Xana wena kumbe n’wana wa wena u ni xiphiqo xo huma ngati hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo? A hi buleni hi vuvabyi bya Hemophilia A

Loko u ri ni xilondza lexitsongo emirini wa wena, kumbe loko u koke meno, xana ku huma ngati ku ya emahlweni ku nga yimi? Kumbe minkarhi yin’wana u va ni swirhumbana swa wasi emirini wa wena handle ko ba kun’wana? Xana u vona swirhumbana emirini wa wena hinkwawo, ngopfu-ngopfu loko xihlangi xa wena xi sungula ku gayela kumbe ku famba? Loko swilo swo fana ni leswi swi humelela, xivangelo xa kona ku nga ha va ku ri xiyimo lexi vuriwaka hemophilia . U nga chavi loko u twa vito leri. Hi vutshunguri lebyi faneleke , u nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, lebyi heleleke. A hi vulavuleni hi mhaka leyi hi ndlela leyi nga erivaleni ni hi ku olova namuntlha.

Hi ku olova, xana Hemophilia A i yini?

Hi ku olova, Hemophilia A i xiyimo lexi eka xona ngati ya hina yi nga khomiki kahle. Hi ntolovelo, loko hi vavisekile, ngati ya hina ya pfaleka leswaku yi yimisa ku huma ngati. Leswi swi pfuniwa hi tiphrotheyini to hlawuleka engatini ya hina. Leswi hi swi vitana "swilo swo hlangana ka ngati."

Munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia A a nga humesi xiaki lexi eneleke xa ku hlangana ka ngati lexi vuriwaka Factor VIII . Ku tika ka vuvabyi lebyi ku kumiwa hi mpimo lowu protein leyi ya Factor VIII yi hungutiweke ha yona. Hi ku ya hi leswi, yi avanyisiwile hi swiphemu swinharhu:

• Mild hemophilia: Tilevhele ta Factor VIII ti kona hi mpimo wo karhi.
• Hemophilia leyi ringaneleke: Tilevhele ta Factor VIII ti le hansi swinene.
• Hemophilia yo tika: Tilevhele ta Factor VIII ti le hansi swinene kumbe a ti kona.

Minkarhi yo tala, lebyi i vuvabyi bya xitekela lebyi fambaka emindyangwini. Hambiswiritano, eka kwalomu ka n’we-xa-nharhu xa swiyimo, munhu lontshwa a nga khomiwa hi vuvabyi lebyi ku nga ri na munhu endyangwini loyi a nga na byona.

I yini lexi vangaka vuvabyi bya hemophilia?

Lexi i nchumu lowu hi wu kumaka tanihi ndzhaka hi ku tirhisa tijini. Anakanya hi mhaka leyi, xihlawulekisi xin’wana ni xin’wana xa miri wa hina xi lawuriwa hi tijini. Ya xisati yina ti X chromosomes timbirhi (XX), kasi ya xinuna yina X chromosome yin’we na Y chromosome yin’we (XY).

Xihoxo xa tijini lexi fambisanaka ni vuvabyi bya hemophilia xi kumeka eka chromosome ya X .

Kutani, loko manana ari "murhwari" wa xitekela lexi lexi nga na xihoxo, hi ntolovelo a nga kombisi swikombiso. Hikuva chromosome ya yena yin’wana ya X leyi hanyeke kahle yi endla phrotheyini ya factor VIII leyi lavekaka. Kambe loko n’wana wakwe a kuma ndzhaka ya chromosome leyi ya X leyi hoxeke, n’wana yoloye u ta khomiwa hi vuvabyi bya hemophilia. Hikuva mufana u ni chromosome yin’we ntsena ya X. Hikwalaho ka xivangelo lexi, vuvabyi bya hemophilia byi tolovelekile eka vafana ku tlula eka vanhwanyana.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya hemophilia?

Swikombiso swi titshege hi loko xiyimo xa wena xi nga nyawuli, xi ringanerile kumbe xi tika.

Swikombiso swa xilemukiso swa ku huma ngati ebyongweni

Loko munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia lebyikulu a biwa hambi ku ri ku biwa lokutsongo enhlokweni, ku nga ha huma ngati ebyongweni. Lexi i xiyimo xa xihatla lexikulu. Loko u vavisekile enhlokweni na swin’wana swa swikombiso leswi landzelaka, bela dokodela wa wena riqingho hi ku hatlisa kumbe u ya eka ndzawulo ya xihatla ya le kusuhi (ETU).

• Ku pandza ka nhloko lokukulu loku phikelelaka
• Ku hlanta
• Ku tshamela ku khomiwa hi vurhongo kumbe ku karhala ngopfu
• Ku tsana hi xitshuketa kumbe ku nonon’hweriwa ku famba
• Ku vona kambirhi
• Ku khomiwa hi switlhavi

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri ni vuvabyi bya hemophilia, u nga ha endla leswaku n’wana wa wena a kamberiwa vuvabyi lebyi loko wa ha tikile. Hambiswiritano, ku ni makhombo man’wana lama katsekaka eka swikambelo leswi, hikwalaho u fanele u bula ha swona ni dokodela wa wena.

Timhangu to tika ta hemophilia eka vana lavatsongo hi ntolovelo ti kumiwa eka lembe ro sungula ra vutomi. Loko n’wana wa wena a sungula ku rhendzeleka ivi a sungula ku gayela ivi a sungula ku vona swirhumbana leswi tlakukeke emirini wakwe, vulavula ni dokodela wa wena hi mhaka leyi.

Dokodela a nga ha ku vutisa swivutiso swo fana ni leswi:

• Xana swirhumbana leswi ni ku huma ngati swi humelele njhani?
• Xana ku huma ngati ku ni nkarhi wo tanihi kwihi?
• Xana ku ni mirhi leyi vana va faneleke va yi nwa?
• Xana u kona endyangwini wa wena loyi a nga ni swiphiqo swa ku hlangana ka ngati?

Kutani, ku ta endliwa swikambelo swo hlayanyana swa ngati ku tiyisekisa ku kumiwa ka vuvabyi. U nga ha tlhela u rhumeriwa eka dokodela wa ngati.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Ndlela yo tshungula yi titshege hi ku tika ka vuvabyi, malembe ya wena ni swilaveko swa wena swa munhu hi xiyexe. Xikongomelo-nkulu xa vutshunguri lebyi i ku siva phrotheyini ya factor VIII leyi kayivelaka emirini. Leswi swi vuriwa vutshunguri bya ku cinca swilo . Hambileswi leswi swi nga horisiki vuvabyi lebyi hi ku helela, swi nga pfuna ku lawula ku huma ngati ni ku ku pfumelela ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Ku ni mixaka yimbirhi ya vutshunguri:

• Vutshunguri bya Prophylactic: Ku cheriwa nkarhi na nkarhi ka factor VIII hi xiyimiso lexi hleriweke ku sivela ku huma ngati, ematshan’wini yo rindza leswaku ku huma ngati . Leswi i swa nkoka ngopfu-ngopfu eka vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia lebyikulu.
• Vutshunguri lebyi lavekaka: Ku kuma vutshunguri ntsena loko ku huma ngati .

Kuna tinxaka timbirhi ta switlhavelo swa factor VIII:

1. Recombinant Factor VIII: Swilo leswi humelerisiwaka elaboratori hi ku tirhisa vunjhiniyara bya tijini. Leyi hi yona leyi tirhisiwaka ngopfu namuntlha.

2. Nchumu wa VIII lowu humaka eka plasma: Nchumu lowu kumiwaka eka plasma ya ngati ya munhu.

Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia A lebyi nga nyawuriki ku ya eka lebyi ringaniseriweke va nga ha tlhela va tirhisa murhi lowu vuriwaka Desmopressin (DDAVP) . Leswi swi tirha hi ku humesa factor VIII leyi hlayisiweke engatini.

Ku engetela kwalaho, mirhi ya nomu yo fana na Tranexamic Acid, leyi sivelaka ku hlangana ka ngati ku tshoveka, yi tlhela yi tirhisiwa eka swiyimo swo fana na ku humesiwa ka meno.

Xana u byi lawula njhani vutomi bya siku na siku?

Loko u hanya ni vuvabyi bya hemophilia, u fanele u ehleketanyana hi vuhlayiseki.

• Vana la gingiritekaka: Ku endla vutiolori swi tiyisa misiha. Misiha leyi tiyeke yi nyika nsirhelelo lowunene eka mahlangano. Hambiswiritano, papalata mintlangu ya ku tihlanganisa yo fana na rugby na mabokisi. Ku hlambela, ku famba hi milenge ni ku khandziya xikanyakanya (hi xihuku) i tindlela letinene. Vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni mintirho yihi leyi ku faneleke.
• Sirhelela vana: Loko u ri na n’wana lontsongo, ambala swisirhelelo swa matsolo, swisirhelelo swa mavoko na xihuku loko u tlanga. Tisirhelele eka fanichara leyi tlhavaka ekaya ra wena.
• Rihanyo ra meno: .Hlayisa vuhlayiseki lebyinene bya meno. Hlantswa meno ya wena siku na siku. Leswi swi nga pfuna ku hunguta xilaveko xa ku humesiwa ka meno ni vutshunguri lebyikulu bya meno. Loko u nga si ya eka dokodela wa meno, tiyiseka leswaku u n’wi byela leswaku u ni vuvabyi bya hemophilia.
• Mirhi leyi nga fanelangiki ku yi nwa: Switlhavi swo fana na aspirin na ti-NSAID (e.g., ibuprofen, diclofenac) swi nga ha ya emahlweni swi sivela ku hlangana ka ngati. U nga nwi murhi wihi na wihi handle ko vulavurisana na dokodela wa wena.