லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் சிண்ட்ரோம் (LGS) என்றால் என்ன? வாருங்கள், அதைப்பற்றிப் பேசுவோம்!

உங்கள் குழந்தைக்கு அடிக்கடி வலிப்பு ஏற்படுகிறதா? அதன் கற்றல் மற்றும் நடத்தையில் பெரிய மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றனவா? அப்படியானால், நான் சொல்லப்போவது உங்களுக்கு மிகவும் முக்கியமானதாக இருக்கலாம். இன்று நாம் லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் சிண்ட்ரோம் (சுருக்கமாக LGS) பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது ஒரு கடுமையான மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதற்கு கடினமான வலிப்பு நோயாகும். இது இளம் வயதிலேயே தொடங்கலாம். ஆனால் கவலைப்பட வேண்டாம், இப்போது புதிய மருந்துகளும் சிகிச்சைகளும் கிடைக்கின்றன.

லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி (LGS) என்பது சரியாக என்ன? யாருக்கு இது ஏற்படுகிறது?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், LGS என்பது வலிப்பு நோயின் ஒரு கடுமையான வடிவமாகும். இது குழந்தைப் பருவத்தில், பொதுவாக 10 வயதுக்கு முன்பும், குறிப்பாக 3 முதல் 5 வயதுக்குள்ளும் தொடங்குகிறது. இது சிறுவர்களிடம் சற்றே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், இது மிகவும் பொதுவான பாதிப்பு அல்ல. பத்து லட்சத்தில் சுமார் ஒன்று முதல் இரண்டு பேரை இது பாதிக்கிறது. வலிப்பு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 1% முதல் 2% பேர் LGS பாதிப்புக்கு உள்ளாகின்றனர்.

இது நம் உடல்களை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

வலிப்பு நோய் என்பது மூளையின் மின் சமிக்ஞைகள் அல்லது தகவல்கள் செல்களுக்கு இடையில் கடத்தப்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும். (LGS) என்பது வலிப்பு நோயின் மிகவும் கடுமையான ஒரு வடிவமாகும் . இதற்குப் பல காரணங்கள் உள்ளன:

• LGS-ல், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட வகையான வலிப்புத்தாக்கங்கள் ஏற்படுகின்றன. இந்த வலிப்புத்தாக்க வகைகளில் சில, குழந்தைக்குக் கடுமையான காயத்தை ஏற்படுத்த அதிக வாய்ப்புள்ளது.
• இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் மூளையையே சேதப்படுத்தக்கூடும். LGS பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குக் கடுமையான மூளை பாதிப்பு, கற்றல் குறைபாடுகள் மற்றும் வளர்ச்சி தாமதங்கள் ஏற்படலாம். இதன் பொருள், நடப்பது மற்றும் பேசுவது போன்ற, ஏற்கனவே கற்றுக்கொண்ட விஷயங்களை அக்குழந்தை இழக்கவோ அல்லது மறக்கவோ கூடும். இது மிகவும் வருத்தமான ஒரு நிலை.
• (LGS) பொதுவாக சிகிச்சைக்கு மிகவும் கட்டுப்படாதது. அதாவது, மருந்துகள் மூலம் இதைக் கட்டுப்படுத்துவது கடினம். மருந்தே முதல் சிகிச்சையாகும், ஆனால் பெரும்பாலும் ஒரே நேரத்தில் பல வகையான மருந்துகள் கொடுக்கப்படுகின்றன. அவ்வாறு கொடுக்கப்பட்டாலும் கூட, மருந்துகள் மட்டுமே வலிப்புகளை முழுமையாக நிறுத்துவது அரிது.

(LGS)-இன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

LGS பாதிப்புள்ள ஒரு குழந்தை பல்வேறு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்தலாம். அவற்றில் சில அன்றாட வாழ்க்கை மற்றும் செயல்பாடுகளில் கவனிக்கத்தக்கவையாக இருக்கும், மற்றவை வலிப்பு ஏற்படும்போது மட்டுமே கவனிக்கப்படும்.

கற்றல் மற்றும் நடத்தை பிரச்சனைகள்

LGS பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குக் கற்றல் குறைபாடுகளும் நடத்தைப் பிரச்சனைகளும் இருப்பது பொதுவானது. இவை வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடங்கிய உடனேயே தோன்றக்கூடும், மேலும் வலிப்புத்தாக்கங்கள் தொடரும்போது அவை மோசமடையலாம். இந்தக் கற்றல் மற்றும் அறிவுசார் பிரச்சனைகள் பெரும்பாலும் நிரந்தரமானவை, அதாவது அவை வயது வந்த பிறகும் நீடிக்கக்கூடும்.

LGS பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குக் கற்பதிலும், நண்பர்களை உருவாக்குவதிலும், மற்றவர்களுடன் தொடர்புகொள்வதிலும் சிரமம் இருக்கும். அவர்கள் தங்கள் உணர்ச்சிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதிலும் சிரமப்படலாம். சில குழந்தைகள் , ஆட்டிசம் ஸ்பெக்ட்ரம் கோளாறு உள்ள குழந்தைகளைப் போன்ற அறிகுறிகளையும் வெளிப்படுத்தலாம்.

வலிப்பு நிலை

வலிப்பு பொதுவாக மூன்று கட்டங்களில் ஏற்படலாம்:

1. முன் அறிகுறி அல்லது முன் தோற்றம்: இது வலிப்பு ஏற்படுவதற்கு முன்பு சிலருக்கு ஏற்படும் ஒரு நிலையாகும், இருப்பினும் இது அனைவருக்கும் ஏற்படுவதில்லை. இது லேசான ஒரு சங்கடமான உணர்வாக இருக்கலாம். இந்த நேரத்தில் பார்வையில் மாற்றங்கள், மற்ற புலன்களில் மாற்றங்கள், அல்லது மனநிலை அல்லது நடத்தையில் மாற்றங்கள் ஏற்படலாம்.

2. வலிப்புத்தாக்கம்: இது வலிப்பு ஏற்படும் நிலையாகும். இது வலிப்புத்தாக்கத்தின் வகையைப் பொறுத்து மாறுபடலாம் (பல்வேறு வகையான வலிப்புத்தாக்கங்களைப் பற்றி நாம் கீழே விவாதிப்போம்).

3. வலிப்புக்குப் பிந்தைய மீட்சி: இது வலிப்பு முடிவடைந்த பிறகு வரும் காலமாகும். இந்தக் காலகட்டத்தில்தான் ஒருவர் முழுமையான சுயநினைவை மீண்டும் பெறுகிறார்.

LGS-ல் காணப்படும் வலிப்புத்தாக்கங்களின் வகைகள்

LGS-ல் பல முக்கிய வகையான வலிப்புத்தாக்கங்கள் காணப்படுகின்றன. மிகவும் பொதுவான வலிப்புத்தாக்க வகைகள் மற்றும் அவற்றின் விளைவுகள் பின்வருமாறு:

• தளர்வு வலிப்புத்தாக்கங்கள்:
• தசைக்கட்டுப்பாட்டை இழத்தல்/மயக்கம்: கயிறு அறுந்த பொம்மையைப் போல, திடீரெனக் கட்டுப்பாட்டை இழந்து தரையில் விழுவதால், இது 'வீழ்ச்சித் தாக்குதல்' (drop attack) என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது மிகவும் ஆபத்தானது, ஏனெனில் குழந்தை விழும்போது எந்தக் கட்டுப்பாடும் இல்லாமல், தலை, கழுத்து, மார்பு மற்றும் முதுகில் கடுமையான, உயிருக்கே ஆபத்தான காயங்களைச் சந்திக்க நேரிடும்.
• பகுதி சுயநினைவு இழப்பு: இந்த வலிப்பு முழுமையான சுயநினைவு இழப்பை ஏற்படுத்தாமல் இருக்கலாம்.
• குறுகிய கால அளவு: இந்த வலிப்புத்தாக்கங்கள் சில வினாடிகள் போன்ற மிகக் குறுகிய நேரத்திற்கு நீடிக்கும்.

• டோனிக் வலிப்புகள்:
• உடல் முழுவதும் விறைப்பு/உறைதல்: இது உடலில் உள்ள அனைத்து தசைகளும் திடீரென சுருங்குவதால், உடல் கல்லாக மாறியது போல் முற்றிலும் விறைத்துப்போகும் ஒரு நிலையாகும்.
• ஒரு சிறப்பு நிலை: தரையில் இருக்கும்போது, ​​கால்களும் தோள்களும் தரையில் இருக்க வேண்டும், முதுகு வளைந்திருக்கலாம். கைகளைத் தலைக்கு மேலே நீட்டலாம், அல்லது கைகளை இறுக்கி, முழங்கைகளைப் பக்கவாட்டில் நீட்டி, முஷ்டிகளை இடுப்புக்கு அருகில் வைத்திருக்கலாம்.
• பெரும்பாலும் தூக்கத்தின் போது நிகழ்கிறது: இவை பெரும்பாலும் தூங்கும் போது ஏற்படுகின்றன. ஆனால், பகல் நேரத்திலும் இவை ஏற்படலாம். குழந்தை விழித்திருக்கும்போது இது நடந்தால், குழந்தை கீழே விழக்கூடும் என்பதால் காயம் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.
• குறுகிய கால அளவு: இதுவும் சில வினாடிகள் முதல் சுமார் ஒரு நிமிடம் வரை நீடிக்கும்.

• அசாதாரண அப்சென்ஸ் வலிப்புத்தாக்கங்கள்:
• கண்கள் திறந்து வெறித்துப் பார்த்தல்: இந்த வலிப்பு நிலையில், சுயநினைவு இழக்கப்படுகிறது, ஆனால் கண்கள் திறந்தே இருக்கும். எனவே, இது பெரும்பாலும் பகற்கனவு, கவனக்குறைவு மற்றும் தான் பொருத்தமற்ற இடத்தில் இருப்பது போன்ற உணர்வு எனத் தவறாகப் புரிந்துகொள்ளப்படலாம்.
• திரும்பத் திரும்ப நிகழும் அசைவுகள்: இந்த வலிப்பின் போது, ​​கண்கள் மற்றும் வாயின் அசைவுகளை நீங்கள் காணலாம். கைகளின் அசைவுகளும் ஏற்படலாம்.
• குறுகிய கால அளவு: இதுவும் சில வினாடிகளுக்கு மேல் நீடிக்காது.

முக்கியமானது: LGS உள்ள குழந்தைகளுக்கு வலிப்புத்தாக்கங்கள் "குழுக்களாக" ஏற்படலாம், அதாவது குறுகிய காலத்திற்குள் பல வலிப்புத்தாக்கங்கள் நிகழும். மூன்றில் இரண்டுக்கும் மேற்பட்ட குழந்தைகள்"ஸ்டேட்டஸ் எபிலெப்டிகஸ்" எனப்படும் ஒரு நிலை ஏற்படுகிறது. இது அவசர மருத்துவ சிகிச்சை தேவைப்படும் ஒரு மருத்துவ அவசரநிலை ஆகும்!

ஸ்டேட்டஸ் எபிலெப்டிகஸ் என்றால் என்ன?

இதற்கு இரண்டு அர்த்தங்கள் உண்டு:

• 5 முதல் 30 நிமிடங்கள் வரை நீடிக்கும் ஒரு தனியான, நீண்ட வலிப்புத்தாக்கம்.
• 30 நிமிடங்களுக்குள் ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட வலிப்புகள் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அந்த வலிப்புகளின் போது அந்த நபர் முழு சுயநினைவையும் பெறுவதில்லை.

தொடர் வலிப்பு என்பது ஒரு மருத்துவ அவசரநிலை. இது நிரந்தர மூளை பாதிப்பையும் மரணத்தையும் கூட ஏற்படுத்தக்கூடும் என்பதால், இது மிகவும் ஆபத்தானது.

பிற அறிகுறிகள் மற்றும் தொடர்புடைய வலிப்பு வகைகள்

• டோனிக்-க்ளோனிக் வலிப்புகள்: டோனிக்-க்ளோனிக் வலிப்புகள் (முன்பு "கிராண்ட் மால்" என்று அழைக்கப்பட்டவை) டோனிக் வலிப்புகளைப் போலவே தொடங்குகின்றன, ஆனால் அவற்றுக்கு ஒரு கூடுதல் கட்டம் உண்டு. க்ளோனிக் கட்டம் என்பது, வலிப்பின் மிகவும் பொதுவான அம்சமான உடல் திடீரென அதிர்வடையும் நேரமாகும். டோனிக் மற்றும் டோனிக்-க்ளோனிக் வலிப்புகள் பொதுவாக சுமார் இரண்டு நிமிடங்கள் நீடிக்கும்.
• வேகமான, குறுகிய, திடீர் அதிர்வுகள்: மயோக்ளோனிக் வலிப்பு என்பது திடீரென ஏற்படும், திடீர் அதிர்வுகள் ஆகும். அவை சில வினாடிகள் மட்டுமே நீடிக்கும், ஆனால் சில சமயங்களில் நீண்ட நேரம் நீடிக்கலாம். வலிப்பு இல்லாதவர்களுக்கும் கூட இந்த வகையான "மயோக்ளோனிக் அதிர்வுகள்" ஏற்படலாம். உதாரணமாக, அவை விக்கல்களை ஏற்படுத்தலாம் அல்லது தூக்கத்திலிருந்து திடீரென விழித்துக் கொள்ளச் செய்யலாம்.
• புலன்சார், மனநிலைசார் அல்லது பிற அறிகுறிகள்: பகுதி அல்லது ஒருமுக வலிப்புகள் உடலின் ஒரு குறிப்பிட்ட பகுதியை மட்டுமே பாதிக்கின்றன.

LGS ஏற்படுவதற்கான காரணங்கள் யாவை?

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி ஏற்படுவதற்குப் பல சாத்தியமான காரணங்கள் உள்ளன. சில காரணங்கள் குழந்தை பிறப்பதற்கு முன்பே இருக்கின்றன. மற்றவை குழந்தைப் பருவத்தில் நிகழும் நிகழ்வுகளால் ஏற்படுகின்றன. சுமார் கால் பங்கு (LGS) நோயாளிகளுக்குத் தெளிவான காரணத்தைக் கண்டறிய முடிவதில்லை.

கண்டறியப்பட்ட சில காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• பிறப்பிற்கு முன்பான மூளை வளர்ச்சிப் பிரச்சனைகள்.
• கடுமையான தலைக் காயங்கள் (மூளை அதிர்ச்சிக் காயங்கள் அல்லது மூளையதிர்ச்சி).
• மூளையைச் சேதப்படுத்தும் தொற்றுகள், அதாவது மூளைக்காய்ச்சல் அல்லது மூளை அழற்சி.
• பரம்பரை வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள், எடுத்துக்காட்டாக `(மைட்டோகாண்ட்ரியல் நோய்கள்)`.
• பிறப்பிற்கு முன்னரோ அல்லது பிறப்பின்போதோ ஏற்படும் ஆக்சிஜன் பற்றாக்குறையால் மூளைக்கு ஏற்படும் பாதிப்பு (பெருமூளை ஆக்சிஜன் பற்றாக்குறை).
• காசநோய் தடிப்பு.
• மூளைக் கட்டிகள்.
• வெஸ்ட் சிண்ட்ரோம் (இது மற்றொரு வகை வலிப்பு நோயாகும், இது பிற்காலத்தில் எல்ஜிஎஸ் ஆக உருவாகக்கூடும்).

LGS பாதிப்புள்ளவர்களிடையே "டி நோவோ மரபணு மாற்றங்கள்" பொதுவாகக் காணப்படுகின்றன என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர்.டி நோவோ என்றால் "ஆரம்பத்திலிருந்து" என்று பொருள். இவை ஒரு நபரின் டி.என்.ஏ-வில் திடீரென, தற்செயலாக ஏற்படும் குறைபாடுகளாகும். அதாவது, அந்த நபரை உருவாக்கிய விந்தணு அல்லது கருமுட்டையின் டி.என்.ஏ-வில் உள்ள குறைபாட்டால் இந்த மரபணு மாற்றம் ஏற்படுகிறது, ஆனால் இது பெற்றோர் இருவரில் ஒருவரின் டி.என்.ஏ-வில் உள்ள குறைபாடு அல்ல.

இருப்பினும், இந்த நிலைக்கு மரபணுத் தாக்கம் இருக்கலாம். LGS பாதிப்புள்ளவர்களில் சுமார் 30% பேருக்கு, அவர்களின் குடும்பத்தில் வலிப்பு நோய் இருந்த வரலாறு உள்ளது. இருப்பினும், இதில் மரபணுவின் பங்கு எந்த அளவிற்கு உள்ளது என்பதைத் துல்லியமாகத் தீர்மானிக்க மேலும் ஆராய்ச்சி தேவைப்படுகிறது.

இது தொற்றும் தன்மையுடையதா?

இல்லை, லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி ஒரு தொற்று நோய் அல்ல. அது ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்குப் பரவுவதில்லை. இருப்பினும், சில தொற்று நோய்கள் மூளை பாதிப்பை ஏற்படுத்தி, 'எல்.ஜி.எஸ்' (LGS) நோயை உண்டாக்கக்கூடும். ஆனாலும், அந்தத் தொற்றுகள் உள்ள அனைவருக்கும் 'எல்.ஜி.எஸ்' நோய் ஏற்படும் என்று கூறமுடியாது.

லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி (LGS) எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

LGS-ஐக் கண்டறிய பொதுவாக பல சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன, மேலும் ஒரு மருத்துவர் நரம்பியல் பரிசோதனையையும் மேற்கொள்வார். குறிப்பாக, குழந்தைக்குக் கற்றல் குறைபாடுகள் அல்லது நடத்தைப் பிரச்சினைகள் இருந்தால், அதன் அறிகுறிகளைப் பற்றி பெற்றோர்கள் கூறுவதன் அடிப்படையில் ஒரு குழந்தை நல மருத்துவர் இந்த நிலையைச் சந்தேகிக்கக்கூடும்.

இதைக் கண்டறிய என்னென்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

மிகவும் பரவலாகப் பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள்:

• எலக்ட்ரோஎன்செஃபலோகிராம் (EEG): மூளையின் மின் செயல்பாட்டை அளப்பதற்காக, கடத்தும் ஜெல் ஒன்றைப் பயன்படுத்தி உச்சந்தலையில் பல மின்முனைகள் பொருத்தப்படுகின்றன. மூளை அலைகளில் ஒரு தனித்துவமான மின் வடிவத்தை இது காட்டுவதால், LGS நோயைக் கண்டறிவதில் EEG முக்கியமானது.
• காந்த ஒத்ததிர்வுப் படமெடுப்பு (எம்.ஆர்.ஐ): இது ஒரு சக்திவாய்ந்த காந்தத்தையும் கணினியையும் பயன்படுத்தி, உடலின் உட்பகுதி, குறிப்பாக மூளையின் உயர் தெளிவுத்திறன் கொண்ட படங்களை எடுக்கிறது. மூளை வளர்ச்சியில் ஏற்படும் பிரச்சனைகளைக் கண்டறிவதில் இது மிகவும் உதவியாக இருக்கிறது.
• ஆய்வகப் பரிசோதனை: வலிப்புத்தாக்கங்களுக்கு வேறு ஏதேனும் காரணங்கள் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய, இந்தப் பரிசோதனைகள் இரத்தம் மற்றும் சிறுநீரைச் சோதிக்கின்றன. அவை இரத்த வேதியியல், கல்லீரல் நொதிகள் மற்றும் சிறுநீரகச் செயல்பாடு போன்றவற்றை ஆராய்கின்றன. இந்தப் பரிசோதனைகள் எல்.ஜி.எஸ்-ஐ உறுதியாகக் கண்டறிய முடியாது என்றாலும், எல்.ஜி.எஸ்-ஐப் போலவே தோற்றமளிக்கக்கூடிய பிற நிலைகளை நிராகரிக்க அவை உதவக்கூடும்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: LGS-ஐ ஏற்படுத்தக்கூடிய பரம்பரை நோய்கள் உள்ளனவா அல்லது தன்னிச்சையான மரபணு மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றனவா என்பதைக் கண்டறிய இது உதவும்.

மேலும், அதுபோன்ற பிற நிலைகள் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்த மற்ற சோதனைகளும் செய்யப்படலாம். இதுபற்றி உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு மேலும் விளக்குவார்.

இதற்கு எப்படி சிகிச்சை அளிப்பது? இதை குணப்படுத்த முடியுமா?

LGS-க்கு பல சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன. இருப்பினும், இந்த நிலைக்கு சிகிச்சையளிப்பது மிகவும் கடினம் என்பது அனைவரும் அறிந்ததே. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இந்த சிகிச்சைகளில் ஒன்று அல்லது பலவற்றின் கலவை பயன்படுத்தப்படலாம்:

• மருந்துகள்
• உணவு சிகிச்சைகள்
• மூளை அறுவை சிகிச்சை அல்லது பொருத்தப்பட்ட கருவிகள்

மருந்துகள்

லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி பெரும்பாலும் மருந்துகளுக்குக் கடுமையாகக் கட்டுப்படுவதில்லை. அதனால்தான் அதைக் கையாள்வது மிகவும் கடினமாக உள்ளது. பல சந்தர்ப்பங்களில், ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன. மற்றொரு சிக்கலான காரணி என்னவென்றால், சில வகை வலிப்புகளைக் கட்டுப்படுத்தும் சில வலிப்பு எதிர்ப்பு மருந்துகள், மற்ற வகை வலிப்புகளின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கக்கூடும்.

சிகிச்சைக்குக் கட்டுப்படாத நிலையில், மருத்துவர்கள் சில வகையான வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தடுக்கவோ அல்லது அவற்றின் நிகழ்வு எண்ணிக்கையைக் குறைக்கவோ முயற்சி செய்யலாம். உதாரணமாக, தளர்ச்சி வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தடுப்பது மிகவும் முக்கியம், ஏனெனில் அவை கீழே விழுவதால் காயம் ஏற்படும் அதிக அபாயத்துடன் தொடர்புடையவை.

உணவு சிகிச்சைகள்

கடுமையான வலிப்பு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பலருக்கு, உணவுமுறை மாற்றங்கள் வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்க அல்லது அவற்றை முற்றிலுமாக நிறுத்த உதவும். வலிப்பு நோய்க்கான கீட்டோ உணவுமுறை – அதாவது, புரதம் மற்றும் கொழுப்புச்சத்து அதிகமாகவும், கார்போஹைட்ரேட்டுகள் குறைவாகவும் உள்ள ஒரு உணவுமுறை – பெரும்பாலும் மருத்துவர்களால் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மருந்துகள் பலனளிக்காதபோது இது ஒரு நல்ல தேர்வாக அமையலாம்.

கடுமையான வலிப்பு நோய்க்கு கீட்டோஜெனிக் உணவுமுறை ஒரு பிரபலமான சிகிச்சையாக இருந்தாலும், அதில் சில குறைபாடுகள் உள்ளன. இந்த உணவுமுறையை நீங்கள் துல்லியமாகப் பின்பற்றினால் மட்டுமே இது பலனளிக்கும். ஏனெனில், சர்க்கரை மற்றும் மாவுச்சத்து நிறைந்த உணவுகள் போன்ற அதிகப்படியான கார்போஹைட்ரேட்டுகளை உட்கொள்வது வலிப்புத்தாக்கங்களைத் தூண்டக்கூடும். இருப்பினும், மற்ற மாற்றியமைக்கப்பட்ட உணவுமுறைகளும் உதவக்கூடும். உங்களுக்கு விருப்பமிருந்தால், இந்த உணவுமுறைகளில் ஒன்றை முயற்சித்துப் பார்க்க உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு உதவ முடியும்.

மூளை அறுவை சிகிச்சை மற்றும் பொருத்தப்பட்ட கருவிகள்

சில சமயங்களில், குறிப்பாக மற்ற சிகிச்சைகள் பலனளிக்காதபோது, ​​அறுவை சிகிச்சையே சிறந்த தேர்வாகும். அறுவை சிகிச்சையின் சில வகைகள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• வேகஸ் நரம்பு தூண்டுதல் (VNS): இதில், மூளையுடன் நேரடியாக இணைக்கப்பட்டிருக்கும் 10வது மண்டை நரம்பான வேகஸ் நரம்புக்கு, ஒரு மென்மையான மின்சாரத்தைச் செலுத்தும் கருவி உடலுக்குள் பொருத்தப்படுகிறது. இந்த மின்சாரம் வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கையையும் தீவிரத்தையும் குறைக்கக்கூடும். காலப்போக்கில், இதன் விளைவுகள் அதிகரிக்கும். இதன் விளைவாக, வலிப்புத்தாக்கங்கள் குறைவாகவும், அவற்றின் தீவிரம் குறைந்தும் காணப்படும். இந்தக் கருவியைப் பொருத்துவது, குறைந்த அபாயங்கள் மற்றும் குறுகிய மீட்பு நேரத்தைக் கொண்ட, மீளக்கூடிய ஒரு செயல்முறையாகும். எனவே, பெரிய அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு முன்பு இது பெரும்பாலும் பரிசீலிக்கப்படுகிறது.
• கார்பஸ் கல்லோசோட்டமி: கார்பஸ் கல்லோசம் என்பது மூளையின் ஒரு பகுதியாகும், இது இடது மற்றும் வலது அரைக்கோளங்களுக்கு இடையில் ஒரு பாலமாகச் செயல்படுகிறது. கார்பஸ் கல்லோசம் துண்டிக்கப்படும்போது, ​​வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தும் அசாதாரண சமிக்ஞைகள் முன்னும் பின்னுமாகச் செல்வது நின்றுவிடுகின்றன. இது வலிப்புத்தாக்கங்களின் எண்ணிக்கையைக் குறைக்கலாம், அல்லது கடுமையான, இயலாமையை ஏற்படுத்தும் வலிப்புத்தாக்கங்களை முற்றிலுமாக நிறுத்திவிடவும் கூடும்.
• அரைக்கோள நீக்கம் (Hemispherectomy)இதில், அறுவை சிகிச்சை மூலம் மூளையின் ஒரு பகுதி அகற்றப்படுகிறது. இது மிகவும் தீவிரமானதாகத் தோன்றினாலும், கட்டுப்படுத்த முடியாத வலிப்புத்தாக்கங்களை நிறுத்த வல்லுநர்கள் இதைப் பயன்படுத்தலாம். பின்னர், இந்த மாற்றத்திற்கு மூளை தன்னைத் தகவமைத்துக் கொள்ள இயன்முறை சிகிச்சை பெரும்பாலும் உதவும். மூளை தன்னைத்தானே மறுசீரமைத்துக் கொள்கிறது, மேலும் அகற்றப்பட்ட பகுதியின் செயல்பாடுகளை மீதமுள்ள பகுதி ஏற்றுக்கொள்கிறது.
• திசு நீக்கம்: மூளையில் உள்ள கட்டமைப்பு குறைபாடுகள் சில சமயங்களில் LGS-ஐ ஏற்படுத்தக்கூடும். மருத்துவர்கள் அத்தகைய குறைபாட்டைக் கண்டறிந்தால், அவர்களால் சேதமடைந்த அல்லது நோயுற்ற மூளைத் திசுக்களை அகற்றி, வலிப்புத்தாக்கங்களை நிறுத்த முடியும். இருப்பினும், LGS-ல் வலிப்புத்தாக்கச் செயல்பாடு மூளையின் ஒன்றுக்கும் மேற்பட்ட பகுதிகளில் இருப்பதால், இது பொதுவாக LGS-க்கு மிகவும் வெற்றிகரமான ஒரு சிகிச்சை முறையாக இருப்பதில்லை.

சிகிச்சையின் சிக்கல்கள்/பக்க விளைவுகள்

சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் ஒவ்வொரு சிகிச்சைக்கும் மாறுபடும். எனவே, நீங்களோ அல்லது உங்கள் குழந்தையோ பெற்றுவரும் சிகிச்சையின் சிக்கல்கள் மற்றும் பக்க விளைவுகள் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது சிறந்தது. அதன் பிறகு, மருத்துவர் உங்கள் உடல்நிலை, சூழ்நிலைகள் மற்றும் பிற மருத்துவ நிலைகளுக்குப் பொருத்தமான தகவல்களை உங்களுக்கு வழங்குவார்.

சிகிச்சைக்குப் பிறகு எவ்வளவு விரைவில் நான் நலமடைவேன்? குணமடைய எவ்வளவு காலம் ஆகும்?

சிகிச்சைக்குப் பிறகு குணமடைவதற்கான காலம், பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சை முறைகள் மற்றும் உங்கள் ஒட்டுமொத்த உடல்நிலையைப் பொறுத்து பெரிதும் மாறுபடும். என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம் மற்றும் குணமடைய எவ்வளவு காலம் ஆகும் என்பதைத் துல்லியமாகக் கூறுவதற்கு உங்கள் மருத்துவரே சிறந்த நபர் ஆவார்.

லெனக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறியை (LGS) தடுக்க முடியுமா?

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், LGS என்பது தடுக்கக்கூடிய ஒரு பாதிப்பு அல்ல. அது ஏற்படுவதற்கான அபாயத்தையும் குறைக்க முடியாது. LGS-ஆல் ஏற்படக்கூடிய தலை மற்றும் மூளைக் காயங்களைத் தடுப்பது மட்டுமே இதற்கு ஒரே விதிவிலக்கு. இந்த பாதிப்பு ஏற்படுவதைத் தடுப்பதற்கான ஒரே வழி, உங்கள் பிள்ளைகளை அங்கீகரிக்கப்பட்ட, சான்றளிக்கப்பட்ட தலைக்கவசங்களை அணியச் செய்வதே ஆகும்.

எனக்கோ என் குழந்தைக்கோ இந்த நிலை இருந்தால் என்னென்ன எதிர்பார்க்கலாம்?

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி என்பது பொதுவாகக் கடுமையான விளைவுகளை ஏற்படுத்தக்கூடிய ஒரு பாதிப்பாகும். இந்த பாதிப்புள்ள பல குழந்தைகளுக்குக் கற்றல் குறைபாடுகளும், அவர்களின் மனத்திறன்களைக் கட்டுப்படுத்தும் நிரந்தர மூளைப் பாதிப்பும் ஏற்படுகின்றன. மேலும், தசைத் தளர்வு வலிப்புகள் (திடீர் வீழ்ச்சிகள்) சாதாரணமாக ஏற்படுவதாலும், அவை பெரும்பாலும் கீழே விழுவதற்கு வழிவகுப்பதாலும், இந்த பாதிப்புள்ள குழந்தைகளுக்குக் காயம் ஏற்படும் அபாயம் அதிகமாக உள்ளது.

இந்த நிலைக்கு சிகிச்சையளிப்பதும் கடினம். இதனால் பாதிக்கப்பட்ட பல குழந்தைகளுக்கு, தங்களைத் தாங்களே கவனித்துக் கொள்ள முடியாததால், வாழ்நாள் முழுவதும் சிறப்பு நிபுணர்களின் கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த நிலையால் பாதிக்கப்பட்ட சிலருக்கு லேசான மூளை பாதிப்பு மட்டுமே இருப்பதால், அவர்களால் சுதந்திரமாக வாழ முடியும்.

(LGS) எவ்வளவு காலம் நீடிக்கும்?

வலிப்புத்தாக்கங்களை முழுமையாக நிறுத்த சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால் (இது மிகவும் அரிதானது), LGS என்பது வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் ஒரு பாதிப்பாகும்.

இந்த நிலைமையின் எதிர்காலம் எப்படி இருக்கும்?

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறியின் மிகப்பெரிய அபாயங்கள், கட்டுப்படுத்த முடியாத வலிப்புத்தாக்கங்கள் அல்லது வலிப்புத்தாக்கங்களால் ஏற்படும் வீழ்ச்சிகளால் உண்டாகும் மூளை பாதிப்பு ஆகும். இந்த அபாயங்களின் காரணமாக, 'LGS' நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு, நோய் கண்டறியப்பட்ட 10 ஆண்டுகளுக்குள் ஏற்படும் இறப்பு விகிதம் 3% முதல் 7% வரை உள்ளது.

சில சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவ சிகிச்சைகள் LGS-ஆல் ஏற்படும் வலிப்புத்தாக்கங்களை நிறுத்தக்கூடும். இது அந்த நிலையை நிறுத்துகிறது, ஆனால் முந்தைய வலிப்புத்தாக்கங்களால் மூளைக்கு ஏற்பட்ட சேதத்தை அதனால் சரிசெய்ய முடியாது.

என்னை நான் எப்படி கவனித்துக் கொள்வது? / என் குழந்தையை நான் எப்படி கவனித்துக் கொள்வது?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் அன்புக்குரியவருக்கோ LGS இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைத் துல்லியமாகப் பின்பற்றுவது மிகவும் முக்கியம். இதில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மருத்துவர் பரிந்துரைத்தபடி மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்வது.
• பரிந்துரைத்தபடி மருத்துவரைச் சந்திக்கச் செல்கிறேன்.
• வலிப்புத்தாக்கங்களைக் கண்காணிப்பதும், வலிப்புத்தாக்கங்களை ஏற்படுத்தக்கூடிய தூண்டுதல்கள் அல்லது சூழ்நிலைகளைத் தவிர்ப்பதும்.

நான் எப்போது மருத்துவரைப் பார்க்க வேண்டும்?

தேவைப்பட்டால், தொடர் பரிசோதனைகளுக்கு வருமாறு உங்களுடைய அல்லது உங்கள் குழந்தையின் மருத்துவர் உங்களுக்கு அறிவுறுத்துவார். உங்கள் வலிப்பு அறிகுறிகள் குறிப்பிடத்தக்க அளவில் மாறினாலோ அல்லது அவை உங்கள் இயல்பான அன்றாடப் பழக்கவழக்கங்களையும் செயல்பாடுகளையும் பாதித்தாலோ நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்க வேண்டும்.

நான் எப்போது அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்ல வேண்டும்?

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ, ஸ்டேட்டஸ் எபிலெப்டிகஸ் எனப்படும் மருத்துவ அவசரநிலையின் அளவுகோல்களைப் பூர்த்தி செய்யும் வகையில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வலிப்புகள் ஏற்பட்டால், நீங்கள் அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்ல வேண்டும். பின்வரும் சூழ்நிலைகளில் இது பொருந்தும்:

• ஒரு வலிப்பு 5 முதல் 30 நிமிடங்கள் வரை நீடித்தால்.
• 30 நிமிடங்களுக்குள் இரண்டு அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வலிப்புகள் ஏற்பட்டு, அந்த வலிப்புகளின் போது அந்த நபர் முழு சுயநினைவை அடையவில்லை என்றால்.

எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி

லெனாக்ஸ்-காஸ்டாட் நோய்க்குறி (LGS) என்பது வலிப்பு நோயின் ஒரு கடுமையான, இளம் வயதிலேயே தொடங்கும் வடிவமாகும். இது பெரும்பாலும் ஒரு குழந்தையின் வாழ்க்கையில் ஆழமான, சில சமயங்களில் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்கும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். இதற்கு சிகிச்சையளிப்பது கடினமாக இருந்தாலும், புதிய மருந்துகள், அறுவை சிகிச்சைகள் மற்றும் சிகிச்சைகள் இந்த நோயின் தீவிரத்தைக் குறைக்கவும், நோய் பரவுவதைக் கட்டுப்படுத்தவும் உதவும். அரிதாக, சிகிச்சையால் இந்த நோயை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியும். இருப்பினும், இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க முடியுமா அல்லது குணப்படுத்த முடியுமா என்பதைத் தீர்மானிக்க மேலும் ஆராய்ச்சி தேவைப்படுகிறது. உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகளில் ஏதேனும் இருந்தால், கூடிய விரைவில் மருத்துவரை அணுகுவது நல்லது.

லெனாக்ஸ் -காஸ்டாட் நோய்க்குறி, எல்ஜிஎஸ், கால்-கை வலிப்பு, வலிப்புத்தாக்கங்கள், குழந்தை மருத்துவம், மூளைக் கோளாறுகள், நரம்பியல் நோய்கள்