PCD (முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா) பற்றி உங்களுக்குத் தெரியுமா? இந்த அரிதான நிலை குறித்துப் பேசுவோம்!

'முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா' அல்லது '(முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா - பிசிடி)' என்ற ஒரு நிலையைப் பற்றி நீங்கள் எப்போதாவது கேள்விப்பட்டிருக்கிறீர்களா? இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று விசித்திரமாகத் தோன்றினாலும், இது நமது சுவாச மண்டலத்தையும் மற்ற உடல் செயல்பாடுகளையும் பாதிக்கும் ஒரு அரிதான, ஆனால் மிகவும் முக்கியமான நிலையாகும். இது பெரும்பாலும் பிறக்கும்போதே இருக்கும் ஒரு நிலையாகும். எனவே, இன்று நாம் இந்த பிசிடி பற்றி நீங்கள் புரிந்துகொள்ளும் வகையில் எளிமையாகப் பேசுவோம்.

முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா (PCD) என்பது என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், PCD என்பது நமது உடலில் உள்ள சிலியா எனப்படும் நுண்ணிய, முடி போன்ற அமைப்புகள் சரியாகச் செயல்படாதபோது ஏற்படும் ஒரு நிலையாகும். இந்த சிலியாக்கள் நம் கண்களுக்குப் புலப்படாத அளவுக்கு மிகவும் சிறியவை. நமது சுவாசப் பாதையில், அதாவது மூக்கு, தொண்டை மற்றும் நுரையீரல் போன்ற இடங்களில், இந்த சிலியாக்கள் சிறிய துடைப்பங்களைப் போலச் செயல்படுவதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள்.

அப்படியானால், இந்த சிலியாக்கள் என்ன செய்கின்றன?

சிலியா எனப்படும் இந்த நுண்ணிய, முடி போன்ற அமைப்புகள் நமது சுவாச மண்டலத்தில் மட்டுமல்லாமல், வேறு சில இடங்களிலும் காணப்படுகின்றன. நமது உடலுக்குள் நுழையும் கிருமிகள், தூசி போன்ற தேவையற்ற பொருட்களையும், உடலில் தேங்கும் சளியையும் அகற்றுவதே அவற்றின் முக்கியப் பணியாகும். அவை அலை போல அசைந்து இந்தப் பணியைச் செய்கின்றன. அதுமட்டுமல்லாமல், கருப்பையில் குழந்தை வளரும்போது, ​​குழந்தையின் உறுப்புகள் சரியான இடங்களில் இருப்பதற்கும் இந்த சிலியாக்கள் உதவுகின்றன.

எனவே, PCD பாதிப்புள்ள ஒருவருக்கு என்ன நடக்கிறது என்றால், இந்த சிலியாக்கள் சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. அதன் அர்த்தம்:

• ஒருவேளை இந்த சிலியா அளவு தவறாக இருக்கலாம் .
• அவற்றின் வடிவம் அசாதாரணமாக இருக்கலாம் .
• ஒருவேளை சிலியாக்கள் மறைந்துவிடும் .
• அல்லது, அவை ஒன்றுக்கொன்று எந்தத் தொடர்பும் இல்லாமல், கட்டுப்பாடில்லாமல் அங்கும் இங்கும் நகரலாம் .
• அல்லது அது அசையாமலும் இருக்கலாம்.

சரியாகச் செயல்படாத சிலியாக்களால் நமக்கு எப்படி நோய் ஏற்படுகிறது?

இந்த சிலியாக்கள் சரியாகச் செயல்படாதபோது, ​​பலவிதமான உடல்நலப் பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். சில பிறப்பிலேயே தொடங்குகின்றன, மற்றவை பிற்காலத்தில் தோன்றக்கூடும்.

• இயல்புக்கு மாறான உறுப்பு நிலை: நமது இதயம், நுரையீரல், மண்ணீரல் போன்ற உறுப்புகள் வலது பக்கத்திற்குப் பதிலாக மறுபக்கத்தில் அமைந்திருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். சில நேரங்களில், வலது பக்கத்தில் இருக்க வேண்டியது இடது பக்கத்தில் இருக்கலாம். இதை நாம் 'சிடஸ் இன்வெர்சஸ்' (Situs Inversus) என்று அழைக்கிறோம். சில நேரங்களில், உறுப்புகள் முற்றிலும் தவறான திசையில் திரும்பியிருக்கலாம். அந்த சிலியாக்கள் (cilia) சரியாகச் செயல்படாதபோதும் இது நிகழலாம்.
• நாள்பட்ட, கடுமையான சுவாச நோய்: இதுவே PCD-யின் முக்கியப் பிரச்சனையாகும். சிலியாக்களால் சளியை வெளியேற்ற முடியாதபோது, ​​அந்தச் சளி நுரையீரல்களிலும் சுவாசக் குழாய்களிலும் தேங்கிவிடுகிறது. இது அடிக்கடி இருமல், நெஞ்சு அடைப்பு மற்றும் கடுமையான தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. மேலும், இது நுரையீரல்களையும் சேதப்படுத்தக்கூடும்.
• கருவுறுதல் பிரச்சனைகள்: PCD உள்ள ஆண்களுக்கு பெரும்பாலும் குழந்தை பெறுவதில் சிரமம் ஏற்படுகிறது, இதன் காரணமாக அவர்கள் மலட்டுத்தன்மை அடையக்கூடும் . பெண்களுக்கும் கர்ப்ப காலத்தில் கடுமையான சிக்கல்கள் ஏற்படலாம், உதாரணமாக எக்டோபிக் கர்ப்பம் (கருவானது கருப்பைக்கு வெளியே பதிவது).அது சாத்தியம்தான்.

PCD எதனால் ஏற்படுகிறது?

இது ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலை. அதாவது, பெற்றோரிடமிருந்து பிள்ளைக்குக் கடத்தப்படும் மரபணுக்களில் ஏற்படும் சில மாற்றங்கள் அல்லது திடீர் மாற்றங்களால் இது ஏற்படுகிறது. இந்த நோயை உண்டாக்கும் பல வகையான மரபணு திடீர் மாற்றங்கள் உள்ளன.

முதன்மை சிலியரி இயக்கக் குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் யாவை?

அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் பிறக்கும்போதே தென்படும், மேலும் அவை காலப்போக்கில் படிப்படியாக அதிகரிக்கக்கூடும்.

பிறக்கும்போதே காணக்கூடிய PCD-யின் அறிகுறிகள்:

• சுவாசச் சிரமம் : குழந்தை பிறந்த உடனேயே சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்படலாம்.
• மூக்கடைப்பு : உங்கள் மூக்கு தொடர்ந்து அடைத்திருப்பது போல் உணரலாம்.
• தொடர்ச்சியான சளி இருமல் : சளியை உண்டாக்கும் இருமல் நீடிக்கலாம்.
• உறுப்புகளின் இயல்புக்கு மாறான நிலை (ஹெட்டரோடாக்சியா) : முன்னரே குறிப்பிட்டபடி, உறுப்புகள் தவறான இடத்தில் இருக்கலாம், சில உறுப்புகள் இல்லாமல் இருக்கலாம், அல்லது அவை முறையாக வளர்ச்சி அடையாமல் இருக்கலாம். சிடஸ் இன்வெர்சஸ் என்பது அத்தகைய மற்றொரு நிலையாகும்.
• சில சமயங்களில் பிறவி இதய நோய் .
• நுரையீரல் சுருங்குதல் (ஏடெலெக்டாசிஸ்) .
• சிறுநீரகங்கள் மற்றும் கணையம் போன்ற உறுப்புகளில் ஏற்படும் நீர்க்கட்டி போன்ற வளர்ச்சிகள்.
• ஆன்டிபாடி குறைபாடு (ஹியூமோரல் (ஆன்டிபாடி) குறைபாடு), இது நுரையீரல் மற்றும் சைனஸ் தொற்றுகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்க வழிவகுக்கும்.

தொடர்ச்சியான PCD அறிகுறிகள்:

காலப்போக்கில், இதுபோன்ற அறிகுறிகளை நீங்கள் கவனிக்கலாம்:

• நாள்பட்ட இருமல் : தொடர்ந்து நீடிக்கும் இருமல்.
• நாள்பட்ட சைனஸ் அழற்சி : அடிக்கடி ஏற்படும் சைனஸ் பிரச்சனைகள்.
• காது நோய்த்தொற்றுகள் : அடிக்கடி காது நோய்த்தொற்று ஏற்படுதல், காதுகளில் இருந்து திரவம் வடிதல்.
• அதிகப்படியான சளி மற்றும் கோழை .
• மலட்டுத்தன்மை (குறிப்பாக ஆண்களுக்கு).
• மூக்கின் சதை வளர்ச்சி .
• கடுமையான நிமோனியா அடிக்கடி ஏற்படுதல்.
• அடிக்கடி ஏற்படும் மேல் சுவாசக்குழாய் தொற்றுகள் .
• சில சமயங்களில் மூளையில் நீர் தேங்கிவிடும் (ஹைட்ரோசெபாலஸ்).

முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா (PCD) எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உண்மையில், இதைக் கண்டறிவது சற்று சிக்கலானது. ஒரே ஒரு பரிசோதனையின் மூலம் இது பிசிடி (PCD) தான் என்று உறுதியாகக் கூறிவிட முடியாது. மருத்துவர்கள் பல்வேறு பரிசோதனைகளைச் செய்த பின்னரே இதுகுறித்த ஒரு முடிவுக்கு வருகிறார்கள்.

• மருத்துவப் பரிசோதனை மற்றும் மருத்துவ வரலாறு: முதலில், மருத்துவர் உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றியும், உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்கேனும் இதே போன்ற பாதிப்புகள் இருந்ததா என்பது பற்றியும் உங்களிடம் கேட்பார்.
• சிலியா திசுப்பரிசோதனை: மூக்கு அல்லது நுரையீரலில் இருந்து ஒரு சிறிய திசுத்துண்டு எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இதன் மூலம் சிலியாக்களின் வடிவம், அளவு மற்றும் இயக்கத்தை நம்மால் காண முடிகிறது.
• மரபணு சோதனை:இந்தச் சோதனை, PCD உடன் தொடர்புடைய மரபணு மாற்றங்களைக் கண்டறிய முயல்கிறது. இருப்பினும், PCD உள்ள அனைவரிடமும் இந்த மரபணு மாற்றங்களைக் கண்டறிவது சாத்தியமில்லாமல் போகலாம்.

இது தவிர, PCD சந்தேகிக்கப்பட்டால் வேறு சோதனைகளையும் செய்யலாம்:

• வெளிவிடும் மூச்சில் உள்ள நைட்ரிக் ஆக்சைடு அளவீடு: நாம் வெளிவிடும் காற்றில் உள்ள நைட்ரிக் ஆக்சைடு எனப்படும் வாயுவின் அளவை ஒரு சிறப்பு சாதனம் அளவிடுகிறது. பிசிடி (PCD) நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இந்த வாயுவின் அளவு இயல்புக்கு மாறாகக் குறைவாக இருக்கும்.
• நுரையீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனைகள்: இந்தப் பரிசோதனைகள் உங்கள் நுரையீரல்கள் எவ்வளவு நன்றாகச் செயல்படுகின்றன என்பதையும், உங்களுக்கு சுவாசிப்பதில் ஏதேனும் சிரமம் உள்ளதா என்பதையும் கண்டறியும்.
• காணொளி நுண்ணோக்கியியல்: சிலியாக்களின் ஒரு மாதிரி எடுக்கப்பட்டு, உயர் சக்தி வாய்ந்த காணொளிக் கேமரா பொருத்தப்பட்ட நுண்ணோக்கி வழியாகப் பார்க்கப்படுகிறது. இது சிலியாக்களை மெதுவான இயக்கத்தில் உற்றுநோக்க அனுமதித்து, அவற்றின் செயல்பாட்டைத் துல்லியமாக ஆய்வு செய்ய வழிவகுக்கிறது.

முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா (PCD) எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

துரதிர்ஷ்டவசமாக, PCD-க்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை . இருப்பினும், இந்த நோயைக் கட்டுப்படுத்தவும், அறிகுறிகளைக் குறைக்கவும், வாழ்க்கையைச் சற்றே எளிதாக்கவும் உதவும் பல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

நுரையீரலில் தேங்கும் சளியையும் திரவத்தையும் அகற்றுவதே இதன் முக்கிய நோக்கம். இது போன்ற செயல்களைச் செய்வதன் மூலம் இது செய்யப்படுகிறது:

• சுவாசப்பாதை சுத்திகரிப்பு: ஒரு சிறப்பு இயந்திரம் சளியைத் தளர்த்தி அகற்ற உதவுகிறது. சளியை வெளியேற்ற உதவும் சிறப்பு இருமல் நுட்பங்களும் உள்ளன.
• மார்புக்கான இயன்முறை சிகிச்சை: சிலர் மேலங்கி போன்ற ஒரு கருவியைப் பயன்படுத்தி மார்பை மெதுவாகத் தட்டுவார்கள். இது சளியைத் தளர்த்தி, அது வெளியேற உதவுகிறது.
• காதுக் குழாய்கள்: உங்களுக்கு அடிக்கடி காது நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்பட்டால், நடுக் காதில் தேங்கும் திரவத்தை வெளியேற்றுவதற்காக, செவிப்பறைக்குள் சிறிய குழாய்கள் செருகப்படலாம்.

மேலும், நோய்த்தொற்றுகளையும் அழற்சியையும் கட்டுப்படுத்த இதுபோன்ற மருந்துகள் வழங்கப்படுகின்றன:

• நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்: இவை உடலில் ஏற்படும் பாக்டீரியா தொற்றுகளைக் கட்டுப்படுத்தக் கொடுக்கப்படுகின்றன. சில கடுமையான நேர்வுகளில், நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை நரம்பு வழியாகச் செலுத்த வேண்டியிருக்கலாம்.
• அசித்ரோமைசின்: இது நுரையீரலில் ஏற்படும் அழற்சியைக் குறைக்க உதவும் ஒரு மருந்தாகும், மேலும் இது சில சமயங்களில் தினமும் எடுத்துக்கொள்ளப்படுகிறது.
• மூச்சுக்குழாய் விரிவூக்கிகள்: அல்பூட்டெரால் போன்ற மருந்துகள். இவை சுவாசப் பாதைகளைச் சற்றே அகலமாக்கி, சுவாசிப்பதை எளிதாக்குகின்றன.
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்: இவை உடலில் ஏற்படும் வேதி வினைகளைக் கட்டுப்படுத்தி, அழற்சியைக் குறைக்கின்றன.
• சளியை நீர்க்கச் செய்யும் மருந்துகள்: உள்ளிழுக்கப்படும் இந்த மருந்துகள், சுவாசப் பாதைகளில் உள்ள சளியை நீர்க்கச் செய்து, அதை எளிதாக வெளியேற்ற உதவுகின்றன.

எனக்கு மேலும் பிசிடி சிகிச்சை தேவைப்படுமா?

சில சமயங்களில், மேலே குறிப்பிட்டது போல, உறுப்புகள் தவறான இடங்களில் அமைந்திருந்தால், அவற்றைச் சரிசெய்ய அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.இந்த அறுவை சிகிச்சைகள் குழந்தை பிறந்த உடனேயே செய்யப்படலாம். மேலும், பிற்காலத்தில் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்களைத் தடுக்க அல்லது சிகிச்சையளிக்க கூடுதல் அறுவை சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.

முதன்மை சிலியரி இயக்கக் குறைபாட்டை (PCD) தடுக்க முடியுமா?

இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், இதைத் தடுக்க நம்மால் உண்மையில் எதுவும் செய்ய முடியாது . இருப்பினும், உங்கள் நெருங்கிய குடும்ப உறுப்பினர் ஒருவருக்கு PCD பாதிப்பு இருந்து, நீங்கள் ஒரு குடும்பத்தைத் தொடங்க நினைத்தால், மரபணுப் பரிசோதனை மற்றும் மரபணு ஆலோசனையைப் பெறுவது ஒரு நல்ல யோசனையாகும். உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ இந்தப் பாதிப்பு ஏற்படுவதற்கான சாத்தியக்கூறு எவ்வளவு உள்ளது என்பதைக் கண்டறிய இந்தச் சேவைகள் உங்களுக்கு உதவும்.

PCD பாதிப்பு உள்ளவர்களின் ஆயுட்காலம் எவ்வளவு?

பெரும்பாலான மக்கள் நீண்ட காலம், பொதுவாக முதுமை வரை வாழ்கிறார்கள் . முறையான சிகிச்சையைப் பெறுவதும், உங்களை நீங்களே கவனித்துக் கொள்வதுமே மிக முக்கியமான விஷயம்.

PCD பாதிப்பு உள்ளவர்களுக்கு நோயின் முன்கணிப்பு என்ன?

இது உண்மையில் ஒவ்வொருவருக்கும் மாறுபடும் . சிலர் பிறந்த நாளிலிருந்தே நோய்வாய்ப்பட்டு, தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் அப்படியே இருக்கலாம். வேறு சிலர், ஓய்வு நேரத்தில் நல்ல ஆரோக்கியத்துடன் இருந்து, பின்னர் சில சமயங்களில் கடுமையாக நோய்வாய்ப்படலாம். எனவே, உங்கள் உடல்நிலை குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவதும், அவரது ஆலோசனையைப் பின்பற்றுவதும் மிகவும் முக்கியம்.

PCD-யால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

நோய்த்தொற்றுகள் அடிக்கடி ஏற்படுவதால், அவை உறுப்புகளின் திசுக்களைச் சேதப்படுத்தி, தழும்புகளை ஏற்படுத்தி, பல்வேறு சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கக்கூடும். உதாரணமாக:

• செவித்திறன் இழப்பு .
• சுவாசப் பாதைகள் விரிவடைதல் மற்றும் சேதமடைதல் (மூச்சுக்குழாய் விரிவு) : இது நுரையீரல்களுக்கு மேலும் சேதத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• சுவாசச் செயலிழப்பு : மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில் இந்த நிலை ஏற்படலாம்.

PCD உடன் வாழும்போது தெரிந்துகொள்ள வேண்டிய முக்கியமான விஷயங்கள் என்னென்ன?

PCD என்பது ஒரு நாள்பட்ட நோய். எனவே, இந்த நோயுடன் வாழும்போது, ​​உங்கள் வாழ்க்கையைச் சற்றே எளிதாக்கிக்கொண்டு ஆரோக்கியமாக இருக்க இந்த விஷயங்களைச் செய்யலாம்:

• உடற்பயிற்சி: நீங்கள் மிதமான உடல் செயல்பாடுகளில் ஈடுபடும்போது, ​​ஆழமாக சுவாசிக்கிறீர்கள். இது உங்கள் நுரையீரலில் உள்ள சளியைத் தளர்த்தி, நீங்கள் எளிதாக சுவாசிக்க உதவுகிறது. மேலும், இது உங்கள் ஆற்றல் அளவையும் அதிகரிக்கிறது.
• உணர்ச்சி ரீதியான ஆதரவு: இது போன்ற ஒரு நாள்பட்ட நோயுடன் வாழ்வது சில சமயங்களில் உணர்ச்சி ரீதியாகக் கடினமாக இருக்கலாம். சவால்கள் ஏற்படலாம். எனவே, ஆலோசகர் போன்ற ஒரு மனநல நிபுணரிடமிருந்து ஆதரவைப் பெறுவது, நீங்கள் உணரும் மன அழுத்தத்தைக் குறைப்பதில் பெரிதும் உதவும்.
• வழக்கமான மருத்துவக் கண்காணிப்பு: உங்கள் சிகிச்சை எந்த அளவுக்குச் செயல்படுகிறது என்பதையும், உங்கள் அறிகுறிகள் மோசமாகின்றனவா என்பதையும், அல்லது புதிய பிரச்சனைகள் உருவாகின்றனவா என்பதையும் அறிந்துகொள்ள, நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரைத் தவறாமல் சந்திக்க வேண்டும். மேலும், நீங்கள் வழக்கமான நுரையீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனைகள் அல்லது மார்பு எக்ஸ்-கதிர்ப் பரிசோதனைகளையும் செய்துகொள்ள வேண்டியிருக்கலாம்.

உங்களுக்கு PCD இருப்பது தெரிந்தவுடன் பீதியடையாமல், உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைத் துல்லியமாகப் பின்பற்றி, உங்களை நீங்களே கவனித்துக் கொள்வதுதான் மிக முக்கியமான விஷயம்.

எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி

முதன்மை சிலியரி டிஸ்கைனீசியா (PCD) என்பது சுவாச மண்டலம் மற்றும் உறுப்பு மண்டலங்களை முதன்மையாகப் பாதிக்கும் ஒரு அரிய, மரபணுக் கோளாறு ஆகும். காலப்போக்கில் அறிகுறிகள் மோசமடையலாம், மேலும் சுவாசச் செயலிழப்பு போன்ற சிக்கல்களும் ஏற்படலாம்.

இருப்பினும், இதற்கு முழுமையான சிகிச்சை இல்லை என்றாலும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் தொற்று அபாயத்தைக் குறைக்கவும் உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன . சுவாசப் பாதையைச் சுத்தப்படுத்துதல் மற்றும் மருந்துகள் போன்ற விஷயங்கள் குறிப்பிடத்தக்க நிவாரணத்தை அளிக்கக்கூடும். இது போன்ற ஒரு நாள்பட்ட நோயுடன் வாழ்வதால் ஏற்படும் மன அழுத்தத்தைக் குறைக்க, உளவியல் ரீதியான ஆதரவைத் தேடுவதும் முக்கியம். நீங்கள் தனியாக இல்லை, உங்களுக்கு உதவ மருத்துவர்களும் மற்றவர்களும் இருக்கிறார்கள்.

PCD , முதன்மை சிலியரி இயக்கக் குறைபாடு, சிலியா, சுவாச மண்டலம், மரபணுக் கோளாறு, நாள்பட்ட இருமல், உறுப்பு இடமாற்றம், , மரபணுக் கோளாறு, நாள்பட்ட இருமல், உறுப்பு இடமாற்றம், சுவாச நோய்