Güne çykan wagtyňyz çydap bolmajak derejede ýanma ýa-da deriňiziň çişmegi duýuldymy? Ýa-da hiç hili sebäpsiz göwrelilik we gaýtarma bilen aşgazan agyrysy boldymy? Bu alamatlar umumy kesellerden tapawutlanýar. Belki, munuň arkasynda köp adamyň eşitmedik örän seýrek kesel bar. Bu Porfiriýa atly şeýle keselleriň biridir. Bu ady eşideniňizde gorkmaň. Şu gün biz bu barada örän ýönekeý we düşünip boljak görnüşde gürrüň ederis.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Porfiriýa näme?
Muny düşünmek üçin, ilki bilen bedenimizdäki kiçijik bir fabrikany göz öňüne getireliň. Gyzyl gan öýjüklerimize gyzyl reňk berýän we öýkenlerden bedeniň galan bölegine kislorod daşaýan örän möhüm bir belok bar. Ol "gem" diýlip atlandyrylýar. Bu gem bedenimizde konweýer liniýasy ýaly birnäçe ädimde öndürilýär. Awtomobiliň konweýerleşdirilmegi ýaly. Her ädimde fermentler atly ýörite beloklar işleýär.
Indi göz öňüne getiriň, bu önümçilik zynjyrynyň bir basgançagy çyzyklansa ýa-da bir işçi (ferment) dogry işlemese näme bolar? Indiki basgançak edilip bilinmeýär we çig mallar üýşüp galýar, şeýlemi? Şonuň ýaly-da, gem öndürilişiniň bir basgançagynda kemçilik ýüze çykanda, öňki basgançakda öndürilen "porfirinler" we "porfiriniň öňbaşçylary" diýlip atlandyrylýan himiki maddalar bedende toplanmaga başlaýar. Porfiriýanyň alamatlaryny döredýän zat bu himiki maddalaryň bedende toplanmagydyr. Bular nerw ulgamyna ýa-da deri zeper ýetirip biler.
Bu köplenç maşgalalarda ýüze çykýan genetiki ýagdaýdyr. Emma alada etmeň, bu örän seýrek duş gelýär. Häzirki wagtda munuň üçin gowy bejeriş usullary bar.
Porfiriýanyň esasy görnüşleri nämeler?
Porfiriýa alamatlaryň nähili ýüze çykmagyna baglylykda iki esasy kategoriýa bölünip bilner. Bu klassifikasiýany düşünmek keseli has gowy düşünmäge kömek eder.
| Görnüş | Esasan täsirlenen | Umumy alamatlar |
|---|---|---|
| Ýiti Porfiriýa | Nerw ulgamyna | Wagtal-wagtal güýçli aşgazan agyrylary, göwrelilik, gaýtarma, döş agyry, ýürek urşunyň çaltlaşmagy, akylyň çaşmagy, tutgaýlar. |
| Deri Porfiriýasy | Derä | Gün şöhlesine duýgurlyk, gün şöhlesine duçar bolan deriniň (elleriň, ýüziň, boýunyň) çişmesi, deriniň aňsat dyrnaklanmagy, deriniň reňkiniň üýtgemegi. |
Bu iki esasy görnüşiň aşagynda başga-da birnäçe kiçi görnüşler bar. Mysal üçin, ýiti porfiriýa degişli bolan "Acute Intermittent Porfiria (AIP)" we deri porfiriýa degişli bolan "Porfiria Cutanea Tarda (PCT)" diýlip atlandyrylýan görnüşler seýrek duş gelýär.
Simptomlaryň peýda bolmagyna sebäp bolýan sebäpler näme?
Porfiriýa genetiki bolsa-da, alamatlar hemişe ýüze çykmaýar. Alamatlary ýa-da "hüjümi" döredip bilýän käbir zatlar bar. Bulara "tetikleýjiler" diýilýär. Bulardan gaça durmak keseli dolandyrmagyň iň gowy usulydyr.
- Käbir dermanlar: Käbir agyryny kesijiler , göwreliligiň öňüni alyş tabletkalary, anestetikler we käbir tutgaý dermanlary muňa sebäp bolup biler. Eger sizde porfiriýa bolsa, islendik dermany kabul etmezden öň lukmanyňyz bilen hökman maslahatlaşmaly.
- Alkogol we çilim çekmek : Aşa köp içmek we çilim çekmek, esasanam şol bir wagtyň özünde, esasy sebäplerdir.
- Iýmitlenme we agyz bekleme: Az uglewodly dietalar , berk agram azaltmak dietalary we agyz bekleme ýaly zatlar alamatlary döredip biler.
- Ruhy we fiziki stres: Aşa köp işlemek, ruhy stres we hirurgiýa ýaly zatlar oňa täsir edip biler.
- Infeksiýalar: Alamatlar başga keselleriň ýa-da infeksiýanyň bedene ýetirýän stresi sebäpli ýüze çykyp biler.
- Gün şöhlesi: Gün şöhlesi deri porfiriýasy bolan adamlaryň esasy sebäbidir.
Haçan lukmana görünmeli? Diagnoz nähili goýulýar?
Bu kesel seýrek duş gelýändigi we alamatlary beýleki umumy kesellere meňzeşdigi sebäpli, käte anyklamak üçin biraz wagt gerek bolup biler. Aşakdaky alamatlaryň haýsydyr biri sizde bolsa, esasanam olar ýygy-ýygydan ýüze çyksa, lukmana ýüz tutmak möhümdir.
Ýiti porfiriýada
Eger sizde güýçli garyn agyrysy bilen birlikde göwrelilik, gaýtarma, iç gatama, ýürek urşunyň çaltlaşmagy, ýokary gan basyşy, myşsalaryň gowşaklygy, çaşgynlyk ýa-da tutgaý ýaly alamatlar ýüze çyksa, derhal hassahana, esasanam Tiz kömek bölümine (TBB) gitmek örän möhümdir, sebäbi bu ýagdaý käwagt ölüme howp salyp biler.
Deri Porfiriýasynda
Eger gün şöhlesine çykandan soň deriňizde çişmeler, ýaralar, çişmeler, gyzarmalar ýa-da dyrnaklar ýüze çyksa, dermatologa ýüz tutuň.
Diagnostika prosesi:
1. Lukmançylyk barlagy: Ilki bilen, lukman sizi barlar, alamatlaryňyzy we maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhyny üns bilen diňlär.
2. Laboratoriýa barlaglary: Eger porfiriýa şübhelenilse, siýdigiňiz, ganyňyz we mümkin bolsa, nejas nusgalaryňyz porfirinleriň derejesine barlanar. Agyr ýagdaýlarda, siýdik goýy gyzyl ýa-da benewşe reňke öwrülip biler.
3. Genetiki barlaglar: Eger kesel barlaghana barlaglary bilen tassyklanan bolsa, oňa sebäp bolan anyk genetiki mutasiýanyň nämeden gelip çykandygyny anyklamak üçin genetiki barlaglar geçirilip bilner.
Bejerginiň nähili usullary bar?
Porfiriýanyň bejergi usullary keseliň görnüşine we alamatlaryň agyrlygyna baglylykda üýtgeýär. Bejeriş usuly bolmasa-da, alamatlary gözegçilikde saklap we adaty durmuşda ýaşap bolýar.
Ýiti porfiriýanyň bejergisi
Alamatlar agyrlaşanda (ýiti hüjüm), hassahana ýerleşdirmek we bejergi almak zerurdyr.
- Duzly ergini (damar arkaly suwuklyk) bermek: Bedeniň duzlaryny we suwuny deňagramlaşdyrmak.
- Gem inýeksiýasy: Bedende gem ýetmezçiligini gözegçilikde saklaň we toplanýan porfiriniň mukdaryny azaldyň.
- Glýukoza bermek: Dekstroza ýaly şekerleri damardan ýa-da agyzdan bermek bagra porfiriniň öndürilişini azaltmaga signal berýär.
- Beýleki bejeriş usullary: Güýçli agyry üçin agyryny kesijiler we göwün bulanma we gaýtarma üçin dermanlar.
- Givosiran (Givlaari) ýaly täze dermanlar: Ýygy-ýygydan alamatlary bolan adamlara bu derman olaryň ýygylygyny we agyrlygyny azaltmak üçin aýda bir gezek berilýär.
Deri Porfiriýasynyň bejergisi
- Günden goranmak:Bu iň möhüm zat. Uzyn ýeňli eşikler, şlýapalar geýmek we SPF 50+ ýaly ýokary derejeli goragly gün kremini sürmek möhümdir.
- Flebotomiýa: Bu, bedenden her birnäçe hepdede az mukdarda ganyň (takmynan bir birlik) aýrylmagyny öz içine alýar. Bu, bedendäki artykmaç demiriň mukdaryny azaltmaga we bagyrda toplanan porfirinleriň aýrylmagyna kömek edýär.
- Dermanlar: Hlorohin ýa-da gidroksihlorohin ýaly pes dozada dermanlar bagyrdan porfirinleriň aýrylmagyny çaltlaşdyryp biler.
Iň esasy zat lukmanyňyz bilen habarlaşmak we onuň görkezmelerini takyk ýerine ýetirmekdir. Eger lukmanlaryňyz siziň porfiriýaňyz bardygyny bilseler, bu size gyssagly ýagdaýda dogry bejergini bermäge uly kömek eder.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Porfiriýa bedende gem öndürmek bilen baglanyşykly genetiki kemçilik sebäpli ýüze çykýan seýrek keselleriň toparydyr.
- Iki esasy görnüşi bar: nerw ulgamyna täsir edýän ýiti görnüşi we deri görnüşi, deri keseliniň täsir edýän görnüşi.
- Keseli dolandyrmak üçin alamatlary döredip biljek sebäpleri anyklamak we olaryň öňüni almak möhümdir. Alkogol, çilim çekmek, käbir dermanlar we agyz beklemek esasy sebäplerdir.
- Eger sizde güýçli aşgazan agyry we gaýtarma ýaly agyr alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmana ýüz tutuň. Eger deriňizde çişler we gün şöhlesine duýgurlyk bolsa, dermatologa ýüz tutuň.
- Bu ömürboýy dowam edýän ýagdaý bolsa-da, dogry bejergi we durmuş ýörelgesini üýtgetmek bilen ony gowy dolandyryp bolýar we siz adaty durmuşda ýaşap bilersiňiz. Lukmanyň görkezmelerini hemişe ýerine ýetiriň.
👩🏽⚕️ Goşmaça soraglar (Köp berilýän soraglar)
💬 Porfiriýa nähili kesel?
Porfiriýa — gan emele getirmek üçin zerur bolan "gem" atly bedenimiziň böleginiň dogry öndürilmeýändigi sebäpli bedende dürli himiki maddalaryň toplanýan genetiki (irsi) kesel.
💬 Porfiriýanyň alamatlary näme?
Munuň iki görnüşi bar. Biri güýçli garyn agyry, gaýtarma we baş aýlanma. Beýleki görnüşi bolsa deriniň gyzarmagyna we çişmegine sebäp bolýan gün ýanmasydyr.
💬 Bu keseli doly bejerip bolýarmy?
Gynansak-da, bu genetiki kesel we ony doly bejerip bolmaýar. Şeýle-de bolsa, gün şöhlesine düşmekden gaça durmak we lukmanyň bellän dermanlaryny kabul etmek arkaly siz alamatlary köp derejede gözegçilikde saklap we kadaly durmuşda ýaşap bilersiňiz.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň