පෙනහළු වල අධි රුධිර පීඩනය (Pulmonary Hypertension) ගැන ඔබ දැනුවත්ද? අපි මේ ගැන කතා කරමු!

ඇයි මේ Pulmonary Hypertension (PH) මෙච්චර භයානක? අපේ ඇඟට මොකද වෙන්නේ?

• රුධිරයේ හිමොග්ලොබින් අඩු වීම (Anemia).
• හදවතේ ගැස්ම අක්‍රමවත් වීම (Arrhythmias).
• පෙනහළු වල නහර ඇතුළේ ලේ කැටි ගැසීම් (Blood clots).
• හදවත වටේ වතුර පිරීමක් (Pericardial effusion).

Pulmonary Hypertension (PH) වල ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

මේ Pulmonary Hypertension (PH) තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?

• දරුණු mitral valve disease (හදවතේ කපාටිකා රෝගයක්) තියෙන අයගෙන් 100% කට ආසන්න පිරිසකට.
• Aortic valve disease (හදවතේ තවත් කපාටිකා රෝගයක්) තියෙන අයගෙන් 65% ක් විතර අයට.
• Scleroderma (සම සහ සම්බන්ධක පටක දැඩිවීමේ රෝගයක්) තියෙන අයගෙන් 30% ක් විතර අයට.
• Sickle cell disease (රුධිර සෛල ආශ්‍රිත රෝගයක්) තියෙන අයගෙන් 20% - 40% ක් විතර අයට.
• HIV ආසාදිත අයගෙන් 200න් එක්කෙනෙකුට විතර.

Pulmonary Hypertension (PH) වල මුල්ම රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

රෝගය උත්සන්න වෙද්දී පේන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

• තොල් හෝ සම නිල් පාට වීම.
• පපුවේ වේදනාවක් හෝ තද ගතියක්.
• කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්තය වගේ දැනීම.
• නිතරම මහන්සියක් දැනීම (Fatigue).
• කෑම අරුචිය.
• බඩේ දකුණු පැත්ත උඩ හරියේ වේදනාවක්.
• හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා වගේ දැනීම.
• වළලුකර, කකුල් හෝ බඩ ඉදිමීම (Edema).

Pulmonary Hypertension (PH) වල අදියරවල් තියෙනවද?

• පන්තිය 1: කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නෑ.
• පන්තිය 2: නිකන් ඉන්නකොට රෝග ලක්ෂණ නෑ. ඒත් ගෙදර දොරේ වැඩක් කරනකොට, පඩිපෙළක් නගිනකොට වගේ සාමාන්‍ය වැඩ වලදී පොඩි අපහසුවක්, හතියක් දැනෙනවා.
• පන්තිය 3: නිකන් ඉන්නකොට තාමත් සනීපෙන් වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් දැන් සාමාන්‍ය වැඩක් කරගන්න එක ගොඩක් අමාරුයි. මහන්සිය, හතිය වැඩියි.
• පන්තිය 4: නිකන් ඉන්න වෙලාවටත් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා. මොනම හරි සාමාන්‍ය වැඩක් කරන්න හැදුවොත් රෝග ලක්ෂණ තවත් දරුණු වෙනවා.

Pulmonary Hypertension (PH) ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

කාණ්ඩ 1: Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) වලට හේතු

• උපතින්ම එන හෘද රෝග (Congenital heart disease).
• සමහර බර අඩු කරගන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග (උදා: "fen-phen" කියන බෙහෙත, මේක පාවිච්චි කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සෙත් PAH හැදෙන්න පුළුවන්).
• ජානමය වෙනස්කම් (Genetic mutations).
• Glycogen storage diseases (ග්ලයිකෝජන් ගබඩා වීම ආශ්‍රිත රෝග).
• HIV ආසාදනය.
• අක්මා රෝග (Liver disease).
• Lupus රෝගය.
• Portal hypertension (අක්මාවට සම්බන්ධ නහර වල පීඩනය වැඩිවීම).
• Pulmonary capillary hemangiomatosis සහ Pulmonary veno-occlusive disease වැනි දුර්ලභ පෙනහළු නහර ආශ්‍රිත රෝග.
• Schistosomiasis (පරපෝෂිතයෙක් නිසා ඇතිවන රෝගයක්).
• Scleroderma රෝගය.
• Methamphetamine වැනි මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය.

කාණ්ඩ 2: හදවතේ වම් පැත්තේ ආබාධ නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

• ඇඔටික් කපාටිකා රෝග (Aortic valve disease): මේක හදවතේ ප්‍රධාන පොම්ප කරන කුටීරය (left ventricle) සහ ඇඔටාව (ශරීරයේ ලොකුම රුධිර නාලය) අතර තියෙන කපාටිකාවේ ප්‍රශ්නයක්.
• වම් පැත්තේ හෘද අකර්මණ්‍යතාව (Left-sided heart failure): හදවතේ වම් පැත්තට හරියට ලේ පොම්ප කරන්න බැරි වෙනවා.
• වම් කෝෂිකාවේ බිත්ති ඝනවීම (Left ventricular hypertrophy): මේ නිසා හදවතට කාර්යක්ෂමව ලේ පොම්ප කරන්න අමාරු වෙනවා.
• මයිට්‍රල් කපාටිකා රෝග (Mitral valve disease): හදවතේ වම් කර්ණිකාවේ ඉඳන් වම් කෝෂිකාවට ලේ ගලන්න දෙන දොරටුව වගේ තියෙන කපාටිකාවේ ප්‍රශ්නයක්.

කාණ්ඩ 3: පෙනහළු රෝග හෝ ඔක්සිජන් අඩුකම (hypoxia) නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

• නිදන්ගත අවහිරකාරී පෙනහළු රෝගය (Chronic obstructive pulmonary disease - COPD): මේකට chronic bronchitis සහ emphysema වැනි රෝග අයිතියි. මේවා නිසා හුස්ම ගන්න අමාරු වෙනවා.
• අන්තරාල පෙනහළු රෝග (Interstitial lung disease): පෙනහළු පටක වල කැළැල් (fibrosis) ඇතිවෙනවා.
• නින්දේදී ශ්වසන මාර්ගය අවහිර වීම (Obstructive sleep apnea): මේක නිසා නින්දේදී ශ්වසන මාර්ගය වරින් වර අවහිර වෙලා, ඇඟට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්‍රමාණය අඩු වෙනවා.

කාණ්ඩ 4: පෙනහළු වල අවහිරතා නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

කාණ්ඩ 5: වෙනත් රෝගාබාධ නිසා ඇතිවන PH වලට හේතු

• Gaucher disease (පරිවෘත්තීය රෝගයක්).
• වකුගඩු රෝග (Kidney disease).
• Langerhans cell histiocytosis (වැඩිහිටියන්ගේ පෙනහළු වල කැළැල් සහ ගෙඩි ඇතිකරන රෝගයක්).
• Sarcoidosis (ප්‍රදාහ තත්ත්වයක්, බහුලව පෙනහළු සහ වසා ගැටිති වලට බලපානවා).
• තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ රෝග (Thyroid disease).
• ගෙඩි (Tumors): පිළිකාමය හෝ සාමාන්‍ය ගෙඩි පෙනහළු වල නහර වලට තෙරපුමක් ඇති කරන්න පුළුවන්.

Pulmonary Hypertension (PH) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

• ඔයාගේ සෞඛ්‍ය ඉතිහාසය, රෝග ලක්ෂණ ගැන අහනවා.
• බෙල්ලේ නහර ඉදිමිලාද (jugular venous distention) කියලා බලනවා (මේක right-sided heart failure එකක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්).
• අක්මාවේ ප්‍රමාණය බලන්න බඩේ දකුණු පැත්ත උඩින් අල්ලලා බලනවා.
• ස්ටෙතස්කෝප් එකෙන් හදවතටයි පෙනහළු වලටයි සවන් දෙනවා.
• බඩ, වළලුකර, කකුල් ඉදිමිලාද (edema) කියලා බලනවා.
• රුධිර පීඩනය මනිනවා.
• Pulse oximeter එකකින් ලේ වල ඔක්සිජන් මට්ටම මනිනවා.

PH හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

• Right heart catheterization (දකුණු හෘද කැතීටරකරණය): මේකට pulmonary artery catheterization කියලත් කියනවා. මේකෙන් පෙනහළු නහර ඇතුළේ පීඩනය මනිනවා, ඒ වගේම හදවතට විනාඩියකට පොම්ප කරන්න පුළුවන් ලේ ප්‍රමාණයත් බලනවා. මේක තමයි PH තහවුරු කරන්න කරන ප්‍රධානම පරීක්ෂණය.
• Doppler echocardiogram (ඩොප්ලර් එකෝකාඩියෝග්‍රෑම්): මේක ශබ්ද තරංග පාවිච්චි කරලා කරන scan පරීක්ෂණයක්. හදවතේ දකුණු කෝෂිකාව වැඩ කරන විදිහ, කපාටිකා හරහා ලේ ගලන විදිහ බලන්න පුළුවන්. මේකෙන් වෛද්‍යවරයාට systolic pulmonary artery pressure එක ගණනය කරන්න පුළුවන්.
• ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): විවිධ අවයව වල ක්‍රියාකාරීත්වය, හෝමෝන මට්ටම්, ආසාදන වගේ දේවල් පරීක්ෂා කරනවා. Complete metabolic panel සහ complete blood count වගේ පරීක්ෂණ මේකට ඇතුළත්.
• පපුවේ CT scan (Chest CT scan): ලේ කැටි, පෙනහළු වල වෙනත් ප්‍රශ්න තියෙනවද කියලා බලනවා.
• පපුවේ X-ray (Chest X-ray): හදවතේ දකුණු පැත්ත හෝ පෙනහළු නහර සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ලොකු වෙලාද කියලා බලන්න පුළුවන්.
• නින්ද පිළිබඳ පරීක්ෂණයක් (Polysomnogram - PSG): ඔයාට sleep apnea තියෙනවද කියලා බලන්න කරන රැයක් පුරා කරන පරීක්ෂණයක්.
• Pulmonary ventilation/perfusion (VQ) scan: පෙනහළු වල ලේ කැටි තියෙනවද කියලා බලනවා.

Pulmonary Hypertension (PH) සඳහා ප්‍රතිකාර මොනවද?

• Pulmonary Artery Hypertension (PAH)
• Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH)

• Calcium channel blockers: මේ බෙහෙත් වලින් පෙනහළු නහර වල සහ ඇඟ පුරාම ලේ පීඩනය අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
• Diuretics ("වතුර පෙති"): ඇඟේ තියෙන අනවශ්‍ය දියර ගතිය අයින් කරන්න උදව් වෙනවා.
• ඔක්සිජන් ප්‍රතිකාරය (Oxygen therapy): ලේ වල ඔක්සිජන් මදි නම් මේක අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• Pulmonary vasodilators: මේ බෙහෙත් වලින් පෙනහළු නහර ලිහිල් කරලා, හොඳින් විවෘත වෙන්න සලස්වනවා. මේකෙන් ලේ ගමනාගමනය හොඳ වෙනවා, හදවතට තියෙන බරත් අඩු වෙනවා.

• Anticoagulants (ලේ කැටි ගැසීම වළක්වන බෙහෙත්).
• Balloon atrial septostomy (BAS): මේක සාමාන්‍යයෙන් බරපතල හෘද දෝෂ තියෙන බබාලට කරන දෙයක් වුණත්, PH තියෙන වැඩිහිටියන්ටත් පෙනහළු බද්ධ කිරීමක් (lung transplant) එනකල් ස්ථාවරව තියාගන්න පාවිච්චි කරනවා.
• Balloon pulmonary angioplasty (BPA): මේක කැතීටරයක් පාවිච්චි කරලා පෙනහළු නහර පළල් කරන ක්‍රමයක්. ලොකු සැත්කමක් කරන්න බැරි අයට තමයි මේක කරන්නේ.
• බෙහෙත්: Soluble guanylate cyclase stimulator (SGCS) කියන බෙහෙත් වර්ගයෙන් රෝගය උත්සන්න වීම පාලනය කරන්න උදව් වෙන්න පුළුවන්.
• Pulmonary endarterectomy (PEA): මේක සැත්කමක්. පෙනහළු වලින් ලේ කැටි අයින් කරනවා. දැනට PH සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් එකම ක්‍රමය මේකයි. ඒත් මේක කරන්න පුළුවන් CTEPH තියෙන අයට විතරයි.

මතක තියාගන්න, ඔයාට හොඳම ප්‍රතිකාරය මොකක්ද කියලා වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන්න ඕන.

Pulmonary Hypertension (PH) සඳහා බෙහෙත් වර්ග කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?

• ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතකම නම් සහ ඒවා වැඩ කරන විදිහ දැනගෙන ඉන්න. ලැයිස්තුවක් හදලා හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න.
• හැමදාම එකම වෙලාවට බෙහෙත් ගන්න. දවසක් අමතක වුණොත්, ඒ වෙනුවට බෙහෙත් මාත්‍රා දෙකක් ගන්න එපා. වෛද්‍යවරයාට කතා කරලා අහන්න මොකද කරන්නේ කියලා.
• වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්නේ නැතුව ෆාමසියෙන් ගන්න පුළුවන් කිසිම බෙහෙතක් (over-the-counter medications) ගන්න එපා. සමහර හෙම්බිරිස්සාවට, කැස්සට, උණට දෙන බෙහෙත්, වේදනා නාශක හෘද රෝග තියෙන අයට ප්‍රශ්න ඇති කරන්න පුළුවන්.
• අධිරුධිර පීඩනය තියෙන අයට සුදුසු නෑ කියලා සඳහන් කරලා තියෙන කිසිම බෙහෙතක් ගන්න එපා.
• වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්නේ නැතුව කිසිම බෙහෙතක් නවත්වන්නවත්, මාත්‍රාව වෙනස් කරන්නවත් එපා.
• ශාකසාර අතිරේක (herbal supplements), ශාකසාර තේ වර්ග පාවිච්චියෙන් වළකින්න. ඒවා ඔයා ගන්න සමහර බෙහෙත් එක්ක ගැටෙන්න පුළුවන්.

Pulmonary Hypertension (PH) තියෙන කෙනෙකුගේ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

• PH වලට හේතුව.
• කොච්චර ඉක්මනට රෝගය හඳුනාගත්තද කියන එක.
• රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම.
• ඒ එක්කම තියෙන වෙනත් රෝග තත්ත්වයන්.

Pulmonary Hypertension (PH) ඇතිවීමේ අවදානම වැඩි කරන දේවල් මොනවද?

• ඇස්බැස්ටස් (Asbestos) වලට නිරාවරණය වීම.
• පවුලේ කාටහරි ලේ කැටි ගැසීමේ ඉතිහාසයක් තිබීම.
• පවුලේ කාටහරි Pulmonary Hypertension (PH) තිබීම.
• මුහුදු මට්ටමේ ඉඳන් ගොඩක් උස ප්‍රදේශ වල ජීවත් වීම.
• දුම්පානය සහ දුම්කොළ නිෂ්පාදන භාවිතය.
• බර අඩුකරගන්න පාවිච්චි කරන සමහර බෙහෙත් වර්ග (උදා: "fen-phen" - dexfenfluramine and phentermine).
• පිළිකා සහ මානසික අවපීඩනයට දෙන සමහර බෙහෙත් වර්ග.
• මත්ද්‍රව්‍ය භාවිතය.

• පෙනහළු වල නහර වල ලේ කැටි.
• සම්බන්ධක පටක රෝග (Connective tissue disease).
• Down syndrome.
• Gaucher disease.
• හෘද රෝග.
• HIV.
• අක්මා රෝග.
• පෙනහළු රෝග.

Pulmonary Hypertension (PH) වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

• ව්‍යායාම සැලැස්මක් හදාගන්න. ඔයාට ආරක්ෂිත මොන ව්‍යායාමද කියලා වෛද්‍යවරයාගෙන් අහගන්න.
• හදවතට හිතකර ආහාර වේලක් අනුගමනය කරන්න. ලුණු, තෙල්, සීනි අධික කෑම, කෘත්‍රිම ආහාර වලින් වළකින්න.
• දුම්පානය සහ දුම්කොළ භාවිතය නවත්වන්න. මේවා හදවත් සහ පෙනහළු රෝග වලට ප්‍රධානම අවදානම් සාධක.
• රුධිර පීඩනයට සහ වෙනත් රෝග වලට දෙන බෙහෙත් හරියට වෛද්‍ය උපදෙස් අනුව ගන්න.

මම මොන වගේ පසු විපරම් සත්කාර (follow-up care) ලබාගන්න ඕනෙද?

• පවුල් සැලසුම් ක්‍රම සහ ගැබ්ගැනීම ආරක්ෂිතද යන්න. PH තියෙන අයට ගැබ්ගැනීම අවදානම්.
• හදිසි අවස්ථා කට්ටලයක් (emergency kit) හදාගැනීම. PH තියෙන අයට සමහර දේවල්, තොරතුරු හැමවෙලේම ළඟ තියාගන්න ඕන.
• ව්‍යායාම. ඔයාට ආරක්ෂිත මොනවද, දිනපතා ජීවිතයට ව්‍යායාම එකතු කරගන්නේ කොහොමද, වළකින්න ඕන ව්‍යායාම මොනවද කියලා අහගන්න.
• සෘතුමය එන්නත් (උණ, නියුමෝනියාව වැනි).
• උපකාරක කණ්ඩායම් හෝ උපදේශනය. PH එක්ක ජීවත් වෙන්න හුරු වෙනකොට විවිධ හැඟීම් එන්න පුළුවන්.
• ගමන් බිමන් සැලසුම්. ගුවන් යානයක යනවා නම් විශේෂ පූර්වාරක්ෂාවන් ගන්න ඕන වෙන්න පුළුවන්. උස් ප්‍රදේශ වලට යනකොටත් පරිස්සම් වෙන්න ඕන.

මම කරගන්න ඕන ආහාර වේලේ වෙනස්කම් මොනවද?

• කෑම මේසෙදි ලුණු එකතු කරන එක, "සීසනින් සෝල්ට්" පාවිච්චි කරන එක නවත්වන්න.
• දුම් ගහපු, ලුණු දාලා කල් තියාගන්න හදපු, ටින් කරපු මස් මාළු වලින් වළකින්න.
• "ලුණු අඩු" (low sodium / low salt) කියලා තියෙන කෑම වර්ග තෝරගන්න.
• ක්ෂණික ආහාර (fast foods), පිටින් ගේන කෑම සීමා කරන්න.

• තන්තු බහුල ආහාර (සම්පූර්ණ ධාන්‍ය, නිවුඩ්ඩ, පළතුරු, එළවළු) වැඩියෙන් කන්න.
• පොටෑසියම් බහුල ආහාර (වියළි මිදි, කෙසෙල්, දොඩම්) කන්න.
• මැග්නීසියම් බහුල ආහාර (රටකජු, ටෝෆු, බ්‍රොකලි) කන්න.
• පිරිපහදු කළ සීනි, සංතෘප්ත මේදය සහ කොලෙස්ටරෝල් අඩංගු ආහාර සීමා කරන්න.

මම වෛද්‍යවරයාව හමුවෙන්න ඕන කොයි වෙලාවෙද?

• හද ගැස්ම වේගවත් වීම (විනාඩියකට 120 වතාවකට වඩා).
• ශ්වසන ආසාදනයක් හෝ කැස්සක් වැඩි වෙනවා නම්.
• නිතරම කරකැවිල්ල, ක්ලාන්තය වගේ දැනෙනවා නම්.
• ශාරීරික ක්‍රියාකාරකම් එක්ක පපුවේ වේදනාව හෝ අපහසුව.
• දැඩි මහන්සියක් හෝ සාමාන්‍ය වැඩ කරගන්න බැරි ගතියක්.
• ඔක්කාරය හෝ කෑම අරුචිය.
• නොසන්සුන්කම හෝ සිහි විකල් වීම.
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වැඩි වෙලා නම්, විශේෂයෙන්ම උදේට ඇහැරෙනකොට හුස්ම ගන්න අමාරු නම්.
• වළලුකර, කකුල් හෝ බඩ ඉදිමීම වැඩි වෙලා නම්.
• සාමාන්‍ය වැඩ වලදී හෝ නිකන් ඉන්නකොටත් හුස්ම ගන්න අමාරු නම්.
• බර වැඩිවීම (දවසකින් කිලෝ 1ක් විතර, නැත්නම් සතියකින් කිලෝ 2.5ක් විතර).

මම හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ER) යන්න ඕන කොයි වෙලාවෙද?

• හද ගැස්ම අධික ලෙස වේගවත් වෙලා (විනාඩියකට 120-150) අඩු වෙන්නේ නැත්නම්.
• සිහිය නැතිවෙලා ක්ලාන්තය හැදුණොත්.
• Hickman catheter එකක් දාලා intravenous prostacyclins වගේ බෙහෙත් නහර හරහා ගන්නවා නම්, ඒකෙ ආසාදනයක්, කැතීටරය එහා මෙහා වීමක්, බෙහෙත් ලීක් වීමක්, ලේ යාමක්, IV පොම්පයේ දෝෂයක් වගේ දෙයක් වුණොත්.
• නිකන් ඉන්නකොටත් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව අඩු වෙන්නේ නැත්නම්.
• එකපාරටම දරුණු පපුවේ වේදනාවක් ආවොත්.
• එකපාරටම දරුණු ඔළුවේ කැක්කුමක් ආවොත්.
• එකපාරටම අත් පාවල දුර්වලකමක් හෝ පණ නැති ගතියක් ආවොත්.

අවසාන වශයෙන් වැදගත්ම පණිවිඩය