ඔබේ පුංචි පැටියාට උපතින්ම එන හෘද රෝගයක්, ඒ කියන්නේ congenital heart defect එකක් තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයා කිව්වම, අම්මා කෙනෙක් තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාගේ හිතට කොච්චර බරක් දැනෙනවද කියලා මට තේරෙනවා. ඒ වචන ටික ඇහුණම මුළු ලෝකෙම කඩාගෙන වැටුණා වගේ දැනෙන්න ඇති. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. අපි මේ Tricuspid Atresia කියන තත්ත්වය ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු. මේක මොකක්ද, ඇයි වෙන්නේ, මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා හරියටම තේරුම් ගත්තම ඔයාගේ හිතට ලොකු සහනයක් දැනේවි.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Tricuspid Atresia කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ හදවත කියන්නේ කාමර හතරක් තියෙන පුංචි ගෙයක් වගේ කියලා. උඩ තට්ටුවේ කාමර දෙකයි, යට තට්ටුවේ කාමර දෙකයි. ලේ මේ කාමර අතරේ යන්න එන්න දොරවල් තියෙනවා. Tricuspid Atresia කියන්නේ, හදවතේ දකුණු පැත්තේ උඩ කාමරය (Right Atrium) සහ යට කාමරය (Right Ventricle) අතර තියෙන්න ඕන දොර (Tricuspid Valve) උපතින්ම හැදිලා නැති එකයි.
මේ දොර වෙනුවට එතන තියෙන්නේ ඝන පටකයකින් හැදුණු බිත්තියක් වගේ දෙයක්. හරියට දොරක් තියෙන්න ඕන තැන කවුරුහරි බිත්තියක් බැඳලා වගේ. මේ නිසා, දකුණු පැත්තේ උඩ කාමරයට එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ වලට, යට කාමරයට යන්න විදියක් නැහැ. මේ ලේ ටික යට කාමරයට ගිහින් එතනින් තමයි ඔක්සිජන් ගන්න පෙනහළු වලට පොම්ප කරන්න ඕන.
ඉතින්, මේ පාර සම්පූර්ණයෙන්ම වැහිලා නිසා ප්රධාන ගැටළු දෙකක් ඇතිවෙනවා:
1. යට කාමරය පොඩි වෙනවා: ලේ එන්නෙ නැති නිසා දකුණු පැත්තේ යට කාමරය (Right Ventricle) හරියට වැඩෙන්නේ නෑ. ඒක ගොඩක් වෙලාවට පොඩි, දුර්වල එකක් බවට පත් වෙනවා.
2. පෙනහළු වලට ලේ යන්නේ නෑ: ඔක්සිජන් ලබාගන්න පෙනහළු වලට යන්න ඕන ලේ ප්රමාණය ගොඩක් අඩු වෙනවා. මේ නිසා මුළු ශරීරයටම ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්රමාණය මදි වෙනවා.
Tricuspid Atresia කියන්නේ දුර්ලභ, ඒ වගේම උපතින්ම එන බරපතල හෘද රෝග තත්ත්වයක්. නමුත් නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ සැත්කම් මගින් මේ තත්ත්වය සාර්ථකව කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය ජීවිතයට තර්ජනයක්ද?
ඔව්. Tricuspid Atresia කියන්නේ බරපතල හෘද රෝගයක් විදියට තමයි වෛද්යවරු සලකන්නේ. මේ වගේ බබෙක් ඉපදුණු ගමන්ම, සංකීර්ණ හෘද රෝග තියෙන බබාලට ප්රතිකාර කරන පළපුරුද්ද තියෙන දැඩි සත්කාර ඒකකයක (ICU) රැකවරණය අවශ්ය වෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට, ගෙදර යන්න කලින් බබාට හදිසි හෘද සැත්කමකට මුහුණ දෙන්න සිද්ධ වෙනවා. මේ රෝගය හඳුනාගෙන, ප්රතිකාර නොකළොත් එය මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඉක්මන් වෛද්ය ප්රතිකාර අත්යවශ්යමයි.
Tricuspid Atresia වල ප්රධාන වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, වෛද්යවරු මේ තත්ත්වය ප්රධාන වර්ග කිහිපයකට බෙදනවා. ඒකට හේතුව තමයි, මේ රෝගයත් එක්ක ඇතිවෙන අනිත් හෘද දෝෂ අනුව ප්රතිකාර ක්රම වෙනස් වෙන නිසා.
| වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| වර්ගය I (Type I) | මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය. මෙහිදී හදවතින් එළියට යන ප්රධාන ලේ නාල (පුප්ඵුශීය ධමනිය සහ මහා ධමනිය) තියෙන්නේ නිවැරදි තැන්වල. ඒත් එක්කම හදවතේ යට කාමර අතර බිත්තියේ සිදුරක් (Ventricular Septal Defect) හෝ පුප්ඵුශීය කපාටයේ ගැටළුවක් තියෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ගය II (Type II) | මෙහිදී ප්රධාන ලේ නාල දෙක පිහිටලා තියෙන්නේ මාරු වෙලා. ඒ කියන්නේ එකක් තියෙන්න ඕන තැන අනික තියෙනවා. ඒ වගේම යට කාමර අතර බිත්තියේ සිදුරකුත් (Ventricular Septal Defect) තියෙනවා. |
| වර්ගය III (Type III) | මේක ඉතාම දුර්ලභ වර්ගයක්. මෙහිදී ප්රධාන ලේ නාල සහ හදවතේ කාමර සම්බන්ධව විවිධ සංකීර්ණ ගැටළු එකට එකතු වෙලා තියෙනවා. |
ඔයාගේ බබාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයද කියන එක වෛද්යවරු `echocardiogram` පරීක්ෂණයකින් පස්සේ හරියටම කියාවි.
දෙමාපියෙක් විදියට ඔයාට දකින්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ගොඩක් වෙලාවට, බබා ඉපදිලා පළවෙනි සතිය ඇතුළත මේ රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
- සම සහ තොල් නිල් පාට වීම (Cyanosis): ශරීරයට අවශ්ය තරම් ඔක්සිජන් නොලැබෙන නිසා බබාගේ සම, තොල්, සහ නියපොතු යට නිල් පාටක් ගන්නවා. මේක තමයි ප්රධානම සහ පැහැදිලිම ලක්ෂණය.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ වේගවත් හුස්ම ගැනීම: බබාට හුස්ම ගන්න අමාරු බවක්, නැත්නම් හති දානවා වගේ වේගයෙන් හුස්ම ගන්නා බවක් පෙනෙන්න පුළුවන්.
- කිරි බීමට අපහසුව සහ ඉක්මනින් මහන්සි වීම: කිරි ටිකක් බීපු ගමන් බබාට මහන්සි වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා බීගෙන යන එක අතරමග නවත්වන්න, නැත්නම් කිරි බොන ගමන් දාඩිය දාන්න පුළුවන්.
- වර්ධනය බාල වීම: අවශ්ය පෝෂණය සහ ඔක්සිජන් නොලැබෙන නිසා බබාගේ බර වැඩිවීම සහ වර්ධනය හරිම හිමින් වෙන්නේ.
- හදවතේ අසාමාන්ය ශබ්දයක් (Heart Murmur): දොස්තර මහත්තයා ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් පරීක්ෂා කරද්දී හදවතේ අසාමාන්ය ශබ්දයක් ඇහෙනවා කියලා කියන්න පුළුවන්.
මේ වගේ ලක්ෂණයක් දැක්කොත්, පොඩ්ඩක්වත් පරක්කු නොකර වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙන්න.
ඇයි බබාලට මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නේ?
මේකටමයි කියලා නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ. මේ වගේ උපත් ආබාධ ඇතිවෙන්නේ බබා මව් කුස තුළ වැඩෙන මුල් කාලයේදීමයි, විශේෂයෙන්ම ගර්භණී කාලයේ පළවෙනි සති 6-8 ඇතුළත හදවත හැදෙනකොටයි. ඒත්, මේ තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන සාධක කිහිපයක් හඳුනාගෙන තියෙනවා.
අවදානම් සාධක
ගර්භණී කාලය තුළ මව මුහුණ දෙන සමහර තත්ත්වයන් මේකට බලපාන්න පුළුවන්:
- වෛරස් ආසාදන: ගර්භණී කාලයේදී, විශේෂයෙන්ම ජර්මන් සරම්ප (German Measles) වැනි වෛරස් රෝගයක් හැදීම.
- දියවැඩියාව: මවට දියවැඩියාව තිබීම සහ එය ගර්භණී කාලයේදී නිසි ලෙස පාලනය නොකිරීම.
- මත්පැන් භාවිතය: ගර්භණී සමයේදී මත්පැන් පානය කිරීම.
- සමහර ඖෂධ වර්ග: වලිප්පුවට හෝ කුරුලෑ වලට ගන්නා සමහර ඖෂධ වර්ග භාවිතය.
- ජානමය හේතු: දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙකුට උපතින් එන හෘද රෝගයක් තිබීම හෝ බබාට Down syndrome වැනි ජානමය තත්ත්වයන් තිබීම.
මේ රෝගය වෛද්යවරු හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
Tricuspid Atresia තත්ත්වය බබා ඉපදෙන්න කලින් හෝ ඉපදුණාට පස්සේ හඳුනාගන්න පුළුවන්.
- බබා ඉපදෙන්න කලින්: ගර්භණී කාලයේදී කරන `ultrasound scan` පරීක්ෂණ වලදී බබාගේ හදවතේ යම් අසාමාන්යතාවයක් දැක්කොත්, වෛද්යවරු `fetal echocardiogram` කියලා විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනවා. මෙයින් හදවතේ ගঠනය සහ ලේ ගලනය ඉතා පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන්.
- බබා ඉපදුණාට පස්සේ: බබා ඉපදුණු ගමන් කරන මූලික පරීක්ෂාවේදී දොස්තර මහත්තයාට හදවතේ අසාමාන්ය ශබ්දයක් (`heart murmur`) ඇහෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම බබා නිල් පාට වෙලා ඉන්නවා නම්, `pulse oximetry` කියන සරල පරීක්ෂණයෙන් ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම මැනලා බලනවා. මේවායින් සැකයක් මතු වුණොත්, රෝගය ස්ථිරවම හඳුනාගන්න `echocardiogram` (echo) පරීක්ෂණයක් කරනවා.
`Echo` පරීක්ෂණයෙන් Tricuspid කපාටය නැති බවත්, දකුණු කෝෂිකාව කුඩා බවත්, හදවතේ වෙනත් සිදුරු (`atrial septal defect` හෝ `ventricular septal defect`) තියෙනවාද කියලත් පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර ක්රම මොනවද?
මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැහැ. නමුත් ප්රතිකාර වලින් කරන්නේ, හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය පුළුවන් තරම් යහපත් මට්ටමක පවත්වාගෙන යන්න සහ ශරීරයට අවශ්ය ඔක්සිජන් ලැබෙන විදිහට ලේ ගමනාගමනය සකස් කරන එකයි. ප්රතිකාර ක්රම කොටස් දෙකකට බෙදන්න පුළුවන්: ඖෂධ සහ සැත්කම්.
ඖෂධ ප්රතිකාර
සැත්කමකට කලින් බබාගේ තත්ත්වය ස්ථාවර කරගන්න ඖෂධ ලබා දෙනවා. ප්රධාන වශයෙන් `Alprostadil` කියන ඖෂධය ලබා දෙනවා. මේකෙන් කරන්නේ, බබාගේ හදවතේ තියෙන, සාමාන්යයෙන් ඉපදුන ගමන් වැහිලා යන පුංචි ලේ නාලයක් (`ductus arteriosus`) දිගටම ඇරලා තියන එක. මේකෙන් පෙනහළු වලට ලේ යන්න තාවකාලිකව අලුත් පාරක් හැදෙනවා.
සැත්කම් (Surgeries)
Tricuspid Atresia තියෙන බබෙක්ට ජීවත් වෙන්න නම් සැත්කම් අත්යවශ්යයි. සාමාන්යයෙන් එක සැත්කමකින් මේක ඉවර වෙන්නේ නෑ. බබාගේ වයසත් එක්ක, අදියර කිහිපයකින් කරන සැත්කම් මාලාවක් අවශ්ය වෙනවා.
| සැත්කමේ නම | සරලවම සිදුවන දේ |
|---|---|
| BTT Shunt | මෙය පළවෙනි සැත්කම ලෙස බහුලව කරනවා. මෙහිදී, ශරීරයට ලේ ගෙනියන ප්රධාන ධමනියකින් කුඩා බටයක් (shunt) අරගෙන, පෙනහළු වලට ලේ ගෙනියන ධමනියට සම්බන්ධ කරනවා. මේ මගින් පෙනහළු වලට ලේ ගලායාම වැඩි කරනවා. |
| Glenn Procedure | බබාට මාස 4-6ක් විතර වයසෙදි මේ සැත්කම කරනවා. මෙහිදී, ශරීරයේ උඩ කොටසින් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ, හදවතට නොගිහින් කෙලින්ම පෙනහළු වලට යන විදිහට සම්බන්ධ කරනවා. |
| Fontan Procedure | මේක තමයි අවසාන අදියරේ සැත්කම. බබාට වයස අවුරුදු 2-4 අතර කාලයේදී කරනවා. මෙහිදී, ශරීරයේ යට කොටසින් එන ඔක්සිජන් අඩු ලේ ටිකත් කෙලින්ම පෙනහළු වලට යන විදිහට සම්බන්ධ කරනවා. මේ සැත්කමෙන් පස්සේ ඔක්සිජන් වැඩි ලේ සහ අඩු ලේ මිශ්ර වීම සම්පූර්ණයෙන්ම වාගේ නතර වෙනවා. |
මේ සැත්කම් වලින් පස්සේ බබාට සති එකක් හෝ දෙකක් රෝහලේ ඉන්න සිද්ධ වෙයි. මුලින්ම දැඩි සත්කාර ඒකකයේ ඉඳලා, පසුව සාමාන්ය වාට්ටුවකට මාරු කරාවි. මේ සැත්කම් සාර්ථක නොවුණොත් හෝ කාලයක් යද්දී හදවත දුර්වල වුණොත්, හෘද බද්ධ කිරීමක් (`heart transplant`) ගැන සලකා බලන්න සිදුවිය හැකියි.
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ දරුවාගේ ජීවිතය කොහොම වෙයිද?
මේ සැත්කම් වලින් දරුවාට සාමාන්ය ජීවිතයකට ගොඩක් දුරට ලං වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ (Cardiologist) අධීක්ෂණය යටතේ ඉන්න ඕන.
- නිතිපතා වෛද්ය පරීක්ෂණ: දරුවාගේ වයස සහ ප්රතිකාර අවධිය අනුව කොච්චර කාලයකට සැරයක් දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න ඕනෙද කියලා තීරණය කරාවි. `Fontan` සැත්කමෙන් පස්සේ අවම වශයෙන් අවුරුද්දකට සැරයක්වත් පරීක්ෂණ වලට යන්න වෙනවා.
- නිවසේදී අධීක්ෂණය: සමහර වෙලාවට දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ගෙදරදී බබාගේ බර, ඔක්සිජන් මට්ටම වගේ දේවල් නිතරම බලලා සටහන් කරගන්න කියන්න පුළුවන්.
- ප්රතිජීවක ඖෂධ: දත් සම්බන්ධ ප්රතිකාර වගේ දේවල් කරන්න කලින් ආසාදන වළක්වාගන්න ප්රතිජීවක ඖෂධ (preventive antibiotics) ගන්න සිද්ධ වෙයි.
- ශාරීරික ක්රියාකාරකම්: ගොඩක් වෙහෙසකර ක්රීඩා සහ ක්රියාකාරකම් සීමා කරන්න සිදුවෙන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා උපදෙස් ගන්න.
- ඉගෙනීමේ දුර්වලතා: Tricuspid Atresia තියෙන සමහර දරුවන්ට ඉගෙනීමේ අපහසුතා හෝ අවධානය යොමු කිරීමේ ගැටළු (`ADHD`) ඇතිවෙන්න සුළු ඉඩක් තියෙනවා. ඒ ගැනත් අවධානයෙන් ඉන්න එක වැදගත්.
මේ දරුවන්ගේ ආයු කාලය ගැන මොනවද කියන්න පුළුවන්?
මේක ගොඩක් සංවේදී ප්රශ්නයක්. ඇත්තම කිව්වොත්, ප්රතිකාර නොකළොත්, Tricuspid Atresia තියෙන බබාලගෙන් බොහෝ දෙනෙක්ට පළවෙනි උපන්දිනය සමරන්නවත් අවස්ථාවක් ලැබෙන්නේ නෑ.
නමුත්, සැත්කම් එක්ක මේ තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් වෙනවා. අද තියෙන වෛද්ය තාක්ෂණයේ දියුණුවත් එක්ක, සැත්කම් කරන දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් වැඩිහිටියන් වෙනකල් ජීවත් වෙනවා. සමහර අධ්යයනයන් වලට අනුව, සැත්කම් කළ අයගෙන් බහුතරයක් අවුරුදු 20ක් ඉක්මවා ජීවත් වෙනවා. `Fontan` සැත්කම කළ දරුවෙකුට අවුරුදු 35-40ක් හෝ ඊට වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් කියලා බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Tricuspid Atresia කියන්නේ උපතින්ම එන බරපතල හෘද රෝගයක්. මෙහිදී හදවතේ දකුණු පැත්තේ කපාටයක් (valve) හැදිලා නැහැ.
- බබාගේ සම නිල් පාට වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ කිරි බීමට ඇති අපහසුව ප්රධාන රෝග ලක්ෂණ වෙනවා.
- මෙය ජීවිතයට තර්ජනයක් වුණත්, අද කාලයේ දියුණු සැත්කම් මගින් දරුවාට යහපත් ජීවිතයක් ගත කරන්න අවස්ථාව හදලා දෙන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර ක්රමය සාමාන්යයෙන් අදියර කිහිපයකින් කරන සැත්කම් මාලාවකින් සමන්විත වෙනවා.
- සැත්කම් වලින් පස්සේ දරුවාට ජීවිත කාලය පුරාම හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙකුගේ අධීක්ෂණය අවශ්ය වෙනවා.
- දෙමාපියෙක් විදියට ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනම ප්රශ්නයක්, ඕනම බයක් දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න පොඩ්ඩක්වත් පැකිලෙන්න එපා. ඔබ දැනුවත් වෙන තරමට, ඔබේ දරුවාට හොඳම රැකවරණය දෙන්න ඔබට පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න