Оё шумо ҳатто аз захми хурд хунравиро қатъ намекунед? Биёед дар бораи бемории фон Виллебранд сӯҳбат кунем!

Оё баъзан шумо захми хурде доред, ки хунравиро муддати тӯлонӣ қатъ намекунад? Ё хунравии зуд-зуд аз бинӣ доред? Шояд касе дар оилаи шумо мушкилоти ба ин монанд дошта бошад? Агар ҳа, ин чизест, ки метавонад барои шумо муҳим бошад. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале хеле маъмул бо номи бемории фон Виллебранд сӯҳбат хоҳем кард.

Бемории фон Виллебранд чист?

Ба таври оддӣ, бемории фон Виллебранд бемориест, ки дар он хуни мо дуруст лахта намешавад, яъне раванди боздоштани хунравӣ суст мешавад. Ин аксар вақт ирсӣ аст, яъне волидон метавонанд ин бемориро ба фарзандони худ интиқол диҳанд. Аммо хавотир нашавед, табобати ин вуҷуд дорад. Духтурон метавонанд ба шумо доруҳоеро диҳанд, ки ба ин раванди лахташавии хун мусоидат мекунанд.

Бо шахсе, ки гирифтори бемории фон Виллебранд аст, чӣ мешавад?

Шахсе, ки ин беморӣ дорад, метавонад аз меъёр зиёдтар хунравӣ кунад. Танҳо тасаввур кунед, ки ҳатто як буриши хурд ё кашидани дандон метавонад барои қатъ кардани хунравӣ вақти зиёдро талаб кунад. Баъзе одамон зуд-зуд аз бинӣ хунравӣ мекунанд. Дар занон, онҳо метавонанд ҳангоми ҳайз ё пас аз таваллуд хунравии шадид дошта бошанд.

Дар ҳолатҳои вазнинтарини беморӣ, баъзан хунравӣ бе ягон сабаби возеҳ дар буғумҳо ё бофтаҳои нарм ба амал меояд. Ин метавонад боиси варам ва дарди шадид гардад. Дар дигарон, он ҳатто метавонад ба камхунӣ , ки норасоии хун аст, оварда расонад.

Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?

Дар асл, ин маъмултарин бемории хунравӣ дар ҷаҳон аст. Баъзе гузоришҳо нишон медиҳанд, ки он тақрибан 1% аҳолии Амрикоро фаро мегирад. Тибқи ҳисобҳо, дар саросари ҷаҳон аз 23 то 110 нафар ба ҳар як миллион нафар ин беморӣ доранд. Аммо, ин рақамҳо метавонанд фарқ кунанд, зеро баъзе одамон метавонанд мушкилоти хунравӣ дошта бошанд, аммо бемории фон Виллебрандро ташхис накунанд. Баъзе одамон метавонанд ин мушкилотро солҳо боз дошта бошанд, аммо то он даме, ки хеле дер шавад, ташхис карда намешаванд.

Оё бемории фон Виллебранд ва гемофилия як чиз ҳастанд?

Бале, гарчанде ки ҳарду мушкилоти лахташавии хун мебошанд, бемории фон Виллебранд ҳолатест, ки одатан нишонаҳои камтар дорад ва нисбат ба гемофилия камтар шадид аст. Аммо ин маънои онро надорад, ки онро нодида гирифтан лозим аст.

Аломатҳои бемории фон Виллебранд кадомҳоянд?

Бисёре аз одамоне, ки ин беморӣ доранд , метавонанд умуман ягон нишона надошта бошанд ё танҳо нишонаҳои хеле сабук дошта бошанд. Аммо, онҳое, ки бемории шадидтар доранд, метавонанд аломатҳоеро ба монанди инҳо аз сар гузаронанд:

• Хунравии бинӣ : Ин танҳо хунравии муқаррарӣ нест. Он метавонад хунравии зиёда аз 10 дақиқа ё хунравии аз бинӣ беш аз панҷ маротиба дар як сол бошад.
• Хунравӣ аз захм: Хунравӣ аз захми хурд ё захми дигар ба муддати беш аз 10 дақиқа.
• Кӯфтагӣ: Одамони гирифтори ин беморӣ ба осонӣ кӯфтагӣ мегиранд. Ин кӯфтагӣ на танҳо дар пӯст ҳамвор аст, балки метавонад каме варам карда, мисли гиреҳ бардошта шавад. Ин кӯфтагӣ инчунин метавонад аз тангаи панҷрупия калонтар бошад.
• Норасоии оҳанКамхунии норасоии оҳан: Камхунии ҳолатест, ки дар он бадан ҳуҷайраҳои сурхи хуни кофӣ надорад. Камхунии норасоии оҳан вақте рух медиҳад, ки бадани мо барои истеҳсоли гемоглобин оҳани кофӣ надорад. Ин модда, ки гемоглобин номида мешавад, ба ҳуҷайраҳои сурхи хун барои интиқоли оксиген кӯмак мекунад. Аз ин рӯ, вақте ки мо хуни аз ҳад зиёдро аз даст медиҳем, мо низ метавонем оҳанро аз даст диҳем ва ин ҳолатро ба вуҷуд орем.
• Хунравии пас аз ҷарроҳӣ: Одамони гирифтори ин беморӣ метавонанд ҳатто пас аз ҷарроҳии хурд, ба монанди кашидани дандон, хунравии шадид дошта бошанд.
• Ҳайзи зиёд: Барои баъзе занон, агар онҳо дар давраи ҳайз он қадар хунравӣ кунанд, ки маҷбур мешаванд прокладка ё тампонҳои худро ҳар соат иваз кунанд, ё агар ҳайзи онҳо зиёда аз ҳафт рӯз давом кунад, ин метавонад нишонаи ин ҳолат бошад.
• Хунравии шадид пас аз таваллуд ё исқоти ҳамл.
• Хун дар наҷосат: Новобаста аз он ки дар наҷосати шумо хун вуҷуд дорад ё пас аз баромадани наҷосат хун, ин метавонад нишонаи як ҳолати дигари тиббӣ бошад. Аз ин рӯ , шумо бояд ҳатман ба духтур муроҷиат кунед .
• Хун дар пешоб (гематурия): Агар ҳангоми пешоб кардан хунро мушоҳида кунед, хусусан агар хун бо хоҳиши ногаҳонии пешоб кардан ҳамроҳ бошад, фавран ба духтур муроҷиат кунед .

Муҳимтар аз ҳама, агар шумо яке аз ин нишонаҳоро дошта бошед, онҳоро нодида нагиред ва барои маслиҳат ба духтур муроҷиат кунед.

Чӣ боиси бемории фон Виллебранд мегардад?

Ин як бемории генетикӣ аст. Ин маънои онро дорад, ки ин беморӣ аз сабаби тағйирот (мутатсия) дар генҳои мо ба вуҷуд меояд. Аз сабаби ин тағйироти генетикӣ, бадани мо наметавонад сафедаеро бо номи омили фон Виллебранд дуруст истеҳсол кунад. Ин омилҳо сафедаҳое мебошанд, ки ба лахташавии хуни мо мусоидат мекунанд.

Ин омили фон Виллебранд дар плазма (қисми моеъи хуни мо), тромбоситҳо (ҳуҷайраҳое, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд) ва деворҳои рагҳои хун мавҷуд аст. Одатан, вақте ки рагҳои хун осеб мебинанд, тромбоситҳо ба минтақаи осебдида часпида, лахтаи хунро ташкил медиҳанд ва хунравиро қатъ мекунанд.Омили фон Виллебранд он чизест, ки ба ин тромбоситҳо барои дуруст часпидан кӯмак мекунад. Пас, вақте ки шумо ин омилро ба қадри кофӣ гум мекунед ё онро пурра гум мекунед, тромбоситҳо наметавонанд дуруст ба ҳам часпанд. Пас, барои пайдоиши лахтаи хун вақти бештар лозим аст.

Аксари одамон ин бемориро тавассути мерос гирифтани гени мутатсияшуда аз яке аз волидонашон ба вуҷуд меоранд. Инро меросгирии аутосомӣ-доминантӣ меноманд. Дигарон метавонанд гени мутатсияшударо аз ҳарду волидайн мерос гиранд. Инро меросгирии аутосомӣ-ресессивӣ меноманд ва ин шакли шадидтарини беморӣ аст. Шахсе, ки ин гени мутатсияшударо дорад, 50% эҳтимолияти интиқоли мутатсия ба фарзандони худ дорад.

Ғайр аз ин, баъзан бемории фон Виллебранд метавонад ҳамчун мушкилии дигар бемориҳои тиббӣ, аз қабили саратон , бемориҳои аутоиммунӣ , бемориҳои дил ва бемориҳои рагҳои хунгузар ба амал ояд.

Чӣ тавр табибон бемории фон Виллебрандро ташхис медиҳанд?

Вақте ки шумо ба духтур муроҷиат мекунед, онҳо аввал аз шумо дар бораи нишонаҳои шумо мепурсанд. Онҳо инчунин метавонанд пурсанд, ки оё касе дар оилаи шумо нишонаҳои монанд ё ихтилоли хунравиро аз сар гузаронидааст. Сипас онҳо метавонанд баъзе санҷишҳоро анҷом диҳанд, ба монанди:

• Ҳисобкунии пурраи хун (CBC): Ин санҷиш шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хун, намудҳои гуногуни ҳуҷайраҳои сафеди хун ва тромбоситҳоро дар хуни шумо чен мекунад. Он инчунин миқдори гемоглобинро дар ҳуҷайраҳои сурхи хуни шумо чен мекунад. Аксари одамоне, ки гирифтори бемории фон Виллебранд ҳастанд, CBC-и муқаррарӣ доранд. Аммо, одамоне, ки хунравии зиёд доранд, метавонанд гемоглобини паст ва шумораи ҳуҷайраҳои сурхи хуни паст дошта бошанд.
• Санҷишҳои агрегатсионӣ: Ин санҷиш медиҳад, ки тромбоситҳои шумо то чӣ андоза ба ҳам часпида, барои ташаккули лахтаҳои хун мусоидат мекунанд.
• Санҷиши вақти тромбопластини қисман фаъолшуда (APTT): Ин санҷиш омили фон Виллебранд ва дигар омилҳои лахташавӣ, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунанд, анҷом дода мешавад. Агар сатҳи ин омилҳо аз меъёр пасттар бошад, лахташавии хун вақти бештарро мегирад.
• Санҷиши вақти протромбин (PT): Ин санҷиш инчунин дигар омилҳои лахташавии хунро чен мекунад.
• Санҷиши фибриноген:Фибриноген як протеини дигар аст, ки ба лахташавии хун мусоидат мекунад.
• Санҷиши антигени омили фон Виллебранд: Ин миқдори сафедаи омили фон Виллебрандро дар хуни шумо чен мекунад.
• Санҷиши кофактори ристосетин: Ин озмоиш фаъолияти омили фон Виллебрандро арзёбӣ мекунад.
• Санҷиши мултимерҳои омили фон Виллебранд: Ин ба сохтори омил назар мекунад.

Барои тасдиқи ташхис, шояд ба духтури шумо лозим ояд, ки якчанд ташхиси хун гузаронад, зеро чизҳо ба монанди сатҳи гормонҳо метавонанд сатҳи омили фон Виллебрандро дар хуни шумо тағйир диҳанд.

Якчанд намуди бемории фон Виллебранд вуҷуд дорад. Духтурон барои муайян кардани он, ки шумо кадом намудро доред, санҷишҳои бештар мегузаронанд. Ин намудҳо инҳоянд:

• Навъи 1: Ин навъи маъмултарин аст. Аз 60% то 80% беморон ин намудро доранд. Ин одамон дар хуни худ сатҳи пасти омили фон Виллебранд доранд. Онҳо шояд нишонаҳо надошта бошанд. Агар нишонаҳо дошта бошанд, онҳо хеле сабуканд.
• Навъи 2: Дар ин намуд, омили фон Виллебранд дуруст кор намекунад. Ин одамон метавонанд хунравии сабук ё миёнаро аз сар гузаронанд. Аз 15% то 30% беморон ин намудро доранд.
• Навъи 3: Ин навъи аз ҳама шадид аст. Он инчунин хеле камёб аст. Он аз 5% то 10% беморонро фаро мегирад. Дар хуни ин одамон сатҳи хеле пасти омили фон Виллебранд ё тамоман вуҷуд надорад. Ин метавонад боиси мушкилоти ҷиддии хунравӣ гардад.

Кадом табобатҳо барои бемории фон Виллебранд истифода мешаванд?

Духтурон ин бемориро бо доруҳои гуногун табобат мекунанд:

• (Десмопрессин): Ин як гормон аст. Он сатҳи омили фон Виллебрандро дар хун зиёд мекунад. Ин маъмултарин табобати ин беморӣ аст.
• Тазриқи омили фон Виллебранд: Ба баъзе одамон ин омил тавассути раг барои қатъ кардани хунравӣ дода мешавад. Ин табобатро пеш аз ҷарроҳӣ анҷом додан мумкин аст. Баъзе одамоне, ки бемории вазнин доранд, метавонанд барои нигоҳ доштани сатҳи омил дар хуни худ мунтазам ин табобатро гиранд.
• (Антифибринолитикҳо):Ин доруҳо тавассути пешгирии пайдоиши лахтаҳои хун амал мекунанд. Агар шумо ҷарроҳии дандон дошта бошед ё хунравии шадиди ҳайзро аз сар гузаронед, духтури шумо метавонад ин доруҳоро таъин кунад.
• Доруҳои пешгирии ҳомиладорӣ: Инҳо ба онҳое, ки хунравии шадиди ҳайз доранд, кӯмак мерасонанд. Гормонҳои эстроген дар ин доруҳо сатҳи омили фон Виллебрандро дар хун зиёд мекунанд.

Оё ман метавонам хатари пайдоиши ин бемориро кам кунам?

Ин аксар вақт ирсӣ аст. Агар волидони шумо ин беморӣ дошта бошанд, шумо метавонед онро аз яке ё ҳардуи онҳо мерос гиред. Аз ин рӯ, мо ҳеҷ коре карда наметавонем, то аз пайдоиши он пешгирӣ кунем.

Агар ман ин ҳолатро дошта бошам, аз чӣ интизор шавам?

Духтурон метавонанд бемории фон Виллебрандро табобат кунанд, аммо онҳо наметавонанд онро пурра табобат кунанд . Аксари одамон навъи 1 ё навъи 2 доранд. Онҳо танҳо дар сурати ҷароҳат ё ниёз ба ҷарроҳӣ ба табобат ниёз доранд. Одамони гирифтори навъи 3 метавонанд барои назорат кардани хунравӣ ба табобати доимии тиббӣ ниёз дошта бошанд.

Ман бемории фон Виллебранд дорам. Чӣ тавр бояд ба худам нигоҳубин кунам?

Азбаски аксари одамон нишонаҳои сабук ё миёна доранд, зиндагӣ бо ин беморӣ маънои онро дорад, ки чанд чизро ба назар гирифтан лозим аст:

• Аз фаъолиятҳое, ки метавонанд боиси ҷароҳат шаванд, худдорӣ кунед: Беҳтар аст, ки аз варзишҳои дорои таъсири баланд, масалан, футбол, регби ва хоккей, худдорӣ кунед.
• Ба ҳамаи духтурон, аз ҷумла дандонпизишки худ, бигӯед, ки шумо ин ҳолат доред: онҳо метавонанд нақша гиранд, ки чӣ гуна хунравиро пас аз ҷарроҳӣ назорат кунанд.
• Аспирин ё доруҳоеро, ки аспирин доранд, истифода набаред.
• Доруҳои зиддиилтиҳобии ғайристероидӣ (NSAIDs) , ба монанди ибупрофенро истифода набаред, агар духтуре, ки медонад шумо бемории фон Виллебранд доред, таъин накарда бошад.
• Аз истеъмоли иловаҳои ғизоӣ, ки дорои витамини Е, равғани моҳӣ ва турмерик мебошанд, худдорӣ кунед.
• Шиносномаи огоҳиномаи тиббиро баррасӣ кунед: Пӯшидани дастбанд ба монанди ин ё доштани корти тасдиқкунанда метавонад ба шумо дар гирифтани ёрии тиббии мувофиқ дар ҳолати фавқулодда кӯмак расонад.

Кай бояд фавран ба беморхона равам?

Ҳар вақте ки хунравии шумо беихтиёр ҷараён мегирад, фавран ба беморхона муроҷиат кунед. Ҳатто агар ин ҷароҳати сабук бошад ҳам, агар хунравӣ қатъ нашавад, ҳатман ба духтур муроҷиат кунед.

Кадом саволҳоро бояд ба духтур диҳам?

Агар шумо бемории фон Виллебранд дошта бошед, шумо метавонед саволҳое дошта бошед, ки ин беморӣ ба ҳаёти шумо чӣ гуна таъсир мерасонад. Инҳоянд чанд саволе, ки шумо метавонед аз духтуратон пурсед:

• Чаро ман ба ин беморӣ гирифтор шудам?
• Оё фарзандони ман метавонанд ин бемориро мерос гиранд?
• Оё ин бадтар мешавад?
• Барои ин кадом табобатҳо мавҷуданд?
• Таъсири манфии табобат кадомҳоянд?
• Оё ман аз сабаби ин беморӣ наметавонам баъзе корҳоро, ба монанди сафар ё варзиш, анҷом диҳам?

Хулоса, чизҳое, ки мо бояд дар хотир дошта бошем, инҳоянд

Бемории фон Виллебранд як бемории хеле маъмули генетикии лахташавии хун аст. Аксари одамон нишонаҳои сабук ё миёна доранд. Онҳо метавонанд хунравии зуд-зуд аз бинӣ дошта бошанд ё ҳатто захмҳои хурд метавонанд барои қатъ кардани хунравӣ вақти зиёдро талаб кунанд. Дигарон нишонаҳои шадид доранд. Масалан, онҳо метавонанд хунравӣ дар буғумҳо ва дарди буғумҳо дошта бошанд.

Баъзе одамон шояд солҳо боз намедонанд, ки ин беморӣ доранд. Агар шумо онро дошта бошед, донистани сабаби мушкилоти хунравӣ метавонад сабукӣ бахшад. Шумо инчунин метавонед аз он хавотир бошед, ки фарзандонатон низ ин беморӣ пайдо мекунанд. Гарчанде ки табибон наметавонанд ин бемориро табобат кунанд, онҳо метавонанд онро табобат кунанд . Онҳо инчунин метавонанд ба саволҳои шумо дар бораи он ки оё фарзандонатон онро мерос мегиранд, ҷавоб диҳанд. Онҳо инчунин метавонанд ба шумо маълумоте диҳанд, ки барои зиндагӣ бо бемории фон Виллебранд лозим аст, то ки он шуморо аз зиндагии фаъол ва муқаррарӣ бознадорад. Пас, хавотир нашавед, агар шумо онро дарк кунед ва онро дуруст идора кунед, шумо метавонед бо он хуб зиндагӣ кунед.