Har din lilla den här typen av hjärtproblem? (Total Anomalous Pulmonary Venous Return - TAPVR) Låt oss prata om det här!

När ditt barn föds, känns det ibland som att det är svårt att andas? Ser det ibland ut som att huden blir blå? Det är normalt att känna sig väldigt rädd när man ser något sådant. Idag ska vi prata om en medfödd hjärtsjukdom som uppvisar dessa symtom. Detta kallas TAPVR (Total Anomalous Pulmonary Venous Return) . Även om namnet kan verka lite komplicerat, låt oss förstå det enkelt.

Vad är TAPVR? Enkelt uttryckt...

Tänk på det, våra kroppar får syre från lungorna, eller hur? Så från dessa lungor transporteras syresatt blod (låt oss kalla detta "bra blod") till hjärtat via vener , en typ av blodkärl. Normalt sett bör detta "bra blod" komma till vänster förmak på vänster sida av hjärtat. Därifrån pumpas blodet för att ge syre till hela kroppen.

Men hos ett spädbarn med TAPVR ansluter denna lungven till fel ställe, vilket är det högra förmaket, istället för att ansluta till hjärtats vänstra förmak. Det högra förmaket tar normalt emot "dåligt blod" som har förbrukats av kroppen, som har låg syrehalt. Nu blandas det "goda blodet" som är fullt av syre med detta "dåliga blod". Vad händer då? Mängden syre i blodet som ska gå till hela kroppen minskar. Detta är ett mycket farligt och livshotande tillstånd för ett spädbarn. Detta är en medfödd hjärtsjukdom.

Nästan alla barn med TAPVR har ett litet hål (förmaksseptumdefekt - ASD) mellan hjärtats två kammare, höger förmak och vänster förmak. Detta hål gör att en del av syresatt blod kan flöda till vänster sida av hjärtat och sedan till resten av kroppen. Annars hade tillståndet kunnat vara mycket värre.

Det viktigaste är att spädbarn med TAPVR definitivt behöver operation. Om operationen görs tidigt kan de flesta barn leva hälsosamma liv in i vuxen ålder. Ibland kan dock saker som förträngning av venerna senare i livet kräva ytterligare operation eller andra behandlingar. Därför kommer du, även efter TAPVR-operation, att behöva övervakas av en kardiolog resten av ditt liv.

Ibland kallar läkare även detta tillstånd för TAPVC (Total Anomalous Pulmonary Venous Connection). Båda är samma tillstånd.

Finns det olika typer av TAPVR?

Ja, det finns flera huvudtyper av TAPVR. Dessa klassificeras efter hur det "goda blodet" från lungorna är felaktigt anslutet till höger förmak.

• Suprakardiell TAPVR: I denna förenas lungvenerna och ansluter till en stor ven som är belägen ovanför hjärtat (kallad vena cava superior , vilken är en större ven som transporterar blod från kroppens övre delar till hjärtats högra sida).
• Hjärt-TAPVR: Här flyter lungvenerna direkt in i koronarsinus på höger sida av hjärtat.Ansluter. Denna kranskärl är en plats där syrefattigt blod normalt samlas från hjärtmuskeln.
• Infrakardiell TAPVR: Vid denna typ passerar lungvenen under hjärtat, genom levern, och ansluter till en stor ven ( inferior vena cava ) som transporterar blod från kroppens nedre delar till hjärtats högra sida.
• Blandad TAPVR: Detta är den sällsyntaste och svåraste typen att reparera. Här kan mer än en ven från lungorna vara ansluten, i en kombination av en eller flera av de typer som nämns ovan.

Denna klassificering är viktig för läkare för att planera operation och bestämma behandlingsmetoder.

Hur vanligt är TAPVR?

TAPVR är en mycket sällsynt hjärtsjukdom. Även i ett land som USA drabbar detta tillstånd bara en av 7 500 nyfödda. Det är också sällsynt i Sri Lanka.

Vilka är symtomen på TAPVR?

Symtom på TAPVR är vanligtvis synliga vid födseln , särskilt om det finns en förträngning av lungvenerna där de ansluter till hjärtat. Vissa barn kan dock inte visa symtom på flera veckor.

De viktigaste symtomen är dessa:

• Cyanos: En blåaktig eller gråaktig missfärgning av hud, naglar och läppar (hos spädbarn med mörk hud). Detta orsakas av syrebrist i blodet.
• Svårigheter att suga: Barnet har svårt att suga och blir trött efter att ha druckit lite.
• Trötthet och slöhet: Barnet är ständigt trött och verkar slöt.
• Hjärtmumling: När läkaren lyssnar på barnets hjärta (med ett stetoskop) hörs ett onormalt ljud.
• Andnöd (dyspné): Barnet andas snabbt och verkar ha svårt att andas.
• Dålig tillväxt och viktökning: Barnet går inte upp i vikt ordentligt och är hämmat.

Om ditt barn har ett eller flera av dessa symtom bör du omedelbart söka läkarvård .

Vad orsakar TAPVR?

Faktum är att läkare fortfarande inte vet den exakta orsaken till TAPVR. Det orsakas av en defekt i hjärtat och blodkärlen under fosterutvecklingen .

Det ses vanligtvis inte som ett ärftligt tillstånd. Det har dock rapporterats om fall som förekommit hos syskon inom samma familj. Vissa studier har antytt att det kan finnas ett samband mellan barn med vissa syndrom och exponering för färgborttagningsmedel, bekämpningsmedel och bly under graviditeten. Detta är dock ännu inte bevisat.

Vilka är de möjliga komplikationerna med TAPVR?

Ett spädbarn med TAPVR har hjärtsvikt och pulmonell hypertension.Även efter operation kan ibland onormala hjärtrytmer eller blockeringar i lungvenerna uppstå. Därför är fortsatta läkarkontroller viktiga.

Hur diagnostiseras TAPVR?

Ibland kan tillståndet upptäckas innan barnet är fött, med ett ekokardiogram (en skanning av hjärtat) som görs under graviditeten. Oftast ställs dock diagnosen några veckor eller månader efter att barnet är fött.

När barnet är fött kommer läkaren att göra en fysisk undersökning och lyssna på barnets hjärta. En liten apparat som kallas pulsoximeter (ett klämma som sitter runt barnets stortå) kan användas för att mäta syrehalten i blodet.

Dessutom kan tester som följande göras för att kontrollera hjärtats och blodkärlens tillstånd:

• Röntgen av bröstkorgen
• CT-skanning (CT-skanning - datortomografi)
• Hjärt-MR (magnetisk resonanstomografi)
• Ekokardiogram
• EKG (EKG eller EKG - Elektrokardiogram)

Vissa av dessa tester (som MR) kan kräva att barnet sövs ner (somnas lätt). Men alla dessa tester är icke-invasiva. Dessa tester gör det möjligt för läkare att få tydliga bilder av barnets hjärta och lungor, se hur blodet flödar och leta efter avvikelser.

Ibland används även ett test som kallas hjärtkateterisering för att diagnostisera sjukdomen. Men eftersom nödvändig information vanligtvis kan erhållas från de ovan nämnda skanningarna, genomgår barnet sällan invasiva tester.

Hur behandlas TAPVR?

Nästan alla barn med TAPVR behöver opereras för att överleva. Läkare behandlar det med öppen hjärtkirurgi . Ofta utförs denna operation så snart som möjligt efter att tillståndet har diagnostiserats.

Även om det är mycket sällsynt, diagnostiseras vissa personer med TAPVR som vuxna utan att opereras som barn. Men då kan de ha tillstånd som pulmonell hypertension som gör kirurgi mycket utmanande.

Preoperativ behandling

Medan barnet väntar på operation kan det behöva ges extra syrgas eller anslutas till en ventilator för att hjälpa det att andas. Du kan också få en typ av läkemedel som kallas inotrop , vilket hjälper hjärtat att slå starkare.

Hur operationen utförs

När barnet har somnat helt under narkos kommer kirurgen att göra följande:

1. Snitt görs på barnets bröstkorg och hjärta.

2. Lungvenerna är återanslutna till rätt plats, det vill säga hjärtats vänstra förmak .

3. Onormalt sammankopplade vener är stängda.

4. Om det finns någon blockering i lungvenerna avlägsnas den.

5. Ofta är hålet mellan vänster och höger förmak ( förmaksseptumdefekt - ASD ) stängt.

Även om detta är en mycket komplex operation, utför erfarna medicinska team den framgångsrikt.

Komplikationer av behandlingen

Här är några av de komplikationer som kan uppstå efter operationen:

• Oregelbundenhet i hjärtrytmen (arytmier)
• Pulmonell hypertoni
• Pulmonell venös obstruktion
• Ibland, efter att ha använt en hjärt-lungmaskin (bypassmaskin) under en operation, har hjärtat svårt att slå självständigt.

Läkare är alltid på utkik efter sådana här saker.

Kan TAPVR förebyggas?

Tyvärr finns det inget sätt att förebygga denna typ av medfödd hjärtsjukdom. Om någon i din familj har medfödd hjärtsjukdom, eller om du har TAPVR, är det en bra idé att prata med din läkare innan du bildar familj.

Om mitt barn har TAPVR, vad kan jag förvänta mig?

Utan operation kan vissa typer av TAPVR vara dödliga inom några veckor efter födseln. Men om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas kirurgiskt är utsikterna för barn med TAPVR mycket goda. Överlevnadsgraden efter operation är cirka 97 %. Det är en mycket hög framgångsgrad.

Allt eftersom ditt barn växer upp och når vuxen ålder bör han eller hon regelbundet besöka en kardiolog . Dessa rutinkontroller under hela livet kan hjälpa till att upptäcka och behandla problem som oregelbunden hjärtrytm och blockeringar i blodkärlen. Ibland, om en blockering uppstår, kan det kräva ytterligare operation och vara svår att behandla. Därför är det viktigt att fortsätta följa läkarens instruktioner.

Ditt barn kan behöva fortsätta ta mediciner eller genomgå behandlingar som hjärtkateterisering .

Hur tar jag hand om mitt barn?

Barn med TAPVR kan ibland ha svårigheter med normala utvecklingsmilstolpar, såsom finmotorik. Du kan övervaka ditt barns utvecklingsmilstolpar och hänvisa dem till någon som kan hjälpa dem att utveckla dessa färdigheter vid behov.

Prata med ditt barns läkare om huruvida ditt barn kan delta i sport och fysiska aktiviteter. Du kan behöva begränsa ansträngande träning .

När ska mitt barn träffa läkaren?

Efter operationen kommer ditt barn att ses var 6:e ​​till 12:e månad.Läkarkontroller. Du bör fortsätta att träffa din läkare regelbundet under hela ditt vuxna liv. Ditt barns läkare kan vilja göra tester som EKG, ansträngningstest eller ekokardiogram .

När behöver man åka till akutmottagningen ?

Sök omedelbart läkarvård (gå till akuten) om ditt barn har något av dessa symtom:

• Om huden, naglarna eller läpparna blir blå/grå.
• Om du har svårt att andas eller äta/dricka mjölk.
• Om du verkar väldigt sömnig eller livlös.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Här är några viktiga frågor att ställa ditt barns läkare:

• Vilken typ av TAPVR har mitt barn?
• Tror du att mitt barn kommer att behöva en andra operation?
• Hur många operationer har du varit tvungen att göra för att reparera TAPVR?

Ett viktigt budskap att ta med sig hem

Du kanske följde din läkares råd att hålla dig frisk under graviditeten. Men ibland kan ett nyfött barn utveckla en hjärtsjukdom. Det är ingens fel. Med dagens avancerade medicinska vetenskap kan ditt barn förvänta sig ett mycket bättre resultat än barn från tidigare generationer. Kirurgisk behandling är mycket effektiv.

Kom ihåg att även om TAPVR är ett allvarligt tillstånd, har barn med tidig diagnos och korrekt kirurgisk behandling en stor chans att leva ett bra liv. Efter operationen är det viktigt att ditt barn regelbundet går på läkarkontroller. Detta så att ditt barns hälsa kan övervakas och eventuella problem som kan uppstå kan behandlas snabbt. Du är inte ensam, läkare och vårdpersonal finns där för att hjälpa dig och ditt barn.

` TAPVR, hjärtsjukdom, spädbarn, kirurgi, lungvener, cyanos, medfödda sjukdomar