om ditt barn har en stent behöver hen ta antibiotika och eventuellt blodförtunnande medel under en tid. Dessa läkemedel ges för att förhindra infektion och stoppa blodkoagulering.

Hur snart kommer barnet att må bättre efter behandlingen?

Processen att vidga ditt barns lungartär fungerar omedelbart. Det betyder att det blir mycket lättare för ditt barn att få blod till lungorna och få syre.

Om mitt barn har detta tillstånd, hur kommer framtiden att se ut? (Prognos)

Med dagens avancerade medicinska behandlingar lever många personer med detta tillstånd till vuxen ålder. Personer med tillstånd som "Williams syndrom" och "Alagilles syndrom" kanske dock inte svarar lika bra på behandlingen.

När ska man ta sitt barn till läkaren?

Du kommer att behöva ta ditt barn på regelbundna kontroller för att se hur hen mår. Du kommer också att behöva genomgå regelbundna ekokardiogram för att se om artären behöver vidgas igen i framtiden.

Vad ska jag fråga läkaren?

Du kan ställa frågor till läkaren som dessa:

• Varför utvecklade mitt barn pulmonell artärstenos?
• Vilken är den bästa behandlingen för mitt barn?
• Hur stor är chansen att mitt barn behöver behandlas för detta igen?

Om ditt barn behöver behandling för lungartärstenos kommer läkaren att överväga den bästa behandlingen för ditt barns tillstånd. Tveka inte att ställa frågor om allt du inte förstår om ditt barns ingrepp.

Meddelande att ta med sig hem

När det gäller detta tillstånd som kallas "(pulmonell artärstenos)" är det viktigaste att känna igen symtomen tidigt och söka läkarvård . Det är viktigt att söka råd från en "(medfödd hjärtspecialist)", särskilt om barn har detta tillstånd.

Oroa dig inte, det finns behandlingar för detta . Tillståndet kan kontrolleras med saker som ballongvidgning, stentplacering och, om nödvändigt, kirurgi. Även efter behandling är det mycket viktigt för barnets hälsa att gå på regelbundna läkarkontroller och följa läkarens instruktioner . Prata med läkaren om eventuella frågor eller funderingar du kan ha.

` Lungartärstenos, pediatrisk hjärtsjukdom, medfödda hjärtfel, andningssvårigheter, hjärtkirurgi, stent