ብዛዕባ እዚ ብርቂ ዝኾነ PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ዝበሃል ሕማም ደም ንዛረብ

ኣብ ሞንጎና ኣዝዮም ልሙዳት ዝኾኑ ሕማማት፡ ከምኡ’ውን ኣዝዮም ሳሕቲ ዝረኣዩ፡ ማለት ኣዝዮም ሳሕቲ ዝረኣዩ ሕማማት ኣለዉ። ምናልባት ከምዚ ዓይነት ሕማም እኳ ኣይሰማዕኩምን ትኾኑ። ንሎሚ ብዛዕባ ከምዚ ዝኣመሰለ ብርቂ፡ ግን ከኣ ኣገዳሲ ምስ ደም ዝተኣሳሰር ሕማም፡ ብግቡእ ንምምሕዳር ኣገዳሲ ዝኾነ ክንዛረብ ኢና። ስሙ ፓሮክሲስማል ኖክተርናል ሄሞግሎቢኑርያ ኮይኑ፡ ብሓጺሩ ፒኤንኤች ኢልና ንጽውዖ።

ብቐሊሉ ንምግላጽ ፒኤንኤች እንታይ እዩ?

ፒኤንኤች ጀነቲካዊ ጸገም ዘይኮነስ፡ ካብ ወለዲ ናብ ቆልዑ ዝውረስ ወይ ዝመሓላለፍ ሕማም እዩ። ኣብ ዝኾነ ዕድመ ክምዕብል ይኽእል። ብቀሊል ኣዘራርባ፡ እዚ ሕማም ዘለዎ ሰብ ፡ ስርዓተ ምክልኻል ፡ ካብ ሕማም ዝከላኸለልና ስርዓተ-ምክልኻል፡ ብጌጋ ንናይ ገዛእ ርእሱ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ኣጥቂዑ ዘጥፍኣሉ ሕማም ኣለዎ። ከም ሓደ ካብ ሕማም ዝከላኸሉና ፍሉያት ፕሮቲናት ዝተሰርሐ ዋልታ ጌርካ ሕሰቦ። ኣብ ኣካላት ሕሙማት ፒኤንኤች ዝርከቡ ገለ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም እዚ መከላኸሊ ዋልታ ማለት እቶም ፍሉያት ፕሮቲናት የብሎምን። ስለዚ ስርዓተ ምክልኻል ነዞም ዋህዮታት ብዘይ ዋልታ ኣለልዩ ንኣካላትና ጎዳእቲ ወራሪ መሲልዎ የጥፍኦም። እዚ ኩነታት እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ዝኽእል እኳ እንተኾነ ፡ ቅኑዕ ሕክምና እንተሃልዩካ ግን ምልክታት ክትቆጻጸሮ፡ ጸገማት ከተጉድልን ጽቡቕ ህይወት ክትነብርን ትኽእል ኢኻ። እዚ ሕማም እዚ ንኹሉ ሰብ ብሓደ ዓይነት መልክዑ ዘጥቅዕ ኣይኮነን። ገለ ሰባት ንእሽቶ ዘይምቾት ጥራይ እዩ ዘለዎም። ካልኦት ድማ ብዝያዳ ክጽለዉ ይኽእሉ። እቲ ቀንዲ ሓደጋ ምረጋግእ ደም እዩ። ኣስታት 30% ካብቶም ሕሙማት ፒኤንኤች እንተወሓደ ኣብ ህይወቶም ሓደ ግዜ ምረጋግእ ደም ናይ ምምዕባል ሓደጋ ኣለዎም።

ናይዚ ምኽንያት እንታይ እዩ?

ጠንቂ ናይዚ ሕማም ኣብ ሓደ ጂን ዝፍጠር ምትዕርራይ እዩ። እዚ ግን ዝውረስ ነገር ኣይኮነን። እዚ ማለት ካብ ወለድኻ እትረኽቦ ነገር ኣይኮነን፣ ንደቅኻ እውን እተመሓላልፎ ነገር ኣይኮነን። እዚ ኣብ እዋን ህይወት ዝፍጠር ብሃንደበት ዝመጽእ ጀነቲካዊ ለውጢ እዩ። ብሰንኪ እዚ ናይ ጂን ምትዕርራይ፡ ምሕዋስ ዓጽምኻ ነቶም መከላኸሊ ፕሮቲናት ዘይብሎም ዘይንቡር ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ከፍሪ ይጅምር። ስለዚ እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም ብናይ ምክልኻል ዓቕሚ ስለዘይሕለዉ ብቐሊሉ ይበታተኑ። ኣብ ሕክምና ነዚ መስርሕ ምብትታን ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ሄሞላይሲስ ኢልና ንጽውዖ። ገለ ሓካይም ፒኤንኤች ምስ ድኽመት ምሕዋስ ዓጽሚ ዝተኣሳሰር ምዃኑ ይኣምኑ። ብፍላይ ኣፕላስቲክ ኣኒሚያ ዝበሃል ሕማም ዘለዎም ሰባት PNH ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። ከምኡ’ውን PNH ዘለዎም ሰባት ድሒሮም ኣፕላስቲክ ዋሕዲ ደም ከማዕብሉ ይኽእሉ። ኣብዚ ኣፕላስቲክ ኣኒሚያ ዝበሃል ኩነታት፡ ምሕዋስ ዓጽሚ ሓደስቲ ዋህዮታት ደም ምፍራይ የቋርጽ።

ምልክታት PNH እንታይ እዮም?

እዚ ሕማም ብስም ሓደ ካብ ቀንዲ ምልክታቱ ዝተሰየመ እዩ። ፓሮክሲስማል ማለት "ሃንደበት ዝኽሰት" ማለት እዩ፣ ኖክተርናል ማለት "ኣብ እዋን ለይቲ"፣ ሄሞግሎቢኑርያ ድማ "ምፍሳስ ሄሞግሎቢን ኣብ ሽንቲ" ማለት እዩ። ሄሞግሎቢን ንደም ቀይሕ ሕብሪ ዝህብ ፕሮቲን እዩ። ስለዚ፡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምስ ዚበታተኑ፡ እዚ ሄሞግሎቢን እዚ ናብ ሽንቲ ይለቐቕ፣ እቲ ብለይቲ ወይ ንግሆ ዚወጽእ ሽንቲ ድማ ጸሊም (ከም ኮላ) ወይ ቀይሕ ኪኸውን ይኽእል እዩ . ኣስታት 50% ካብቶም PNH ዘለዎም ሰባት እዚ ምልክት የጋጥሞም። እቲ ምልክታት ብቐንዱ ብሰለስተ ምኽንያታት ዝመጽእ እዩ፤

• ምብትታን ዋህዮታት ቀያሕቲ ደም ።
• ቁጽሪ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምንካይ (ጠንቂ ዋሕዲ ደም)።
• ኣብ ሰራውር ደም ደም ምረጋግጽ .

ኣብ ኣካላትካ ዝያዳ ጉድለት ዘለዎም ዋህዮታት ደም ብዝህልወካ መጠን፡ ዝያዳ ምልክታት ከጋጥመካ ይኽእል እዩ። ከምዚ ዓይነት ደም ምረጋግካ ኣለካ ዝብል ንእሽቶ ጥርጣረ እንተሃልዩካ፡ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ኣፍልጦ። ብፍላይ ናይ ምስትንፋስ ጸገም፡ ምዝራብ/ምርኣይ ጸገም፡ ሃንደበታዊ ከቢድ ሕማም ርእሲ፡ ቃንዛ ኣፍልቢ፡ ወይ ምውጥዋጥ እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ብዘይ ወዓል ሕደር ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ሆስፒታል (ETU) ኪድ።

ነቲ ሕማም ብኸመይ ብትኽክል ንምፍላጥ?

ናብ ሓኪምኪ ምስ ከድኪ ብዛዕባ ምልክታትን ሕክምናዊ ታሪኽኪን ክሓተኪ እዩ። ድሕሪኡ ክምርምረካን ገለ መርመራ ደም ክግበረልካን ክእዝዘካ እዩ። ነዚ ዝግበር ቀንዲ መርመራ ፍሎው ሳይቶሜትሪ ዝበሃል ፍሉይ መርመራ ደም ’ ዩ። እዚ እዩ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ነዞም መከላኸሊ ፕሮቲናት ከም ዘለዎም ዘረጋግጽ። ብተወሳኺ ቁጽሪ ዋህዮታት ደምካ (ምሉእ ቁጽሪ ደም) ከምኡ’ውን መጠን ሓጺን እውን ይምርመር። ሓደ ሓደ ግዜ ናሙና ምሕዋስ ዓጽሚ እውን ከድሊ ይኽእል እዩ።

ንፒኤንኤች ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

ክልተ ቀንዲ ዕላማታት ምሕካም ፒኤንኤች ኣለዉ። እቲ ሓደ ምልክታት ንምፍዋስ ክኸውን ከሎ፡ እቲ ካልኣይ ድማ ሓደገኛ ጸገማት (ብፍላይ ምረጋግእ ደም) ንምክልኻል እዩ። እቲ እትረኽቦ ሕክምና ኣብ ጽንኩርነት ኩነታትካ ይምርኮስ።

• ተወሳኺ መኣዛታት፦ ዋሕዲ ደም ንምቁጽጻር ፎሊክ ኣሲድን መመላእታ ሓጺንን ይወሃብ።
• ፍሉያት መድሃኒታት፡- ከም Eculizumab (Soliris) ከምኡ’ውን Ravulizumab (Ultomiris) ዝኣመሰሉ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ንኸይበታተኑ ዝከላኸሉ መድሃኒታት ኣለዉ። እዚኦም ብውሽጢ ሰራውር ይወሃቡ። ዋሕዲ ደም ናይ ምቁጽጻር፡ ኣድላይነት ናይ ደገ ምምሕልላፍ ደም ናይ ምንካይ፡ ከምኡ’ውን ንሓደጋ ምረጋግ ደም ናይ ምንካይ ብልጫ ኣለዎም። ፔግሴታኮፕላን (Empaveli) ካልእ ነዚ ዕላማ ዝውዕል ሓድሽ መድሃኒት እዩ።
• ምምሕልላፍ ደም፦ ዋሕዲ ደም ከቢድ እንተኾይኑ፡ ካብ ጥዑይ ሰብ ደም ብምልጋስ ግዝያዊ እፎይታ ምርካብ ይከኣል።
• ደም መቐነሲ: - ደም መቐነሲ ንብዙሕ ሓደጋ ምረጋግእ ደም ንዘለዎም ሰባት ይወሃብ።
• Bone Marrow Stem Cell Transplant : እዚ እንኮ መንገዲ ንPNH ምሉእ ብምሉእ ንምፍዋስ እዩ። እዚ ድማ ነቲ ዝሓመመ ምሕዋስ ዓጽሚ ምእላይን ካብ ጥዑይ ሰብ (መብዛሕትኡ ግዜ ሓው) ዋህዮታት መበቆል ምትካልን የጠቓልል። ይኹን እምበር እዚ ኣዝዩ ሓደገኛን ዝተሓላለኸን ኣገባብ ስለዝኾነ መብዛሕትኡ ግዜ ኣዝዩ ከቢድ ሕማም ንዘለዎም መንእሰያት ጥራይ እዩ ዝምከር።

ኣየናይ ኣገባብ ሕክምና ንዓኻ ዝያዳ ከም ዝሰማማዕ ሓኪምካ ክውስን እዩ።

ንነብስኻ ምሕብሓብ እውን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ምስ PNH ክትነብር ከለኻ ካብ ዝኾነ እዋን ንላዕሊ ንነብስኻ ምሕብሓብ ኣገዳሲ እዩ።

• ጽቡቕ ኣመጋግባ፦ መኣዛዊ መግቢ ምብላዕ። ብሓጺን ዝሃብተሙ መግብታት (ስፒናች፡ ስጋ) ምስ ብቪታሚን ሲ ዝሃብተመ ነገር (ኣራንሺ፡ ታንጀሪን) ምብላዕ ኣካላትና ሓጺን ብዝበለጸ ንኽምጥጥ ይሕግዝ።
• ምንቅስቓስ ኣካላት፦ ድኻም ኣካላዊ ምንቅስቓስ ንምግባር ከጸግመካ ይኽእል እዩ። እንታይ ዓይነት ምንቅስቓስ ኣካላት ከም ዝጥዕመካ ንሓኪምካ ሕተቶ።
• ካብ ረኽሲ ንርእስኻ ምክልኻል : ኣእዳውካ ብዙሕ ግዜ ምሕጻብ። ካብ ጽዑቕ ቦታታትን ሕሙማት ዘለዉዎ ቦታታትን ምውጋድ። ሰዓል እንተ ኣጋጢሙካ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ንገሮ።
• ጥዕና ኣእምሮ፦ ከምዚ ዝኣመሰለ ሳሕቲ ዝረአ ሕማም ከም ዘለካ ምስ ፈለጥካ ምሕዛንን ምሕራቕን ጭንቀትን ንቡር እዩ። ብዛዕባ እዚ ስምዒታት እዚ ምስ እትኣምኖ ሰብ ወይ ምስ ኣማኻሪ ምዝርራብ ዓቢ እፎይታ ኪኸውን ይኽእል እዩ።
• ጥንሲ፦ ክትጠንስ መደብ ዘለኪ ጓል ኣንስተይቲ እንተኾይንኪ ፡ ቅድሚ ምጥናስኪ ንሓኪምኪ ምውካስኪ ኣረጋግጺ። PNH ኣብ እዋን ጥንሲ ንዓኻን ንውላድካን ሓደጋ ከስዕብ ይኽእል።

ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ

• PNH ብጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ ሳሕቲ ዝረአ ጸገም ደም ኮይኑ፡ ብውርሻ ዝመጽእ ግን ኣይኮነን።
• እቲ ቀንዲን ሓደገኛን ሕልኽላኽ ናይዚ ሕማም ምረጋግእ ደም እዩ። ኩሉ ግዜ ብዛዕባ ናይ መጠንቀቕታ ምልክታት (ከቢድ ሕማም ርእሲ፡ ቃንዛ ኣፍልቢ፡ ጸገም ምስትንፋስ) ኣስተውዕል።
• እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ እኳ እንተዀነ፡ ኣብዚ እዋን እዚ ግን ምልክታት ንምቁጽጻርን ጽሬት ህይወት ንምምሕያሽን ኣዝዮም ውጽኢታውያን ሕክምናታት ኣለዉ።
• ዋላ እኳ ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ እቲ እንኮ ምሉእ ብምሉእ ዝፍውስ ፍወሳ ንPNH እንተኾነ፡ ልዑል ሓደጋ ዘለዎን ንዝተመርጹ ሕሙማት ጥራይ ዝምችእን እዩ።
• ምስ ሓኪምካ ስሩዕ ርክብ ምግባርን መምርሒታቱ ምኽታልን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ፓሮክሲስማል ለይታዊ ሄሞግሎቢኑርያ፡ ፒኤንኤች፡ ሳሕቲ ዝረኣዩ ሕማማት ደም፡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ሄሞግሎቢኑርያ፡ ዋሕዲ ደም፡ ምረጋግእ ደም፡ ምልክታት ፒኤንኤች፡ ሕክምና ፒኤንኤች፡ ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ