உங்கள் குழந்தைக்குத் தொடர்ந்து உடல்நலக்குறைவு ஏற்படுகிறதா? அது அரிதான WHIM Syndrome ஆக இருக்குமோ?

உங்கள் குழந்தைக்கு அடிக்கடி சளி, இருமல், காது நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது தோல் நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றனவா? ஒரு நோய் குணமாகும் முன்பே மற்றொன்று குணமாகிவிடுகிறதா? பொதுவாக, குழந்தையின் நோய் எதிர்ப்பு சக்தி சற்று குறைவாக இருப்பதால், பள்ளி மற்றும் விளையாட்டு இடங்களில் நோய்களைப் பெறுகிறது என்று நாம் நினைக்கிறோம். இருப்பினும், மிகவும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இது WHIM சிண்ட்ரோம் எனப்படும் ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணு நிலையால் ஏற்படலாம். இது பற்றி அதிகம் பேசப்படாவிட்டாலும், இதைப் பற்றி அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம்.

இந்த WHIM சிண்ட்ரோம் என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், WHIM சிண்ட்ரோம் என்பது நமது உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைப் பாதிக்கும் ஒரு மிகவும் அரிதான மரபணு நோயாகும். WHIM என்ற பெயர், இந்த நோயின் நான்கு முக்கிய அறிகுறிகளின் முதல் எழுத்துக்களிலிருந்து பெறப்பட்டது.

• மருக்கள் (warts)
• ஹைப்போகாமாகுளோபுலினீமியா (இரத்தத்தில் ஆன்டிபாடிகளின் அளவு குறைவாக இருத்தல்)
• தொற்றுகள் (அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகள்)
• மையலோஅல்வியோலார் இரத்தக் கசிவு (எலும்பு மஜ்ஜையில் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் தேங்குதல்)

நம் உடலில் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் ஒரு படை இருப்பதாகக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். நோயை உண்டாக்கும் பாக்டீரியா மற்றும் வைரஸ்கள் போன்ற எதிரிகளை எதிர்த்துப் போராடுவதே இந்த வீரர்களின் வேலை. WHIM நோய்க்குறி உள்ள ஒருவருக்கு, இந்தப் படையின் மிக முக்கியமான வீரர்களான நியூட்ரோபில்கள் எனப்படும் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், அவற்றின் தளமான எலும்பு மஜ்ஜையிலேயே சிக்கிக்கொள்கின்றன. நோயை எதிர்த்துப் போராடுவதற்காக, அவற்றால் இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியேற முடிவதில்லை. அதனால், உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்பு பலவீனமடைகிறது, மேலும் அவர்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படத் தொடங்குகிறார்கள்.

WHIM நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

இந்த அறிகுறிகள் நபருக்கு நபர் பெரிதும் மாறுபடலாம். சிலருக்கு மிகவும் லேசான அறிகுறிகள் இருக்கும். மற்றவர்களுக்கு உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய கடுமையான தொற்றுகள் ஏற்படலாம். இந்த அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தில் தொடங்குகின்றன, ஆனால் சில சமயங்களில் வயது வந்த பிறகே இந்த நோய் கண்டறியப்படாமலும் போகலாம்.

குறிப்பாக மருக்கள் மற்றும் புற்றுநோய் அபாயம் பற்றி

நம்மைச் சுற்றியுள்ள பலருக்கு மருக்களை உண்டாக்கும் ஹியூமன் பாப்பிலோமா வைரஸ் (HPV) தொற்று ஏற்படலாம். இருப்பினும், ஆரோக்கியமான நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு கொண்ட ஒரு நபரின் உடலில் இருந்து இந்த வைரஸ் கிட்டத்தட்ட தானாகவே மறைந்துவிடும். ஆனால், WHIM நோய்க்குறி உள்ள ஒரு நபரின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு பலவீனமாக இருப்பதால், இந்த HPV வைரஸை எதிர்த்துப் போராடுவது கடினமாகிறது. எனவே, இந்த வைரஸ் நீண்ட காலம் உடலில் தங்கி, மருக்களை உண்டாக்குவதுடன், சில சமயங்களில் புற்றுநோய் அபாயத்தையும் அதிகரிக்கிறது.

இதற்கு என்ன காரணம்? இது தொற்றக்கூடியதா?

WHIM நோய்க்குறியின் முக்கிய காரணம், நமது உடலில் உள்ள 'CXCR4' எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வு ஆகும். இந்த மரபணுவை, நமது செல்களுக்கு அறிவுறுத்தும் ஒரு நிரலாகக் கருதுங்கள். இந்த மரபணுவில் மாற்றம் ஏற்படும்போது, ​​முன்னரே குறிப்பிட்ட வெள்ளை இரத்த செல்கள் (நியூட்ரோபில்கள்) எலும்பு மஜ்ஜையிலிருந்து வெளிவருவதை நிறுத்திவிடுகின்றன.

இது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு என்பதால், தும்மல் அல்லது தொடுதல் மூலம் ஒருவரிடமிருந்து மற்றொருவருக்குப் பரவாது . இருப்பினும், இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குக் கடத்தப்படலாம். பெற்றோரில் ஒருவருக்கு இந்த மரபணு மாற்றம் இருந்தால், அவர்களுக்குப் பிறக்கும் ஒவ்வொரு குழந்தைக்கும் இந்த பாதிப்பு பரம்பரை வழியாக வருவதற்கான வாய்ப்பு 50% உள்ளது .

இந்த நோயை எவ்வாறு துல்லியமாகக் கண்டறிவது?

இது மிகவும் அரிதான நோய் என்பதால், ஒரே ஒரு பரிசோதனையின் மூலம் இதைக் கண்டறிவது கடினம். உங்கள் மருத்துவர், உங்களையும் உங்கள் குழந்தையின் அறிகுறிகளையும், அவர்களுக்கு எவ்வளவு அடிக்கடி நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றன என்பதையும் கவனமாகப் பரிசோதித்து, அதன் பிறகு பல பரிசோதனைகளைப் பரிந்துரைக்கலாம்.

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (CBC): இது இரத்தத்தில் உள்ள வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், குறிப்பாக நியூட்ரோபில்கள், குறைவாக உள்ளதா என்பதைச் சோதிக்கிறது.
• ஆன்டிபாடி சோதனை (இம்யூனோகுளோபுலின் ஜி - IgG இரத்தப் பரிசோதனை):நோய்த்தொற்றை எதிர்த்துப் போராடும் ஆன்டிபாடிகளின் அளவு குறைவாக உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய இந்தப் பரிசோதனை செய்யப்படுகிறது.
• எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி: இந்தச் செயல்முறையில், லேசான மயக்க மருந்து கொடுத்து இடுப்பு எலும்பிலிருந்து ஒரு சிறிய எலும்பு மஜ்ஜை மாதிரி எடுக்கப்பட்டு, நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது. இதன் மூலம், எலும்பு மஜ்ஜையில் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் சிக்கியுள்ளனவா (மைலோகாதெக்சிஸ்) என்பதைத் துல்லியமாகக் கண்டறிய முடியும்.
• மரபணுப் பரிசோதனை: WHIM நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும் `CXCR4` மரபணுவில் பிறழ்வு உள்ளதா என்பதை இந்தப் பரிசோதனை உறுதிப்படுத்தும்.

WHIM நோய்க்குறிக்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

இந்த நிலைக்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. இருப்பினும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து பாதுகாக்கவும், நீங்கள் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ உதவவும் பல சிகிச்சைகள் உள்ளன.

மருந்துகளின் வகைகள்

• சோல்ரெம்டி: இது 2024-ல் அங்கீகரிக்கப்பட்ட ஒரு புதிய மருந்து. இது எலும்பு மஜ்ஜையில் தேங்கியுள்ள வெள்ளை இரத்த அணுக்களை விடுவிக்க உதவுகிறது. இதனால், நோய்த்தொற்று ஏற்படும் அபாயத்தை சுமார் 40% குறைக்க முடியும்.
• ஜி-சிஎஸ்எஃப் சிகிச்சை: இது ஒரு ஊசி. இது எலும்பு மஜ்ஜையைத் தூண்டி, அதிக வெள்ளை இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்ய உதவுகிறது.
• IgG சிகிச்சை: குறைந்த ஆன்டிபாடி அளவு உள்ளவர்களுக்கு, வெளியிலிருந்து ஆன்டிபாடிகளைச் செலுத்துவதன் மூலம் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் வலுப்படுத்தப்படுகிறது.
• நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்: நிமோனியா, தோல் நோய்த்தொற்றுகள் போன்ற பாக்டீரியா தொற்றுகள் ஏற்படும்போது, ​​அவற்றைக் கட்டுப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் இவற்றை பரிந்துரைப்பார்.

மருக்களுக்கான சிகிச்சை

மருக்கள் அடிக்கடி ஏற்பட்டால், அவற்றை அகற்ற நீங்கள் ஒரு தோல் மருத்துவரை அணுகலாம். அவ்வாறு செய்வதற்குப் பல முறைகள் உள்ளன.

• கிரையோசர்ஜரி
• மின் அறுவை சிகிச்சை
• லேசர் சிகிச்சை
• சிறப்பு பூச்சுகளின் வகைகள்

WHIM சிண்ட்ரோம் உடன் ஆரோக்கியமாக வாழ்வது எப்படி?

இதுபோன்ற அரிதான நோயுடன் வாழும்போது, ​​உங்கள் உடல்நலத்தைப் பற்றி நீங்கள் அதிகம் சிந்திக்க வேண்டும்.

• நல்ல உணவுமுறை: உங்கள் நோய் எதிர்ப்புச் சக்தியை வலுவாக வைத்திருக்க, சத்தான உணவு மிகவும் அவசியம். உங்கள் உணவில் காய்கறிகள், பழங்கள், முழு தானியங்கள், மீன் மற்றும் கோழிக்கறி ஆகியவற்றை அதிகமாகச் சேர்த்துக் கொள்ளுங்கள்.
• உடற்பயிற்சி: உடற்பயிற்சி உடலை வலுவாக வைத்திருக்கவும், நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்கவும் உதவுகிறது. விளையாட்டு, நடைப்பயிற்சி அல்லது நீச்சல் போன்ற உங்களுக்குப் பிடித்தமான ஒன்றை தினமும் செய்யுங்கள்.
• நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து பாதுகாப்பு:
• முடிந்தவரை கூட்டமான இடங்களைத் தவிர்க்கவும்.
• உங்கள் கைகளை சோப்பு போட்டு அடிக்கடி கழுவுங்கள்.
• உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசி, உங்களுக்கும் உங்கள் குடும்பத்தினருக்கும் என்னென்ன தடுப்பூசிகள் தேவை என்பதை முடிவு செய்யுங்கள்.HPV தடுப்பூசி, நிமோனியா தடுப்பூசி மற்றும் வருடாந்திர இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசி போன்றவற்றைப்பற்றி குறிப்பாகப் பேசுங்கள்.

உங்கள் குடும்ப மருத்துவரைத் தவிர, உங்களுக்குச் சிகிச்சை அளிக்க நோயெதிர்ப்பு நிபுணர், இரத்தவியல் நிபுணர் மற்றும் தோல் மருத்துவ நிபுணர் போன்ற பல்வேறு மருத்துவர்களின் உதவியும் தேவைப்படலாம்.