පෙනහළු ආශ්‍රිත අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Hypertension / PH) කියන්නේ මොකක්ද? රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර

පෙනහළු ආශ්‍රිත අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Hypertension / PH) සහ Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ ඔයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තේ ඉඳන් පෙනහළු වලට ලේ අරන් යන රුධිර නාල ඇතුළේ පීඩනය අසාමාන්‍ය විදිහට ඉහළ යන තත්ත්වයකටයි. මීට සති කිහිපයකට කලින් අවුරුදු 48ක විතර නිල්මිණී මහත්මිය මාව හම්බවෙන්න ආවේ මාස ගාණක ඉඳන් තිබුණු ලොකු අපහසුතාවයක් ගැන කියාගෙන. එයා මට කිව්වේ "ඩොක්ටර්, ඉස්සර මම ගෙදර වැඩ ඔක්කොම කරගෙන හොඳට ඇවිදලා කරලා හිටියා, ඒත් දැන් පඩි තුන හතරක් නැග්ගත් පුදුම හතියක් එන්නේ, හවස් වෙද්දී වළලුකර ළඟින් කකුල් දෙකත් ඉදිමෙනවා, මගේ අතේ බලන ප්‍රෙෂර් එකත් නෝමල් තියෙද්දී ඇයි මට මෙහෙම වෙන්නේ?" කියලයි. මම නිල්මිණී මහත්මියගේ රෝග ඉතිහාසය හොඳට අහලා බලලා, සායනික පරීක්ෂාව කරද්දී එයාගේ බෙල්ලේ නහර ටිකක් පිම්බිලා තියෙනවා වගේම ස්ටෙතස්කෝප් (Stethoscope) එකෙන් පපුවට සවන් දෙද්දී හදවතේ දකුණු පැත්තට වැඩි බරක් වැටිලා තියෙන බවට ලකුණු දැක්කා. ඊට පස්සේ මම එයාගේ මූලික ලේ පරීක්ෂණ සහ ECG පරීක්ෂණය කරවලා, හදවතේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Doppler Echocardiogram) කරගන්න හෘද රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් ළඟට යොමු කළා (Refer කළා). අන්න ඒ පරීක්ෂණයෙන් තමයි හරියටම තහවුරු වුණේ එයාට තියෙන්නේ අපි මේ කතා කරන Pulmonary Hypertension කියන තත්ත්වය බව.

ඔයා කවදාහරි අහලා තියෙනවද අපේ පෙනහළු වලත් වෙනමම ප්‍රෙෂර් එකක් වැඩිවෙන ලෙඩක් ගැන? ඇත්තම කියන්න, අපි හැමෝම දන්නේ අතට පටියක් බැඳලා මනින සාමාන්‍ය අධි රුධිර පීඩනය (Systemic Hypertension) ගැන විතරයි නේද? හැබැයි අපි අද කතා කරන මේ පෙනහළු ආශ්‍රිත අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Hypertension / PH) ඊට වඩා ගොඩක් වෙනස් දෙයක්. සරලවම කිව්වොත්, අපේ ඇඟ පුරාම පාවිච්චි කරලා ඔක්සිජන් අඩු වුණු ලේ ටික ආයෙත් පිරිසිදු කරලා ඔක්සිජන් එකතු කරගන්න හදවතේ දකුණු පැත්තේ ඉඳන් පෙනහළු වලට අරන් යන විශේෂ ලේ නහර පද්ධතියක් තියෙනවා. මේවට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ පුප්ඵුසීය ධමනි (Pulmonary arteries) කියලා. අන්න ඒ නහර ඇතුළේ ලේ ගමන් කරන පීඩනය අනවශ්‍ය විදිහට ඉහළ යන එකට තමයි අපි මේ Pulmonary Hypertension කියලා කියන්නේ. මේක හදවතටයි පෙනහළු වලටයි දෙකටම කෙළින්ම බලපෑම් කරන ටිකක් බරපතල තත්ත්වයක් නිසා, මේ ගැන හරියටම දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ඔයාගේ වගේම ඔයාගේ ආදරණීයයන්ගේ ජීවිත ආරක්ෂා කරගන්න ලොකුම හයියක් වෙනවා. දැන් ඔයාට මේ මූලික වෙනස හොඳටම පැහැදිලියි නේද?

ඇයි මේ Pulmonary Hypertension (PH) මෙච්චර භයානක? අපේ ඇඟට මොකද වෙන්නේ?

නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අපි වත්තට වතුර දාන රබර් බටයක් ඉස්සරහින් තද කරලා ඇඟිල්ලෙන් වැහුවොත් මොකද වෙන්නේ කියලා? එතකොට බටය ඇතුළේ වතුර පීඩනය එකපාරටම වැඩි වෙලා, වතුර එවන මෝටරයට ලොකු බරක් වැටෙනවා නේද? අන්න ඒ වගේම දෙයක් තමයි Pulmonary Hypertension (PH) හැදුණාම අපේ හදවතයි පෙනහළුයි අතරේ සිද්ධ වෙන්නේ. සාමාන්‍යයෙන් අපේ හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවෙන් (Right ventricle) පෙනහළු වලට ලේ පොම්ප කරනකොට, පෙනහළු ඇතුළේ තියෙන ලේ නහර හරිම සිනිඳුයි, හොඳට ඇදෙන සුළුයි. ඒ නිසා ලොකු පීඩනයක් නැතුව හරිම ලේසියෙන් ලේ ටික පෙනහළු හරහා ගලාගෙන යනවා.

හැබැයි මේ Pulmonary Hypertension තත්ත්වයේදී වෙන්නේ පෙනහළු වලට ලේ අරන් යන සියුම් රුධිර නාල වල බිත්ති ඝනකම් වෙලා, තද වෙලා, ඇතුළත ඉඩ ප්‍රමාණය හොඳටම පටු වෙන එකයි. මේ නහර වල ඇතුළත ආස්තරණයේ ප්‍රදාහය (Inflammation) සහ සෛල අනවශ්‍ය විදිහට වර්ධනය වීම නිසා ලේ ගමන් කරන්න තියෙන පාර අවහිර වෙනවා. එතකොට හදවතේ දකුණු පැත්තට සිද්ධ වෙනවා මේ පටු වුණු නහර හරහා බලෙන් ලේ තල්ලු කරන්න වෙනදාට වඩා දෙගුණයක් තුන්ගුණයක් විතර වැඩිපුර මහන්සි වෙන්න. ඔයාට හිතාගන්න පුළුවන්ද පැය 24 පුරාම එක දිගටම මේ විදිහට බරක් උස්සගෙන වැඩ කරන්න වුණාම අපේ හදවතට මොකද වෙන්නේ කියලා?

කාලයක් තිස්සේ මෙහෙම දිගටම අධික පීඩනයකට විරුද්ධව ලේ පොම්ප කරන්න වුණාම, මුලින්ම හදවතේ දකුණු පැත්තේ මාංශ පේශි ඝනකම් වෙලා හදවතේ දකුණු කුටීරය විශාල වෙනවා. හැබැයි ටික කාලයක් යද්දී මේ මාංශ පේශි හොඳටම හෙම්බත් වෙලා දුර්වල වෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්තිමේදී හදවතේ දකුණු පැත්තට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට ලේ පොම්ප කරගන්න බැරි තත්ත්වයකට පත්වෙනවා. මේකට අපි වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ දකුණු පැත්තේ හෘද අකර්මණ්‍යතාව (Right-sided heart failure) එහෙමත් නැත්නම් Cor pulmonale කියලා. ඒ විතරක් නෙවෙයි, මේ තත්ත්වය නිසා අපේ ඇඟ ඇතුළේ තවත් බරපතල සංකූලතා කිහිපයක්ම ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් අඩු වීම හෙවත් නීරක්තිය (Anemia): ඇඟේ පටක වලට ඔක්සිජන් ගෙනියන ධාරිතාව තවත් අඩු කරලා මහන්සිය සහ හතිය දෙගුණ තෙගුණ කරන්න මේක බලපානවා.
• හදවතේ ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම (Arrhythmias): හදවතේ දකුණු පැත්තේ බිත්ති ඇදීමකට ලක්වෙන නිසා හදවතේ විද්‍යුත් පද්ධතිය අවුල් වෙලා පපුව වේගයෙන් හෝ අක්‍රමවත්ව ගැහෙන්න පටන් ගන්නවා. මේකෙන් හදිසියේ ක්ලාන්ත වීම පවා වෙන්න පුළුවන්.
• පෙනහළු වල නහර ඇතුළේ ලේ කැටි ගැසීම් (Blood clots in pulmonary arteries): පටු වුණු නහර හරහා ලේ ගමන් කරන වේගය අඩු වෙනකොට, ඒ නහර ඇතුළේම ලේ කැටි හැදිලා ගමනාගමනය තවත් අවහිර වීමේ ලොකු අවදානමක් තියෙනවා.
• හදවත වටේ තියෙන පටලය ඇතුළේ වතුර පිරීම (Pericardial effusion): හදවතේ දකුණු පැත්තේ පීඩනය වැඩි වෙනකොට හදවත ආවරණය කරගෙන තියෙන පොත්ත (Pericardium) ඇතුළේ දියර එකතු වෙලා හදවත තෙරපෙන්න පුළුවන්.
• පෙනහළු වලින් ලේ වහනය වීම (Hemoptysis): අධික පීඩනය දරාගන්න බැරුව පෙනහළු වල සියුම් කේශනාලිකා පුපුරලා කැස්සත් එක්ක ලේ පිටවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

විශේෂයෙන්ම අපි මතක් කරන්න ඕනේ තවත් ඉතාම වැදගත් කාරණයක් තියෙනවා. ගර්භණී කාන්තාවකට මේ Pulmonary Hypertension තත්ත්වය තිබුණොත්, ගර්භණී කාලයේදී ඇඟේ ලේ පරිමාව ස්වභාවිකවම වැඩි වෙන නිසා ඒක දුර්වල වෙලා තියෙන හදවතට දරාගන්න බැරි තරම් ලොකු බරක් වෙනවා. මේ නිසා ඒක අම්මගේ වගේම කුසේ ඉන්න බබාගේ ජීවිතයටත් දැඩි අවදානමක් ඇති කරන්න පුළුවන්. අන්න ඒ නිසයි අපි නිතරම කියන්නේ මේ රෝගය මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගෙන නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ජීවිතය බේරගන්න අත්‍යවශ්‍යම දෙයක් කියලා. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද ඇයි අපි මේ තත්ත්වය ගැන මෙච්චර සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ කියලා?

Pulmonary Hypertension (PH) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

ඔයා දන්නවද, හැමෝටම හැදෙන Pulmonary Hypertension එක එකම විදිහේ එකක් නෙවෙයි. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (World Health Organization - WHO) මගින් මේ රෝගය ඇතිවෙන්න බලපාන මූලික හේතුව සහ පෙනහළු නහර වලට වෙලා තියෙන බලපෑම අනුව ප්‍රධාන සායනික කාණ්ඩ 5කට (WHO Groups 1 to 5) වෙන් කරලා තියෙනවා. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට ප්‍රතිකාර තෝරද්දී මුලින්ම හොයලා බලන්නේ ඔයා අයිති වෙන්නේ මේ කාණ්ඩ පහෙන් කොයි එකටද කියන එකයි. මොකද එක කාණ්ඩයකට දෙන බෙහෙතක් තවත් කාණ්ඩයක කෙනෙකුට ගැළපෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. අපි බලමු මේ කාණ්ඩ 5 මොනවද කියලා:

1. කාණ්ඩ 1 - පුප්ඵුසීය ධමනි අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Arterial Hypertension - PAH): බොහෝ දෙනෙක් අන්තර්ජාලයේ PAH කියලා හොයන්නේ මෙන්න මේ පළවෙනි කාණ්ඩය ගැනයි. මේකෙදි කෙළින්ම ප්‍රශ්නය ඇතිවෙන්නේ පෙනහළු ඇතුළේ තියෙන කුඩාම ධමනි (Pulmonary arterioles) වලයි. මේ නහර වල බිත්ති ඉබේම හෝ වෙනත් රෝග, ජානමය බලපෑම් හෝ සමහර බෙහෙත් වර්ග නිසා ඝන වීම, පටු වීම සහ දැඩි වීම සිද්ධ වෙනවා.
2. කාණ්ඩ 2 - හදවතේ වම් පැත්තේ ආබාධ නිසා ඇතිවන PH (PH due to left-sided heart disease): ඇත්තම කිව්වොත් ලෝකයේ වැඩිම පිරිසකට Pulmonary Hypertension හැදෙන්න බලපාන සුලබම කාණ්ඩය තමයි මේ දෙවෙනි කාණ්ඩය. අපේ හදවතේ වම් පැත්තෙන් තමයි පෙනහළු වලින් පිරිසිදු වෙලා එන ලේ ටික භාර අරගෙන මුළු ඇඟටම පොම්ප කරන්නේ. ඉතින් හදවතේ වම් පැත්තේ මාංශ පේශි දුර්වල වෙලා නම් හෝ වම් පැත්තේ කපාට (Valves) වල දෝෂයක් තියෙනවා නම්, පෙනහළු වල ඉඳන් එන ලේ ටික හදවතට ඇතුළු වෙන්න බැරුව ආපස්සට පෙනහළු නහර ඇතුළේ හිරවෙනවා (Traffic jam එකක් වගේ). එතකොට පෙනහළු වල පීඩනය ඉහළ යනවා.
3. කාණ්ඩ 3 - පෙනහළු රෝග හෝ ඔක්සිජන් අඩුකම නිසා ඇතිවන PH (PH due to lung disease and/or hypoxia): දිගුකාලීන පෙනහළු රෝග හෝ නින්දේදී හුස්ම හිරවීම නිසා පෙනහළු ඇතුළේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙනකොට (Hypoxia), පෙනහළු වල තියෙන ලේ නහර ස්වභාවිකවම හැකිළෙනවා. දිගටම මෙහෙම නහර හැකිළිලා තියෙද්දී පෙනහළු නහර වල පීඩනය ස්ථිරවම ඉහළ යනවා.
4. කාණ්ඩ 4 - පෙනහළු නහර වල අවහිරතා සහ ලේ කැටි නිසා ඇතිවන PH (PH due to pulmonary artery obstructions / CTEPH): කලින් පෙනහළු වල ඇතිවුණු ලේ කැටි (Blood clots) හරියට දිය නොවී, ඒවා කැළැල් පටක බවට පත්වෙලා පෙනහළු වල ප්‍රධාන ලේ නහර අවහිර වීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයයි. මේකට අපි Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) කියලා කියනවා.
5. කාණ්ඩ 5 - අපැහැදිලි හෝ බහුවිධ යාන්ත්‍රණ සහිත වෙනත් රෝගාබාධ නිසා ඇතිවන PH (PH with unclear and/or multifactorial mechanisms): සමහර ලේ වල රෝග, පරිවෘත්තීය ක්‍රියාවලියේ රෝග (Metabolic disorders), වකුගඩු රෝග වගේ කාරණා කිහිපයක් එකතු වෙලා ඇතිවෙන PH තත්ත්වයන් මේ කාණ්ඩයට අයිති වෙනවා.

මේ Pulmonary Hypertension (PH) තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?

ගොඩක් අය හිතන්නේ මේ වගේ රෝග හැදෙන්නේ වයසට ගියාම විතරයි කියලා නේද? හැබැයි Pulmonary Hypertension (PH) කියන තත්ත්වය ඕනෑම වයසක වැඩිහිටියෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම කලින් ඉඳන්ම හදවත් රෝග හෝ පෙනහළු රෝග තියෙන අයට මේක හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. හැබැයි හරිම පුදුම හිතෙන දෙයක් තමයි, පළවෙනි කාණ්ඩයේ අපි කතා කරපු Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension (හේතුවක් නැතුව හැදෙන PAH) තත්ත්වය පිරිමි අයට වඩා තරුණ සහ මැදිවියේ කාන්තාවන් අතරේ දෙගුණයකටත් වඩා වැඩියෙන් දකින්න ලැබෙන එක! ඒ වගේම වෙනත් නිදන්ගත රෝග තියෙන අය අතරේ මේ තත්ත්වය කොයිතරම් බහුලද කියලා බැලුවොත්:

• දරුණු මයිට්‍රල් කපාටිකා රෝග (Severe mitral valve disease) තියෙන අය: මේ රෝගීන්ගෙන් 100% කට ආසන්න පිරිසකටම කාලයක් යද්දී පෙනහළු වල රුධිර පීඩනය වැඩි වෙනවා.
• ඇඔටික් කපාටිකා රෝග (Aortic valve disease) තියෙන අය: හදවතේ ප්‍රධාන කපාටයේ ප්‍රශ්න තියෙන අයගෙන් 65% ක් විතර පිරිසකට මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා.
• ස්ක්ලෙරෝඩර්මා (Scleroderma) රෝගීන්: සම සහ සම්බන්ධක පටක (Connective tissues) දැඩිවීමේ මේ ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගය තියෙන අයගෙන් 30% ක් විතර පිරිසකට PH ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා.
• දෑකැති සෛල රක්තහීනතාවය (Sickle cell disease) තියෙන අය: මේ රුධිර සෛල ආශ්‍රිත රෝගය තියෙන අයගෙන් 20% ත් 40% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ තත්ත්වය බලපානවා.
• මානව ප්‍රතිශක්ති ඌනතා වෛරසය (HIV) ආසාදිත අය: HIV ආසාදිත පුද්ගලයන් 200 දෙනෙකුගෙන් එක්කෙනෙකුට විතර PAH තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

සාමාන්‍යයෙන් වැඩිහිටියන්ට මේක වැඩිපුර බලපෑවත්, හරිම කලාතුරකින් අලුත උපන් පුංචි බබාලටත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒකට අපි කියන්නේ Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) කියලා. බබා ඉපදුණාට පස්සේ පෙනහළු වල ලේ නහර හරියට විවෘත නොවුණොත් තමයි එහෙම වෙන්නේ. ඒ වගේ වෙලාවට ඒ බබාලට අලුත උපන් ළදරු දැඩි සත්කාර ඒකකයේ (NICU) විශේෂ ප්‍රතිකාර ලබාදෙන්න සිද්ධ වෙනවා. ලෝකය පුරාම කරපු සංඛ්‍යාලේඛන දිහා බැලුවොත්, වයස අවුරුදු 65ට වැඩි වැඩිහිටියන් 10 දෙනෙකුගෙන් එක්කෙනෙකුට විතර මේ Pulmonary Hypertension තත්ත්වය යම් මට්ටමකට තියෙනවා කියලා හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ කියන්නේ මේක අපි හිතනවට වඩා ගොඩක් සුලබ තත්ත්වයක් නේද?

Pulmonary Hypertension (PH) වල මුල්ම රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝගයේ තියෙන ලොකුම අභියෝගය තමයි මුල්ම කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ හරිම හෙමින්, කාටවත් සැක නොහිතෙන විදිහට පටන් ගන්න එක. ඇත්තම කියන්න, අපිට පඩිපෙළක් නගිද්දී පොඩ්ඩක් හති වැටුණොත් අපි මොකද හිතන්නේ? "ආ... දැන් මම ඉස්සරට වඩා ටිකක් මහත් වෙලානේ, නැත්නම් ව්‍යායාම මදි නිසා වෙන්න ඇති, වයසට යද්දී ඔහොම තමයි" කියලා හිතලා ඒක ගණන් නොගෙන ඉන්නවා නේද? අන්න ඒ නිසාම ගොඩක් අයට මේ රෝගය හඳුනාගන්න මාස ගාණක්, සමහරවිට අවුරුද්දක් දෙකක් විතර පරක්කු වෙනවා.

ගොඩක් වෙලාවට මුලින්ම මතුවෙන ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණය තමයි ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් කරනකොට ඇතිවෙන හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, එහෙමත් නැත්නම් හතිය (Exertional dyspnea). ඔයා වෙනදා කිසිම අමාරුවක් නැතුව කරපු එදිනෙදා වැඩ වලදී, උදාහරණයක් විදිහට පඩිපෙළක් නගිනකොට, බඩු මල්ලක් උස්සගෙන කඩේ ඉඳන් ගෙදර එනකොට, මිදුල අතුගානකොට, එහෙමත් නැත්නම් පොඩි කන්දක් නගිනකොට වෙනදා නැති ලොකු හතියක් සහ පපුවට මහන්සියක් දැනෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ වගේම කොච්චර නිදාගත්තත් ඇඟට පණ නැති ගතියක්, නිතරම දැනෙන තෙහෙට්ටුවක් සහ වියළි කැස්සක් වගේ සුළු ලක්ෂණ මුල් කාලයේදී තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි කාලයත් එක්ක පෙනහළු නහර තව තවත් පටු වෙද්දී, මේ රෝග ලක්ෂණ ටිකෙන් ටික වැඩිවෙලා ඔයාගේ සාමාන්‍ය වැඩ කටයුතු කරගන්නත් බැරි තත්ත්වයටම පත්වෙනවා.

රෝගය උත්සන්න වෙද්දී පේන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

Pulmonary Hypertension තත්ත්වය ක්‍රමයෙන් වැඩි වෙලා හදවතේ දකුණු පැත්තට දරාගන්න බැරි තරම් පීඩනයක් එල්ල වෙද්දී, ඔයා කිසිම වැඩක් නොකර පුටුවක වාඩි වෙලා නිකන් ඉන්න වෙලාවටත් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව දැනෙන්න පුළුවන්. අපි සායනිකව මේ රෝගීන්ව පරීක්ෂා කරද්දී දකින ප්‍රධාන ලක්ෂණ කිහිපයක්ම තියෙනවා:

• තොල්, දිව හෝ ඇඟිලි තුඩු නිල් පාට වීම (Cyanosis): පෙනහළු හරහා හරියට ලේ ගමන් නොකරන නිසා ඇඟේ ලේ වලට එකතු වෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය හොඳටම අඩු වෙනවා. එතකොට සම සහ තොල් නිල් හෝ අළු පැහැයකට හැරෙනවා.
• පපුවේ වේදනාවක් හෝ තද ගතියක් (Chest pain / Angina): වෙහෙස වෙලා වැඩ කරන හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවේ මාංශ පේශි වලට අවශ්‍ය තරම් ලේ සහ ඔක්සිජන් නොලැබෙන නිසා පපුව මැද තද කරනවා වගේ වේදනාවක් එනවා.
• කරකැවිල්ල හෝ හදිසියේ ක්ලාන්ත වීම (Dizziness or Syncope): විශේෂයෙන්ම ඔයා එකපාරටම නැගිටිනකොට හෝ මහන්සි වෙන වැඩක් කරනකොට හදවතට අවශ්‍ය තරම් ලේ ඉදිරියට පොම්ප කරගන්න බැරි වෙලා මොළයට යන ලේ ප්‍රමාණය තාවකාලිකව අඩු වෙනවා. මේක ඉතාමත් සැලකිලිමත් විය යුතු ලක්ෂණයක්.
• නිතරම දැනෙන දැඩි මහන්සිය (Severe fatigue): ඇඟේ මාංශ පේශි වලට ඔක්සිජන් මදි නිසා පොඩි දෙයක් කළත් ඇඟට කිසිම පණක් නැති ගතියක් දැනෙනවා.
• හදවත වේගයෙන් හෝ හයියෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම (Palpitations): පපුව ඇතුළේ හදවත ඩග්-ඩග් ගාලා වේගයෙන් ගැහෙන බව ඔයාටම දැනෙන්න පුළුවන්.
• වළලුකර, කකුල් සහ බඩ ඉදිමීම (Edema and Ascites): මතකද අපි කලින් කතා කළා හදවතේ දකුණු පැත්ත දුර්වල වුණාම ලේ ඉදිරියට තල්ලු කරගන්න බෑ කියලා? එතකොට ඇඟේ පහළ කොටස් වල ඉඳන් හදවතට එන ලේ ටික ආපස්සට නහර වල හිරවෙලා, ඒ නහර වලින් දියර ගතිය පටක අතරට කාන්දු වෙනවා. මේ නිසා මුලින්ම වළලුකර සහ කකුල් දෙක ඉදිමෙනවා, පස්සේ බඩ ඇතුළේත් වතුර පිරෙන්න (Ascites) පටන් ගන්නවා.
• බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ හරියේ වේදනාව සහ කෑම අරුචිය: ලේ ආපස්සට හිරවීම නිසා අක්මාව තුළ ලේ පිරිලා අක්මාව ඉදිමෙනවා (Hepatic congestion). ඒ වගේම බඩවැල් වල බිත්ති ඉදිමෙන නිසා පොඩ්ඩක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතියක් සහ කෑම අරුචියක් ඇතිවෙනවා.
• කටහඬ ගොරෝසු වීම (Hoarseness): කලාතුරකින්, ඉතාමත් විශාල වුණු පෙනහළු ධමනිය මගින් ස්වර තන්ත්‍ර වලට යන ස්නායුවක් (Recurrent laryngeal nerve) තෙරපීම නිසා කටහඬ වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.

Pulmonary Hypertension (PH) වල අදියරවල් තියෙනවද?

ඔව්, අනිවාර්යයෙන්ම තියෙනවා. ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය (WHO) මගින් Pulmonary Hypertension තියෙන රෝගියෙකුගේ තත්ත්වය කොයිතරම් දරුණුද කියලා මනින්න ප්‍රධාන අදියර හතරක් හඳුන්වලා දීලා තියෙනවා. අපි මේවට සායනිකව කියන්නේ "ක්‍රියාකාරී පන්ති" (WHO Functional Classes - Class I to IV) කියලා. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට බෙහෙත් පටන් ගන්න විදිහ සහ බෙහෙත් වලට රෝගය කොයිතරම් දුරට පාලනය වෙනවද කියලා බලන්න මේ වර්ගීකරණය නිතරම පාවිච්චි කරනවා.

මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට හොඳටම බලාගන්න පුළුවන් මේ අදියර හතරේදී පෙන්නුම් කරන රෝග ලක්ෂණ මොනවද සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:

Pulmonary Hypertension (PH) ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා ලෝක සෞඛ්‍ය සංවිධානය මේ රෝගය කාණ්ඩ 5කට බෙදලා තියෙනවා කියලා? අන්න ඒ එක එක කාණ්ඩයට අදාළව Pulmonary Hypertension ඇතිවෙන්න බලපාන හේතු එකිනෙකට ගොඩක් වෙනස් වෙනවා. අපි දැන් ඒ කාණ්ඩ පහේම හේතු එකින් එක පැහැදිලිව කතා කරමු.

කාණ්ඩ 1: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) වලට හේතු

මේ පළවෙනි කාණ්ඩයේදී කෙළින්ම පෙනහළු වල කුඩා ධමනි වල බිත්ති ඝන වීමට බලපාන හේතු කිහිපයක් තියෙනවා:

• පැහැදිලි හේතුවක් නොමැතිව ඇතිවීම (Idiopathic PAH): සමහර රෝගීන්ව කොච්චර පරීක්ෂා කළත් PAH හැදෙන්න බලපාපු කිසිම බාහිර හෝ වෙනත් රෝග හේතුවක් හොයාගන්න ලැබෙන්නේ නෑ.
• ජානමය වෙනස්කම් සහ පවුලේ ආරය (Heritable / Genetic mutations): විශේෂයෙන්ම BMPR2 කියන ජානයේ ඇතිවෙන විකෘතිතා නිසා පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට මේ රෝගය උරුම වෙන්න පුළුවන්.
• උපතින්ම එන හෘද රෝග (Congenital heart disease): හදවතේ කුටීර අතර සිදුරු තිබීම (උදා: ASD, VSD) නිසා කාලයක් තිස්සේ හදවතේ වම් පැත්තේ ඉඳන් දකුණු පැත්තට වැඩිපුර ලේ ගලාගෙන ගිහින් පෙනහළු නහර වල පීඩනය වැඩි කරනවා.
• සම්බන්ධක පටක ආශ්‍රිත රෝග (Connective tissue diseases): Scleroderma (Systemic sclerosis), Systemic Lupus Erythematosus (Lupus) සහ රූමැටොයිඩ් ආතරයිටිස් වගේ තමන්ගේම ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියෙන් පටක වලට පහර දෙන රෝග නිසා පෙනහළු නහර වල ප්‍රදාහයක් ඇතිවෙලා PAH හටගන්නවා.
• අක්මා රෝග සහ පෝටල් අධි රුධිර පීඩනය (Liver disease and Portal hypertension): සිරෝසිස් (Cirrhosis) වගේ දිගුකාලීන අක්මා රෝග නිසා අක්මාවේ ලේ නහර වල පීඩනය වැඩි වුණාම, ඒක පෙනහළු නහර වලටත් බලපානවා (Portopulmonary hypertension).
• සමහර ඖෂධ සහ මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය (Drugs and toxins): ඉස්සර කාලේ බර අඩු කරගන්න පාවිච්චි කරපු සමහර බෙහෙත් වර්ග (උදා: "Fen-phen" / Dexfenfluramine) පාවිච්චි කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සෙත් PAH හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම Methamphetamine (අයිස් වැනි මත්ද්‍රව්‍ය) සහ කොකේන් පාවිච්චි කරන අයටත් මේක හැදීමේ දැඩි අවදානමක් තියෙනවා.
• ආසාදන තත්ත්වයන්: HIV වෛරස් ආසාදනය සහ සමහර රටවල දකින්න ලැබෙන Schistosomiasis කියන පරපෝෂිත ආසාදනය.
• දුර්ලභ පෙනහළු නහර සහ පරිවෘත්තීය රෝග: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD), Pulmonary capillary hemangiomatosis සහ Glycogen storage diseases වැනි තත්ත්වයන්.

කාණ්ඩ 2: හදවතේ වම් පැත්තේ ආබාධ නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

අපි කලිනුත් කතා කළා නේද හදවතේ වම් පැත්තයි දකුණු පැත්තයි එකට බැඳිලා වැඩ කරන පද්ධතියක් කියලා? හදවතේ වම් පැත්තේ ගැටලුවක් ආවොත් පෙනහළු වලින් එන ලේ ටික ඉස්සරහට යන්න බැරුව පෙනහළු ඇතුළේ හිරවෙනවා. මේකට බලපාන ප්‍රධාන හේතු තමයි:

• වම් පැත්තේ හෘද අකර්මණ්‍යතාව (Left-sided heart failure): හදවතේ වම් කෝෂිකාවේ මාංශ පේශි දුර්වල වෙලා ලේ පොම්ප කරන ධාරිතාව අඩු වීම (HFrEF) හෝ මාංශ පේශි දැඩි වෙලා ලේ පිරෙන්න ඉඩ මදි වීම (HFpEF).
• වම් කෝෂිකාවේ බිත්ති ඝනවීම (Left ventricular hypertrophy): දිගුකාලීනව පාලනය නොකළ සාමාන්‍ය අධි රුධිර පීඩනය නිසා හදවතේ වම් කෝෂිකාවේ බිත්ති ඝන වෙලා නම්‍යශීලී බව නැතිවීම.
• මයිට්‍රල් කපාටිකා රෝග (Mitral valve disease): හදවතේ වම් කර්ණිකාව සහ වම් කෝෂිකාව අතර තියෙන මයිට්‍රල් කපාටය පටු වීම (Mitral stenosis) හෝ හරියට නොවැසී ලේ ආපස්සට කාන්දු වීම (Mitral regurgitation).
• ඇඔටික් කපාටිකා රෝග (Aortic valve disease): හදවතේ වම් කෝෂිකාවේ ඉඳන් මහා ධමනියට (Aorta) ලේ යන කපාටයේ ඇතිවෙන පටුවීම් හෝ දෝෂ.

කාණ්ඩ 3: පෙනහළු රෝග හෝ ඔක්සිජන් අඩුකම (hypoxia) නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

පෙනහළු වල වායු හුවමාරුවට බාධා කරන ඕනෑම නිදන්ගත රෝගයක් නිසා පෙනහළු ඇතුළේ ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු වෙලා (Hypoxia) ලේ නහර හැකිළෙන්න පටන් ගන්නවා:

• නිදන්ගත අවහිරකාරී පෙනහළු රෝගය (Chronic Obstructive Pulmonary Disease - COPD): දිගුකාලීන දුම්පානය හෝ දුම් වලට නිරාවරණය වීම නිසා ඇතිවෙන Chronic bronchitis සහ Emphysema තත්ත්වයන් මීට අයිතියි.
• අන්තරාල පෙනහළු රෝග (Interstitial lung disease / Pulmonary fibrosis): පෙනහළු වල සියුම් පටක වල කැළැල් (Scarring / Fibrosis) ඇතිවෙලා පෙනහළු දැඩි වීම නිසා ලේ නහර තෙරපීමකට ලක්වෙනවා.
• නින්දේදී ශ්වසන මාර්ගය අවහිර වීම (Obstructive sleep apnea - OSA): රෑට නිදාගෙන ඉද්දී හයියෙන් ගොරවන, නින්ද අතරතුරේදී තත්පර ගාණකට හුස්ම නතර වෙන අයගේ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම රෑ පුරාම පහළ බහිනවා. මේක පෙනහළු වල ප්‍රෙෂර් එක වැඩි වෙන්න ලොකු හේතුවක්.
• දිගු කාලයක් තිස්සේ මුහුදු මට්ටමේ ඉඳන් ගොඩක් උස ප්‍රදේශවල (High altitudes) ජීවත් වීම: උස් කඳුකර ප්‍රදේශවල වාතයේ ඔක්සිජන් සාන්ද්‍රණය අඩු නිසා පෙනහළු නහර වල පීඩනය ඉහළ යන්න පුළුවන්.

කාණ්ඩ 4: පෙනහළු වල අවහිරතා නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

මේ සිව්වන කාණ්ඩයට ප්‍රධාන වශයෙන්ම හේතු වෙන්නේ Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) කියන තත්ත්වයයි. සමහර වෙලාවට කකුල් වල ගැඹුරු නහර වල හැදෙන ලේ කැටියක් (Deep vein thrombosis - DVT) ගැලවිලා ගිහින් පෙනහළු වල ලේ නහරයක හිරවෙනවා. මේකට අපි කියන්නේ Pulmonary embolism කියලා. සාමාන්‍යයෙන් බෙහෙත් වලින් මේ ලේ කැටි දියවෙලා ගියත්, සමහර අයගේ මේ ලේ කැටි හරියට දිය නොවී නහර බිත්තියට ඇලිලා තද කැළැල් පටක බවට පත්වෙනවා. එතකොට ලේ ගමනාගමනයට ස්ථිර බාධාවක් ඇතිවෙලා පීඩනය ඉහළ යනවා. ඊට අමතරව කලාතුරකින් පෙනහළු ධමනි අවහිර කරන ගෙඩි (Tumors) හෝ පරපෝෂිත තත්ත්වයනුත් මේ කාණ්ඩයට බලපාන්න පුළුවන්.

කාණ්ඩ 5: වෙනත් රෝගාබාධ නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

සමහර රෝග තත්ත්වයන් ක්‍රම කිහිපයකින්ම පෙනහළු නහර වලට බලපෑම් කරලා Pulmonary Hypertension ඇති කරනවා:

• රුධිරය ආශ්‍රිත රෝග (Hematologic disorders): Sickle cell disease, තැලසීමියා (Thalassemia) වැනි නිදන්ගත රක්තහීනතා තත්ත්වයන් සහ ඇටමිදුළු ආශ්‍රිත රෝග (Myeloproliferative disorders). ඒ වගේම සැත්කමකින් ප්ලීහාව ඉවත් කරපු (Splenectomy) අයටත් අවදානමක් තියෙනවා.
• පද්ධතිමය ප්‍රදාහ රෝග (Systemic disorders): පෙනහළු සහ වසා ගැටිති ඇතුළු ඉන්ද්‍රියන් වල කුඩා සෛල ගොනු (Granulomas) ඇති කරන Sarcoidosis රෝගය සහ පෙනහළු වල කැළැල් ඇති කරන Langerhans cell histiocytosis තත්ත්වය.
• පරිවෘත්තීය සහ හෝමෝන රෝග (Metabolic disorders): තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ ගැටලු (Thyroid disease), Gaucher disease සහ ග්ලයිකෝජන් තැන්පත් වීමේ රෝග.
• දිගුකාලීන වකුගඩු අකර්මණ්‍යතාව (Chronic kidney disease): විශේෂයෙන්ම රුධිර කාන්දුකරණය (Dialysis) ලබාගන්නා වකුගඩු රෝගීන් අතරේ මේ තත්ත්වය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා.

Pulmonary Hypertension (PH) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද ?

මම ඉස්සෙල්ලත් කිව්වා නේද මේ රෝගයේ මුල් ලක්ෂණ වෙනත් සාමාන්‍ය පෙනහළු හෝ හදවත් රෝග වලට ගොඩක් සමානයි කියලා? ඇදුම (Asthma), සාමාන්‍ය හතිය හෝ වයසට යාම නිසා ඇතිවෙන දුර්වලතාවයක් කියලා හිතලා මේක මගහැරෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඒ නිසා ඔයා හතිය හෝ මහන්සිය කියාගෙන අපි ළඟට ආවම, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි හරිම සියුම් විදිහට පියවරෙන් පියවර ඔයාව පරීක්ෂා කරනවා.

මුලින්ම අපි ඔයාගේ සම්පූර්ණ රෝග ඉතිහාසය (Medical history) ගැන විස්තර අහනවා. ඔයාට කොයි කාලේ ඉඳන්ද මේ හතිය තියෙන්නේ, පවුලේ කාටහරි හදවත් හෝ පෙනහළු රෝග තියෙනවද, කලින් කකුලේ ලේ කැටි හිරවීම් වෙලා තියෙනවද, මොනවද පාවිච්චි කරන බෙහෙත් වර්ග කියන හැමදේම අපි හොයලා බලනවා. ඊට පස්සේ අපි සායනිකව ඔයාගේ ශාරීරික පරීක්ෂාව (Physical examination) සිදු කරනවා. එතනදී අපි විශේෂයෙන්ම බලන දේවල් තමයි:

• බෙල්ලේ නහර පරීක්ෂා කිරීම: ඔයාව ඇඳක පොඩි ඇලයකට තියලා බෙල්ලේ තියෙන ප්‍රධාන ශිරාව (Jugular vein) ඉදිමිලාද (Jugular venous distention - JVD) කියලා බලනවා. හදවතේ දකුණු පැත්තේ පීඩනය වැඩි නම් මේ නහරය පිම්බිලා පේනවා.
• ස්ටෙතස්කෝප් (Stethoscope) එකෙන් හදවතට සහ පෙනහළු වලට සවන් දීම: පෙනහළු ධමනියේ කපාටය අධික පීඩනය නිසා හයියෙන් වැහෙන සද්දය (Loud P2 sound) හෝ හදවතේ දකුණු පැත්තේ කපාටයෙන් ලේ ආපස්සට කාන්දු වෙන සද්දයක් (Tricuspid regurgitation murmur) ඇහෙනවද කියලා අපි අහලා බලනවා.
• උදරය සහ අක්මාව පරීක්ෂා කිරීම: බඩේ දකුණු පැත්තේ උඩ හරිය අතින් පරීක්ෂා කරලා අක්මාව ඉදිමිලාද, බඩේ වතුර පිරිලාද කියලා බලනවා.
• කකුල් සහ වළලුකර පරීක්ෂාව: වළලුකර ළඟ ඇඟිල්ලෙන් තද කරලා බැලුවම වළක් වගේ යටට එබිලා ඉදිමිලා තියෙනවද (Pitting edema) කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
• රුධිර පීඩනය සහ ඔක්සිජන් මට්ටම මැනීම: සාමාන්‍ය රුධිර පීඩනය බලන ගමන්ම, ඔයාගේ ඇඟිල්ලට පොඩි උපකරණයක් (Pulse oximeter) සවි කරලා ලේ වල ඔක්සිජන් ප්‍රතිශතය (SpO2) කොච්චර තියෙනවද කියලා මනිනවා.

මේ මූලික පරීක්ෂාවෙන් පස්සේ අපිට Pulmonary Hypertension ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න සහ විශේෂිත පරීක්ෂණ සිදු කරන්න අපි ඔයාව හෘද රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Cardiologist) හෝ ශ්වසන රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Pulmonologist) වෙත යොමු කරනවා.

PH හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

අතේ බඳින සාමාන්‍ය ප්‍රෙෂර් මැෂින් එකකින් පෙනහළු ඇතුළේ තියෙන ලේ නහර වල පීඩනය මනින්න බෑ කියලා දැන් ඔයා දන්නවානේ. ඒ නිසා පෙනහළු වල රුධිර පීඩනය කොච්චර වැඩි වෙලාද සහ ඒකට බලපාපු හේතුව මොකක්ද කියලා හරියටම හොයාගන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න වෙනවා:

• ඩොප්ලර් එකෝකාඩියෝග්‍රෑම් පරීක්ෂණය (Doppler Echocardiogram / Echo): මේක තමයි Pulmonary Hypertension හඳුනාගන්න කරන වටිනාම මූලික ස්කෑන් පරීක්ෂණය. කිසිම වේදනාවක් නැතිව ශබ්ද තරංග (Ultrasound) පාවිච්චි කරලා හදවත වැඩ කරන හැටි වීඩියෝ එකකින් වගේ බලාගන්න මේකෙන් පුළුවන්. හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවේ ප්‍රමාණය, ඒකේ බිත්ති ඝන වෙලාද කියන එක සහ පෙනහළු ධමනියේ ආසන්න පීඩනය (Estimated systolic pulmonary artery pressure) ගණනය කරන්න මේ පරීක්ෂණයෙන් පුළුවන්.
• දකුණු හෘද කැතීටරකරණය (Right heart catheterization): මේක තමයි Pulmonary Hypertension රෝගය 100%ක්ම ස්ථිර වශයෙන් තහවුරු කරන්න කරන ප්‍රධානතම පරීක්ෂණය (Gold standard test). මේකෙදි හෘද රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් විසින් ඔයාගේ බෙල්ලේ හෝ ඉකිලියේ තියෙන ලේ නහරයක් හරහා ඉතාමත් සිහින් නම්‍යශීලී බටයක් (Catheter) හදවතේ දකුණු පැත්තට සහ පෙනහළු ධමනිය ඇතුළට යවලා, එතන තියෙන සැබෑම රුධිර පීඩනය (Mean pulmonary arterial pressure - mPAP) සහ හදවතෙන් විනාඩියකට පොම්ප කරන ලේ ප්‍රමාණය (Cardiac output) කෙළින්ම මනිනවා.
• රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): හදවතට වැටිලා තියෙන බර බලන්න කරන BNP හෝ NT-proBNP පරීක්ෂණය, අක්මා සහ වකුගඩු ක්‍රියාකාරීත්වය බලන පරීක්ෂණ (Metabolic panel), තයිරොයිඩ් හෝමෝන පරීක්ෂාව, සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (FBC), HIV පරීක්ෂාව සහ සම්බන්ධක පටක රෝග හඳුනාගන්නා ප්‍රතිදේහ පරීක්ෂණ (Autoimmune screening) මීට ඇතුළත් වෙනවා.
• පපුවේ එක්ස්-රේ සහ විද්‍යුත් හෘද රේඛන පරීක්ෂණය (Chest X-ray & ECG): පෙනහළු ධමනි සහ හදවතේ දකුණු පැත්ත විශාල වෙලාද, පෙනහළු වල වෙනත් රෝග තියෙනවද කියලා X-ray එකෙන් බලාගන්න පුළුවන්. ECG එකෙන් හදවතේ දකුණු පැත්තට වැඩි බරක් වැටිලා තියෙනවද සහ හද ගැස්මේ වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා පෙන්නුම් කරනවා.
• පපුවේ සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Chest CT scan) සහ V/Q ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Ventilation/Perfusion scan): මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ සිදු කරන්නේ විකිරණවේදී විශේෂඥ වෛද්‍ය අංශය (Radiology unit) මගිනුයි. පෙනහළු පටක වල කැළැල් තියෙනවද කියලා බලන්නත්, විශේෂයෙන්ම 4 වෙනි කාණ්ඩයේ අපි කතා කරපු පෙනහළු නහර වල පරණ ලේ කැටි (CTEPH) හිරවෙලා තියෙනවද කියලා හරියටම හොයාගන්නත් මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ නැතුවම බෑ.
• පෙනහළු ක්‍රියාකාරීත්වයේ පරීක්ෂණ (Pulmonary function tests) සහ නින්ද පිළිබඳ පරීක්ෂණය (Polysomnogram / Sleep study): ඔයාගේ පෙනහළු වල හුස්ම ගැනීමේ ධාරිතාව මනින්නත්, රාත්‍රී නින්දේදී හුස්ම හිරවීම නිසා ඔක්සිජන් අඩු වෙනවද (Sleep apnea) කියලා බලන්නත් මේ පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
• විනාඩි හයක ඇවිදීමේ පරීක්ෂණය (Six-minute walk test): මේක හරිම සරල ඒත් ගොඩක් වැදගත් පරීක්ෂණයක්. සමතලා බිමක විනාඩි 6ක් ඇතුළත ඔයාට කොච්චර දුරක් ඇවිදගෙන යන්න පුළුවන්ද කියලා මනින ගමන්, ඒ ඇවිදින අතරතුරේදී ඔයාගේ හද ගැස්ම සහ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම වෙනස් වෙන හැටි පරීක්ෂා කරනවා.

Pulmonary Hypertension (PH) සඳහා ප්‍රතිකාර මොනවද?

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඩොක්ටර්, මේක හොඳ කරන්න පුළුවන් ලෙඩක්ද? මොනවද මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර?" කියලා. ඇත්තම කිව්වොත්, Pulmonary Hypertension සඳහා ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ අපි අර කලින් කතා කරපු කාණ්ඩ 5න් කොයි වර්ගයේ PH එකක්ද කියන කාරණය මතයි. මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම නිට්ටාවට සුව කරන්න අමාරු වුණත් (4 වෙනි කාණ්ඩයේ CTEPH හැර), නිවැරදි ප්‍රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ හොඳටම පාලනය කරලා, හදවතට වෙන හානිය නවත්වලා, ඔයාට සාමාන්‍ය විදිහට ක්‍රියාශීලීව ජීවත් වෙන්න ලොකු අවස්ථාවක් ලබාදෙන්න පුළුවන්.

දැනට පෙනහළු නහර වලට කෙළින්ම බලපාන විශේෂිත ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapies) තියෙන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම වර්ග දෙකකටයි. ඒ තමයි 1 වෙනි කාණ්ඩයේ Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) සහ 4 වෙනි කාණ්ඩයේ Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH) කියන දෙක. අනිත් කාණ්ඩ වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ ඒවාට මුල් වුණු හදවතේ හෝ පෙනහළු වල රෝග තත්ත්වයන් නිසි ලෙස පාලනය කිරීම මගිනුයි.

1. Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) සඳහා ලබාදෙන ප්‍රතිකාර:

• පෙනහළු රුධිර නාල පළල් කරන විශේෂ ඖෂධ (Pulmonary vasodilators): මේ බෙහෙත් වලින් කරන්නේ හැකිළිලා, පටු වෙලා තියෙන පෙනහළු ධමනි ලිහිල් කරලා ආයෙත් හොඳින් විවෘත කරන එකයි. එතකොට ලේ ගමනාගමනය පහසු වෙලා හදවතේ දකුණු පැත්තට තියෙන බර අඩු වෙනවා. මේ සඳහා Phosphodiesterase-5 (PDE5) inhibitors (උදා: Sildenafil, Tadalafil), Endothelin receptor antagonists (උදා: Bosentan, Ambrisentan), සහ Prostacyclin analogues වැනි විශේෂිත ඖෂධ කාණ්ඩ බොන පෙති විදිහට, ආශ්වාස කරන ඉන්හේලර් (Inhalers) විදිහට හෝ නහර හරහා (IV pump) ලබාදෙනවා.
• කැල්සියම් චැනල් බ්ලොකර්ස් (Calcium channel blockers): Right heart catheterization පරීක්ෂණයේදී කරන විශේෂ පරීක්ෂාවකට (Vasoreactivity test) හොඳින් ප්‍රතිචාර දක්වන තෝරාගත් රෝගීන් පිරිසකට විතරක් Nifedipine හෝ Amlodipine වැනි බෙහෙත් අධි මාත්‍රාවලින් ලබාදීලා පෙනහළු නහර ලිහිල් කරනවා.
• මුත්‍රා පිටවීම වැඩි කරන ඖෂධ හෙවත් "වතුර පෙති" (Diuretics): ඔයාගේ කකුල් වල, බඩේ සහ ඇඟේ එකතු වෙලා තියෙන අනවශ්‍ය වතුර ගතිය මුත්‍රා මගින් ඉවත් කරලා හදවතට තියෙන බර සැහැල්ලු කරන්න Furosemide වැනි බෙහෙත් උදව් වෙනවා.
• ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය (Oxygen therapy): ඔයාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම අඩු නම්, ගෙදරදීම ඔක්සිජන් සාන්ද්‍රකයක් (Oxygen concentrator) මගින් ඔක්සිජන් ලබාදීමෙන් හතිය අඩු වෙනවා වගේම පෙනහළු නහර තවදුරටත් හැකිළෙන එකත් වළක්වනවා.

2. ලේ කැටි අවහිරතා නිසා ඇතිවන CTEPH සඳහා ප්‍රතිකාර:

• ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන ඖෂධ (Anticoagulants / Blood thinners): තවදුරටත් අලුතින් ලේ කැටි හැදෙන එක සහ තියෙන ඒවා ලොකු වෙන එක නවත්වන්න ජීවිත කාලය පුරාම ලේ තුනී කරන බෙහෙත් (උදා: Warfarin හෝ Rivaroxaban වැනි ඖෂධ) ගන්න සිද්ධ වෙනවා.
• පෙනහළු නහර වලින් ලේ කැටි ඉවත් කිරීමේ සැත්කම (Pulmonary endarterectomy - PEA): මේක හරිම විශේෂ දෙයක්! දැනට Pulmonary Hypertension තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ සුව කරන්න පුළුවන් එකම ක්‍රමය තමයි මේ සැත්කම. හැබැයි මේක කරන්න පුළුවන් CTEPH තියෙන රෝගීන්ට විතරයි. මේ සැත්කමෙන් පෙනහළු ධමනි ඇතුළේ හිරවෙලා තියෙන පරණ ලේ කැටි සහ කැළැල් පටක සූරලා ඉවත් කරනවා.
• බැලූනයක් මගින් පෙනහළු නහර පළල් කිරීම (Balloon pulmonary angioplasty - BPA): වයස හෝ වෙනත් රෝග නිසා ලොකු සැත්කමක් (PEA) කරන්න බැරි රෝගීන්ට, කැතීටරයක් හරහා පොඩි බැලූනයක් පෙනහළු නහර ඇතුළට යවලා පුම්බලා, අවහිර වුණු නහර පළල් කරන ඉතාම සාර්ථක ක්‍රමයක් තමයි මේ.
• විශේෂිත ඖෂධ (Soluble guanylate cyclase stimulator - SGCS): සැත්කමක් කරන්න බැරි හෝ සැත්කමෙන් පස්සෙත් පීඩනය ඉතිරි වෙලා තියෙන CTEPH රෝගීන්ට Riociguat වැනි බෙහෙත් ලබාදෙනවා.

3. අනෙකුත් ප්‍රතිකාර සහ සැත්කම් විකල්ප:

හදවතේ වම් පැත්තේ ආබාධ (කාණ්ඩ 2) හෝ පෙනහළු රෝග (කාණ්ඩ 3) නිසා ඇතිවෙන PH වලදී අපි ප්‍රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ හෘද අකර්මණ්‍යතාවයට ප්‍රතිකාර කිරීම, දෝෂ සහිත හදවත් කපාට අලුත්වැඩියා කිරීම, COPD සඳහා ඉන්හේලර් ලබාදීම හෝ නින්දේදී හුස්ම හිරවෙන අයට CPAP යන්ත්‍ර භාවිතා කිරීමට යොමු කිරීමයි. බෙහෙත් වලින් පාලනය කරන්නම බැරි ඉතාම දරුණු මට්ටමේ PH තියෙන සමහර රෝගීන්ට හදවතේ දකුණු පැත්තේ පීඩනය අඩු කරන්න Balloon atrial septostomy (BAS) කියන ප්‍රතිකාරය හෝ අවසාන විකල්පය විදිහට පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් (Lung transplant) හෝ හදවත සහ පෙනහළු දෙකම බද්ධ කිරීමක් (Heart-lung transplant) නිර්දේශ කරන්න සිද්ධ වෙනවා.

Pulmonary Hypertension (PH) සඳහා බෙහෙත් වර්ග කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?

ඇත්තම කියන්න, බෙහෙත් වර්ග හතරක් පහක් දවසට දෙතුන් පාරක් බොන්න තියෙනකොට ඒක වෙලාවට මතක තියාගෙන හරියටම ගන්න එක ලේසි වැඩක් නෙවෙයි නේද? හැබැයි Pulmonary Hypertension වලදී ඔයා ගන්න බෙහෙත් පෙත්තක් පෙත්තක් ගානේ ඔයාගේ හදවත ආරක්ෂා කරන්න ලොකු වැඩක් කරනවා. ඒ නිසා බෙහෙත් පාවිච්චි කරද්දී අපි ඔයාට දෙන මේ උපදෙස් ටික හරියටම පිළිපදින්න:

• ඔයාගේ බෙහෙත් ලැයිස්තුව හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න: ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතකම නම, මාත්‍රාව (Milligrams ගාණ) සහ බොන වෙලාවල් ලියපු කොළයක් හෝ ෆෝන් එකේ ෆොටෝ එකක් හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න.
• හැමදාම එකම වෙලාවකට බෙහෙත් ගන්න: ෆෝන් එකේ එලාම් (Alarm) එකක් තියාගෙන හරි, බෙහෙත් දාන පෙට්ටියක් (Pill organizer) පාවිච්චි කරලා හරි එකම වෙලාවට බෙහෙත් ගන්න පුරුදු වෙන්න.
• බෙහෙත් වේලක් අමතක වුණොත් දෙගුණයක් ගන්න එපා: යම් හෙයකින් එක වේලක් අමතක වුණොත්, ඊළඟ වේලේදී පෙති දෙකක් එකපාර බොන්න යන්න එපා. ඒ ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් කලින්ම අහලා දැනගෙන ඉන්න.
• ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්නේ නැතුව කිසිම බෙහෙතක් නවත්වන්න එපා: "දැන් මට හතිය අඩුයිනේ, කකුල් ඉදිමිලත් නෑනේ" කියලා හිතලා ඔයාගේ හිතුමතේට PH වලට දෙන බෙහෙත් එක දවසකටවත් නවත්වන්න එපා! සමහර පෙනහළු නහර පළල් කරන බෙහෙත් එකපාරටම නැවැත්තුවොත් පෙනහළු වල ප්‍රෙෂර් එක ක්ෂණිකව ඉහළ ගිහින් ජීවිත අවදානමක් පවා ඇතිවෙන්න පුළුවන් (Rebound pulmonary hypertension).
• ෆාමසියෙන් හිතුමතේ බෙහෙත් ගන්න එපා: සාමාන්‍ය හෙම්බිරිස්සාවකට, නහය හිරවීමට ගන්න සමහර බෙහෙත් වල (Decongestants / Pseudoephedrine) ලේ නහර හකුළුවන රසායනික ද්‍රව්‍ය අඩංගු වෙනවා. ඒ වගේම හන්දි කැක්කුමට ගන්න සමහර සැර වේදනා නාශක (NSAIDs - උදා: Ibuprofen, Diclofenac) නිසා ඇඟේ වතුර රැඳිලා හදවතේ අකර්මණ්‍යතාවය වැඩි වෙන්නත්, ලේ තුනී කරන බෙහෙත් එක්ක ගැටිලා ලේ වහනය වෙන්නත් පුළුවන්.
• ශාකසාර අතිරේක (Herbal supplements) ගැන පරිස්සම් වෙන්න: ස්වභාවිකයි කියලා විකුණන සමහර ශාකසාර පෙති හෝ තේ වර්ග ඔයාගේ හදවතේ බෙහෙත් වල ක්‍රියාකාරීත්වය වෙනස් කරන්න පුළුවන් නිසා ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්නේ නැතුව ඒවා පාවිච්චි කරන්න එපා.

Pulmonary Hypertension (PH) තියෙන කෙනෙකුගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

මේ රෝගය ගැන දැනගත්ත ගමන් ඕනෑම කෙනෙකුට ඇතිවෙන ලොකුම ප්‍රශ්නය තමයි "මට ඉස්සරහට මොකද වෙන්නේ? මට කොච්චර කාලයක් හොඳින් ඉන්න පුළුවන් වෙයිද?" කියන එක. ඇත්තම කිව්වොත්, මීට අවුරුදු 20කට 30කට කලින් නම් Pulmonary Hypertension වලට අද තරම් දියුණු බෙහෙත් වර්ග තිබුණේ නෑ. හැබැයි අද වෙනකොට වෛද්‍ය විද්‍යාවේ දියුණුවත් එක්ක පෙනහළු නහර පළල් කරන ඉතාම සාර්ථක ඖෂධ වර්ග හොයාගෙන තියෙන නිසා, රෝගීන්ගේ ආයු කාලය සහ ජීවන තත්ත්වය (Quality of life) පුදුම විදිහට දියුණු වෙලා තියෙනවා!

හැබැයි එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට මේ ඉදිරි දැක්ම (Prognosis) වෙනස් වෙනවා. ඒක තීරණය වෙන්නේ ප්‍රධාන කරුණු කිහිපයක් මතයි:

• ඔයාට තියෙන PH වර්ගය සහ ඊට බලපාපු හේතුව: උදාහරණයක් විදිහට CTEPH තියෙන කෙනෙකුට සැත්කමක් (PEA) මගින් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ සුව කරගන්න පුළුවන්.
• රෝගය හඳුනාගත්තේ කොයි අදියරේදීද කියන එක: WHO Class I හෝ Class II වගේ මුල් අවස්ථාවේදීම රෝගය හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත් හදවතේ දකුණු පැත්ත දුර්වල වෙන එක ගොඩක් දුරට වළක්වාගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ ශරීරය බෙහෙත් වලට ප්‍රතිචාර දක්වන විදිහ සහ ඔයා වෛද්‍ය උපදෙස් පිළිපදින ආකාරය.
• ඒ එක්කම තියෙන වෙනත් නිදන්ගත රෝග තත්ත්වයන්: දියවැඩියාව, වකුගඩු රෝග හෝ අක්මා රෝග වැනි තත්ත්වයන් පාලනය කරගෙන ඉන්න මට්ටම.

මතක තියාගන්න, ප්‍රතිකාර නොගෙන අතහැරියොත් නම් මේ රෝගය නිසා දකුණු පැත්තේ හෘද අකර්මණ්‍යතාව ඇතිවෙලා ජීවිතයට ලොකු අවදානමක් එල්ල වෙනවා. ඒ නිසා නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර එක්ක දිගටම රැඳිලා ඉන්න එක තමයි දිගු කාලයක් සතුටින් ජීවත් වෙන්න තියෙන එකම රහස.

Pulmonary Hypertension (PH) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන දේවල් මොනවද?

සමහර අයට මේ රෝගය හැදෙන්න අනිත් අයට වඩා වැඩි ඉඩකඩක් තියෙනවා. අපි බලමු මේ අවදානම වැඩි කරන ප්‍රධාන සාධක (Risk factors) මොනවද කියලා:

• පවුලේ රෝග ඉතිහාසය: ඔයාගේ පවුලේ ළඟම ඥාතියෙකුට Pulmonary Hypertension හෝ පෙනහළු වල ලේ කැටි ගැසීමේ ඉතිහාසයක් තියෙනවා නම්.
• අධික තරබාරුකම සහ නින්දේදී ගෙරවීම (Obesity and Obstructive sleep apnea): බර වැඩිවීමත් එක්ක නින්දේදී හුස්ම හිරවීම නිසා පෙනහළු වල පීඩනය වැඩි වෙනවා.
• දුම්පානය සහ දුම්කොළ නිෂ්පාදන පාවිච්චි කරන එක: මේකෙන් පෙනහළු පටක වලට සහ ලේ නහර වලට කෙළින්ම හානි සිද්ධ වෙනවා.
• ඇස්බැස්ටස් (Asbestos) හෝ සිලිකා දූවිලි වලට නිරාවරණය වීම: රැකියා ස්ථානවලදී දිගුකාලීනව මේ වගේ අහිතකර දූවිලි ආශ්වාස වීමෙන් පෙනහළු වල කැළැල් ඇතිවෙනවා.
• සමහර ඖෂධ සහ මත්ද්‍රව්‍ය: බර අඩු කරගන්න ගන්නා අනාරක්ෂිත බෙහෙත් වර්ග, පිළිකා සඳහා දෙන සමහර ඖෂධ (උදා: Dasatinib), විෂාදයට දෙන සමහර බෙහෙත් සහ මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය.
• උපතින්ම එන හෝ පසුව ඇතිවන රෝග තත්ත්වයන්: Down syndrome තත්ත්වය, උපතින් එන හදවත් සිදුරු, සම්බන්ධක පටක රෝග (Scleroderma, Lupus), අක්මා රෝග, HIV ආසාදනය සහ නිදන්ගත වකුගඩු රෝග.

Pulmonary Hypertension (PH) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ජානමය හේතු නිසා හෝ ඉබේම හැදෙන (Idiopathic) Pulmonary Hypertension වර්ග නම් අපිට කලින්ම වළක්වාගන්න විදිහක් නෑ. හැබැයි අපි කලින් කතා කරපු හදවත් රෝග, පෙනහළු රෝග සහ ලේ කැටි නිසා ඇතිවෙන බහුතරයක් PH තත්ත්වයන් හැදෙන එක වළක්වාගන්න හෝ ඒවා දරුණු වෙන එක නවත්වගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් ගොඩක් දේවල් තියෙනවා:

• දුම්පානය අදම නවත්වන්න: ඔයා දුම් බොන කෙනෙක් නම් ඒක නවත්වන එක තමයි ඔයාගේ පෙනහළු වලටයි හදවතටයි කරන්න පුළුවන් ලොකුම උදව්ව.
• අධි රුධිර පීඩනය, දියවැඩියාව සහ හෘද රෝග හරියටම පාලනය කරගන්න: හදවතේ වම් පැත්ත ආරක්ෂා කරගත්තොත් දෙවෙනි කාණ්ඩයේ PH හැදෙන එක ලේසියෙන්ම වළක්වාගන්න පුළුවන්.
• නින්දේදී හයියෙන් ගොරවනවා නම් ඒ ගැන පරීක්ෂා කරගන්න: ඔයාට Sleep apnea තියෙනවා නම් ඊට නිසි ප්‍රතිකාර ගැනීමෙන් රාත්‍රී කාලයේදී පෙනහළු වල ඔක්සිජන් අඩු වෙන එක නවත්වගන්න පුළුවන්.
• හිතුමතේ බර අඩු කරන පෙති වර්ග බොන්න එපා: අන්තර්ජාලයේ හෝ රූපලාවණ්‍යාගාර වල විකුණන ප්‍රමිතියක් නැති කෙට්ටු වෙන බෙහෙත් කිසිම වෙලාවක පාවිච්චි කරන්න එපා.
• හදවතට හිතකර ආහාර වේලක් සහ ක්‍රියාශීලී ජීවන රටාවක් පවත්වාගන්න.

මම මොන වගේ පසු විපරම් සත්කාර (follow-up care) ලබාගන්න ඕනෙද?

Pulmonary Hypertension කියන්නේ එක පාරක් බෙහෙත් අරගෙන අතහැරලා දාන්න පුළුවන් ලෙඩක් නෙවෙයි. මේක දිගුකාලීනව අපිත් එක්ක එකතු වෙලා කළමනාකරණය කරගන්න ඕනේ තත්ත්වයක්. ඔයාගේ සායනයේ දින වලට අනිවාර්යයෙන්ම සහභාගී වෙලා හදවතේ සහ පෙනහළු වල තත්ත්වය නිරීක්ෂණය කරගන්න ඕනේ. ඊට අමතරව ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයේදී මේ කාරණා ගැන ඔයාගේ ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරලා සැලසුම් කරගන්න:

• පවුල් සැලසුම් ක්‍රම සහ ගැබ්ගැනීම (Family planning and pregnancy): අපි කලිනුත් කතා කළා නේද PH තියෙන කාන්තාවකට ගැබ්ගැනීම කියන්නේ ජීවිතයට ලොකු අවදානමක් (30% - 50% දක්වා මාතෘ මරණ අවදානමක්) ගෙන දෙන දෙයක් කියලා? ඒ නිසා ඔයා දරුවන් ලබන වයසේ ඉන්න කාන්තාවක් නම්, ආරක්ෂිත පවුල් සැලසුම් ක්‍රමයක් (Contraception) ගැන අනිවාර්යයෙන්ම ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න. (ඊස්ට්‍රජන් හෝමෝනය අඩංගු සමහර උපත් පාලන පෙති ලේ කැටි ඇති කරන්න පුළුවන් නිසා ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් මත පමණක් සුදුසු ක්‍රමයක් තෝරගන්න).
• ආරක්ෂිත ව්‍යායාම සහ පුනරුත්ථාපනය (Pulmonary rehabilitation): ඉස්සර නම් හිතුවේ PH තියෙන අය කිසිම දෙයක් නොකර ඇඳටම වෙලා ඉන්න ඕනේ කියලා. හැබැයි අලුත්ම පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා දීලා තියෙනවා පුහුණු වෛද්‍ය කණ්ඩායමක අධීක්ෂණය යටතේ කරන සැහැල්ලු ව්‍යායාම මගින් හතිය අඩුවෙලා ඇඟේ ශක්තිය වැඩිවෙන බව. ඔයාට ගැළපෙන ව්‍යායාම මොනවද කියලා ඩොක්ටර්ගෙන් අහගන්න.
• ගුවන් ගමන් සහ කඳුකර ප්‍රදේශවල සංචාරය කිරීම: ගුවන් යානයක ඉහළ අහසේ යද්දී වගේම නුවරඑළිය වගේ මුහුදු මට්ටමේ ඉඳන් ගොඩක් උස පළාත්වලට යද්දී වාතයේ ඔක්සිජන් පීඩනය අඩු වෙනවා. ඒ නිසා දුර ගමනක් හෝ ගුවන් ගමනක් යන්න කලින් ඩොක්ටර්ව හමුවෙලා ඔයාට ගමන අතරතුරේදී අමතර ඔක්සිජන් (In-flight oxygen) අවශ්‍ය වෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරගන්න.
• හදිසි අවස්ථා කට්ටලයක් (Emergency kit) සූදානම් කර තබාගැනීම: ඔයාගේ රෝග විනිශ්චය කාඩ්පත (Diagnosis card), බෙහෙත් ලැයිස්තුව, ඩොක්ටර්ගේ සහ රෝහලේ දුරකථන අංක හැමවෙලේම ඔයාගේ බෑග් එකේ තියාගන්න.
• මානසික සුවතාවය සහ පවුලේ සහයෝගය: නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙද්දී හිතට දුකක්, බයක් හෝ තනිකමක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍යයි. ඒ ගැන පවුලේ අය එක්ක වගේම අවශ්‍ය නම් උපදේශන සේවාවක් එක්ක කතා කරන්න පසුබට වෙන්න එපා.

මම කරගන්න ඕන ආහාර වේලේ වෙනස්කම් මොනවද?

ඔයා කන බොන දේවල් ඔයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තට වැටෙන බර අඩු කරන්න කෙළින්ම බලපානවා. විශේෂයෙන්ම අපි සැලකිලිමත් වෙන්න ඕනේ ප්‍රධානම දේ තමයි ලුණු (Sodium) සහ දියර (Fluids) පාලනය කිරීම. ඇයි දන්නවද අපි ලුණු අඩු කරන්න කියන්නේ? අපි කෑමට ලුණු වැඩියෙන් ගත්තම, ඒ ලුණු වලින් අපේ ඇඟ ඇතුළේ වතුර රඳවා ගන්නවා. එතකොට ලේ නහර ඇතුළේ දියර පරිමාව වැඩි වෙලා, දුර්වල වෙලා තියෙන හදවතේ දකුණු පැත්තට ලේ පොම්ප කරන්න තවත් අමාරු වෙනවා වගේම කකුල් සහ බඩ ඉදිමෙන්න පටන් ගන්නවා.

අපේ ලංකාවේ ආහාර රටාවත් එක්ක ඔයාට පහසුවෙන්ම කරගන්න පුළුවන් වෙනස්කම් කිහිපයක් මෙන්න:

• ලුණු භාවිතය හොඳටම සීමා කරන්න (දිනකට ලුණු ග්‍රෑම් 2කට හෝ සෝඩියම් මිලිග්‍රෑම් 1500-2000කට වඩා අඩුවෙන්): බත් හෝ ව්‍යංජන උයද්දී දාන ලුණු ප්‍රමාණය අඩු කරන්න. කෑම මේසයේදී උඩින් ලුණු ඉසගෙන කන එක සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න.
• ලුණු අධික කල් තබාගත් ආහාර වලින් වළකින්න: අපේ අය කෑම රස කරගන්න ගොඩක් ආස කරන කරවල, ජාඩි, ලුණු දෙහි, අච්චාරු, සොසේජස්, බේකන්, ටින් මාළු, සුප් කැට (Stock cubes), සෝයා සෝස් සහ පැකට් කළ ක්ෂණික නූඩ්ල්ස්/බයිට් වර්ග වල අපි හිතනවට වඩා විශාල ලුණු ප්‍රමාණයක් හැංගිලා තියෙනවා. මේවායින් ඈත් වෙන්න.
• ස්වභාවික කුළුබඩු වලින් කෑම රස කරගන්න: ලුණු අඩු වුණාම කෑම වල රස මදි වගේ දැනෙනවා නම් දෙහි යුෂ, ගොරකා, සියඹලා, කුරුඳු, කරපිංචා, රම්පේ, සුදුළූණු, ඉඟුරු සහ ගම්මිරිස් පාවිච්චි කරලා කෑම වේල රසවත් කරගන්න.
• දියර පානය කරන ප්‍රමාණය ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: ඔයාගේ කකුල් ඉදිමෙනවා නම් හදවතේ බර අඩු කරන්න දවසකට බොන වතුර, තේ, කැඳ සහ සුප් ඇතුළු මුළු දියර ප්‍රමාණය ලීටර් 1.5කට හෝ 2කට සීමා කරන්න කියලා ඩොක්ටර් උපදෙස් දෙන්න පුළුවන්.
• තන්තු, පොටෑසියම් සහ මැග්නීසියම් බහුල ආහාර ගන්න: රතු කැකුළු බත්, ඕට්ස් (Oats), කුරක්කන් වැනි සම්පූර්ණ ධාන්‍ය වර්ග, නැවුම් එළවළු, පලා වර්ග සහ පළතුරු ආහාරයට එකතු කරගන්න. හැබැයි ඔයාට වකුගඩු රෝගයක් තියෙනවා නම් හෝ සමහර වතුර පෙති (Potassium-sparing diuretics) ගන්නවා නම් පොටෑසියම් වැඩි කෑම (කෙසෙල්, තැඹිලි, දොඩම්) ගන්න කලින් ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න.
• කෑම වේල කුඩා කොටස් වලට බෙදාගෙන කන්න: එකපාර ලොකු බත් පිඟානක් කෑවම බඩ පිරිලා ප්‍රාචීරය (Diaphragm) උඩට තෙරපිලා හුස්ම ගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා පොඩි පොඩි කෑම වේල් කිහිපයක් විදිහට ගන්න එක ගොඩක් පහසුවක් වෙයි.

මම ඩොක්ටර්ව හමුවෙන්න ඕන කොයි වෙලාවෙද?

ඔයාගේ ඊළඟ සායන දිනය එනකම් බලාගෙන ඉන්නේ නැතුව, මේ පහළින් තියෙන වෙනස්කම් වලින් එකක් හරි ඔයාට දැනුණොත් ඉක්මනින්ම ඔයාගේ ඩොක්ටර්ව හමුවෙන්න:

• එකපාරටම ඔයාගේ බර වැඩිවීම: දවසක් ඇතුළත කිලෝ 1කින් (1 kg) විතර හෝ සතියක් ඇතුළත කිලෝ 2.5කින් (2.5 kg) විතර බර වැඩි වුණොත් (මේකෙන් පෙන්නන්නේ ඇඟේ මහත වැඩිවීමක් නෙවෙයි, හදවත දුර්වල වෙලා ඇඟ ඇතුළේ වතුර එකතු වෙනවා කියන එකයි!).
• වළලුකර, කකුල් හෝ බඩ ඉදිමීම වෙනදාට වඩා වැඩි වෙලා නම්.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව හෝ හතිය වැඩි වීම: විශේෂයෙන්ම රෑට ඇඳේ කෙළින් හාන්සි වෙලා නිදාගන්න බැරුව කොට්ට දෙක තුනක් තියාගන්න වෙනවා නම් හෝ උදේට ඇහැරෙනකොට හතිය වැඩියි නම්.
• උණ, කැස්ස හෝ සෙම වැනි ශ්වසන ආසාදනයක ලක්ෂණ මතු වුණොත්: පෙනහළු වල පොඩි ආසාදනයක් වුණත් PH රෝගීන්ට ඉක්මනින් දරුණු වෙන්න පුළුවන්.
• නිතරම කරකැවිල්ල හෝ ඇස් නිලංකාර වෙන ගතියක් දැනෙනවා නම්.
• විවේකීව ඉද්දීත් හද ගැස්ම විනාඩියකට 120 වතාවකට වඩා වේගවත් වෙනවා නම්.
• දැඩි කෑම අරුචියක්, ඔක්කාරයක් හෝ බඩ පිපුමක් දිගටම තියෙනවා නම්.

මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ER) යන්න ඕන කොයි වෙලාවෙද?

සමහර අවස්ථා තියෙනවා ගෙදරට වෙලා බලාගෙන ඉන්නවත්, සාමාන්‍ය බාහිර රෝගී අංශයකට (OPD) යනකම් පරක්කු කරන්නවත් බැරි. ඒ වගේ හදිසි අවස්ථා මොනවද කියලා දැන් අපි බලමු.

අවසාන වශයෙන් වැදගත්ම පණිවිඩය

Pulmonary Hypertension (PH) කියන රෝග විනිශ්චය ලැබුණු මුල් දවස්වලදී ඔයාගේ හිතට ලොකු බයක්, දුකක්, ව්‍යාකූල බවක් දැනෙන එක හරිම ස්වභාවික දෙයක්. "ඇයි මටම මෙහෙම වුණේ? මම කොහොමද ඉස්සරහට මගේ වැඩ කරගන්නේ?" කියලා ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. මේ රෝගය මොකක්ද, ඇඟ ඇතුළේ මොකද වෙන්නේ, සහ අලුත් ජීවන රටාවට හුරු වෙන්නේ කොහොමද කියලා තේරුම් ගන්න ඕනෑම කෙනෙකුට පොඩි කාලයක් යනවා.

හැබැයි අපි ඔයාට මතක් කරන්න කැමතියි, මේ ගමනේදී ඔයා කවදාවත් තනිවෙලා නෑ කියන එක. ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම වගේම ඔයාගේ පවුලේ ආදරණීයයන් හැමවෙලේම ඔයා එක්ක ඉන්නවා. ඔයාට මහන්සි දැනෙන වෙලාවට ගෙදර අයගෙන් උදව් ඉල්ලන්න කිසිම වෙලාවක පසුබට වෙන්න එපා. ඔයාගේ ශරීරයට ඇහුම්කන් දෙන්න, මහන්සි වෙන්නේ නැතුව වැඩ කටයුතු කොටස් වශයෙන් සැලසුම් කරගන්න (Pacing yourself), ලුණු අඩු ආහාර රටාවට හුරු වෙන්න සහ හැමදාම නොවරදවාම ඔයාගේ බෙහෙත් ටික හරියටම ගන්න. නිසි වෛද්‍ය උපදෙස් සහ ධනාත්මක මානසිකත්වයකින් මේ තත්ත්වය ඉතාමත් හොඳින් කළමනාකරණය කරගන්න ඔයාට හොඳටම පුළුවන්!