Çocuğunuz sık sık soğuk algınlığı , grip veya kulak ağrısı gibi rahatsızlıklar mı geçiriyor? Bazen çocuğunuzun diğer çocuklardan daha hasta olduğunu mu düşünüyorsunuz? Bazen, sıradan bir soğuk algınlığı bile günlerce ilaç tedavisi gerektiren zatürre gibi ciddi bir duruma mı dönüşüyor? Bu gibi durumlar sizi çok endişelendiriyor olmalı. Aslında, bu durum bazen çocuğun bağışıklık sistemindeki bir zayıflıktan kaynaklanabilir. Bugün böyle bir durumdan bahsedeceğiz.
Primer İmmün Yetmezlik Sendromu (PIDD) nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, Primer İmmün Yetmezlik Hastalığı (PIDD) olan bir çocuğun bağışıklık sistemi yetersiz çalışır. Bağışıklık sistemimizi ülkemizi koruyan bir ordu olarak düşünün. Vücudumuzu dışarıdan gelen mikroplardan korur. Dolayısıyla bu "ordu" zayıfladığında, mikroplar vücuda kolayca girebilir ve hastalığa neden olabilir.
Bunu duyduğunuzda, "Çocuğum bu hastalıkların hepsine yakalanacak mı?" diye korkabilirsiniz. Ama en iyi yanı, bu durumları kontrol altına almak için artık çok iyi tedaviler mevcut. Bu tedavilerle çocuk, diğer çocuklar gibi sağlıklı, aktif ve normal bir hayat yaşayabilir. Bu genetik bir durumdur, yani doğumda mevcut olan bir rahatsızlıktır, bir kişiden diğerine geçebilen bir hastalık değildir.
Bu hastalığın başlıca türleri nelerdir?
Bu bağışıklık yetmezliği hastalıklarının 550'den fazla çeşidi vardır. Bazıları çok yaygın, bazıları çok nadirdir. Çoğu çocukluk döneminde teşhis edilir, ancak bazen belirtiler yaşamın ilerleyen dönemlerinde de ortaya çıkabilir. Şimdi başlıca türlerinden bazılarına bakalım.
| Hastalık Adı | Basitçe söylemek gerekirse, olan budur. |
|---|---|
| Seçici İmmünoglobulin A (IgA) eksikliği | IgA, tükürüğümüzde, gözyaşlarımızda ve mukoz zarlarımızda bulunan ve mikroplarla savaşan bir antikor türüdür. Bu kişilerin vücutlarında IgA seviyeleri düşüktür. Bu durum astım ve alerjilerin artmasına yol açabilir. Bazı kişilerde ise hiçbir belirti görülmeyebilir. |
| Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID) | Bağışıklık sistemleri mikroplarla savaşacak kadar iyi çalışmıyor. Ayrıca ürettikleri antikorların bazıları kendi hücrelerine saldırıyor. Sıklıkla kulak, sinüs ve akciğer enfeksiyonları geçiriyorlar. |
| X'e bağlı Agammaglobulinemi (XLA) | Antikor üreten B hücreleri olmadan doğmak, bağışıklık sisteminde büyük bir boşluk bırakır. Enfeksiyonlar genellikle mukoza zarlarının bulunduğu bölgelerde (kulaklar, akciğerler, mide) meydana gelir. |
| Ağır Kombine İmmün Yetmezlik (SCID) | Bu, en şiddetli türlerden biridir. Sadece B hücreleri değil, mikroplara doğrudan saldıran T hücreleri de yoktur. Bu durum bağışıklık sistemini çok zayıf bırakır. Hayati tehlike arz edebileceğinden, erken teşhis ve tedavi çok önemlidir. |
| DiGeorge Sendromu (DGS) | Bu çocuklarda normal bir çocuğa göre yaklaşık %90 daha az T hücresi bulunur. Sık enfeksiyon ve kalp hastalığı gibi belirtiler ortaya çıkabilir. |
| Kronik Granülomatöz Hastalık (CGD) | Bu kişilerde mikropları yok eden özel kimyasallar üreten hücreler (fagositler) eksiktir. Bu durum mikropların bir araya toplanmasına ve topaklar (granülomlar) oluşturmasına neden olabilir. |
Hangi belirtilere dikkat etmelisiniz?
Çocuğunuzda bu rahatsızlıktan şüpheleniyorsanız, bu belirtilere dikkat edin. Bu belirtilerden bir veya daha fazlası devam ederse, mutlaka bir doktora görünün.
- Çocuğun büyümesi gecikmiş veya kilo almıyor.
- Sık enfeksiyon geçirme . Örneğin, ayda iki veya üç kez kulak enfeksiyonu, sinüs enfeksiyonu veya zatürre .
- Yaygın antibiyotiklerEnfeksiyon o kadar şiddetlenir ki , hap yerine damar yoluyla (intravenöz) antibiyotik verilmesi gerekir.
- Sürekli ishal veya diğer sindirim sistemi sorunları.
- Şişmiş lenf bezleri.
- Büyümüş dalak.
- Canlı aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon.
Bu hastalık tam olarak nasıl teşhis edilir?
Eğer herhangi bir şüpheniz varsa, yapmanız gereken ilk şey aile doktorunuza görünmektir. Doktorunuz çocuğunuzu muayene edecek ve size şu gibi sorular soracaktır:
“Çocuk sık sık ciddi enfeksiyonlar geçiriyor mu? Bu enfeksiyonlar ne kadar sürüyor? Antibiyotik tedavisine rağmen hastalık iyileşmiyor mu? Ailenin başka bir üyesi de sık sık bu tür hastalıklara yakalanıyor mu?”
Daha fazla bilgi edinmek için bu testlere başvurabilirsiniz:
- Kan testi: Çocuğun kanından bir örnek alınır ve bağışıklık sistemi hücreleri ile antikor seviyeleri kontrol edilir.
- Genetik testler: Bu testler, bağışıklık sistemini etkileyen genlerde herhangi bir kusur olup olmadığını doğrudan tespit edebilir.
- Akış sitometrisi testi: Bu, bağışıklık hücrelerini derinlemesine incelemek için lazer ışınları kullanan modern bir teknolojidir.
Bu gibi bir rahatsızlığın yönetimi için klinik immünologa görünmek çok önemlidir.
Tedaviler nelerdir?
İyi haber şu ki, bu rahatsızlıklar için artık çok etkili tedaviler mevcut. Tedavinin iki ana amacı vardır: enfeksiyonların gelişmesini önlemek ve ortaya çıktıklarında onları iyi bir şekilde yönetmek.
1. Enfeksiyon tedavisi: Çocuğunuz enfeksiyon kaparsa, normalden daha yüksek dozlarda ve daha uzun süre antibiyotik kullanması gerekebilir. Şiddetli enfeksiyonlarda hastaneye yatırılması ve intravenöz (damar içi) ilaç verilmesi gerekebilir.
2. Bağışıklık sistemini güçlendirici tedaviler:
- İmmünoglobulin (Ig) replasman tedavisi: Basitçe söylemek gerekirse, bu, çocuğa sağlıklı bir kişiden alınan hastalıkla savaşan antikorların damar yoluyla verilmesini içerir. Bu, onlara dışarıdan "askerler" vermek gibidir. Bu işlem haftalık veya aylık olarak yapılır.
- Kök hücre nakli: Bu, hastalığın en şiddetli formlarına sahip çocuklar için bir tedavi yöntemidir. Sağlıklı bir kişiden (genellikle bir aile üyesinden) alınan kök hücreler çocuğa nakledilir. Bu hücreler sağlıklı bağışıklık hücreleri üretebilir.Bu, bazı PIDD türlerini tamamen iyileştirebilen bir tedavi yöntemidir.
- Gen Terapisi: Bu çok modern bir tedavi yöntemidir. Çocuğun kendi kök hücreleri alınır, kusurlu gen laboratuvarda "düzenlenir" ve hücreler çocuğun vücuduna tekrar yerleştirilir.
Çocuğunuzla ilgilenenler için birkaç ipucu.
Bu durumla yaşarken, çocuğunuzun diğer çocuklar gibi mutlu ve aktif kalmasına yardımcı olabilirsiniz.
- Çocuğunuz için sesinizi yükseltin: Çocuğunuz okula gidiyorsa, öğretmenlerle konuşun ve çocuğunuzun durumunu açıklayın. Bir süre okula gidemeyebileceğini söyleyin.
- Temizliğe özen gösterin: Özellikle yemek yemeden önce ve tuvaleti kullandıktan sonra ellerinizi sık sık yıkayın. Mikroplardan korunmak için bu çok önemlidir.
- İyi beslenme sağlayın: Meyve, sebze ve tam tahıllardan oluşan besleyici bir diyet sağlamak çocuğunuza güç verecektir.
- Yeterince uyuyun: Yeterli uyku bağışıklık sistemi için çok önemlidir.
- Stresi azaltın: Çocuğunuzun oynamasına, hobileriyle ilgilenmesine ve mutlu bir ortam yaratmasına izin verin.
Bu durumla başa çıkmakta zaman zaman zorlanabilirsiniz. Ama yalnız değilsiniz. Bu konuda doktorunuzla, ailenizle ve arkadaşlarınızla konuşun. Bu tür çocukları olan diğer ebeveynlerle konuşmak da size büyük bir güç kaynağı olabilir.
Özetle
- Primer immün yetmezlik sendromu (PIDD), kişiden kişiye bulaşabilen bir hastalık değil, doğumda mevcut olan genetik bir durumdur.
- Çocuğunuzda sık sık, şiddetli ve tedaviye rağmen hızla iyileşmeyen enfeksiyonlar varsa, bu bir uyarı işaretidir. Mutlaka tıbbi yardım alın.
- Bu hastalığın hafiften çok şiddetliye kadar değişen çeşitli türleri vardır.
- Doğru teşhis ve immünoglobulin (Ig) tedavisi ve kemik iliği nakli gibi modern tedaviler sayesinde birçok çocuk dolu dolu ve aktif bir yaşam sürebilir.
- İyi hijyen, beslenme ve sevgi dolu, destekleyici bir ortam, bir çocuğun sağlığı için çok önemlidir.
Primer İmmün Yetmezlik (PIDD), bağışıklık sistemi, sık enfeksiyonlar, genetik bozukluk, SCID, CVID, immünoglobulin tedavisi
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin