คุณรู้สึกเหนื่อยล้าอยู่เสมอหรือไม่? ซีดเซียวหรือไม่? มาเรียนรู้เกี่ยวกับโรคเลือดหายากนี้กัน: ภาวะเม็ดเลือดแดงบริสุทธิ์พร่อง (Pure Red Cell Aplasia หรือ PRCA)

คุณรู้สึกเหนื่อยล้า เวียนศีรษะ หรือเดินขึ้นบันไดลำบากอยู่ตลอดเวลาหรือไม่? อาจมีคนถามคุณว่า "ทำไมช่วงนี้คุณดูซีดจัง?" อาการเหล่านี้มักเป็นอาการของโรคโลหิตจาง แต่ในวันนี้เราจะมาพูดถึงภาวะโลหิตจางที่พบได้ยาก ซึ่งหลายคนอาจไม่เคยได้ยินมาก่อน แต่เราควรตระหนักถึงมัน นั่นคือ ภาวะเม็ดเลือดแดงพร่องอย่างรุนแรง หรือ PRCA นั่นเอง

กล่าวโดยสรุป โรคภาวะเม็ดเลือดแดงพร่องอย่างรุนแรง (Pure Red Cell Aplasia หรือ PRCA) คืออะไร?

ลองนึกภาพว่าภายในกระดูกขนาดใหญ่ของเรา ไขกระดูกนั้นเปรียบเสมือนโรงงานผลิตเลือดขนาดใหญ่ โรงงานแห่งนี้เป็นแหล่งผลิตเซลล์สามชนิดที่ร่างกายต้องการ ได้แก่ เม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือด หน้าที่หลักของเม็ดเลือดแดงคือการรับออกซิเจนที่เข้ามาในปอดเมื่อเราหายใจ และกระจายไปยังเซลล์อื่นๆ ทั่วร่างกาย

ในภาวะที่เรียกว่าภาวะ เม็ดเลือดแดงพร่องอย่างรุนแรง (Pure Red Cell Aplasia หรือ PRCA) สายการผลิตเม็ดเลือดแดงจะหยุดทำงานอย่างกะทันหัน การผลิตเซลล์ชนิดอื่นๆ เช่น เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด มักจะไม่เปลี่ยนแปลงมากนัก เมื่อการผลิตเม็ดเลือดแดงหยุดลงเพียงอย่างเดียว จำนวนเม็ดเลือดแดงในร่างกายจะค่อยๆ ลดลง นี่คือสิ่งที่เราเรียกว่า ภาวะโลหิตจาง เมื่อมีเซลล์ไม่เพียงพอที่จะลำเลียงออกซิเจนไปทั่วร่างกาย อาการต่างๆ ที่กล่าวมาข้างต้น เช่น อ่อนเพลียและอ่อนแรง ก็จะเริ่มปรากฏขึ้น

อาการที่พบบ่อยที่สุดของ PRCA คืออะไร?

PRCA เป็นภาวะที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรง ดังนั้นอาการจึงชัดเจนกว่าอาการของภาวะโลหิตจางทั่วไป

เหตุใดสถานการณ์ที่หายากเช่นนี้จึงเกิดขึ้น?

ไม่มีสาเหตุเดียวที่ทำให้เกิด PRCA มีหลายปัจจัยที่ส่งผลต่อการเกิดโรค บางครั้งอาจเกิดขึ้นเป็นผลข้างเคียงจากโรคประจำตัวอื่น ๆ ด้วย

• โรคภูมิต้านตนเอง: กล่าวโดยง่ายคือ ภาวะที่ระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโจมตีร่างกายตัวเองโดยผิดพลาด บางครั้งการโจมตีนี้อาจพุ่งเป้าไปที่เซลล์ในไขกระดูกที่สร้างเม็ดเลือดแดง ตัวอย่างเช่น โรค PRCA อาจเกิดขึ้นร่วมกับโรคต่างๆ เช่น โรคแพ้ภูมิต้านตนเองชนิดทั่วร่างกาย (Systemic Lupus Erythematosus - SLE) และโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ (Rheumatoid Arthritis)
• มะเร็งเม็ดเลือด: มีความเสี่ยงที่จะเกิด PRCA ร่วมกับมะเร็งเม็ดเลือดบางชนิด โดยเฉพาะมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง (CLL) และมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเม็ดใหญ่ (LGL)
• เนื้องอกมะเร็ง: ไทโมมาเป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดขึ้นในต่อมไทมัสในทรวงอก ซึ่งอาจเป็นสาเหตุสำคัญของ PRCA ได้เช่นกัน
• การติดเชื้อไวรัส: พาร์โวไวรัส บี19ไวรัสที่ก่อให้เกิด PRCA เป็นสาเหตุหลัก ไวรัสนี้โจมตีเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกโดยตรง ซึ่งเป็นเซลล์ที่ทำหน้าที่สร้างเม็ดเลือดแดง นอกจากนี้ยังอาจเกิดจากเชื้อ HIV, ไวรัส Epstein-Barr และไวรัสตับอักเสบได้อีกด้วย
• การติดเชื้อแบคทีเรีย: การติดเชื้อแบคทีเรียรุนแรง เช่น วัณโรค ก็สามารถทำให้เกิด PRCA ได้เช่นกัน แต่พบได้น้อยมาก
• ยาบางชนิด: PRCA อาจเกิดขึ้นเป็นผลข้างเคียงจากยาบางชนิดได้เช่นกัน
• การตั้งครรภ์: ในบางกรณีที่พบได้น้อยมาก ผู้หญิงบางคนอาจมีภาวะ PRCA ชั่วคราวระหว่างตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม อาการนี้มักจะหายไปเองหลังคลอด

แพทย์วินิจฉัยโรคนี้ได้อย่างไร?

หากคุณมีอาการที่กล่าวมาข้างต้น แพทย์จะทำการตรวจร่างกายคุณก่อน จากนั้นจะแนะนำให้ทำการตรวจเพิ่มเติมหลายอย่างเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

• การตรวจนับเม็ดเลือดครบถ้วน (CBC): การตรวจนี้จะวัดจำนวนเม็ดเลือดแดง เม็ดเลือดขาว และเกล็ดเลือดในเลือดของคุณ ในภาวะ PRCA จำนวนเม็ดเลือดแดงจะต่ำมาก
• จำนวนเรติคิวโลไซต์: การตรวจนี้จะวัดจำนวนเม็ดเลือดแดงที่ยังไม่เจริญเต็มที่ ซึ่งสร้างขึ้นใหม่ในไขกระดูกและถูกเพิ่มเข้าไปในกระแสเลือด ในผู้ป่วย PRCA จำนวนเรติคิวโลไซต์นี้จะต่ำมากเช่นกัน
• การตรวจเลือดจากหลอดเลือดส่วนปลาย: นำเลือดมาหยดหนึ่งแล้วนำไปตรวจดูใต้กล้องจุลทรรศน์ เพื่อตรวจสอบรูปร่างและลักษณะของเม็ดเลือดแดง
• การตรวจหาเชื้อพาร์โวไวรัส บี19: การตรวจนี้จะทำในกรณีที่สงสัยว่ามีการติดเชื้อไวรัส
• การตรวจ CT Scan: การตรวจนี้สามารถทำได้หากสงสัยว่ามีเนื้องอก เช่น "ไทโมมา" ในบริเวณทรวงอก
• การเจาะ/ตัดชิ้นเนื้อไขกระดูก: นี่คือการทดสอบที่สำคัญที่สุดในการยืนยันโรค โดยใช้เข็มขนาดเล็กเจาะเอาตัวอย่างไขกระดูกจากบริเวณใดบริเวณหนึ่ง เช่น กระดูกสะโพก ภายใต้การดมยาสลบ ในกรณีของ PRCA การตรวจนี้สามารถยืนยันได้ว่าไขกระดูกนั้นขาดเซลล์สร้างเม็ดเลือดแดงอย่างสมบูรณ์

PRCA รักษาอย่างไร?

การรักษา PRCA ทำได้โดยการระบุสาเหตุของโรคและแก้ไขที่สาเหตุนั้น

มีวิธีการรักษาหลายวิธี:

• ยากดภูมิคุ้มกัน: หากสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน แพทย์จะให้ยา เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์ (เช่น เพรดนิโซน) และไซโคลสปอริน เพื่อควบคุมอาการ
• การถ่ายเลือด:หากจำนวนเม็ดเลือดต่ำมากและอาการรุนแรง การให้เลือดจะช่วยบรรเทาอาการได้อย่างรวดเร็ว แต่เป็นการแก้ปัญหาชั่วคราวเท่านั้น เนื่องจากการให้เลือดอย่างต่อเนื่องอาจทำให้ธาตุเหล็กสะสมในร่างกาย จึงจำเป็นต้องรักษาด้วยวิธีอื่น (การบำบัดด้วยคีเลชั่น) เพื่อกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกินออกไป
• การผ่าตัด: หากสาเหตุของโรคคือเนื้องอกต่อมไทมัส (Thymoma) จะทำการผ่าตัดเพื่อเอาต่อมไทมัสออก (Thymectomy)
• การปลูกถ่ายสเต็มเซลล์: ในภาวะทางพันธุกรรมบางอย่าง สเต็มเซลล์ที่ได้จากบุคคลที่มีสุขภาพดีจะถูกนำมาปลูกถ่ายเพื่อพยายามสร้างระบบไขกระดูกใหม่ที่มีสุขภาพดี
• การรักษาด้วยอิมมูโนโกลบูลิน: หาก PRCA เกิดจากการติดเชื้อพาร์โวไวรัส B19 การรักษานี้จะช่วยควบคุมไวรัสได้

เราควรเรียนรู้เกี่ยวกับผลข้างเคียงของการรักษาด้วยเช่นกัน

เช่นเดียวกับการรักษาทุกประเภท การรักษา PRCA อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้บ้าง แต่แพทย์จะอธิบายรายละเอียดทั้งหมดให้คุณทราบล่วงหน้า

ผลข้างเคียงของยาที่กดภูมิคุ้มกัน

• การเกิดสิว
• ความเสี่ยงต่อการเกิดโรคเบาหวาน
• ความดันโลหิตสูง
• โรคกระดูกพรุน
• น้ำหนักเพิ่มขึ้น
• อาการปวดท้องและคลื่นไส้

ผลข้างเคียงของการถ่ายเลือด

• ไข้และอาการแพ้ (คัน)
• ความเสี่ยงต่อการติดเชื้อ
• ธาตุเหล็กเกิน

การใช้ชีวิตอยู่กับโรค PRCA เป็นอย่างไร และฉันจะดูแลตัวเองได้อย่างไร?

PRCA อาจเป็นภาวะเรื้อรังได้ในบางครั้ง โรคนี้อาจหายขาดได้หลังการรักษา หรืออาจกลับมาเป็นซ้ำได้ ดังนั้นจึงมีหลายสิ่งที่ต้องพิจารณาเมื่อต้องใช้ชีวิตอยู่กับโรคนี้

• ควรไปพบแพทย์เป็นประจำ: แม้ว่าอาการของคุณจะหายไปหลังจากได้รับการรักษาแล้ว ก็ควรไปตรวจสุขภาพตามช่วงเวลาที่แพทย์กำหนดไว้เสมอ การทำเช่นนี้จะช่วยให้คุณตรวจพบความเสี่ยงที่โรคจะกลับมาเป็นซ้ำได้ตั้งแต่เนิ่นๆ
• ขนาดยาเพื่อการบำรุงรักษา: บางคนอาจจำเป็นต้องรับประทานยาต่อไปในขนาดที่ต่ำกว่าเพื่อป้องกันไม่ให้โรคกลับมาเป็นซ้ำ
• วิถีชีวิตที่มีสุขภาพดี:
• การรับประทานอาหารที่ดี: ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับอาหารที่อุดมไปด้วยธาตุเหล็กและอาหารที่มีคุณค่าทางโภชนาการ
• ดื่มน้ำให้เพียงพอ: ป้องกันร่างกายขาดน้ำ
• การออกกำลังกาย: ออกกำลังกายอย่างปลอดภัยและเหมาะสมกับคุณ ตามคำแนะนำของแพทย์
• ป้องกันตัวเองจากการติดเชื้อ:ล้างมือบ่อยๆ ระมัดระวังตัวในที่แอ crowded ปรึกษาแพทย์เกี่ยวกับวัคซีนที่จำเป็น
• สังเกตอาการของคุณ: หากคุณสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงใดๆ ในร่างกาย หรือมีอาการใหม่ๆ เกิดขึ้น ให้แจ้งแพทย์ของคุณ