ውላድካ ኣብ ኣካላቱ ዘይተለምደ ዕንፍሩር የማዕብል ኣሎ ድዩ? እዚ ምልክት ናይ ዝተሓላለኸ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) ክኸውን ይኽእል እዩ!

ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ኣካላት ደቅና ንኣሽቱ ለውጥታት ክንርኢ ከለና ብሓቂ ንፈርሕ ሓቀይ? ብፍላይ እቶም ነገራት እንታይ ምዃኖም ብልክዕ እንተዘይፈሊጥናዮ። ንሎሚ ብዛዕባ ብርቂ ግን ከኣ ኣዝዩ ኣገዳሲ ክንነቕሓሉ ዘለና ኩነታት ክንዛረብ ኢና። እዚ ድማ Complex Lymphatic Anomalies , ወይ ብሓጺሩ (CLA) ይበሃል። ገለ ሰባት ቅድሚ ሕጂ (Lymphangiomatosis) ኢሎም እውን ይጽውዕዎ ነበሩ። ስለዚ ክልቲኡ እዚ ኣስማት ትሰምዖ ትኸውን።

መጀመርታ ንርአ፡ ኮምፕለክስ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) እንታይ እዮም?

ብቐሊሉ ንምግላጹ፡ ዝተሓላለኸ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ብተፈጥሮ ክመጽእ ዝኽእል ኩነታት ኮይኑ፡ ሓደ ህጻን ኣብ ስርዓተ ሊምፋቲክ ናይቲ ህጻን ሊምፋቲክ ማልፎርሜሽን ወይ ሊምፋንጅዮማስ ዝበሃሉ ንጹሃት ሕበጥ ዘማዕብል እዩ። እዞም ሕበጥ እዚኣቶም ናብ ኣዕጽምቲ ናይቲ ህጻን፡ መተሓላለፊ ቲሹን ካልእ ኣካላትን ክዓብዩን ጉድኣት ከስዕቡን ይኽእሉ።

ሕሰብዎ ጥራይ፡ ዋላ ውላድና ክውለድ ከሎ እዚ ኩነታት እንተሃለዎ፡ መብዛሕትኡ ግዜ እቲ ምልክታት ቁሩብ ምስ ዓበየ፡ ምናልባት ድሕሪ ገለ ዓመታት ክረአ ይጅምር። ስለዚ ድማ እዩ ሓደ ሓደ ግዜ ነዚ ንምልላይ ደንጉዩ ዝኸይድ።

ስለዚ፡ እዚ ሊምፋቲክ ሲስተም እንታይ እዩ?

ሕራይ ሕጂ ምናልባት ስርዓተ ሊምፋቲክ እንታይ እዩ ኢልካ ትሓስብ ትኸውን። ብቀሊል ኣዘራርባ ኣብ ኣካላትና ዘሎ ዘገርም ናይ ምክልኻል ስርዓት እዩ። ከምቶም ኣብ ሃገርና ዘለዉ ወተሃደራት ኢዩ። እዚ ሊምፋቲክ ሲስተም እዚ ኣካላትና ሕማማት ንምክልኻልን እንተሃልዮም ድማ ንምምካትን ይሕግዝ። ኣገዳሲ ኣካል ስርዓተ ምክልኻልና እዩ።

ስርዓተ ሊምፋቲክ ብመርበብ ንኣሽቱ ሻምብቆታት ሊምፋቲክ ሰራውር፡ ከም ጽክታት ሊምፍ፡ ከምኡ’ውን ከም ሓሞት ዝኣመሰሉ ኣካላት ዝቖመ እዩ። እዞም ሰራውር ሊምፋቲክ ከም ንኣሽቱ ሻምብቆታት እዮም። ካብ ቲሹታት ኣካላትና ፈሳሲ ሊምፍ ይእክቡ፡ ይጽረግዎ፡ የጽርይዎ፡ ድሕሪኡ ድማ ናብ ደም ይመልስዎ። እዚ ስራሕ ዶ ኣይኮነን ዘገርም?

ክልተ ዓይነት CLA ኣለዉ፡ Isolatedን Systemicን ዝበሃሉ።

ዝተሓላለኹ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ ኣብ ክልተ ቀንዲ ዓይነታት ክምቀሉ ይኽእሉ፤

1. ዝተነጸሉ CLAs: እዚ ድማ እቶም ሕበጥ ኣብ ሓደ ከባቢ ኣካላት ናይቲ ህጻን ክሕጸሩ ከለዉ እዩ። ንኣብነት ኣብ ኣፍልቢ ጥራይ ክጸልዉ ይኽእሉ። ኣብ ከምዚ ኩነታት ሳንቡእን ልስሉስ ቲሹታት ኣፍልብን (mediastinum) ዝያዳ ይጥቅዑ።

2. ስርዓታዊ CLAs፦ ኣብ ከምዚ ኩነታት እዞም ሕበጥ ኣብ ኣካላት እቲ ህጻን ኣብ ዝተፈላለየ ቦታታት ከም ኣዕጽምቲ፡ ኣፍልብን ከብድን ክኽሰቱ ይኽእሉ።

በዚ መንገዲ እዚ፡ ምልክታትን ሕክምናታትን ከከምቲ ዝተጎድአ ከባቢ ክፈላለ ይኽእል።

ቀንዲ ዓይነታት ኮምፕለክስ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) እንታይ እዮም?

ኣርባዕተ ቀንዲ ዓይነታት ሲ.ኤል.ኤ. ነፍሲ ወከፍ ዓይነት ገለ ካብ ሓደ ዓይነት ምልክታት እኳ እንተሃለዎ፡ ፍሉያት ኩነታት እዮም። ከምኡ’ውን እቲ ጠንቂ ዝኾነ ናይ ጂን ምትዕርራይ’ውን ዝተፈላለየ እዩ።

• ሓፈሻዊ ሊምፋቲክ ኣኖማሊ (GLA)፤እዚ ኩነታት እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ዝተፈላለየ ክፋላት ኣካላት ናይቲ ህጻን ይጸልዎ። ንኣብነት እዞም ሕበጥ ኣብ ኣዕጽምቲ፡ ሓሞት፡ ጸላም ከብዲ፡ ሳንቡእን ልስሉስ ቲሹታት ኣፍልብን (mediastinum) ክኽሰቱ ይኽእሉ።
• ካፖሲፎርም ሊምፋንጅዮማቶሲስ (KLA)፦ እዚ እቲ ዝኸበደን ብቕልጡፍ ዝዝርጋሕን ዓይነት CLA እዩ። ኣብ KLA፡ እቶም ፈሳሲ ሊምፍ ኣብ መላእ ኣካላት ናይቲ ህጻን ዝሓዙ ሰራውር ሊምፋቲክ ይዓብዩ። እዚ ድማ ኣብ ከባቢኦም ዝርከቡ ኣካላትን ኣዕጽምትን ቲሹን ወሪሮም ክጎድኡ ይገብሮም።
• ማእከላይ ምትሕልላፍ ሊምፋቲክ ኣኖማሊ (CCLA)፦ CCLA ዘለዎም ህጻናት እውን ሰራውር ሊምፍ ዝዓበዩ እዮም። ይኹን እምበር ኣብ CCLA እዞም ዝዓበዩ ሰራውር ደም መብዛሕትኦም ኣብ ቶርሶ እዮም ዝርከቡ። እዚ ድማ ንስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ክጸልዎን እቲ ህጻን ፈሳሲ ሊምፍ ካብ ኣካላት ብግቡእ ከየውጽእ ክኽልክሎን ይኽእል።
• ሕማም ጎርሃም-ስታውት (GSD)፦ እዚ ኩነታት እዚ ብሕማም ጎርሃም ዝፍለጥ ኮይኑ፡ ኣብ ውሽጢ ኣዕጽምቲ ብሰንኪ ምፍጣር ሰራውር ሊምፋቲክ ብዙሕ ዓጽሚ ክፈስስ ይገብር። "ዝጠፍእ ሕማም ዓጽሚ" እውን ይበሃል። ንዝኾነ ዓጽሚ ክጸልዎ ይኽእል። ይኹን እምበር፡ GSD ዘለዎም ህጻናት መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ መሰንገለ፡ ርእሲ ምራኽ፡ ዓጽሚ መንኵብን ዓንዲ ሕቖ ማህጸንን ዓጽሚ ይስእኑ።

እዚ ናይ CLA ኩነታት ክሳብ ክንደይ ልሙድ እዩ?

Complex Lymphatic Anomalies ብሓቂ ኣዝዩ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። ክንድዚ ልሙዳት ስለ ዘይኮኑ፡ ሓድሓደ ግዜ ሓካይም ብትኽክል ንምፍላጥ ከጸግሞም ይኽእል እዩ። ስለዚ ምልክታት እንተሃልዩካ ቀልጢፍካ ናብ ስፔሻሊስት ምኻድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ጠንቂ ናይዚ CLA እንታይ እዩ?

ሓካይምን ተመራመርትን ገና ጠንቂ CLA እንታይ ምዃኑ ንምፍላጥ ይጽዕሩ ኣለዉ። ይኹን እምበር፡ ኣብ ቀረባ እዋን ዝተገብረ መጽናዕቲ ከም ዝሕብሮ፡ እቲ ኩነታት ብኽልቲኡ፡ ካብ ​​ወለዲ ናብ ቆልዑ ዝመሓላለፍ ውርሻዊ ጂን ሚውቴሽን፡ ከምኡ'ውን ድሕሪ ሕርሲ ብዘጋጥም ሶማቲክ ጂን ሚውቴሽን ክኸውን ይኽእል። እዚ ማለት ብጀነቲካዊ ምትእስሳር ኣለዎ ማለት እዩ።

መን እዩ ኣብ ሓደጋ ምምዕባል CLA?

Complex Lymphatic Anomalies ንዝኾነ ሰብ ክጸልዎ ይኽእል። ብፍላይ ምልክታት ናይዚ ኩነታት መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ መወዳእታ ቁልዕነት ወይ ጕርዝውና ይረኣዩ። ስለዚ፡ ዋላ እቲ ኩነታት ኣብ እዋን ሕርሲ እንተሃለወ፡ ምልክታት ንኽረኣዩ ገለ ግዜ ክወስድ ይኽእል እዩ።

ስለዚ፡ ምልክታት CLA እንታይ እዮም?

ምልክታት ናይዚ ሕማም ካብ ህጻን ናብ ህጻን ክፈላለ ይኽእል። ከምኡ’ውን ምልክታት ከከም ኣየናይ ስርዓተ ኣካላት ከም ዝጽሎን ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑን ይፈላለዩ። መብዛሕትኡ ግዜ እዚ ሕማም ቀስ ኢሉ እዩ ዝስጉም። ስለዚ፡ ንገሊኡ ምልክታት ብዙሕ ኣቓልቦ ዘይንህቦ፡ ወይ ድማ ብሰንኪ ካልእ ሕማም ከም ዝመጸ ጌርና ክንሓስቦ ንኽእል ኢና።

ስርዓተ ምስትንፋስ ውላድካ እንተተተንኪፉ፤

ኣብዚ እዋን እዚ፡ ኣዝማ ዝመስሉ ምልክታት ክረኣዩ ይኽእሉ።

• ቀጻሊ ሰዓል።
• ጸገም ምስትንፋስ (ዲስፕንያ)።
• ምሕንፋጽ ( ድምጺ ንፋስ ) ኣብ እዋን ምትንፋስ።

ስርዓተ ዓጽሚ ውላድካ እንተተተንኪፉ፤

• ቃንዛ ኣብ ኣዕጽምቲ ወይ መላግቦታት።
• ንእሽቶ ውድቀት ’ ውን እንተኾነ ስብራት ከስዕብ ይኽእል ’ ዩ።
• ኣብ ኣካላት ምድናስ።
• ብሰንኪ ምጽቃጥ ነርቭ ዝመጽእ ቃንዛ ወይ ድኻም .

ስርዓተ ምሕቃቕ መግቢ ውላድካ እንተተተንኪፉ፤

• ምዝርጋሕ ከብድን ቃንዛ ከብድን .
• ዋሕዲ ደምን ቀጻሊ ድኻምን ።
• ውፅኣት።
• እቲ መግቢ ጣዕሚ የብሉን።
• ረስኒን ተምላስን ።
• ክብደት ሰብነት ብዘይ ምኽንያት ምጉዳል።

ስርዓተ ሽንቲ ውላድካ እንተተተንኪፉ፤

• ደም ኣብ ሽንቲ (ሄማቱርያ)።
• ቃንዛ ጐድኒ .
• ልዑል ጸቕጢ ደም ኣብ ህጻናት።

ውላድካ ሓደ ወይ ልዕሊኡ ካብዞም ምልክታት እንተሃልይዎ፡ በጃኻ ሕክምናዊ ምኽሪ ድለ። እዚኦም ንCLA ፍሉያት ምልክታት ኣይኮኑን፡ መርመራ ምግባር ግን ኣገዳሲ እዩ።

ሓካይም ነዚ ኩነታት CLA ብኸመይ ይፈልጥዎ?

ሲኤልኤ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ስለዝኾነን ምልክታት ስለዝፈላለን፡ ሓደ ሓደ ግዜ ሓካይም ነቲ ልክዕ ኩነታት ንምፍላጥ ከጸግሞም ይኽእል። መብዛሕትኡ ግዜ ንሳንቡእን ኣዕጽምትን ህጻናት ስለ ዝጸሉ፡ ሓኪም ውላድካ ከምዚ ዝኣመሰለ መርመራታት ክእዝዝ ይኽእል እዩ፤

• ብሮንኮስኮፒ (bronchoscopy)፦ ኣብ መስመራት ኣየር ረኽሲ ወይ ካልእ ዘይንቡር ነገራት እንተሃልዩ ንምፍታሽ።
• መርመራ ስራሕ ሳንቡእ፦ ሳንቡእካ ክሳብ ክንደይ ጽቡቕ ስራሕ ከም እትሰርሕ ምዕቃን።
• ምሉእ ኣካላት ኤምኣርኣይ፦ ከም ዝተጎድኡ ኣካላት፡ ቁስሊ ዓጽሚ ወይ ፈሳሲ ኣብ ከብዲ ዝኣመሰሉ ነገራት ንምፍታሽ።
• ራጂ፦ ኣብ ኤምኣርኣይ ጥርጡራት ወይ ዝተጎድኡ ዝመስሉ ኣዕጽምቲ ብዝያዳ ንምምርማር። ራጂ ኣፍልቢ ኣብ ሳንቡእ ዘይንቡር ነገራት እውን ክደሊ ይኽእል እዩ።

ሓደ ሓደ ግዜ ሓካይም ንእሽቶ ናሙና ናይ ሊምፍ ኖድስን ቲሹን (ባዮፕሲ) ወሲዶም ብማይክሮስኮፕ ይምርምሩ። እዚ መርመራ እዚ ንCLA ብውዱእ መንገዲ ክምርምሮ ዝኽእል እኳ እንተኾነ፡ ሓደ ሓደ ግዜ ግን ከም ኣብ ከባቢ ሳንቡእ ዝርከብ ፈሳሲ ሊምፍ ምእካብ (chylothorax) ዝኣመሰሉ ጸገማት ከስዕብ ይኽእል። በዚ ምኽንያት እዚ፡ ሓካይም መብዛሕትኡ ግዜ መርመራ ንምግባር ኣብ ውሑድ ወራር ዘለዎም መርመራታት እዮም ዚምርኰሱ።

ሲኤልኤ ብኸመይ ይሕከም?

CLA ንብዙሕ ከባቢታት ኣካላት ሓደ ህጻን ክጸልዎ ስለ ዝኽእል፡ ሓካይም ብሓባር ይሰርሑ፡ ማለት ነቲ ህጻን ዝምጥን ሕክምና ንምውጣን ብዙሕ ዓውድታት ዝሓቖፈ ኣገባብ ይጥቀሙ። CLA ኣብ ዝሕከመሉ እዋን፡ ቀንዲ ትኹረት ኣብ ምቁጽጻር ምልክታት ናይቲ ህጻን እዩ። ነዚ ንምግባር ድማ ከምዚ ዝስዕብ ዝኣመሰሉ ነገራት ክትገብር ትኽእል ኢኻ፤

• ምትካል ዓጽሚ ፡ ኣብ ከም GSD ዝኣመሰሉ ኩነታት ንዝፍጠር ምጉዳል ዓጽሚ።
• ልዑል ፕሮቲን ዘለዎ ኣመጋግባ ወይ ብውሽጢ ሰራውር ዝውሃብ ኣመጋግባ (ጠቕላላ ብፓረንተርያል ኣመጋግባ ወይ TPN)።
• ስክለሮቴራፒ፦ ንሕበጥ ወይ ሰራውር ሊምፍ ንምንካይ ወይ ንምጥፋእ እዩ።
• መጥባሕቲ፦ ሕበጥ ንምእላይ ወይ ድማ ንዋሕዚ ፈሳሲ ሊምፍ ንምምችቻው ንኣሽቱ ቱቦታት (ሻንት) ንምእታው።
• ጨረርታ ፍወሳ ወይ ኬሞቴራፒ፦ መንሽሮ ዘይኮኑ ሕበጥ ንምንካይ (እዚኦም ኣብ ኣዝዮም ከበድትን ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱን ጥራይ እዮም ዝጥቀሙ)።

ኣብዚ ቀረባ እዋን፡ ነዚ ኩነታት ዝፈጥር ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝዓለመ ዕላማ ዝገበረ ፍወሳታት እውን ተጠቒሙ እዩ። እዞም ፍወሳታት ከም ቀዳማይ መስመር ፍወሳታት ንCLA ውጽኢታዊ ምዃኖም እውን ተረጋጊጹ እዩ።

ዝተሓላለኸ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

እቲ ዘሕዝን ግን ኣይፋልን . CLA ኣብ እዋን ጥንሲ ዝኽሰት ኮይኑ፡ ትኽክለኛ ጠንቁ ድማ ኣይፍለጥን። ስለዚ፡ ውላድኪ ነዚ ኩነታት ከየማዕብል ክትገብሮ እትኽእል ነገር ኣይነበረን።

ናይ CLA ክህልዉ ዝኽእሉ ጸገማት እንታይ እዮም?

CLA ንውላድኪ ኣብ ሓደጋ ከእትዎ ይኽእል እዩ፤

• ኣሲትስ፦ ኣብ ከብዲ ፈሳሲ ምውህላል።
• ስብራት ዓጽሚ።
• ቻይሎቶራክስን ቻይሎፐሪካርድየምን፦ ኣብቲ ንሳንቡእ (ፕለውራ) ወይ ኣብ ከባቢ ልቢ (ፐሪካርድየም) ዝርከብ ሳእኒ ዝሽፍን ሽፋን ፈሳሲ ሊምፍን ስብሕን ዝሓዘ ጸባ ዝመስል ፈሳሲ (ቻይል) ዝእከብ እዩ።
• ዝፈረሰ ሳንቡእ / ኒሞቶራክስ።
• ውድቀት ጸላም ከብዲ።
• ሽባነት።
• ምፍሳስ ደም ፐሪካርድያ።
• ፕሉራል ኤፍዩዥንን ካርዲዮጀኒክ ሳንቡእ ኤዴማን።

ገለ ካብዞም ጸገማት ኣዝዮም ከበድቲ ክኾኑ ስለ ዝኽእሉ፡ ምልክታት ምፍላጥን መምርሒታት ሓኪምካ ምኽታልን ኣገዳሲ እዩ።

መጻኢ ናይ ሓደ CLA ዘለዎ ሰብ እንታይ እዩ?

ንኮምፕለክስ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ (CLA) ዝኸውን መድሃኒት የለን ። መጻኢ ውላድኪ ኣብ ኣየኖት ስርዓታት ኣካላት ከም ዝጽለዉን ምልክታት ክሳብ ክንደይ ከቢድ ምዃኑን ይምርኮስ።

ፕለውራል ኤፍዩዥን ኣብቶም CLA ዘለዎም ሰባት ቀንዲ ጠንቂ ሞት እዩ። እንተኾነ ግቡእ ኣተሓሕዛን ምሕደራን እንተሃልዩ፡ ሓደ ቆልዓ ንቡር ህይወት ክነብር ክሕገዞ ይኽእል።

መዓስ ናብ ሓኪም ክኸይድ ኣለኒ?

ውላድካ ዝኾነ ካብዞም ምልክታት እንተሃልይዎ ብቕልጡፍ ናብ ሓኪም ምኻድ፤

• ቃንዛ ኣብ ከብዲ ወይ መዓንጣ።
• ኣብ ሽንቲ ደም እንተሃልዩ።
• ቀጻሊ ሰዓል፡ ምሕንፋጽ ወይ ጸገም ምስትንፋስ።
• መግለጺ ዘይብሉ ረስኒ፡ ድኻም ወይ ክብደት ምጉዳል።

ካብዚኦም እንተሃልዩኩም ብዘይ ወዓል ሕደር ናብ ሓኪም ምኻድ።

ንሓኪም እንታይ ክሓቶ ኣለኒ?

ንሓኪም ውላድኩም ከምዚኦም ዝበሉ ሕቶታት ክትሓቱ ትኽእሉ ኢኹም፤

• እዚ ኩነታት እዚ ኣብ ምንታይ ክፍሊ ኣካላት ውላደይ ጽልዋ ኣሕዲሩ?
• ንውላደይ እንታይ ዓይነት ኣማራጺታት ሕክምና ኣሎ?
• ውላደይ መጥባሕቲ የድልዮ ድዩ?
• ምልክታት ጸገማት ክፈልጥ ኣለኒ ድዩ?

ነዞም ሕቶታት ምሕታትን ብዛዕባ እቲ ኩነታት ንጹር ርድኢት ምጥራይን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ኣብ መወዳእታ ክብሎ ዘለኒ...

ውላድካ CLA (lymphangiomatosis) ከም ዘለዎ ምስ ፈለጥካ፡ ንጥዕናኡን መጻኢኡን ብኸመይ ከም ዝጸልዎ ምፍራሕን ጭንቀትን ክስምዓካ ንቡር እዩ። ብዙሓት ካባና ቅድሚ ሕጂ ብዛዕባ እዚ ሕማም ሰሚዕና ኣይንፈልጥን ንኸውን። ንኽትከላኸሎ ድማ ክትገብሮ እትኽእል ነገር የለን።

ንውላድካ ንምሕጋዝ እቲ ቀዳማይ ስጉምቲ ብዛዕባ እዚ ሕማምን ምልክታቱን ኣተሓሕዛኡን ጽቡቕ ሓበሬታ ምርካብ እዩ። ኣብ ሕማማት ስርዓተ ሊምፋቲክ ዝነጥፍ ሓኪም ምኻድ። ንሕቶታትኩም ክምልሱን ውላድኩም ዘድልዮ ፍሉይ ሕክምናዊ ክንክን ክህቡን ይኽእሉ።

ዋላ እኳ ንCLA መድሃኒት እንተዘየለ ፡ ግቡእ ሕክምናን ምሕደራን ውላድካ ሕጉስን ጥዑይን ህይወት ክነብር ክሕግዞ ይኽእል። ስለዚ፡ ኣጆኻ ንውላድካ ዝከኣለካ ግበር።

` ዝተሓላለኸ ሊምፋቲክ ኣኖማሊስ፣ ሊምፋንጅዮማቶሲስ፣ ሕማማት ስርዓተ ሊምፋቲክ፣ ሕበጥ ቁልዕነት፣ ኦስቲዮማላሽያ፣ ምልክታት ሳንቡእ፣ ብርቂ ሕማማት ቁልዕነት