قانىڭىزدا ئاممىياك مىقدارى بەك كۆپمۇ؟ كېلىڭ، گىپېرئاممونېمىيەنىڭ خەتەرلىك ئەھۋالى ھەققىدە ئۆگىنىۋالايلى!

بەدىنىمىزدە نۇرغۇن ئىشلار يۈز بېرىۋاتىدۇ، شۇنداقمۇ؟ بەزىدە، بۇ جەريانلار ئازراق قالايمىقانلىشىپ كەتسە، چوڭ مەسىلىلەر كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. مەسىلەن، گىپېرئاممونېمىيە قانىمىزدا ئاممىياك دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل قالدۇق ماددا كۆپىيىشتىن كېلىپ چىقىدىغان ئېغىر كېسەللىك. بۇنىڭغا دىققەت قىلىش ناھايىتى مۇھىم، چۈنكى توغرا دىققەت قىلىنمىسا، بۇ سىزنىڭ ھاياتىڭىزغا زور تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن.

گىپېرئاممونېمىيە دېگەن نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، گىپېرئاممونېمىيە قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنىڭ نورمالسىز يۇقىرى بولۇشىنى كۆرسىتىدۇ. ئاممىياك ياكى NH3، بىز يېگەن ئاقسىللارنى ھەزىم قىلغاندا ئۈچەيدە ھاسىل بولىدىغان بىر خىل قالدۇق مەھسۇلات. ئادەتتە، بۇ ئاممىياك جىگىرىمىزگە بېرىپ، ئۇ يەردە بىر تەرەپ قىلىنىدۇ. بىز بۇ جەرياننى كاربامىد دەۋرىيلىكى دەپ ئاتايمىز. بۇ دەۋرىيلىك ئارقىلىق ئاممىياك كاربامىد دەپ ئاتىلىدىغان زىيانسىز ماددىغا ئايلىنىدۇ ۋە سۈيدۈك ئارقىلىق چىقىرىلىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر بۇ كاربامىد دەۋرىيلىكىدە بىرەر مەسىلە كۆرۈلسە ياكى جىگەر بۇ ئاممىياكنى توغرا بىر تەرەپ قىلالمىسا، ئاممىياك قاندا توپلىنىشقا باشلايدۇ. قاندىكى ئاممىياكنىڭ بۇ خىل كۆپىيىشى مەركىزىي نېرۋا سىستېمىمىز (CNS) ، يەنى مېڭە ۋە ئومۇرتقا ئۈچۈن ناھايىتى زەھەرلىك. شۇڭلاشقا گىپېرئاممونېمىيە دەرھال داۋالىنىشنى تەلەپ قىلىدىغان، ھەتتا ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان بىر خىل كېسەللىك.

بۇنى كىم ئەڭ كۆپ تەرەققىي قىلدۇرالايدۇ؟

بۇ كېسەللىك «گىپېرئاممونېمىيە» دەپ ئاتىلىدۇ، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلار، كىچىك بالىلار ۋە چوڭلارغا تەسىر كۆرسىتىشى مۇمكىن.

• چوڭلار ئىچىدە، بۇ كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلارنىڭ تەخمىنەن %90 ى جىگەر سىروزى كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردۇر.
• يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردا بۇ خىل كېسەللىك پەيدا بولۇشى مۇمكىن، چۈنكى ئۇلار تۇغۇلۇشتىنلا كاربامىد دەۋرىيلىكىدە كەمتۈكلۈك (تۇغما كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى) بىلەن تۇغۇلىدۇ. بۇلار گېن كېسەللىكلىرى.
• شۇنداقلا، ئېغىر جىگەر زەئىپلىكى ۋە ئىرسىيەت خاراكتېرلىك ماددا ئالمىشىش كېسەللىكلىرى كىچىك بالىلاردا گىپېرئاممونېمىيەنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن.

بۇنىڭ قانچىلىك كۆپ ئۇچرايدىغانلىقىنى ئېنىق ئېيتىش تەس، چۈنكى ئۇ ھەر خىل ئامىللار تۈپەيلىدىن كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. ئەمما تەتقىقاتچىلارنىڭ مۆلچەرلىشىچە، بۇنىڭ سەۋەبلىرىنىڭ بىرى بولغان كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى ئامېرىكىدا تۇغۇلغان ھەر 250 مىڭ بوۋاقنىڭ بىرىگە، خەلقئارادا تۇغۇلغان ھەر 440 مىڭ بوۋاقنىڭ بىرىگە تەسىر كۆرسىتىدۇ.

گىپېرئاممونېمىيەنىڭ سەۋەبلىرى نېمە؟

بۇنىڭ بىر قانچە سەۋەبى بولۇشى مۇمكىن. بۇ سەۋەبلەر ياشنىڭ چوڭىيىشىغا ئەگىشىپ ئۆزگىرىپ تۇرىدۇ. ئەمما ئادەتتە، ئاساسلىق ئىككى سەۋەب جىگەر مەسىلىسى ۋە كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCDs) .

جىگەر مەسىلىلىرى سەۋەبىدىن

جىگىرىمىز ئاممىياكنى كاربامىدقا ئايلاندۇرىدىغان ئاساسلىق ئەزا. شۇڭا جىگەر زەخمىلەنگەن ياكى كېسەل بولسا، ئاممىياكنى توغرا بىر تەرەپ قىلالمايدۇ. بۇ ۋاقىتتا ئاممىياك قاندا توپلىنىدۇ. تۆۋەندىكى جىگەرگە مۇناسىۋەتلىك بەزى كېسەللىكلەر گىپېرئاممونېمىيەنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ:

• جىگەر كېسىلى : جىگەر زەخمىلەنگەندە ، ئۇنىڭ ئاممىياكنى بىر تەرەپ قىلىش ئىقتىدارى چەكلىك بولىدۇ. بۇ ئېغىر جىگەر كېسىلىدە كۆپ ئۇچرايدۇ، ئەمما جىگەر كېسىلى مۇقىم بولغان كىشىلەردىمۇ ئاممىياك مىقدارى بەزىدە تۇيۇقسىز ئۆرلەيدۇ، مەسىلەن، ئاشقازان ياكى ئۈچەيدە بىرەر ئىش يۈز بەرسە (ئاشقازان-ئۈچەي قاناش ) ياكى ئېلېكترولىت تەڭپۇڭسىزلىقى بولسا. بۇ چوڭلار ۋە بالىلاردا ئاممىياك مىقدارىنىڭ يۇقىرى بولۇشىنىڭ ئاساسلىق سەۋەبى.
• جىگەر ئېنسېفالوپاتىيەسى : بۇ كېسەللىك جىگەر زەخمىلىنىپ ئاممىياكنى توغرا بىر تەرەپ قىلالمىغاندا يۈز بېرىدۇ. ئاممىياك قاندا توپلىنىپ مېڭىگە يېتىپ بارىدۇ. بۇ قالايمىقانچىلىق، يۆنىلىشنى يوقىتىش ۋە ھەتتا كوما كېسىلىگە سەۋەب بولۇشى مۇمكىن. بەزىدە ئۆلۈمگە ئېلىپ كېلىشى مۇمكىن.
• جىگەر سېرروزى: سېرروز ساغلام جىگەر توقۇلمىلىرىنىڭ تىرناق توقۇلمىسى بىلەن ئالماشتۇرۇلۇشىنى كۆرسىتىدۇ. بۇ جىگەرنىڭ نورمال ئىشلىشىگە توسقۇنلۇق قىلىپ، گىپېرئاممونېمىيەنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. سېرروز بىر خىل سۇرۇنكا جىگەر كېسىلى.
• جىگەرنىڭ ئۆتكۈر زەئىپلىشىشى: بۇ جىگەرنىڭ تۇيۇقسىز ئىشلىشىنى توختاتقان ۋاقىت. بۇ ھەر خىل كېسەللىكلەر ۋە ئەھۋاللاردىن كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. مەسىلەن، ئاتسېتامىنوفېن قاتارلىق بەزى دورىلار كەلتۈرۈپ چىقارغان دورىلار سەۋەبىدىن كېلىپ چىققان جىگەر زەخىملىنىشى ئامېرىكىدىكى بارلىق جىگەر زەئىپلىشىشىنىڭ %50 نى ئىگىلەيدۇ. بۇ بالىلاردىكى گىپېرئاممونېمىيەنىڭ %64 نى ئىگىلەيدۇ.
• جىگەرگە قان ئايلىنىش مىقدارىنىڭ ئازىيىشى: ئەگەر قان جىگەرگە توغرا ئايلانمىسا، بەدەن ئاممىياكنى جىگەرگە ئەۋەتىپ بىر تەرەپ قىلالمايدۇ. شۇنداقتىمۇ، ئاممىياك قاندا توپلىنىپ قالىدۇ.
• رېيې كېسىلى:بۇ ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. ئۇ قان، مېڭە ۋە جىگەرگە تەسىر كۆرسىتىدۇ. ئۇ ئادەتتە قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنىڭ ئۆرلىشى ۋە قاندىكى شېكەر مىقدارىنىڭ تۆۋەنلىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇ كېسەللىك كۆپىنچە سۇ چېچەك ياكى تۇماۋ قاتارلىق ۋىرۇسلۇق يۇقۇملىنىشلاردىن ساقىيىۋاتقان ۋە بۇ ئالامەتلەر ئۈچۈن ئاسپىرىن ئىچكەن ياش بالىلار ۋە ئۆسمۈرلەرگە تەسىر كۆرسىتىدۇ. رېيې سىندرومىنىڭ ئېنىق سەۋەبى نامەلۇم. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ خەۋپ سەۋەبىدىن، دوختۇر ئالاھىدە تەۋسىيە قىلمىغان بولسا، ياش بالىلار ۋە ئۆسمۈرلەرگە ئاسپىرىن بېرىشكە بولمايدۇ.

كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCDs) سەۋەبىدىن

ئىلگىرى مۇھاكىمە قىلغىنىمىزدەك، كاربامىد دەۋرى زەھەرلىك ئاممىياكنىڭ كاربامىدقا ئايلىنىپ، سۈيدۈك ئارقىلىق چىقىرىلىشى جەريانىدۇر. بۇ دەۋرىيلىك بىر قانچە باسقۇچتىن تەركىب تاپقان بولۇپ، ھەر بىر باسقۇچ ئوخشىمايدىغان تىپتىكى ئېنزىمنى تەلەپ قىلىدۇ. بۇ ئېنزىملار تۆۋەندىكىچە:

• N-ئاتسېتىل-گلۇتامات سىنتازا (NAGS)
• كاربامويىل فوسفات سىنتېتازا (CPS)
• ئورنىتىن ترانسكاربامىلازا (OTC)
• ئارگىنىنوسۇكسىنات سىنتېتازا (AS)
• ئارگىنىنوسۇكسىن كىسلاتاسى لىياز (ASL)
• ئارگىناز (ARG1)

ئەگەر بۇ ئېنزىملارنىڭ بىرى كەم بولسا، كاربامىد دەۋرىيلىكى نورمال ئىشلىمەيدۇ. قاندا ئاممىياك توپلىنىدۇ. بۇ خىل ئېنزىم كەملىكى كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCD) دەپ ئاتىلىدۇ. UCDلار ئۆتكۈر ياكى سۇرۇنكا بولۇشى مۇمكىن بولغان گىپېرئاممونېمىيەنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. UCDلار تۇغما كېسەللىكلەر. كاربامىد دەۋرىيلىكى ئېنزىمىنىڭ تولۇق كەملىكى بولغان يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردا ئادەتتە تۇغۇلغاندىن كېيىنكى 24 سائەتتىن 72 سائەتكىچە بولغان ۋاقىت ئىچىدە ئۆتكۈر گىپېرئاممونېمىيە كۆرۈلىدۇ. ئېنزىم كەملىكى يېنىك ياكى قىسمەن بولسۇن، ئاممىياكنىڭ يىغىلىشى ھاياتنىڭ ھەر قانداق ۋاقتىدا، كېسەللىك، بېسىم ياكى باشقا جىددىي ۋەقەلەر جەريانىدا يۈز بېرىشى مۇمكىن. بۇ UCDلار ئېغىر كېسەل ياش بالىلاردا ئۆتكۈر گىپېرئاممونېمىيەنىڭ %23 نى ئىگىلەيدۇ.

باشقا سەۋەبلەر

بۇنىڭدىن باشقا، باشقا بىر قانچە سەۋەبلەر بولۇشى مۇمكىن:

• بۆرەك (بۆرەك) يېتەرسىزلىكى: ئەگەر بۆرەك يېتەرسىزلىكى سەۋەبىدىن بۆرەكلەر كاربامىدنى مۇۋاپىق ئاجرىتىپ چىقىرالمىسا، قاندا ئاممىياكنىڭ توپلىنىشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.
• بەزى قان كېسەللىكلىرى: گىپېرئاممونېمىيە كۆپ مىيېلوما ۋە ئۆتكۈر لېيكېمىيە قاتارلىق قان كېسەللىكلىرى سەۋەبىدىنمۇ كېلىپ چىقىشى مۇمكىن.
• بەزى يۇقۇملىنىشلار: Proteus mirabilis ، Escherichia coli (E. coli) ۋە Klebsiella قاتارلىق ئۇرېئازا ئىشلەپچىقارغۇچى ئورگانىزملارسترېپتوكوكك قاتارلىق باكتېرىيەلىك يۇقۇملىنىشلار، بولۇپمۇ تۇغما سىيىش يولى نۇقسانلىق بالىلار ۋە سىيىش يولى يۇقۇملىنىش سەۋەبىدىن سىيىش توختاپ قالغان چوڭلاردا، ئېغىر دەرىجىدىكى گىپېرئاممونېمىيەنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن.

گىپېرئاممونېمىيەنىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

كېسەللىكنىڭ يېنىك ياكى ئېغىر ئىكەنلىكىگە، شۇنداقلا پەيدا بولغان يېشىغا ئاساسەن، ئالامەتلەر زور دەرىجىدە ئوخشىماسلىقى مۇمكىن.

بالىلار ۋە چوڭلاردا كۆپ ئۇچرايدىغان يېنىك ئالامەتلەر

• كۆڭۈل ئېلىشىش ۋە قۇسۇش
• ئاشقازان ئاغرىقى
• دائىم ئاچچىقلىنىش
• باش ئاغرىقى (باش ئاغرىقى)
• تەڭپۇڭلۇق، ماسلىشىش ۋە سۆزلەشتە قىيىنچىلىق (ئاتاكسىيە)
• خۇلق-ئاتۋار ئۆزگىرىشلىرى

پەقەت بالىلارغا تەسىر قىلىدىغان قوشۇمچە يېنىك ئالامەتلەر

• گۈللىنىشتىكى مەغلۇبىيەت
• مۇسكۇل ئاجىزلىقى (گىپوتونىيە)
• نېرۋا تەرەققىياتىنىڭ كېچىكىشى

بالىلار ۋە چوڭلاردا ئېغىر ئالامەتلەر

بۇلار ناھايىتى خەتەرلىك ئالامەتلەر. ئەگەر سىزدە بۇلارنىڭ بىرى كۆرۈلسە، دەرھال دوختۇرغا كۆرۈنۈشىڭىز كېرەك.

• قالايمىقانچىلىق ۋە يۆنىلىشنى يوقىتىش
• كەيپىيات ئۆزگىرىشى
• ھەددىدىن زىيادە ئۇيقۇسىراش
• ئاڭدىكى ئۆزگىرىشلەر
• تۇتقاقلىق
• تېز نەپەس ئېلىش (گىپېرۋېتىلاتسىيە)
• كوما

ئاگاھلاندۇرۇش: ئەگەر سىزدە ياكى سىزگە يېقىن كىشىلەردە بۇ ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دەرھال 911 گە تېلېفون قىلىڭ ياكى ئەڭ يېقىن دوختۇرخانىنىڭ جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە بېرىڭ. قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنىڭ ئۆرلىشى ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدۇ ۋە دەرھال داۋالىنىشقا موھتاج!

يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردىكى ئالامەتلەر

ئەگەر يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقتا گىپېرئاممونېمىيە بولسا، تۆۋەندىكى ئالامەتلەر ئادەتتە تۇغۇلغاندىن كېيىنكى 24 سائەتتىن 72 سائەتكىچە ئىچىدە كۆرۈلىدۇ:

• دائىم ئاچچىقلىنىش، دائىم يىغلاش
• قۇسۇش
• ھوشسىزلىق
• تۇتقاقلىق
• نەپەس ئالغاندا غۇرۇلداش
• تېز نەپەس ئېلىش (گىپېرۋېتىلاتسىيە)

مۇھىم: ئەگەر بوۋاقلىرىڭىزدا بۇ ئالامەتلەر كۆرۈلسە، ئەگەر سىز يەنىلا دوختۇرخانىدا بولسىڭىز، دەرھال دوختۇرغا تېلېفون قىلىڭ. ئەگەر ئۆيدە بولسىڭىز، دەرھال 911 گە تېلېفون قىلىڭ ياكى بالىڭىزنى ئەڭ يېقىن دوختۇرخانىغا ئېلىپ بېرىڭ. بۇنى كېچىكتۈرۈشكە بولمايدۇ.

دوختۇرلار بۇنى قانداق دىئاگنوز قويىدۇ؟

دوختۇرلار ئادەتتە قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنى تەكشۈرۈش ئارقىلىق گىپېرئاممونېمىيەدىن گۇمانلىنىدۇ.

• بىر ئايدىن تۆۋەن بوۋاقلار ئۈچۈن، ئەگەر قاندىكى ئاممىياك مىقدارى 80 مىكرومول/لىتىردىن (80 مىكرومول/لىتىر) يۇقىرى بولسا.
• چوڭراق بالىلار ئۈچۈن، ئەگەر ئۇ 55 مىكرومول/لىتىردىن (55 مىكرومول/لىتىر) يۇقىرى بولسا.
• چوڭلاردا، ئەگەر ئۇ 30 مىكرومول/لىتىردىن (30 مىكرومول/لىتىر) يۇقىرى بولسا.

بۇ ئۆلچەم بىرلىكى (مىكرومول/لىتىر) قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنى ئۆلچەشنىڭ بىر ئۇسۇلى.

بۇنى بايقاش ئۈچۈن قانداق تەكشۈرۈشلەر ئېلىپ بېرىلىدۇ؟

ئاساسلىق تەكشۈرۈش قان تەكشۈرۈش بولۇپ، قانىڭىزدىكى ئاممىياكنىڭ مىقدارىنى ئۆلچەيدۇ. ئەگەر ئاممىياك مىقدارىڭىز يۇقىرى بولسا، دوختۇرىڭىز سەۋەبىنى تېپىش ئۈچۈن باشقا تەكشۈرۈشلەرنى قىلىشى مۇمكىن. مەسىلەن، جىگەر ۋە بۆرەك ئىقتىدارىڭىزنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن قان تەكشۈرۈشى، شۇنداقلا سۈيدۈك تەكشۈرۈشى . گىپېرئاممونېمىيە مەركىزىي نېرۋا سىستېمىسىغا زىيان يەتكۈزۈپ، ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان بولغاچقا، دوختۇرىڭىز مېڭىگە تەسىر كۆرسىتىدىغان ئاسارەتلەرنى تەكشۈرۈش ئۈچۈن CT (كومپيۇتېر توموگرافىيەسى) ياكى MRI (ماگنىتلىق رېزونانسلىق رەسىم تەكشۈرۈشى) قاتارلىق رەسىم تەكشۈرۈشلەرنى قىلىشى مۇمكىن.

گىپېرئاممونېمىيەنى داۋالاش ئۈچۈن قانداق ئۇسۇللار قوللىنىلىدۇ؟

داۋالاش سەۋەبىگە باغلىق. مەسىلەن، چوڭلاردا، بۇ جىگەر كېسىلى ياكى جىگەر ئېنسېفالوپاتىيەسىدىن، ياكى يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلاردا، ئۇ كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCD) دىن كېلىپ چىقىدۇ. ئۆتكۈر گىپېرئاممونېمىيەدە، ئاساسلىق مەقسەت قاندىكى ئاممىياكنىڭ مىقدارىنى تۆۋەنلىتىش ۋە مېڭە ئىششىقى ۋە مېڭە ئەتراپىدىكى بېسىمنىڭ ئېشىشى (باش سۆڭىكى ئىچىدىكى يۇقىرى قان بېسىمى) قاتارلىق ئالاھىدە ئاسارەتلەرنى كونترول قىلىشتىن ئىبارەت.

• ئەگەر يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقتا ئاممونىي مىقدارى ئېشىپ كەتسە، دوختۇرلار ئۇلارغا ئاقسىل بېرىشنى توختىتىدۇ (چۈنكى ئاقسىل ھەزىم بولغاندا ئاممىياك ھاسىل بولىدۇ) ۋە ئۇنىڭ ئورنىغا ئۇلارغا كالورىيە بىلەن تەمىنلەش ئۈچۈن شېكەر ئېرىتمىسى بولغان گلۇكوزا بېرىدۇ. ئۇلار يەنە گېمودىئالىزم دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل داۋالاش ئۇسۇلىنى قوللىنىدۇ. بۇ جەريان بوۋاقنىڭ قېنىنى تازىلاش ۋە ئاممىياكنى دىئالىز ماشىنىسى ۋە ئالاھىدە سۈزگۈچ (سۈنئىي بۆرەككە ئوخشاش) ئارقىلىق چىقىرىۋېتىشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ.
• قىسمەن كاربامىد دەۋرىيلىك ئېنزىم كەمچىللىكى (UCD) بار، بېسىم سەۋەبىدىن گىپېرئاممونېمىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارغا، مەسىلەن، بېسىم سەۋەبىدىن گىپېرئاممونېمىيە كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارغا ئاقسىلنى چىقىرىۋېتىش ۋە كالورىيە سۈپىتىدە گلۇكوزا بېرىلىدۇ. گېمودىئالىز پەقەت دەسلەپكى داۋالاشتىن كېيىنكى بىر قانچە سائەت ئىچىدە ئاممىياك مىقدارى تۆۋەنلىمىسە ئېلىپ بېرىلىدۇ.
• جىگەر ئېنسېفالوپاتىيەسىنى داۋالاش ئۈچەيدە ئاممىياكنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشىنى ئازايتىشتىن ئىبارەت. بىرىنچى دەرىجىلىك داۋالاش ئۇسۇلى لاكتۇلوزا ۋە لاكتىتول تەركىبىدىكى ئېغىزدىن ئىچىلىدىغان دورىلار. بۇ شېكەرلەر ئۈچەيدە ئاممىياكنىڭ ئىشلەپچىقىرىلىشى ۋە سۈمۈرۈلۈشىنى ئازايتىدۇ.

دوختۇرلار كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى بار كىشىلەرنىڭ ئالامەتلىرىنىڭ كۆپىيىشىنى ئازايتىشىغا ياردەم بېرىش ئۈچۈن بۇ خىل يېمەكلىك تولۇقلىمىلىرىنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن:

• L-كارنىتىن
• L-ئورنىتىن-L-ئاسپارتات
• ئارگىنىن

بۇ ئەھۋالدىن ساقلىنىشنىڭ ئۇسۇللىرى بارمۇ؟

گىپېرئاممونېمىيەنىڭ نۇرغۇن سەۋەبلىرى بولغاچقا، ھەممە كېسەللىكلەرنىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولمايدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، بەزى جىگەر كېسەللىكلىرىنىڭ، بولۇپمۇ يېمەك-ئىچمەك ۋە تۇرمۇش ئۇسۇلىڭىزغا مۇناسىۋەتلىك كېسەللىكلەرنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن تەدبىر قوللانسىڭىز بولىدۇ. ئەگەر جىگەر كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش خەۋپى بولسا، دوختۇرىڭىز تۆۋەندىكى تۇرمۇش ئۇسۇلىدىكى ئۆزگىرىشلەرنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن:

• ئىسپىرت ئىستېمال قىلىشتىن ساقلىنىش ياكى ئۇنى چەكلەش توغرا.
• ترانس ياغ ياكى يۇقىرى فرۇكتوزالىق كۆممىقوناق شەربىتى تەركىبىدىكى يېمەكلىكلەر ۋە ئىچىملىكلەردىن ساقلىنىڭ.
• جىگەرنىڭ زەخمىلىنىشىدىن ساقلىنىش ئۈچۈن، رېتسېپلىق ۋە رېتسېپسىز دورا ئىشلەتكەندە ئىنتايىن ئېھتىيات قىلىڭ.
• دائىم چېنىقىش قىلىش .
• قىزىل گۆش ئىستېمال قىلىشنى چەكلەش.

بالىلار ۋە ياشلاردا گىپېرئاممونېمىيە كېسىلىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان رېيې سىندرومىنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن، دوختۇر ئالاھىدە تەۋسىيە قىلمىغان بولسا، ۋىرۇسلۇق يۇقۇملىنىش (مەسىلەن، زۇكام ياكى چېچەك) ئالامەتلىرى ئۈچۈن بالىلارغا ئاسپىرىن بەرمەڭ. كاربامىد دەۋرىيلىكى كەمتۈكلۈكلىرى (UCDs) ئاز ئۇچرايدۇ، ئەمما ئۇلارنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان گېنلارنىڭ بار-يوقلۇقىنى بىلىش ئۈچۈن گېن تەكشۈرۈشلىرى بار. بۇ ھەقتە دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ.

بۇ كېسەللىكنىڭ كەلگۈسىدىكى كېسەللىك پراكتى قانداق؟

گىپېرئاممونېمىيەنىڭ كەلگۈسى، يەنى ئەسلىگە كېلىش ئىقتىدارى بىر قانچە ئامىلغا باغلىق:

• ئاممىياك مىقدارىڭىز قانچىلىك يۇقىرى؟
• ئاممىياك سەۋىيىسى قانچە ۋاقىتتىن بۇيان كۆتۈرۈلۈپ كەلدى.
• گىپېرئاممونېمىيەنىڭ سەۋەبى نېمە؟

ئادەتتە، گىپېرئاممونېمىيەنىڭ كەلگۈسى ناچار. ئەگەر داۋالانمىسا ياكى كېچىكىپ داۋالانسا، قايتماس مېڭە شىشىشى يۇقىرى ئۆلۈش نىسبىتى بىلەن مۇناسىۋەتلىك. ئەپسۇسكى، يېڭى تۇغۇلغان بوۋاققا ئېغىر گىپېرئاممونېمىيە قانچىلىك تېز ياكى جىددىي داۋالانسۇن، نەتىجىسىنىڭ ياخشى بولىدىغانلىقىغا كاپالەتلىك قىلغىلى بولمايدۇ. ئامېرىكىدا، ھاياتىنىڭ دەسلەپكى مەزگىلىدە گىپېرئاممونېمىيەگە گىرىپتار بولغان كاربامىد دەۋرىيلىكى كەمتۈكلۈكى (UCD) بار كىشىلەرنىڭ 11 يىللىق ياشاش نىسبىتى تەخمىنەن %35 بولۇپ، كېيىنكى ھاياتىدا گىپېرئاممونېمىيەگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ياشاش نىسبىتى تەخمىنەن %87. گىپېرئاممونېمىيە سەۋەبىدىن ئېغىر جىگەر ئېنسېفالوپاتىيەسىگە گىرىپتار بولغان بىمارلارنىڭ بىر يىللىق ۋە ئۈچ يىللىق ياشاش نىسبىتى ئايرىم-ئايرىم ھالدا %42 ۋە %23 ئىكەنلىكى خەۋەر قىلىنغان.

گىپېرئاممونېمىيەنىڭ قانداق ئاسارەتلىرى بولۇشى مۇمكىن؟

ئەگەر بۇ كېسەللىك ۋاقتىدا داۋالانمىسا، ئاممىياك مىقدارىنىڭ ئۆرلىشى مەركىزىي نېرۋا سىستېمىسىغا زىيان يەتكۈزۈپ، ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان ئاسارەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇ خىل ئاسارەتلەر تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• مېڭە ئىششىقى
• مېڭە ئەتراپىدىكى بېسىمنىڭ ئېشىشى (باش سۆڭىكى ئىچىدىكى يۇقىرى قان بېسىمى)
• مېڭە چىرىش كېسىلى – بۇ كۆپىنچە مېڭە شىشىشى ۋە مېڭە ئەتراپىدىكى بېسىمنىڭ ئېشىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ.
• كوما
• ئۆلۈم

ئەگەر بىرەيلەندە ئۇزۇن مەزگىل سۇرۇنكا يېنىك دەرىجىدىكى گىپېرئاممونېمىيە بولسا، ئۇلار ئەقلىي ئىقتىدار توسالغۇسىغا ئۇچراپ، مەڭگۈلۈك خۇلق-ئەخلاق ۋە روھىي مەسىلىلەرگە گىرىپتار بولۇشى مۇمكىن.

قاچان دوختۇرغا كۆرۈنۈشىمىز كېرەك؟

ئەگەر سىزدە ياكى سىز يېقىن كۆرىدىغان بىرەيلەندە گىپېرئاممونېمىيە ئالامەتلىرى كۆرۈلسە، دەرھال 911 گە تېلېفون قىلىڭ ياكى ئەڭ يېقىن دوختۇرخانىغا بېرىڭ. بۇنى كېچىكتۈرۈشكە بولمايدۇ. ئەگەر سىزدە جىگەر كېسىلى ياكى قىسمەن كاربامىد دەۋرىيلىكى ئېنزىم كەمچىللىكى بولسا، كېسەللىك ئەھۋالىڭىزنى كونترول قىلىش ۋە ئاممىياك مىقدارىنى نازارەت قىلىش ئۈچۈن دائىم دوختۇرغا كۆرۈنۈش ناھايىتى مۇھىم.

گىپېرئاممونېمىيە بىر قانچە سەۋەبتىن كېلىپ چىقىدىغان ئېغىر كېسەللىك. ئەگەر سىزدە، بالىڭىزدا ياكى بوۋاقلىرىڭىزدا بۇ ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دەرھال ياردەم ئىزدەڭ. ئەگەر سىزدە جىگەر كېسىلى بولسا ياكى ئائىلىڭىزدىكى بىرەيلەندە كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCD) بولسا، دوختۇرىڭىز بىلەن گىپېرئاممونېمىيەگە گىرىپتار بولۇش خەۋپىڭىز توغرىسىدا سۆزلەشۈڭ. ئۇلار سىزگە ياردەم بېرىشكە تەييار.

ئاخىرىدا، بۇنى ئېسىڭىزدە تۇتۇڭ.

بولىدۇ، بىز سۆزلىگەنلەردىن ئېسىڭىزدە تۇتۇشىڭىز كېرەك بولغان ئەڭ مۇھىم نەرسىلەر تۆۋەندىكىچە:

• گىپېرئاممونېمىيە قاندىكى ئاممىياك مىقدارىنىڭ خەتەرلىك دەرىجىدە يۇقىرى بولۇشى. بۇ بىزنىڭ مېڭىمىز ۋە نېرۋا سىستېمىمىزغا ئىنتايىن زىيانلىق.
• بۇنىڭ بىر قانچە سەۋەبى بولۇشى مۇمكىن. جىگەر مەسىلىسى ۋە كاربامىد دەۋرىيلىكى قالايمىقانلىشىشى (UCD) ئاساسلىق سەۋەبلەر.
• كېسەللىك ئالامەتلىرى كېسەللىكنىڭ ئېغىرلىق دەرىجىسى ۋە ياشقا ئاساسەن ئوخشىمايدۇ. ئۇلار كۆڭلى ئاينىش، قۇسۇش ۋە باش ئاغرىش قاتارلىق يېنىك ئالامەتلەردىن تارتىپ، ئېڭى قالايمىقانلىشىش، تارتىشىش ۋە كوما قاتارلىق ئېغىر ئالامەتلەرگىچە بولىدۇ. يېڭى تۇغۇلغان بوۋاقلارمۇ كېسەللىك ئالامەتلىرىگە ئالاھىدە دىققەت قىلىشى كېرەك.
• ئەگەر سىزدە ئېغىر ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دەرھال دوختۇرغا كۆرۈنۈشىڭىز كېرەك. بۇ ھايات-ماماتلىق ئەھۋال بولۇشى مۇمكىن.
• داۋالاش سەۋەبىگە باغلىق. ۋاقتىدا داۋالاش ئاممىياك مىقدارىنى تۆۋەنلىتىپ، ئاسارەتلەرنى كونترول قىلالايدۇ.
• بەزى سەۋەبلەرنىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولمىسىمۇ، ساغلام تۇرمۇش ئۇسۇلىنى ساقلاپ، جىگەرگە كۆڭۈل بۆلۈش ئارقىلىق بەزى خەۋپلەرنى ئازايتقىلى بولىدۇ.
• جىگەر كېسىلىڭىز بولسۇن ياكى ئائىلىڭىزدىكىلەرنىڭ بىرى جىگەر راكى (UCD) كېسىلىگە گىرىپتار بولسۇن، دائىم داۋالىنىش تەكشۈرتۈشىڭىز مۇھىم.

ئۇنتۇپ قالماڭ، سالامەتلىكىڭىزنى ئەڭ ياخشى بىلىسىز. ئەگەر ئۆزىڭىزدە باشقىچە ياكى غەلىتە ھېس قىلسىڭىز، دوختۇر بىلەن سۆزلىشىشتىن قورقماڭ. ئاممونىينىڭ يۇقىرى مىقدارى، ئاممىياك، جىگەر، كاربامىد دەۋرىيلىكى، مېڭە، ئالامەتلەر، داۋالاش