நம்மிடையே மிகவும் சாதாரணமாகக் காணப்படும் நோய்களும் உண்டு; அதேபோல், மிகவும் அரிதான, அதாவது மிக மிக அரிதான நோய்களும் உண்டு. ஒருவேளை, அப்படிப்பட்ட ஒரு நோயைப் பற்றி நீங்கள் கேள்விப்பட்டிருக்கக்கூட மாட்டீர்கள். இன்று நாம், அப்படிப்பட்ட அரிதான, ஆனால் முறையாகக் கையாள வேண்டிய ஒரு முக்கியமான இரத்தம் தொடர்பான நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். அதன் பெயர் பாராக்ஸிமல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria), இதை நாம் சுருக்கமாக PNH என்று அழைக்கிறோம்.
சுருக்கமாகச் சொன்னால், PNH என்றால் என்ன?
PNH என்பது ஒரு மரபணுக் கோளாறு அல்ல, மாறாக பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குப் பரம்பரையாக வரும் ஒரு நோயாகும். இது எந்த வயதிலும் ஏற்படலாம். எளிமையாகச் சொன்னால், இந்த நோய் உள்ள ஒருவருக்கு, நோய்களிலிருந்து நம்மைப் பாதுகாக்கும்
நோயெதிர்ப்பு மண்டலமே, தவறுதலாக அவருடைய சொந்த இரத்தச் சிவப்பணுக்களைத் தாக்கி அழித்துவிடுகிறது. இதை, நோய்களிலிருந்து நம்மைப் பாதுகாக்கும் சிறப்புப் புரதங்களால் ஆன ஒரு கேடயம் என்று நினைத்துக் கொள்ளுங்கள். PNH நோயாளிகளின் உடலில் உள்ள சில இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் இந்த பாதுகாப்புக் கேடயம், அதாவது அந்தச் சிறப்புப் புரதங்கள் இருப்பதில்லை. எனவே, நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் இந்தக் கேடயம் இல்லாத செல்களை அடையாளம் கண்டு, அவை உடலுக்குத் தீங்கு விளைவிக்கும் ஊடுருவல்காரர்கள் என்று கருதி அவற்றை அழித்துவிடுகிறது. இந்த நிலை உயிருக்கு ஆபத்தானதாக இருந்தாலும்,
சரியான சிகிச்சையின் மூலம், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தி, சிக்கல்களைக் குறைத்து, ஒரு நல்ல வாழ்க்கையை வாழ முடியும். இந்த நோய் அனைவரையும் ஒரே மாதிரியாகப் பாதிப்பதில்லை. சிலருக்குச் சிறிய அளவிலான அசௌகரியம் மட்டுமே இருக்கும். மற்றவர்கள் இதனால் கடுமையாகப் பாதிக்கப்படலாம்.
இரத்த உறைவு ஏற்படுவதுதான் இதன் முக்கிய ஆபத்து. PNH நோயாளிகளில் சுமார் 30% பேர் தங்கள் வாழ்நாளில் ஒரு முறையாவது இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயத்தில் உள்ளனர்.
இதற்கான காரணம் என்ன?
இந்த நோய்க்கான காரணம் ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வு ஆகும். ஆனால் இது
பரம்பரையாக வரக்கூடிய ஒன்றல்ல. அதாவது, இது உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து நீங்கள் பெறுவதோ அல்லது உங்கள் குழந்தைகளுக்கு நீங்கள் கடத்துவதோ அல்ல. இது வாழ்நாளில் தற்செயலாக நிகழும் ஒரு மரபணு மாற்றம் ஆகும். இந்த மரபணுப் பிறழ்வின் காரணமாக, உங்கள்
எலும்பு மஜ்ஜையானது, பாதுகாப்புப் புரதங்கள் இல்லாத அசாதாரணமான சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்யத் தொடங்குகிறது. எனவே, இந்த செல்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் பாதுகாக்கப்படாததால், அவை எளிதில் சிதைந்துவிடுகின்றன. மருத்துவத்தில், சிவப்பு இரத்த செல் சிதைவின் இந்த செயல்முறையை நாம்
ஹீமோலிசிஸ் என்று அழைக்கிறோம். சில மருத்துவர்கள் PNH ஆனது எலும்பு மஜ்ஜையின் பலவீனத்துடன் தொடர்புடையது என்று நம்புகிறார்கள். குறிப்பாக, அப்லாஸ்டிக் அனீமியா எனப்படும் நிலை உள்ளவர்களுக்கு PNH உருவாகும் வாய்ப்பு அதிகம். மேலும், PNH உள்ளவர்களுக்குப் பிற்காலத்தில் அப்லாஸ்டிக் அனீமியா ஏற்படலாம். அப்லாஸ்டிக் அனீமியா எனப்படும் இந்த நிலையில், எலும்பு மஜ்ஜை புதிய இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்வதை நிறுத்திவிடுகிறது.
PNH-இன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?
இந்த நோய் அதன் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்றின் பெயரால் அழைக்கப்படுகிறது. பாராக்ஸிஸ்மல் என்றால் "திடீரென ஏற்படுவது", நாக்டர்னல் என்றால் "இரவின் போது", மற்றும் ஹீமோகுளோபினூரியா என்றால் "சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் வெளியேறுதல்" என்று பொருள். ஹீமோகுளோபின் என்பது இரத்தத்திற்கு அதன் சிவப்பு நிறத்தைக் கொடுக்கும் புரதமாகும். எனவே, சிவப்பு இரத்த செல்கள் சிதைவடையும் போது, இந்த ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரில் வெளியிடப்படுகிறது,
மேலும் இரவில் அல்லது காலையில் வெளியேற்றப்படும் சிறுநீர் அடர் நிறமாகவோ (கோலா பானம் போல) அல்லது சிவப்பு நிறமாகவோ இருக்கலாம் . PNH நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 50% பேர் இந்த அறிகுறியை அனுபவிக்கின்றனர். இந்த அறிகுறிகள் முக்கியமாக மூன்று காரணங்களால் ஏற்படுகின்றன:
உங்கள் உடலில் குறைபாடுள்ள இரத்த அணுக்கள் அதிகமாக இருந்தால், நீங்கள் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகளும் அதிகமாக இருக்கும்.
இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவடைதல் மற்றும் இரத்த சோகையால் ஏற்படும் பொதுவான அறிகுறிகள்
| மிகவும் சோர்வாகவும் பலவீனமாகவும் உணர்கிறேன் | சிறிய வேலை செய்த பிறகும் சோர்வாக உணர்கிறேன். |
| தலைவலி | அடிக்கடி தலைவலி. |
| சுவாசிப்பதில் சிரமம் | சிறிது தூரம் நடக்கும்போது கூட மூச்சிரைப்பு ஏற்படுகிறது. |
| இதயத் துடிப்பு | உங்கள் இதயம் வேகமாகத் துடிப்பது போன்ற உணர்வு. |
| வயிற்று வலி | காரணமின்றி ஏற்படும் வயிற்று வலி. |
| விழுங்குவதில் சிரமம் | உணவு அல்லது திரவங்களை விழுங்குவதில் சிரமம். |
| வெளிறிய அல்லது மஞ்சள் நிற தோல் | தோல் மற்றும் கண்களின் வெண்படலம் மஞ்சள் நிறமடைதல். |
| எளிதில் காயம் ஏற்படுதல் | ஒரு சிறிய காயம் கூட பெரிய சிராய்ப்புகளை ஏற்படுத்தக்கூடும். |
| ஆண்களில் பாலியல் செயலிழப்பு | உடலுறவின் போது பாலுணர்வைத் தூண்டுவதில் அல்லது அதனைத் தக்கவைப்பதில் சிரமம். |
மிக முக்கியம்: இரத்த உறைவு என்பது அவசர மருத்துவ கவனிப்பு தேவைப்படும் ஒரு அபாயகரமான நிலையாகும். பின்வரும் அறிகுறிகள் குறித்து மிகவும் விழிப்புடன் இருங்கள்.
| இரத்த உறைவு ஏற்பட்ட இடம் | கவனிக்க வேண்டிய அம்சங்கள் |
|---|
| தோல் | தோலில் ஏற்படும் சிவந்த, வலியுள்ள அல்லது வீக்கமடைந்த பகுதி. |
| கை அல்லது கால் | கை/கால் வலி, உடல் சூடாக இருப்பது போன்ற உணர்வு மற்றும் வீக்கம். |
| வயிறு | கடுமையான வயிற்று வலி, புண்கள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு. |
| மூளை | வாந்தியுடனோ அல்லது வாந்தியின்றியோ ஏற்படும் கடுமையான தலைவலி, வலிப்பு, நகர்வதற்கோ, பேசுவதற்கோ அல்லது பார்ப்பதற்கோ சிரமம். |
| நுரையீரல்கள் | சுவாசிப்பதில் சிரமம், கத்தியால் குத்துவது போன்ற கடுமையான மார்பு வலி, இரத்தத்துடன் கூடிய இருமல், வியர்த்தல். |
உங்களுக்கு இது போன்ற இரத்த உறைவு இருப்பதாக சிறிதளவு சந்தேகம் இருந்தாலும்,
உங்கள் மருத்துவரிடம் உடனடியாகத் தெரிவிக்கவும். குறிப்பாக, உங்களுக்கு சுவாசிப்பதில் சிரமம், பேசுவதில்/பார்ப்பதில் சிரமம், திடீரென ஏற்படும் கடுமையான தலைவலி, மார்பு வலி அல்லது வலிப்பு ஏற்பட்டால், தாமதமின்றி அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்கு (ETU) செல்லவும். நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிவது?
நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்கச் செல்லும்போது, அவர் உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கேட்பார். பின்னர், அவர் உங்களைப் பரிசோதித்து, சில இரத்தப் பரிசோதனைகளுக்குப் பரிந்துரைப்பார். இதற்காகச் செய்யப்படும் முக்கியப் பரிசோதனை, ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி எனப்படும் ஒரு சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனையாகும். உங்கள் இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் இந்தப் பாதுகாப்புப் புரதங்கள் உள்ளனவா என்பதை இதுவே உறுதி செய்கிறது. மேலும், உங்கள் இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை (முழு இரத்த எண்ணிக்கை) மற்றும் இரும்புச்சத்து அளவுகளும் சரிபார்க்கப்படுகின்றன. சில சமயங்களில் எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரியும் தேவைப்படலாம். PNH-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?
PNH சிகிச்சையின் இரண்டு முக்கிய குறிக்கோள்கள் உள்ளன. ஒன்று, அறிகுறிகளைத் தணிப்பது; மற்றொன்று, அபாயகரமான சிக்கல்களை (குறிப்பாக இரத்தக் கட்டிகளை) தடுப்பது. உங்களுக்கு அளிக்கப்படும் சிகிச்சையானது, உங்கள் நோயின் தீவிரத்தைப் பொறுத்து அமையும்.- கூடுதல் ஊட்டச்சத்துக்கள்: இரத்தசோகையைக் கட்டுப்படுத்த ஃபோலிக் அமிலம் மற்றும் இரும்புச்சத்து மாத்திரைகள் வழங்கப்படுகின்றன.
- குறிப்பிட்ட மருந்துகள்: இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவடைவதைத் தடுக்கும் எகுலிஸுமாப் (சோலிரிஸ்) மற்றும் ரவுலிஸுமாப் (அல்டோமிரிஸ்) போன்ற மருந்துகள் உள்ளன. இவை நரம்பு வழியாகச் செலுத்தப்படுகின்றன. இரத்த சோகையைக் கட்டுப்படுத்துதல், வெளி இரத்தமாற்றங்களின் தேவையைக் குறைத்தல் மற்றும் இரத்தக் கட்டிகள் ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைத்தல் போன்ற நன்மைகளை இவை கொண்டுள்ளன. பெக்ஸெட்டகோப்ளான் (எம்பாவெலி) என்பது இந்த நோக்கத்திற்காகப் பயன்படுத்தப்படும் மற்றொரு புதிய மருந்தாகும்.
- இரத்தமாற்றம்: இரத்தசோகை கடுமையாக இருந்தால், ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து இரத்தம் தானம் செய்வதன் மூலம் தற்காலிக நிவாரணம் பெறலாம்.
- இரத்தத்தை மெலிதாக்கும் மருந்துகள்: இரத்த உறைவு ஏற்படும் அதிக அபாயம் உள்ளவர்களுக்கு இரத்தத்தை மெலிதாக்கும் மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன.
- எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை : PNH-ஐ முழுமையாகக் குணப்படுத்துவதற்கான ஒரே வழி இதுதான். இதில், பாதிக்கப்பட்ட எலும்பு மஜ்ஜை அகற்றப்பட்டு, ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து (பெரும்பாலும் உடன்பிறந்தவர்) ஸ்டெம் செல்கள் பொருத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், இது மிகவும் அபாயகரமான மற்றும் சிக்கலான செயல்முறை என்பதால், மிகவும் கடுமையான நோய் உள்ள இளம் வயதினருக்கு மட்டுமே இது பொதுவாகப் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
உங்களுக்கு மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சை முறை எது என்பதை உங்கள் மருத்துவர் தீர்மானிப்பார். உங்களை நீங்களே கவனித்துக்கொள்வதும் மிகவும் முக்கியம்.
PNH உடன் வாழும்போது, உங்களை நீங்களே கவனித்துக்கொள்வது முன்னெப்போதையும் விட மிகவும் முக்கியம்.- நல்ல உணவுமுறை: சத்தான உணவுகளை உண்ணுங்கள். இரும்புச்சத்து நிறைந்த உணவுகளான கீரை, இறைச்சி போன்றவற்றுடன், வைட்டமின் சி நிறைந்த ஆரஞ்சு, டேன்ஜரின் போன்ற பழங்களையும் சேர்த்து உண்பது, உடல் இரும்புச்சத்தை சிறப்பாக உறிஞ்சிக்கொள்ள உதவுகிறது.
- உடற்பயிற்சி: சோர்வு உடற்பயிற்சி செய்வதைக் கடினமாக்கலாம். உங்களுக்கு ஏற்ற உடற்பயிற்சிகள் எவை என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள்.
- நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து உங்களைப் பாதுகாத்துக் கொள்ளுங்கள் : உங்கள் கைகளை அடிக்கடி கழுவுங்கள். கூட்டமான இடங்களையும், நோய்வாய்ப்பட்டவர்கள் இருக்கும் இடங்களையும் தவிர்க்கவும். உங்களுக்குக் காய்ச்சல் ஏற்பட்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரிடம் தெரிவிக்கவும்.
- மனநலம்: இது போன்ற ஒரு அரிய நோய் உங்களுக்கு இருக்கிறது என்று தெரிய வரும்போது, சோகம், கோபம் மற்றும் பதட்டம் போன்ற உணர்வுகளை உணர்வது இயல்பானது. இந்த உணர்வுகளைப் பற்றி நம்பகமான ஒருவரிடமோ அல்லது ஒரு ஆலோசகரிடமோ பேசுவது பெரும் ஆறுதலைத் தரும்.
- கர்ப்பம்: நீங்கள் கர்ப்பம் தரிக்கத் திட்டமிடும் பெண்ணாக இருந்தால், கர்ப்பம் தரிப்பதற்கு முன்பு உங்கள் மருத்துவரை அணுகி ஆலோசனை பெறுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள். கர்ப்ப காலத்தில் PNH உங்களுக்கும் உங்கள் குழந்தைக்கும் ஆபத்துகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- PNH என்பது மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படும் ஒரு அரிய இரத்தக் கோளாறு, ஆனால் இது பரம்பரையாக வருவதில்லை.
- இந்த நோயின் பிரதான மற்றும் மிகவும் ஆபத்தான சிக்கல் இரத்தக் கட்டிகள் ஆகும். அதன் எச்சரிக்கை அறிகுறிகளான கடுமையான தலைவலி, மார்பு வலி, சுவாசிப்பதில் சிரமம் போன்றவற்றை எப்போதும் கவனத்தில் கொள்ளுங்கள்.
- இது உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடியதாக இருந்தாலும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் இன்று மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன.
- PNH-க்கு எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே முழுமையான குணமளிக்கும் சிகிச்சையாக இருந்தாலும், அது அதிக ஆபத்து நிறைந்தது மற்றும் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே பொருத்தமானது.
- உங்கள் மருத்துவருடன் தொடர்ந்து தொடர்பில் இருப்பதும், அவரது அறிவுரைகளைப் பின்பற்றுவதும் மிகவும் அவசியம்.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்