Skip to main content

உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையும் நார் திசுக்களை உற்பத்தி செய்கிறதா? மைலோஃபைப்ரோசிஸ் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையும் நார் திசுக்களை உற்பத்தி செய்கிறதா? மைலோஃபைப்ரோசிஸ் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்ற நோயைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? அது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு வகை இரத்தப் புற்றுநோயாகும். எளிமையாகச் சொன்னால், உங்கள் எலும்புகளின் மென்மையான, பஞ்சு போன்ற பகுதியான எலும்பு மஜ்ஜை , நார் போன்ற தழும்புத் திசுக்களால் மாற்றப்படும்போது இது ஏற்படுகிறது. இது ஒரு வகை நீண்டகால லுகேமியாவும் ஆகும், மேலும் இது மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் எனப்படும் ஒரு குழுவைச் சார்ந்தது. மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் என்பவை, இரத்த அணுக்கள் உருவாக்கப்படும் இடமான எலும்பு மஜ்ஜையில், அதிகப்படியான இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுவதாகும்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது சரியாக என்ன?

இதை இன்னும் விரிவாகப் பார்ப்போம். உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்தம் உருவாக்கும் ஸ்டெம் செல்கள் உள்ளன. இந்த ஸ்டெம் செல்கள் பின்னர் சிவப்பு இரத்த செல்கள், வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளாக உருவாகின்றன. ஆனால், மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த ஸ்டெம் செல்களில் ஒன்றில் உள்ள மரபணுப் பொருளான டி.என்.ஏ- வில் ஒரு பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. இது அந்த செல்லை ஒரு குறைபாடுள்ள புற்றுநோய் செல்லாக மாற்றுகிறது. இந்தக் குறைபாடுள்ள செல் பின்னர் பிரிந்து, அது உருவாக்கும் அனைத்து புதிய செல்களுக்கும் அந்தப் பிறழ்வைக் கடத்துகிறது.

காலப்போக்கில், இந்த அசாதாரண புற்றுநோய் செல்கள் அதிக எண்ணிக்கையில் பெருகிவிடுகின்றன. இந்த செல்களில் சில, எலும்பு மஜ்ஜையில் அழற்சியை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த அழற்சிதான் நான் முன்பு குறிப்பிட்ட தழும்புத் திசு உருவாகக் காரணமாகிறது. எனவே, இந்தத் தழும்புத் திசு மற்றும் அதிகப்படியான புற்றுநோய் செல்களின் காரணமாக, எலும்பு மஜ்ஜையானது ஆரோக்கியமான இரத்த செல்களை உருவாக்கும் திறனை இழந்துவிடுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோசிஸின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

மைலோஃபைப்ரோசிஸில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

  • முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இது வேறு எந்த நோயுடனும் தொடர்பில்லாமல், தானாகவே ஏற்படும் ஒரு வகை.
  • இரண்டாம் நிலை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இது மற்றொரு இரத்தக் கோளாறால் ஏற்படுகிறது. உதாரணமாக, இது முதன்மை த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் அல்லது பாலிசைதீமியா வேரா போன்ற நோய்களால் ஏற்படலாம். கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில் 10% முதல் 20% வரை இந்த இரண்டாம் நிலை வகை காணப்படுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எனப்படும் இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பாகும். உதாரணமாக, அமெரிக்காவில், இந்த நோய் ஆண்டுக்கு ஒரு லட்சம் பேரில் சுமார் 1.5 பேருக்கு ஏற்படுவதாகக் கூறப்படுகிறது. இது வயது வித்தியாசமின்றி யாரையும் பாதிக்கலாம். வயது வித்தியாசம் இல்லை, ஆனால் 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு இது கண்டறியப்படுவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம். சிறு குழந்தைகளுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் ஏற்பட்டால், அது பொதுவாக 3 வயதுக்கு முன்பே கண்டறியப்படுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உங்கள் உடலில் என்னென்ன பாதிப்புகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்?

இரத்த அணுக்கள் இந்த வழியில் இயல்புக்கு மாறாக உற்பத்தி செய்யப்படும்போது, ​​பல்வேறு சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். அவை என்னவென்று பார்ப்போம்:

  • இரத்தசோகை: இது உடலில் போதுமான அளவு இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாத ஒரு நிலையாகும். உங்களுக்குத் தெரிந்தபடி, இரத்த சிவப்பணுக்கள்தான் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன. எனவே, போதுமான அளவு இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாதபோது, ​​உடலின் திசுக்களுக்குப் போதுமான ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இது சோர்வு, பலவீனம் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தலாம்.
  • த்ரோம்போசைட்டோபீனியா: இது இரத்தத் தட்டுகள் மிகக் குறைவாக இருக்கும் ஒரு நிலையாகும். காயம் ஏற்படும்போது இரத்தம் உறைவதற்கு இரத்தத் தட்டுகளே உதவுகின்றன. எனவே, உங்கள் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருக்கும்போது, ​​உங்கள் உடலில் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்புகள் ஏற்படுவதற்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது.
  • மண்ணீரல் வீக்கம்: உங்கள் மண்ணீரல் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் உங்கள் உடலில் இருந்து சேதமடைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களை நீக்குகிறது. எனவே, நீங்கள் அதிகப்படியான அசாதாரண இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும்போது, ​​உங்கள் மண்ணீரல் கடினமாக உழைக்க வேண்டியுள்ளது. அது பெரிதாகலாம். உங்கள் மண்ணீரல் பெரிதாகும்போது, ​​உங்கள் வயிற்றின் மேல் இடது பகுதியில் ஒருவித முழுமையையோ அல்லது அசௌகரியத்தையோ நீங்கள் உணரலாம்.
  • எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே இரத்த அணுக்கள் உருவாதல்: இது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே, உடலின் மற்ற பாகங்களில் இரத்தத்தை உருவாக்கும் செல்கள் உருவாவதாகும் . இந்த செல்கள் நுரையீரல், இரைப்பைக் குடல் பாதை, தண்டுவடம், மூளை அல்லது நிணநீர் கணுக்கள் போன்ற இடங்களில் உருவாகலாம். இந்த செல்கள் ஒன்றாகக் கூடி கட்டிகளை உருவாக்கலாம், அவை மற்ற உறுப்புகளைத் தாக்கலாம் அல்லது அவற்றின் செயல்பாட்டில் குறுக்கிடலாம்.
  • போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்: இது உங்கள் மண்ணீரலில் இருந்து கல்லீரலுக்கு இரத்தத்தைக் கொண்டு செல்லும் சிரையில் ஏற்படும் இரத்த அழுத்த அதிகரிப்பு ஆகும். முன்னரே குறிப்பிடப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே நிகழும் இரத்த உருவாக்கம் காரணமாக சிரைகளில் ஏற்படும் சேதத்தால் இது பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

மற்றொரு விஷயம் என்னவென்றால், முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளவர்களில் சுமார் 12% பேருக்கு, இந்த நிலை அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா எனப்படும் மிகவும் தீவிரமான ஒரு வகை இரத்தப் புற்றுநோயாக உருவாகக்கூடும்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது என்பது விஞ்ஞானிகளுக்கு இன்னும் துல்லியமாகத் தெரியவில்லை. ஆனால், இது சில மரபணுக்களின் டி.என்.ஏ-வில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது என்பதை அவர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர். ஜானஸ்-அசோசியேட்டட் கைனேஸ்கள் (JAKs) எனப்படும் ஒரு வகை புரதம் இதில் சம்பந்தப்பட்டுள்ளது. இந்த JAKs புரதங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன; மேலும், அணுக்கள் பிரிந்து வளருவதற்கான சமிக்ஞைகளை அனுப்புகின்றன. இந்த JAKs புரதங்கள் அதீத செயல்பாடு அடையும்போது, ​​மிக அதிகமான அல்லது மிகக் குறைவான இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 60% முதல் 65% வரையிலானவர்களுக்கு JAK2 மரபணுவில் பிறழ்வு உள்ளது. மேலும் 5% முதல் 10% வரைமைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் லுகேமியா (MPL) மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளது. மேலும், மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயாளிகளில் 20% முதல் 25% வரையிலானவர்களிடம் கால்ரெட்டிகுலின் (CALR) எனப்படும் ஒரு பிறழ்வு காணப்படுகிறது.

இதனால் யாருக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது?

பின்வரும் காரணங்களால் உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உருவாகும் அபாயம் அதிகரிக்கலாம்:

  • உங்களுக்கு 50 வயதுக்கு மேல் இருந்தால்...
  • உங்களுக்கு முதன்மை த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் அல்லது பாலிசைதீமியா வேரா எனப்படும் இரத்தக் கோளாறு இருந்தால்.
  • நீங்கள் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுக்கோ அல்லது பென்சீன் மற்றும் டோலுயீன் போன்ற பெட்ரோலிய வேதிப்பொருட்களுக்கோ ஆளாகியிருந்தால்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது மெதுவாகப் பரவும் ஒரு நோயாகும், எனவே பல ஆண்டுகளாக உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். நோயாளிகளில் சுமார் மூன்றில் ஒரு பகுதியினருக்கு ஆரம்ப கட்டங்களில் எந்த அறிகுறிகளும் இருப்பதில்லை.

அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், மிகவும் பொதுவானவை கடுமையான சோர்வு (இரத்த சோகையின் காரணமாக) மற்றும் மண்ணீரல் வீக்கம் ஆகும். அறிகுறிகளில் பின்வருவனவும் அடங்கலாம்:

  • கடின உழைப்பு
  • காய்ச்சல்
  • அரிப்பு
  • வெளிறிய தோல்
  • எடை இழப்பு
  • இரவு வியர்வை
  • எலும்பு அல்லது மூட்டு வலி
  • அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகள்
  • மண்ணீரல் அல்லது கல்லீரல் வீக்கம்
  • விவரிக்கப்படாத இரத்தக் கட்டிகள்
  • அசாதாரண இரத்தப்போக்கு அல்லது சிராய்ப்பு
  • இரைப்பை மற்றும் உணவுக்குழாயில் உள்ள சிரைகள் விரிவடைதல் (இந்த சிரைகள் வெடித்து இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்).

இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

ஒரு மருத்துவர், குறிப்பாக புற்றுநோய் நிபுணர், உங்களை உடல் ரீதியாகப் பரிசோதிப்பார், உங்கள் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் தற்போதைய அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்பார். மேலும், மண்ணீரல் வீக்கம் மற்றும் இரத்தசோகைக்கான அறிகுறிகளையும் அவர் பரிசோதிப்பார்.

அதன்பிறகு, மற்ற நோய்கள் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்தவும், உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளதா என்பதை உறுதிப்படுத்தவும் பல்வேறு சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

இரத்தப் பரிசோதனைகள்

  • முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள பல்வேறு வகையான செல்களின் எண்ணிக்கையை அளவிடுகிறது. உங்கள் சிவப்பு இரத்த செல்கள் இயல்பை விட குறைவாக இருந்தாலோ, அல்லது உங்கள் வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள் இயல்புக்கு மாறாக இருந்தாலோ, அது மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயின் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.
  • புற இரத்த ஸ்மியர் (PBS): இது உங்கள் இரத்த அணுக்களின் அளவு, வடிவம் மற்றும் பிற பண்புகளில் உள்ள அசாதாரணங்களைச் சரிபார்க்கிறது. அசாதாரணமாகத் தோற்றமளிக்கும் அணுக்களும், அதிக எண்ணிக்கையிலான முதிர்ச்சியடையாத இரத்த அணுக்களும் இருந்தால், அது மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம்.
  • இரத்த வேதியியல் சோதனைகள்:இந்தச் சோதனைகள் உங்கள் உறுப்புகளிலிருந்து இரத்தத்தில் வெளியிடப்படும் பல்வேறு பொருட்களின் அளவுகளை அளவிடுகின்றன. இதன் மூலம் ஒரு உறுப்பு எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகிறது என்பதை நீங்கள் அறிந்துகொள்ளலாம். இரத்தத்தில் யூரிக் அமிலம், பிலிரூபின் மற்றும் லாக்டிக் டீஹைட்ரோஜினேஸ் போன்றவற்றின் அளவு அதிகமாக இருப்பது மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜை சோதனைகள்

  • எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்சி: இதில் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படும். உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய, அதிலுள்ள செல்கள் பகுப்பாய்வு செய்யப்படும்.
  • எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சல்: இதில், எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து திரவம் அகற்றப்பட்டு, அதில் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் இருப்பதற்கான அறிகுறிகள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கப்படும்.

மேலதிக பரிசோதனைகள் தேவைப்படலாம்.

உங்கள் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மேலும் பரிசோதனைகள் தேவைப்படலாம்:

  • மரபணு மாற்றப் பகுப்பாய்வு: உங்கள் மருத்துவர், JAK2, CALR, மற்றும் MPL போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்களுக்காக உங்கள் இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை செல்களைப் பரிசோதிப்பார். சில சிகிச்சைகள், JAK2 மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்டுள்ள புற்றுநோய் செல்களைக் குறிவைத்துச் செயல்படுகின்றன.
  • படமெடுக்கும் முறைகள்: மண்ணீரல் வீங்கியுள்ளதா என்பதைச் சோதிக்க உங்கள் மருத்துவர் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை செய்யலாம். எலும்பு மஜ்ஜையில் தழும்புத் திசுக்கள் உள்ளதா என்பதைச் சோதிக்க அவர்கள் எம்.ஆர்.ஐ பரிசோதனையையும் செய்யலாம். இந்தத் தழும்புத் திசு, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயின் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

உங்களுக்கு அறிகுறிகள் தென்படவில்லை என்றால், உங்களுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படாமல் இருக்கலாம். இருப்பினும், உங்களுக்கு உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படாவிட்டாலும், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் உடல்நிலையைத் தொடர்ந்து கண்காணிப்பார் .

ஜகாஃபி® (ரக்ஸோலிடினிப்), இன்ரெபிக்® (ஃபெட்ராடினிப்) மற்றும் வோன்ஜோ® (பேக்ரிடினிப்) ஆகியவை அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகத்தால் (FDA) அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்துகள் ஆகும். மிதமான மற்றும் அதிக ஆபத்துள்ள மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க இவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த மூன்று மருந்துகளும் JAK தடுப்பான்களாகச் செயல்படுகின்றன. அதாவது, அவை அதிகப்படியான செயல்பாட்டில் உள்ள ஜானஸ்-அசோசியேட்டட் கைனேஸ் (JAK) சமிக்ஞையைக் குறைக்கின்றன. இதன் விளைவாக, மண்ணீரல் வீக்கம், இரவு நேர வியர்வை, அரிப்பு, எடை இழப்பு மற்றும் காய்ச்சல் போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளைப் போக்க இந்த மருந்துகள் உதவுகின்றன.

பலருக்கு, சிகிச்சையின் முதன்மை நோக்கம், இரத்தசோகை மற்றும் மண்ணீரல் வீக்கம் போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய நிலைகளை நிர்வகிப்பதே ஆகும்.

இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சை

இரத்த சோகைக்கு பின்வரும் சிகிச்சைகள் உள்ளன:

  • ஆண்ட்ரோஜன்கள்: டானசோல் போன்ற ஆண்ட்ரோஜன்களை எடுத்துக்கொள்வது, இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கக்கூடும்.
  • நோயெதிர்ப்பு சீராக்கிகள்: இந்த மருந்துகள் புற்றுநோய் செல்களை எதிர்த்துப் போராடும் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் திறனை அதிகரித்து, அதன் மூலம் அறிகுறிகளைக் குறைக்கின்றன. இன்டர்ஃபெரான், தாலிடோமைடு (தாலோமிட்®), மற்றும் லெனாலிடோமைடு (ரெவ்லிமிட்®) போன்ற மருந்துகள் இந்த வகையைச் சேர்ந்தவை. இவை பிரெட்னிசோன் போன்ற குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்தும் கொடுக்கப்படலாம்.
  • கீமோதெரபி மருந்துகள்: சில கீமோதெரபி மருந்துகள், அதிகரித்த இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் வீங்கிய மண்ணீரல் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் அறிகுறிகளைக் குறைக்கக்கூடும். ஹைட்ராக்ஸியூரியா மற்றும் கிளாட்ரிபின் ஆகியவை அத்தகைய மருந்துகளாகும்.
  • இரத்தமாற்றம்: உங்களுக்குக் கடுமையான இரத்தசோகை இருந்தால், வழக்கமான இரத்தமாற்றங்கள் உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க உதவும்.

மண்ணீரல் வீக்க சிகிச்சை

வீங்கிய மண்ணீரலைக் கட்டுப்படுத்த JAK தடுப்பான்கள், நோயெதிர்ப்பு சீராக்கிகள் மற்றும் கீமோதெரபி மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உங்கள் மண்ணீரலை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றவோ (ஸ்ப்ளெனெக்டமி) அல்லது மண்ணீரலுக்குக் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கவோ வேண்டியிருக்கலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே இரத்த அணுக்கள் உருவாகும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹெமடோபோயசிஸ் எனப்படும் நிலைக்கு சிகிச்சையளிக்கவும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியுமா?

இந்த நோயைக் குணப்படுத்த, பிறரிடமிருந்து பெறப்பட்ட குருதி அணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HCT) மட்டுமே ஒரே வழியாக இருக்கலாம். இருப்பினும், இது ஒரு அபாயகரமான செயல்முறை மற்றும் அனைவருக்கும் ஏற்றதல்ல.

இந்த செயல்முறையில், உங்கள் இயல்புக்கு மாறான இரத்த அணுக்களுக்குப் பதிலாக, ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட அணுக்கள் பொருத்தப்படுகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு, உங்கள் நோயுற்ற அணுக்களை அழிப்பதற்காக உங்களுக்கு கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கப்படும். அதன் பிறகு, தானம் செய்பவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட புதிய அணுக்கள் உங்கள் உடலின் செயல்பாடுகளைப் பொறுப்பேற்கும்.

HCT சிகிச்சையில் சிக்கல்கள் ஏற்படுவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது . எனவே, இது ஒரு குறிப்பிட்ட குழுவினருக்கு மட்டுமே பொருத்தமானது. மற்ற மருத்துவ நிலைகளைக் கொண்டவர்களுக்கு சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயம் இன்னும் அதிகமாக உள்ளது. நீங்கள் இதற்குப் பொருத்தமானவரா என்பது உங்கள் வயது, உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் சிகிச்சையின் வெற்றி வாய்ப்பு போன்ற பல காரணிகளைப் பொறுத்தது.

இந்த நோயுடன் வாழும்போது ஆயுட்காலம் எப்படி இருக்கும்?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது மிகவும் தீவிரமான ஒரு புற்றுநோயாகும் . இந்த நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழும் காலம் பொதுவாக சுமார் ஆறு ஆண்டுகள் ஆகும். சராசரி உயிர்வாழும் காலம் என்பது, சிலர் ஆறு ஆண்டுகளுக்கும் குறைவாக வாழ்கிறார்கள், அதே சமயம் அதே எண்ணிக்கையிலானவர்கள் ஆறு ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்கிறார்கள் என்பதாகும். இது அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியாக இருப்பதில்லை; இது நபருக்கு நபர் மாறுபடும்.

உங்கள் நோயின் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன:

  • உங்கள் வயது.
  • உங்கள் அறிகுறிகள்.
  • உங்கள் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை.
  • எலும்பு மஜ்ஜையில் ஏற்படும் தழும்புகளின் தீவிரம்.
  • மரபணு மாற்றங்கள் (JAK2, CALR, MPL) இருக்கின்றனவா இல்லையா என்பது.

உங்கள் நோய் கண்டறிதல் உங்கள் வாழ்க்கையை எவ்வாறு பாதிக்கும் என்பது பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவதே மிக முக்கியமான விஷயம்.

என்னை நான் எப்படி கவனித்துக் கொள்வது? (சுய கவனிப்பு)

நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்பினால் உங்களுக்குப் பலன் கிடைக்குமா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்புக் குழுக்களில் மருத்துவர்கள், செவிலியர்கள், சமூகப் பணியாளர்கள் மற்றும் பிற நிபுணர்கள் இடம்பெறலாம். இந்த நோயுடன் வாழ்வதற்குத் தேவையான வளங்களையும் ஆதரவையும் அவர்களால் உங்களுக்கு வழங்க முடியும். உங்கள் புற்றுநோய் மருத்துவரிடமிருந்து நீங்கள் பெறும் சிகிச்சைக்குக் கூடுதலாக, இந்த நபர்கள் உங்களுக்கு ஒரு சிறந்த ஆதரவு ஆதாரமாக இருக்க முடியும். நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்பு நிபுணர்கள், புற்றுநோயுடன் வாழும் ஒரு நபராக உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்த உதவ முடியும்.

இறுதியாக, நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயங்கள்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய வகை இரத்தப் புற்றுநோயாகும், இதில் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையானது நார் திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. இது தொடர்ச்சியான மருத்துவக் கண்காணிப்பு மற்றும்/அல்லது சிகிச்சை தேவைப்படும் ஒரு தீவிரமான நிலையாகும் . உங்கள் நிலையைப் பொறுத்து, பல ஆண்டுகளாக உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறிகள் விரைவாக அதிகரித்து, அன்றாட நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வதைக் கடினமாக்கலாம். இருப்பினும், உங்கள் அன்றாட வாழ்க்கையில் குறுக்கிடும் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன .

இதற்கிடையில், இந்த மாற்றங்களைச் சமாளிக்க உதவும் ஆதாரங்களைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். புற்றுநோயுடனான வாழ்க்கைக்கு நீங்கள் பழகிக்கொள்ளும்போது, ​​நோயின் தீவிரத்தைக் குறைக்கும் சிகிச்சையும் ஆதரவுக் குழுக்களும் மிகவும் உதவிகரமான தேர்வுகளாகும்.

நினைவில் கொள்ளுங்கள், நீங்கள் தனியாக இல்லை. மருத்துவர்கள், குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்கள் அனைவரும் உங்களுக்கு உதவ இருக்கிறார்கள். உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசத் தயங்காதீர்கள்.


மைலோஃபைப்ரோசிஸ் , இரத்தப் புற்றுநோய், எலும்பு மஜ்ஜை, இரத்தசோகை, மண்ணீரல் வீக்கம், JAK தடுப்பான்கள், லுகேமியா

⚠️ முக்கியம்: நிரோகி லங்கா இணையதளத்தில் உள்ள மருத்துவக் கட்டுரைகளும் தகவல்களும் பொதுவான விழிப்புணர்விற்காக மட்டுமே, இவை எந்த வகையிலும் தொழில்முறை மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சைக்கு மாற்றாகாது. உங்களுக்கு ஏதேனும் மருத்துவப் பிரச்சினை இருந்தால், உடனடியாக தகுதிவாய்ந்த மருத்துவரை அணுகவும்.

💬 கருத்துகள் (0)

இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.

உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்

தயவுசெய்து கணக்கிடுக: 8 + 8 =
உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையும் நார் திசுக்களை உற்பத்தி செய்கிறதா? மைலோஃபைப்ரோசிஸ் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையும் நார் திசுக்களை உற்பத்தி செய்கிறதா? மைலோஃபைப்ரோசிஸ் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்ற நோயைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? அது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு வகை இரத்தப் புற்றுநோயாகும். எளிமையாகச் சொன்னால், உங்கள் எலும்புகளின் மென்மையான, பஞ்சு போன்ற பகுதியான எலும்பு மஜ்ஜை , நார் போன்ற தழும்புத் திசுக்களால் மாற்றப்படும்போது இது ஏற்படுகிறது. இது ஒரு வகை நீண்டகால லுகேமியாவும் ஆகும், மேலும் இது மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் எனப்படும் ஒரு குழுவைச் சார்ந்தது. மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் கோளாறுகள் என்பவை, இரத்த அணுக்கள் உருவாக்கப்படும் இடமான எலும்பு மஜ்ஜையில், அதிகப்படியான இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுவதாகும்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது சரியாக என்ன?

இதை இன்னும் விரிவாகப் பார்ப்போம். உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்தம் உருவாக்கும் ஸ்டெம் செல்கள் உள்ளன. இந்த ஸ்டெம் செல்கள் பின்னர் சிவப்பு இரத்த செல்கள், வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளாக உருவாகின்றன. ஆனால், மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ள ஒருவருக்கு, இந்த ஸ்டெம் செல்களில் ஒன்றில் உள்ள மரபணுப் பொருளான டி.என்.ஏ- வில் ஒரு பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. இது அந்த செல்லை ஒரு குறைபாடுள்ள புற்றுநோய் செல்லாக மாற்றுகிறது. இந்தக் குறைபாடுள்ள செல் பின்னர் பிரிந்து, அது உருவாக்கும் அனைத்து புதிய செல்களுக்கும் அந்தப் பிறழ்வைக் கடத்துகிறது.

காலப்போக்கில், இந்த அசாதாரண புற்றுநோய் செல்கள் அதிக எண்ணிக்கையில் பெருகிவிடுகின்றன. இந்த செல்களில் சில, எலும்பு மஜ்ஜையில் அழற்சியை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த அழற்சிதான் நான் முன்பு குறிப்பிட்ட தழும்புத் திசு உருவாகக் காரணமாகிறது. எனவே, இந்தத் தழும்புத் திசு மற்றும் அதிகப்படியான புற்றுநோய் செல்களின் காரணமாக, எலும்பு மஜ்ஜையானது ஆரோக்கியமான இரத்த செல்களை உருவாக்கும் திறனை இழந்துவிடுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோசிஸின் முக்கிய வகைகள் யாவை?

மைலோஃபைப்ரோசிஸில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன.

  • முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இது வேறு எந்த நோயுடனும் தொடர்பில்லாமல், தானாகவே ஏற்படும் ஒரு வகை.
  • இரண்டாம் நிலை மைலோஃபைப்ரோசிஸ்: இது மற்றொரு இரத்தக் கோளாறால் ஏற்படுகிறது. உதாரணமாக, இது முதன்மை த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் அல்லது பாலிசைதீமியா வேரா போன்ற நோய்களால் ஏற்படலாம். கண்டறியப்பட்ட நோயாளிகளில் 10% முதல் 20% வரை இந்த இரண்டாம் நிலை வகை காணப்படுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எனப்படும் இந்த நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பாகும். உதாரணமாக, அமெரிக்காவில், இந்த நோய் ஆண்டுக்கு ஒரு லட்சம் பேரில் சுமார் 1.5 பேருக்கு ஏற்படுவதாகக் கூறப்படுகிறது. இது வயது வித்தியாசமின்றி யாரையும் பாதிக்கலாம். வயது வித்தியாசம் இல்லை, ஆனால் 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்களுக்கு இது கண்டறியப்படுவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம். சிறு குழந்தைகளுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் ஏற்பட்டால், அது பொதுவாக 3 வயதுக்கு முன்பே கண்டறியப்படுகிறது.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் உங்கள் உடலில் என்னென்ன பாதிப்புகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்?

இரத்த அணுக்கள் இந்த வழியில் இயல்புக்கு மாறாக உற்பத்தி செய்யப்படும்போது, ​​பல்வேறு சிக்கல்கள் ஏற்படலாம். அவை என்னவென்று பார்ப்போம்:

  • இரத்தசோகை: இது உடலில் போதுமான அளவு இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாத ஒரு நிலையாகும். உங்களுக்குத் தெரிந்தபடி, இரத்த சிவப்பணுக்கள்தான் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன. எனவே, போதுமான அளவு இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாதபோது, ​​உடலின் திசுக்களுக்குப் போதுமான ஆக்ஸிஜன் கிடைப்பதில்லை. இது சோர்வு, பலவீனம் மற்றும் மூச்சுத்திணறல் போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தலாம்.
  • த்ரோம்போசைட்டோபீனியா: இது இரத்தத் தட்டுகள் மிகக் குறைவாக இருக்கும் ஒரு நிலையாகும். காயம் ஏற்படும்போது இரத்தம் உறைவதற்கு இரத்தத் தட்டுகளே உதவுகின்றன. எனவே, உங்கள் இரத்தத் தட்டுகளின் எண்ணிக்கை குறைவாக இருக்கும்போது, ​​உங்கள் உடலில் இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்புகள் ஏற்படுவதற்கு அதிக வாய்ப்புள்ளது.
  • மண்ணீரல் வீக்கம்: உங்கள் மண்ணீரல் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கட்டுப்படுத்துகிறது மற்றும் உங்கள் உடலில் இருந்து சேதமடைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களை நீக்குகிறது. எனவே, நீங்கள் அதிகப்படியான அசாதாரண இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும்போது, ​​உங்கள் மண்ணீரல் கடினமாக உழைக்க வேண்டியுள்ளது. அது பெரிதாகலாம். உங்கள் மண்ணீரல் பெரிதாகும்போது, ​​உங்கள் வயிற்றின் மேல் இடது பகுதியில் ஒருவித முழுமையையோ அல்லது அசௌகரியத்தையோ நீங்கள் உணரலாம்.
  • எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே இரத்த அணுக்கள் உருவாதல்: இது எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே, உடலின் மற்ற பாகங்களில் இரத்தத்தை உருவாக்கும் செல்கள் உருவாவதாகும் . இந்த செல்கள் நுரையீரல், இரைப்பைக் குடல் பாதை, தண்டுவடம், மூளை அல்லது நிணநீர் கணுக்கள் போன்ற இடங்களில் உருவாகலாம். இந்த செல்கள் ஒன்றாகக் கூடி கட்டிகளை உருவாக்கலாம், அவை மற்ற உறுப்புகளைத் தாக்கலாம் அல்லது அவற்றின் செயல்பாட்டில் குறுக்கிடலாம்.
  • போர்டல் உயர் இரத்த அழுத்தம்: இது உங்கள் மண்ணீரலில் இருந்து கல்லீரலுக்கு இரத்தத்தைக் கொண்டு செல்லும் சிரையில் ஏற்படும் இரத்த அழுத்த அதிகரிப்பு ஆகும். முன்னரே குறிப்பிடப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே நிகழும் இரத்த உருவாக்கம் காரணமாக சிரைகளில் ஏற்படும் சேதத்தால் இது பெரும்பாலும் ஏற்படுகிறது.

மற்றொரு விஷயம் என்னவென்றால், முதன்மை மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளவர்களில் சுமார் 12% பேருக்கு, இந்த நிலை அக்யூட் மைலாய்டு லுகேமியா எனப்படும் மிகவும் தீவிரமான ஒரு வகை இரத்தப் புற்றுநோயாக உருவாகக்கூடும்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எதனால் ஏற்படுகிறது என்பது விஞ்ஞானிகளுக்கு இன்னும் துல்லியமாகத் தெரியவில்லை. ஆனால், இது சில மரபணுக்களின் டி.என்.ஏ-வில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் தொடர்புடையது என்பதை அவர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர். ஜானஸ்-அசோசியேட்டட் கைனேஸ்கள் (JAKs) எனப்படும் ஒரு வகை புரதம் இதில் சம்பந்தப்பட்டுள்ளது. இந்த JAKs புரதங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்துகின்றன; மேலும், அணுக்கள் பிரிந்து வளருவதற்கான சமிக்ஞைகளை அனுப்புகின்றன. இந்த JAKs புரதங்கள் அதீத செயல்பாடு அடையும்போது, ​​மிக அதிகமான அல்லது மிகக் குறைவான இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் 60% முதல் 65% வரையிலானவர்களுக்கு JAK2 மரபணுவில் பிறழ்வு உள்ளது. மேலும் 5% முதல் 10% வரைமைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் லுகேமியா (MPL) மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வு உள்ளது. மேலும், மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயாளிகளில் 20% முதல் 25% வரையிலானவர்களிடம் கால்ரெட்டிகுலின் (CALR) எனப்படும் ஒரு பிறழ்வு காணப்படுகிறது.

இதனால் யாருக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது?

பின்வரும் காரணங்களால் உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உருவாகும் அபாயம் அதிகரிக்கலாம்:

  • உங்களுக்கு 50 வயதுக்கு மேல் இருந்தால்...
  • உங்களுக்கு முதன்மை த்ரோம்போசைட்டோசிஸ் அல்லது பாலிசைதீமியா வேரா எனப்படும் இரத்தக் கோளாறு இருந்தால்.
  • நீங்கள் அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சுக்கோ அல்லது பென்சீன் மற்றும் டோலுயீன் போன்ற பெட்ரோலிய வேதிப்பொருட்களுக்கோ ஆளாகியிருந்தால்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது மெதுவாகப் பரவும் ஒரு நோயாகும், எனவே பல ஆண்டுகளாக உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். நோயாளிகளில் சுமார் மூன்றில் ஒரு பகுதியினருக்கு ஆரம்ப கட்டங்களில் எந்த அறிகுறிகளும் இருப்பதில்லை.

அறிகுறிகள் ஏற்பட்டால், மிகவும் பொதுவானவை கடுமையான சோர்வு (இரத்த சோகையின் காரணமாக) மற்றும் மண்ணீரல் வீக்கம் ஆகும். அறிகுறிகளில் பின்வருவனவும் அடங்கலாம்:

  • கடின உழைப்பு
  • காய்ச்சல்
  • அரிப்பு
  • வெளிறிய தோல்
  • எடை இழப்பு
  • இரவு வியர்வை
  • எலும்பு அல்லது மூட்டு வலி
  • அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகள்
  • மண்ணீரல் அல்லது கல்லீரல் வீக்கம்
  • விவரிக்கப்படாத இரத்தக் கட்டிகள்
  • அசாதாரண இரத்தப்போக்கு அல்லது சிராய்ப்பு
  • இரைப்பை மற்றும் உணவுக்குழாயில் உள்ள சிரைகள் விரிவடைதல் (இந்த சிரைகள் வெடித்து இரத்தக் கசிவு ஏற்படலாம்).

இந்த நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

ஒரு மருத்துவர், குறிப்பாக புற்றுநோய் நிபுணர், உங்களை உடல் ரீதியாகப் பரிசோதிப்பார், உங்கள் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் தற்போதைய அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்பார். மேலும், மண்ணீரல் வீக்கம் மற்றும் இரத்தசோகைக்கான அறிகுறிகளையும் அவர் பரிசோதிப்பார்.

அதன்பிறகு, மற்ற நோய்கள் இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்தவும், உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளதா என்பதை உறுதிப்படுத்தவும் பல்வேறு சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

இரத்தப் பரிசோதனைகள்

  • முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள பல்வேறு வகையான செல்களின் எண்ணிக்கையை அளவிடுகிறது. உங்கள் சிவப்பு இரத்த செல்கள் இயல்பை விட குறைவாக இருந்தாலோ, அல்லது உங்கள் வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள் இயல்புக்கு மாறாக இருந்தாலோ, அது மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயின் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.
  • புற இரத்த ஸ்மியர் (PBS): இது உங்கள் இரத்த அணுக்களின் அளவு, வடிவம் மற்றும் பிற பண்புகளில் உள்ள அசாதாரணங்களைச் சரிபார்க்கிறது. அசாதாரணமாகத் தோற்றமளிக்கும் அணுக்களும், அதிக எண்ணிக்கையிலான முதிர்ச்சியடையாத இரத்த அணுக்களும் இருந்தால், அது மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம்.
  • இரத்த வேதியியல் சோதனைகள்:இந்தச் சோதனைகள் உங்கள் உறுப்புகளிலிருந்து இரத்தத்தில் வெளியிடப்படும் பல்வேறு பொருட்களின் அளவுகளை அளவிடுகின்றன. இதன் மூலம் ஒரு உறுப்பு எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகிறது என்பதை நீங்கள் அறிந்துகொள்ளலாம். இரத்தத்தில் யூரிக் அமிலம், பிலிரூபின் மற்றும் லாக்டிக் டீஹைட்ரோஜினேஸ் போன்றவற்றின் அளவு அதிகமாக இருப்பது மைலோஃபைப்ரோசிஸின் அறிகுறியாகவும் இருக்கலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜை சோதனைகள்

  • எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்சி: இதில் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து ஒரு சிறிய மாதிரி எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படும். உங்களுக்கு மைலோஃபைப்ரோசிஸ் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய, அதிலுள்ள செல்கள் பகுப்பாய்வு செய்யப்படும்.
  • எலும்பு மஜ்ஜை உறிஞ்சல்: இதில், எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து திரவம் அகற்றப்பட்டு, அதில் மைலோஃபைப்ரோசிஸ் இருப்பதற்கான அறிகுறிகள் உள்ளதா எனப் பரிசோதிக்கப்படும்.

மேலதிக பரிசோதனைகள் தேவைப்படலாம்.

உங்கள் நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மேலும் பரிசோதனைகள் தேவைப்படலாம்:

  • மரபணு மாற்றப் பகுப்பாய்வு: உங்கள் மருத்துவர், JAK2, CALR, மற்றும் MPL போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்களுக்காக உங்கள் இரத்தம் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை செல்களைப் பரிசோதிப்பார். சில சிகிச்சைகள், JAK2 மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்டுள்ள புற்றுநோய் செல்களைக் குறிவைத்துச் செயல்படுகின்றன.
  • படமெடுக்கும் முறைகள்: மண்ணீரல் வீங்கியுள்ளதா என்பதைச் சோதிக்க உங்கள் மருத்துவர் அல்ட்ராசவுண்ட் பரிசோதனை செய்யலாம். எலும்பு மஜ்ஜையில் தழும்புத் திசுக்கள் உள்ளதா என்பதைச் சோதிக்க அவர்கள் எம்.ஆர்.ஐ பரிசோதனையையும் செய்யலாம். இந்தத் தழும்புத் திசு, மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயின் அறிகுறியாக இருக்கலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

உங்களுக்கு அறிகுறிகள் தென்படவில்லை என்றால், உங்களுக்கு சிகிச்சை தேவைப்படாமல் இருக்கலாம். இருப்பினும், உங்களுக்கு உடனடி சிகிச்சை தேவைப்படாவிட்டாலும், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் உடல்நிலையைத் தொடர்ந்து கண்காணிப்பார் .

ஜகாஃபி® (ரக்ஸோலிடினிப்), இன்ரெபிக்® (ஃபெட்ராடினிப்) மற்றும் வோன்ஜோ® (பேக்ரிடினிப்) ஆகியவை அமெரிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகத்தால் (FDA) அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்துகள் ஆகும். மிதமான மற்றும் அதிக ஆபத்துள்ள மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோய்க்கு சிகிச்சையளிக்க இவை பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இந்த மூன்று மருந்துகளும் JAK தடுப்பான்களாகச் செயல்படுகின்றன. அதாவது, அவை அதிகப்படியான செயல்பாட்டில் உள்ள ஜானஸ்-அசோசியேட்டட் கைனேஸ் (JAK) சமிக்ஞையைக் குறைக்கின்றன. இதன் விளைவாக, மண்ணீரல் வீக்கம், இரவு நேர வியர்வை, அரிப்பு, எடை இழப்பு மற்றும் காய்ச்சல் போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸ் நோயுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளைப் போக்க இந்த மருந்துகள் உதவுகின்றன.

பலருக்கு, சிகிச்சையின் முதன்மை நோக்கம், இரத்தசோகை மற்றும் மண்ணீரல் வீக்கம் போன்ற மைலோஃபைப்ரோசிஸுடன் தொடர்புடைய நிலைகளை நிர்வகிப்பதே ஆகும்.

இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சை

இரத்த சோகைக்கு பின்வரும் சிகிச்சைகள் உள்ளன:

  • ஆண்ட்ரோஜன்கள்: டானசோல் போன்ற ஆண்ட்ரோஜன்களை எடுத்துக்கொள்வது, இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் உற்பத்தியை அதிகரிக்கக்கூடும்.
  • நோயெதிர்ப்பு சீராக்கிகள்: இந்த மருந்துகள் புற்றுநோய் செல்களை எதிர்த்துப் போராடும் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் திறனை அதிகரித்து, அதன் மூலம் அறிகுறிகளைக் குறைக்கின்றன. இன்டர்ஃபெரான், தாலிடோமைடு (தாலோமிட்®), மற்றும் லெனாலிடோமைடு (ரெவ்லிமிட்®) போன்ற மருந்துகள் இந்த வகையைச் சேர்ந்தவை. இவை பிரெட்னிசோன் போன்ற குளுக்கோகார்டிகாய்டுகளுடன் இணைந்தும் கொடுக்கப்படலாம்.
  • கீமோதெரபி மருந்துகள்: சில கீமோதெரபி மருந்துகள், அதிகரித்த இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் வீங்கிய மண்ணீரல் ஆகியவற்றால் ஏற்படும் அறிகுறிகளைக் குறைக்கக்கூடும். ஹைட்ராக்ஸியூரியா மற்றும் கிளாட்ரிபின் ஆகியவை அத்தகைய மருந்துகளாகும்.
  • இரத்தமாற்றம்: உங்களுக்குக் கடுமையான இரத்தசோகை இருந்தால், வழக்கமான இரத்தமாற்றங்கள் உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்க உதவும்.

மண்ணீரல் வீக்க சிகிச்சை

வீங்கிய மண்ணீரலைக் கட்டுப்படுத்த JAK தடுப்பான்கள், நோயெதிர்ப்பு சீராக்கிகள் மற்றும் கீமோதெரபி மருந்துகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், உங்கள் மண்ணீரலை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றவோ (ஸ்ப்ளெனெக்டமி) அல்லது மண்ணீரலுக்குக் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கவோ வேண்டியிருக்கலாம்.

எலும்பு மஜ்ஜைக்கு வெளியே இரத்த அணுக்கள் உருவாகும் எக்ஸ்ட்ராமெடுல்லரி ஹெமடோபோயசிஸ் எனப்படும் நிலைக்கு சிகிச்சையளிக்கவும் கதிர்வீச்சு சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியுமா?

இந்த நோயைக் குணப்படுத்த, பிறரிடமிருந்து பெறப்பட்ட குருதி அணு மாற்று அறுவை சிகிச்சை (HCT) மட்டுமே ஒரே வழியாக இருக்கலாம். இருப்பினும், இது ஒரு அபாயகரமான செயல்முறை மற்றும் அனைவருக்கும் ஏற்றதல்ல.

இந்த செயல்முறையில், உங்கள் இயல்புக்கு மாறான இரத்த அணுக்களுக்குப் பதிலாக, ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட அணுக்கள் பொருத்தப்படுகின்றன. மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்பு, உங்கள் நோயுற்ற அணுக்களை அழிப்பதற்காக உங்களுக்கு கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அளிக்கப்படும். அதன் பிறகு, தானம் செய்பவரிடமிருந்து பெறப்பட்ட புதிய அணுக்கள் உங்கள் உடலின் செயல்பாடுகளைப் பொறுப்பேற்கும்.

HCT சிகிச்சையில் சிக்கல்கள் ஏற்படுவதற்கான அதிக ஆபத்து உள்ளது . எனவே, இது ஒரு குறிப்பிட்ட குழுவினருக்கு மட்டுமே பொருத்தமானது. மற்ற மருத்துவ நிலைகளைக் கொண்டவர்களுக்கு சிக்கல்கள் ஏற்படும் அபாயம் இன்னும் அதிகமாக உள்ளது. நீங்கள் இதற்குப் பொருத்தமானவரா என்பது உங்கள் வயது, உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரம் மற்றும் சிகிச்சையின் வெற்றி வாய்ப்பு போன்ற பல காரணிகளைப் பொறுத்தது.

இந்த நோயுடன் வாழும்போது ஆயுட்காலம் எப்படி இருக்கும்?

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது மிகவும் தீவிரமான ஒரு புற்றுநோயாகும் . இந்த நோயாளிகளின் சராசரி உயிர்வாழும் காலம் பொதுவாக சுமார் ஆறு ஆண்டுகள் ஆகும். சராசரி உயிர்வாழும் காலம் என்பது, சிலர் ஆறு ஆண்டுகளுக்கும் குறைவாக வாழ்கிறார்கள், அதே சமயம் அதே எண்ணிக்கையிலானவர்கள் ஆறு ஆண்டுகளுக்கும் மேலாக வாழ்கிறார்கள் என்பதாகும். இது அனைவருக்கும் ஒரே மாதிரியாக இருப்பதில்லை; இது நபருக்கு நபர் மாறுபடும்.

உங்கள் நோயின் முன்கணிப்பைத் தீர்மானிக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன:

  • உங்கள் வயது.
  • உங்கள் அறிகுறிகள்.
  • உங்கள் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை.
  • எலும்பு மஜ்ஜையில் ஏற்படும் தழும்புகளின் தீவிரம்.
  • மரபணு மாற்றங்கள் (JAK2, CALR, MPL) இருக்கின்றனவா இல்லையா என்பது.

உங்கள் நோய் கண்டறிதல் உங்கள் வாழ்க்கையை எவ்வாறு பாதிக்கும் என்பது பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் வெளிப்படையாகப் பேசுவதே மிக முக்கியமான விஷயம்.

என்னை நான் எப்படி கவனித்துக் கொள்வது? (சுய கவனிப்பு)

நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்பினால் உங்களுக்குப் பலன் கிடைக்குமா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்புக் குழுக்களில் மருத்துவர்கள், செவிலியர்கள், சமூகப் பணியாளர்கள் மற்றும் பிற நிபுணர்கள் இடம்பெறலாம். இந்த நோயுடன் வாழ்வதற்குத் தேவையான வளங்களையும் ஆதரவையும் அவர்களால் உங்களுக்கு வழங்க முடியும். உங்கள் புற்றுநோய் மருத்துவரிடமிருந்து நீங்கள் பெறும் சிகிச்சைக்குக் கூடுதலாக, இந்த நபர்கள் உங்களுக்கு ஒரு சிறந்த ஆதரவு ஆதாரமாக இருக்க முடியும். நோய்த்தணிப்புப் பராமரிப்பு நிபுணர்கள், புற்றுநோயுடன் வாழும் ஒரு நபராக உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்த உதவ முடியும்.

இறுதியாக, நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான விஷயங்கள்.

மைலோஃபைப்ரோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய வகை இரத்தப் புற்றுநோயாகும், இதில் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையானது நார் திசுக்களால் மாற்றப்படுகிறது. இது தொடர்ச்சியான மருத்துவக் கண்காணிப்பு மற்றும்/அல்லது சிகிச்சை தேவைப்படும் ஒரு தீவிரமான நிலையாகும் . உங்கள் நிலையைப் பொறுத்து, பல ஆண்டுகளாக உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாமல் இருக்கலாம். மற்ற சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறிகள் விரைவாக அதிகரித்து, அன்றாட நடவடிக்கைகளை மேற்கொள்வதைக் கடினமாக்கலாம். இருப்பினும், உங்கள் அன்றாட வாழ்க்கையில் குறுக்கிடும் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன .

இதற்கிடையில், இந்த மாற்றங்களைச் சமாளிக்க உதவும் ஆதாரங்களைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். புற்றுநோயுடனான வாழ்க்கைக்கு நீங்கள் பழகிக்கொள்ளும்போது, ​​நோயின் தீவிரத்தைக் குறைக்கும் சிகிச்சையும் ஆதரவுக் குழுக்களும் மிகவும் உதவிகரமான தேர்வுகளாகும்.

நினைவில் கொள்ளுங்கள், நீங்கள் தனியாக இல்லை. மருத்துவர்கள், குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்கள் அனைவரும் உங்களுக்கு உதவ இருக்கிறார்கள். உங்களுக்கு ஏதேனும் கேள்விகள் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசத் தயங்காதீர்கள்.


மைலோஃபைப்ரோசிஸ் , இரத்தப் புற்றுநோய், எலும்பு மஜ்ஜை, இரத்தசோகை, மண்ணீரல் வீக்கம், JAK தடுப்பான்கள், லுகேமியா

⚠️ முக்கியம்: நிரோகி லங்கா இணையதளத்தில் உள்ள மருத்துவக் கட்டுரைகளும் தகவல்களும் பொதுவான விழிப்புணர்விற்காக மட்டுமே, இவை எந்த வகையிலும் தொழில்முறை மருத்துவ ஆலோசனை, நோயறிதல் அல்லது சிகிச்சைக்கு மாற்றாகாது. உங்களுக்கு ஏதேனும் மருத்துவப் பிரச்சினை இருந்தால், உடனடியாக தகுதிவாய்ந்த மருத்துவரை அணுகவும்.

💬 கருத்துகள் (0)

இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.

உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்

தயவுசெய்து கணக்கிடுக: 8 + 8 =