እቲ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻንኪ ታሕተዋይ መንጋጋን መንኵብን ኣዝዩ ንእሽቶ ምዃኑ ኣስተብሂልካ ትፈልጥ ዲኻ? ብፍላይ ኣብ ሕቖኡ ተደፊኡ ምስ ዝድቅስ ምትንፋስ ዘጸግሞ ይመስል ድዩ? ቁሩብ ብጸባ ዝሕነቕ ዘሎ ይመስል ድዩ? ኣደ ከምዚ ዓይነት ነገራት ምስ ረኣየት ፍርሒ ክስምዓ ንቡር እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ ሳሕቲ ዝረአ ግን ከኣ ኣገዳሲ ኩነታት ነዚ ምልክታት ከስዕብ ዝኽእል ክንዛረብ ኢና። ፒየር ሮቢን ሲንድሮም (PRS) ንብሎ።
ፒየር ሮቢን ሲንድሮም (PRS) እንታይ እዩ?
ብቐሊል ኣዘራርባ ፒየር ሮቢን ሲንድሮም (PRS) ሓደ ህጻን ኣብ ማህጸን እናማዕበለ እንከሎ ዝኽሰት ሳሕቲ ዝረአ ናይ ውልደት ጸገም እዩ። ሓካይም ሓደ ሓደ ግዜ ፒየር ሮቢን ሲክዌንስ ይብሉዎ። እዚ ኩነታት ብቐንዱ ንገጽ ህጻን ብፍላይ ድማ ንኣፍን መንጋጋን ይጸልዎ። እዚ ጸገማት እዚ ነቲ ህጻን ንኸስተንፍስ: ንኺጠብዎ: ወይ ካብ ጥርሙዝ ክሰቲ ከጸግሞ ይኽእል እዩ።
ሕሰብዎ ክፋላት ገጽና ብስርዓት ክምዕብሉ ይግባእ። ታሕተዋይ መንጋጋ ብግቡእ ምስ ተፈጥረ፡ መልሓስ ናብ ግቡእ ቦታኡ ትመጽእ። ድሕሪኡ ላዕለዋይ መንከስ ይፍጠር። ኣብ ፒኣርኤስ ግን እዚ ትእዛዝ ይዕንቀፍ። ስለዚ ድማ እዩ ሓደ ሓደ ግዜ "መስርዕ" ተባሂሉ ዝጽዋዕ።
እዚ ኩነታት እዚ ብዙሕ ልሙድ ኣይኮነን። ብማእከላይ ገምጋም ካብ 8,500 ህጻናት ኣስታት ሓደ ጥራይ እዩ ነዚ ሕማም ናይ ምምዕባል ዕድል ዘለዎ። ስለዚ እዚ ክትሰምዕ ከለኻ ኣይትስከፍ። ነዚ ምፍላጥ ግን ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
ውላደይ ፒ.ኣር.ኤስ እንተሃልይዎ ብኸመይ ክፈልጥ? ቀንዲ ምልክታት እንታይ እዮም?
መብዛሕትኡ ግዜ፡ ሓካይም ነዚ ምልክታት እዚ እቲ ህጻን ምስ ተወልደ ብቕልጡፍ ክርእይዎ ይኽእሉ። ብቐንዱ ኣብ ፒኣርኤስ ዝረኣዩ ገለ ኣካላዊ ለውጥታትን ምልክታትን ኣለዉ። በበይኖም ንርኣዮም።
| እንታይነት ናይቲ ባህርይ | ቀሊል መብርሂ |
|---|---|
| ዓበይቲ ኣካላዊ ፍልልያት | |
| ንእሽቶ ታሕተዋይ መንጋጋን መንጋጋን (Micrognathia) | ታሕተዋይ መንጋጋን መንኵብን ናይቲ ህጻን ብዓቐን ኣዝዩ ንእሽቶ እዩ። እዚ ድማ ፕሮፋይል ገጽ እንተርኢኻዮ ብንጹር ይርአ። |
| ስንጥቕ ዝበለ መንከስ | ላዕለዋይ ክፋል ኣፍ ማለት መንከስ ምሉእ ብምሉእ ኣይተዓጽወን። ኣብ ማእኸል ክፍተት ኣሎ። እዚ ድማ ጸባ ክትሰቲ ከለኻ ካብ ኣፍንጫ ክወጽእ የኽእለካ። |
| መልሓስ ናብ ጎሮሮ ገጻ ምንቅስቓስ (Glossoptosis) | ታሕተዋይ መንጋጋ ንእሽቶ ስለዝኾነ፡ መልሓስ ኣብ ውሽጢ ኣፍ ብግቡእ ክትኣቱ እኹል ቦታ ስለዘይህሉ፡ መልሓስ ንድሕሪት ማለት ናብ ጎሮሮ ገጻ ትወድቕ። እዚ ቀንዲ ጠንቂ ጸገም ምስትንፋስ እዩ። |
| ልዑል ቅስትን ዘለዎ መንከስ | ኣብ ገለ ስንጥቕ ዝበለ መንከስ ዘይብሎም ህጻናት፡ መንከስ ካብቲ ንቡር ኣዝዩ ዝለዓለ ክኸውን ይኽእል፡ ከም ቅስት። |
| ኣብ እዋን ልደት ኣስናን ምህላው (Natal teeth) | ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ገለ ህጻናት ኣብ ዝውለዱሉ እዋን ሓደ ወይ ልዕሊኡ ኣስናን ክህልዎም ይኽእል። |
| ውጽኢት ምልክታት | |
| ምሕንፋጽ (ስትሪዶር ወይ ስተርተር) . | መልሓስ ናብ ጎሮሮ ምስ ወደቐት ንመተሓላለፊ ኣየር ክትዓጽዎን ናይ ምሕንፋጽ ወይ ምሕንፋጽ ድምጺ ከስምዕን ይኽእል። እዚ ድምጺ እዚ ብፍላይ እቲ ህጻን ኣብ ሕቖኦም ተቐሚጡ ክድቅስ ከሎ እዩ ዝድመጽ። |
| ጸባ ምስታይ ጸገም | ብሰንኪ ስንጥቕ ዝበለ መንከስን ኣቀማምጣ መልሓስን፡ እቲ ህጻን ኣብ ጡብ ኣደ ብግቡእ ክተሓሓዝን ጸባ ክመጥጥን ኣይክእልን እዩ። እቲ ጸባ ኣብ ጎሮሮ እውን ክዕንቀፍ ይኽእል እዩ። |
| ጸገማት ምውሳኽ ክብደት ሰብነት | ምጥባው ኣጸጋሚ ስለዝኾነ፡ እቲ ህጻን ዘድሊ መግቢ ከይረክብን ክብደቱ ጽቡቕ ጌሩ ከይውስኽን ይኽእል። |
ስለምንታይ እዩ እዚ ዝኸውን ዘሎ? ናይዚ ምኽንያት እንታይ እዩ?
ብሓቂ ክርአ ከሎ፡ ሓካይም ክሳብ ሕጂ ትኽክለኛ ጠንቂ ናይዚ ኣይረኸቡን ፡ እንተኾነ ግን ብሰንኪ እቲ ህጻን ኣብ ማህጸን ኣብ ዝዓብየሉ እዋን ብዝፍጠሩ ሓያሎ ጀነቲካዊ ምትዕርራያት ክኸውን ከም ዝኽእል ንፈልጥ ኢና።
ቅደም ተኸተል ናይዚ ከምዚ ዝስዕብ ይመስል፤
1. ቀዳማይ፡ ታሕተዋይ መንጋጋ ናይቲ ህጻን ብግቡእ ኣይምዕብልን። ኣዝዩ ንእሽቶ እዩ ዝዓቢ።
2. ታሕተዋይ መንጋጋ ንእሽቶ ስለዝኾነ ፡ መልሓስ ብግቡእ እትዓርፈሉ ቦታ ስለዘይብላ፡ ንላዕልን ንድሕሪትን (ናብ ጎሮሮ ገጻ) ትድፋእ።
3. መልሓስ ብኸምዚ ንላዕሊ መጺኣ ላዕለዋይ መስመር ኣየር ትዓጽዎ።
4. ኣብዚ እዋን እዚ ክልቲኦም ክፋላት ላዕለዋይ መንከስ ናይቲ ህጻን ብሓባር ክዕጸዉ ኣለዎም። እቲ ንላዕሊ ዝመጸ መልሓስ ይሰግር ስለዘሎ ግን ክልቲኡ ክፋላት መንከስ ክጽንበር ስለዘይክእል ኣብ ማእከል ክፍተት ይገድፍ።
እዚ ተኸታታሊ ፍጻመታት እዚ፡ ከምቲ መስርዕ ዶሚኖታት በብሓደ ዝወድቁ፡ ኣብ ነንሕድሕዶም ዝተኣሳሰር እዩ። ስለዚ ድማ እዩ ፒየር ሮቢን ሲክዌንስ ተባሂሉ እውን ዝጽዋዕ።
ሓደ ሓደ ግዜ ብውርሻ ዝመጽእ ክኸውን ይኽእል እዩ። ንኣብነት፡ ፒኣርኤስ ከም መለለዪ ናይ ካልኦት ጀነቲካዊ ኩነታት፡ ከም ስቲክለር ሲንድሮም ክኽሰት ይኽእል።
እዚ ኩነታት ሓደገኛ ድዩ? ሕልኽላኻት ከጋጥም ይኽእል ድዩ?
እዚ ምስ ሰማዕካ ፍርሒ ክስምዓካ ንቡር እዩ። ፒኣርኤስ ካብ ቅልል ዝበለ ክሳብ ከቢድ ክኸውን ይኽእል ’ ዩ። ኣብ ልኡም ደረጃ ብዙሕ ጸገም የብሉን።
ይኹን እምበር፡ ከቢድ ፒኣርኤስ እንተሃልዩካ፡ ብሰንኪ ቀጻሊ ምዕጻው መስመር ኣየር ንህይወትካ ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ጸገማት ከጋጥመካ ይኽእል።
- ጸገም ስርዓተ ምስትንፋስ ፡ ምሉእ ብምሉእ ምዕጻው መስመር ኣየር።
- ትሑት መጠን ኦክስጅን ኣብ ደም (Hypoxemia)፦ እኹል ኦክስጅን ናብ ኣካላትና ዘይምህላው።
- ልዑል ጸቕጢ ደም ሳንቡእ፦ ኣብቶም ካብ ልቢ ናብ ሳንቡእ ደም ዝመሓላለፉ ሰራውር ደም ጸቕጢ ይውስኽ።
- ድኻም ልቢ ምጭንናቕ (Congestive heart failure)፦ ልቢ ብሰንኪ እቲ ክትስከሞ ዘለዋ ጸቕጢ ስራሕ ዝደክመሉ ኩነታት እዩ።
ነዚ ነገራት እዚ ግን ኣይትፍራሕ። ውላድኪ ከቢድ PRS እንተሃልይዎ፡ እቶም ሓካይምን ሰራሕተኛታት ሆስፒታልን ኣዝዮም ብቐረባ ክከታተልዎ እዮም። ዝኾነ ይኹን ጸገማት እንተተፈጢሩ ድማ ኣብ ዝሓጸረ እዋን ኣድላዪ ሕክምና ንምጅማር ድሉዋት ክኾኑ እዮም።
እቲ ሓኪም ነዚ ብልክዕ ብኸመይ ይረኽቦ?
መብዛሕትኡ ግዜ፡ ሓኪም ህጻናት፡ እቲ ህጻን ምስ ተወልደ ኣብ ሆስፒታል ኣብ ዝገብሮ ስሩዕ መርመራ ነዞም ምልክታት ከለልዮም ይኽእል።
እቲ ህጻን ኣዝዩ ልኡም ኩነታት እንተሃልይዎ፡ ኣብ ዝውለደሉ እዋን ዘይርአ ክኸውን ይኽእል። እንተኾነ ግን እቲ ህጻን ክብደት ክውስኽ እንተዘይኮይኑ ወይ ኣብ ዘስተንፍሰሉ እዋን ዝገርም ድምጺ እንተዘየስምዕ እቲ ሓኪም ክጠራጠር ይኽእል እዩ።
ዝኾነ ጥርጣረ እንተሃልዩ እቲ ሓኪም ነዞም መርመራታት ክገብር ይኽእል እዩ፤
- ምሉእ ኣካላዊ መርመራ፦ ኣብዚ፡ ነተን ዝዛረብናየን ሰለስተ ቀንዲ ምልክታት (ንእሽቶ መንኵብ፡ መልሓስ ንድሕሪት ምድፋእ፡ ስንጥቕ ዝበለ መንከስ) ብጥንቃቐ ንመርምረን።
- ሲቲ ስካን (Computed Tomography scan)፦ እዚ ንኣቃውማን ኣቀማምጣን ኣዕጽምቲ ገጽ ናይቲ ህጻን ብንጹር ንምርኣይ ይሕግዝ።
- መጽናዕቲ ድቃስ፦ እዚ መርመራ እዚ፡ እቲ ህጻን ኣብ እዋን ድቃስ ብሰንኪ ምምላስ መልሓሱ ምትንፋስ ደው ዘብል ኩነታት፡ obstructive sleep apnea (OSA) እንተሃልይዎ ንምፍላጥ ዝግበር እዩ።
ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?
ሕክምና ኣብ ጽንኩርነት ምልክታት ውላድኪ ይምርኮስ።
ልኡም ፒ.ኣር.ኤስ
ኩነታት ገለ ህጻናት ክንድኡ ከቢድ ኣይኮነን። እናዓበዩ ምስ ከዱ ፡ ታሕተዋይ መንጋጋኦም እውን ይዓቢ። ታሕተዋይ መንጋጋ ምስ ዓበየ፡ መልሓስ እትዓርፈሉ ቦታ ስለ ዘለዋ፡ ኣብ ጎሮሮ ምውዳቕ ጥራይ እያ እተቋርጽ። ሽዑ እቲ ናይ ምስትንፋስ ጸገም እውን ይጠፍእ እዩ። ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ህጻናት ዝኾነ መጥባሕቲ ከየድልዮም ይኽእል እዩ።
እቲ ሓኪም ከምዚ ይመኽረካ፤
- ህጻን ዝድቅሰሉ ኣቀማምጣ፦ ርእሲ እቲ ህጻን ናብ ጎድኒ ብምቕያር ኣብ ከብዱ ኣቐምጦ ንኽድቅስ። እዚ ድማ ስሕበት ንመልሓስ ንቕድሚት ክደፍኣ ስለዘኽእሎ፡ ንመተሓላለፊ ኣየር ንመተንፈሲ ይኸፍት። ንውላድኪ ብዘይ ምኽሪ ሓኪም ኣብ ከምዚ ኩነታት ፈጺምካ ኣይተደቅሶ።
- ፍሉይ ኣገባብ ምጥባው ጡብ ኣደ፡- ፍሉይ ኩባያታትን ጥርሙዝን ምጥቃም፡ ከምኡ’ውን ነቲ ህጻን ኣብ ትኽ ኢልካ ምምጋብ ይምከር።
ከቢድ ፒ.ኣር.ኤስ
እቲ ህጻን ብዙሕ ናይ ምስትንፋስ ጸገም እንተሃልይዎን ጡብ ከጥብው እንተዘይክኢሉን መጥባሕቲ ከድሊ ይኽእል።
- Mandibular distraction osteogenesis: እዚ እቲ ዝበዝሐ ዝውቱር መጥባሕቲ እዩ። ኣብዚ መስርሕ እዚ እቲ መጥባሕቲ ዝገብር ሓኪም ነቲ ታሕተዋይ ዓጽሚ መንጋጋ ናይቲ ህጻን ኣብ ክልተ ሰቢሩ ኣብ መንጎኦም ንእሽቶ መሳርሒ የእቱ። ድሕሪኡ፡ ኣብ ውሽጢ ሒደት መዓልትታት፡ እቲ መሳርሒ ይዘውር እሞ ነተን ክልተ ቝርጽራጽ ዓጽሚ ይፈላለዩ። ድሕሪኡ እቲ ኣብ መንጎኦም ዘሎ ክፍተት ብሓድሽ ዓጽሚ ይምላእ። በዚ ኸምዚ፡ እቲ ታሕተዋይ መንጋጋ በብቝሩብ ኪነውሕ ይኽእል እዩ። መንጋጋ እናነውሐ ምስ ከደ፡ መልሓስ ንቕድሚት ብምምጻእ ንመተሓላለፊ ኣየር ይኸፍት።
- ትራኪዮስቶሚ (Tracheostomy)፦ ጸገም ምስትንፋስ ከቢድ እንተኾይኑ፡ ኣብ ቅድሚት ክሳድ ንእሽቶ ነዃል ይግበር እሞ፡ ነቲ ህጻን ንምትንፋስ ዝሕግዝ ቱቦ ብቐጥታ ናብ ሻምብቆ ንፋስ ይኣቱ። እዚ ድማ ኣብ ህጹጽ ኩነታት ህይወት እቲ ህጻን ንምድሓን ዝግበር እዩ።
- መልሓስን ከንፈርን ምትሕንፋጽ፦ እዚ ውሑድ ልሙድ ኣገባብ እዩ። ኣብዚ ኣገባብ እዚ ጫፍ መልሓስ ንግዚኡ ናብ ታሕተዋይ ከንፈር ይስፈ። እዚ ድማ መልሓስ ናብ ጎሮሮ ከይትወድቕ ይከላኸል። ጸኒሑ መንጋጋ እቲ ህጻን ምስ ዓበየ፡ እቲ ስፌት ተቖሪጹ ይእለ።
ከም ወላዲ እንታይ ክገብር ኣለኒ?
ውላድኪ እዚ ዅነታት ከም ዘለዎ ምስ ፈለጥካ፡ ብዙሕ ክትሓስበሉ ዘለካ ነገራት ሒዝካ ኺስምዓካ ይኽእል እዩ። እዚ ንቡር እዩ። ንስኻን ውላድካን በይንኻ ከምዘይኮንካ ኣይትረስዕ። እቶም ሓካይምን ሰራሕተኛታት ሆስፒታልን ኩሉ ግዜ ክሕግዙኹም እዮም።
ነዚ ነገራት እዚ ከረድኡኻ እዮም፤
- ምልክታት ውላድኪ ብኸመይ ከም እተመሓድር፦ ብዛዕባ መጥባሕትን ካልእ ሕክምናታትን፡ ረብሓታቶምን ጉድኣቶምን ብዕምቈት ክግለጹልካ እዮም፡ ስለዚ ንውላድኪ ዝበለጸ ውሳነ ክትወስድ ትኽእል።
- ከመይ ጌርካ ኣብ ገዛኻ ንውላድካ ትከናኸኖ፦ ውላድካ ከመይ ጌርካ ትድቅሶ፡ ከመይ ጌርካ ጡብ ኣደ ትጥብዎ፡ ህጹጽ ኩነታት ምስ ዘጋጥም እንታይ ክትገብር ከም ዘለካ ወዘተ እንተዘይተረዲኡካ ደጋጊምካ ሕቶታት ክትሓትት ኣይትፍራሕ።
- ናይ ደገፍ ጉጅለታትን ኣገልግሎታትን፦ ካልኦት ወለዲ ተመሳሳሊ ጸገም ዘለዎም ህጻናት ክጽንበሩሉ ዝኽእሉ ናይ ደገፍ ጉጅለታት ሓበሬታ ክትረክብ ትኽእል ኢኻ። ምስ ሓደ ከምዚ ናትካ ዘሕለፈ ሰብ ምዝርራብ ዓቢ እፎይታ ክህበካ ይኽእል እዩ።
ንሓኪም ውላድኪ እዞም ሕቶታት ክትሓቱ ይግባእ፤
- ኩነታት ውላደይ ክሳብ ክንደይ ከቢድ እዩ?
- ብዘይካ PRS ካልእ ሕክምናዊ ኩነታት ኣለዎ ድዩ?
- መጥባሕቲ ክትገብር ምመኸርካዶ? ንምንታይ፧
ነዚ ዝውረስ ነገር ስለዝኾነ ምሉእ መድሃኒት ከምዘየለ ኣይትረስዕ። ግቡእ ሕክምና እንተተገይሩሉ ግን ምልክታት ምሉእ ብምሉእ ክቆጻጸርን ውላድኪ ከም ካልኦት ህጻናት ጥዑይን ንቡርን ህይወት ክነብር ይኽእል።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- ፒየር ሮቢን ሲንድሮም (PRS) ታሕተዋይ መንጋጋ ህጻን ከም ዘይማዕበለ ዝገብር ናይ ውልደት ጸገም እዩ። እዚ ድማ መልሓስ ናብ ጎሮሮ ክትወድቕ ብምግባር ምትንፋስን ምጥባውን ኣጸጋሚ ይገብሮ።
- እዚ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ኮይኑ መብዛሕትኡ ግዜ እቲ ህጻን ምስ ተወልደ ነዊሕ ከይጸንሐ ይፍለጥ።
- ሕክምና ኣብ ጽንኩርነት ናይቲ ምልክታት ይምርኮስ። ገለ ቆልዑ እናዓበዩ ምስ ከዱ ይሓይሹ፡ ኣብ ከቢድ ኩነታት ግን መጥባሕቲ ከድሊ ይኽእል።
- ብዛዕባ እዚ ኩነታት ምስ ሰማዕካ ፍርሒ ክስምዓካ ንቡር እዩ። ግቡእ ሕክምናን ክንክንካን እንተሃልዩካ ግን መብዛሕትኦም ህጻናት ንቡርን ጥዑይን ህይወት ይነብሩ።
- ዝኾነ ስክፍታ ወይ ጥርጣረ እንተሃልዩካ፡ ሕቶታት ካብ ምሕታት ፈጺምካ ድሕር ኣይትበል። ሓኪምካን ናይ ሕክምና ጉጅለኻን ኩሉ ግዜ ክሕግዙኻ ድሉዋት እዮም።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።