Bo'yningizda yoki qo'ltiqlaringizda shunday mayda shishlar paydo bo'lishini hech payqaganmisiz? Ba'zan ular shamollash yoki grippga chalinganingizda ham sodir bo'ladi. Lekin gap bu kabi oddiy narsa haqida emas. Bu kam uchraydigan, ammo bilish kerak bo'lgan muhim holat. Biz buni Kastlman kasalligi deb ataymiz.
Sodda qilib aytganda, Kastlman kasalligi - bu tanamizning immun tizimi haddan tashqari faollashib ketadigan holat . Tasavvur qiling-a, kasallik keltirib chiqaradigan mikrob tanamizga kirganda, immunitet tizimimiz urushga ketayotgan askar kabi u bilan kurashadi. Kasallik davolanganda, o'sha askar yana jim bo'lib qoladi. Ammo Kastlman kasalligiga chalingan odamda bu immun tizimi doimo "yoqilgan" bo'ladi. Bu tanada uzoq muddatli yallig'lanishni keltirib chiqaradi, bu esa organlarimizga zarar etkazishi mumkin.
Bu vaqtda bizning limfa tugunlarimiz – biz ularni shunday deb ataydigan kichik bo'rtmalar – filtr vazifasini bajaradi. Barcha mikroblar va immun hujayralari ular orqali filtrlanadi. Shunday qilib, immun tizimi doimiy ravishda ishlayotgani sababli, bu limfa tugunlari ham ortiqcha ishlaydi. Keyin ulardagi hujayralar haddan tashqari o'sadi va limfa tugunlari shishadi. Nafaqat bu shish, balki Kastlman kasalligida ham bu limfa tugunlarining to'qimasida o'zgarishlar bo'ladi.
Bu juda kam uchraydigan kasallik . Masalan, Qo'shma Shtatlarda har yili atigi 4300 dan 5200 gacha yangi holatlar aniqlanadi. Shuning uchun shifokorlar hali ham bu haqda ko'p narsalarni o'rganmoqdalar. Biroq, agar sizga ushbu kasallik tashxisi qo'yilgan bo'lsa, sizga o'ziga xos bo'lgan maxsus davolash usullari beriladi.
Kastlman kasalligining asosiy turlari qanday?
Ushbu kasallikning ikkita asosiy turi mavjud.
Unisentrik Kastlman kasalligi (UCD)
Unisentrik Kaslman kasalligi (UCD) tanangizning bir sohasidagi faqat bir yoki bir nechta limfa tugunlari kattalashganda yuzaga keladi . Faqat bo'yningiz yoki qo'ltiq ostingiz haqida o'ylang. Kaslman bemorlarining taxminan to'rtdan uch qismi ushbu toifaga kiradi.
Ko'p markazli Kastlman kasalligi (MCD)
Ko'p markazli Kaslman kasalligi (MCD) - bu limfa tugunlari tananing bir nechta qismida shishib ketadigan holat, bunda faqat bittasida emas, balki bir nechta qismida shishib ketadi. Aniqroq aytganda, shifokorlar bu MCD turini quyidagilarga ajratadilar:
- POEMS bilan bog'liq MCD: POEMS juda kam uchraydigan qon kasalligi. Ba'zan POEMS MCD bilan birga paydo bo'lishi mumkin.
- HHV-8 bilan bog'liq MCD: Bu tur inson gerpes virusi-8 (HHV-8) deb ataladigan virus bilan infektsiyalanish natijasida yuzaga keladi. Agar sizda OIV infeksiyasi bo'lsa yoki immunitet tanqisligi bo'lsa, sizda ushbu turdagi MCD rivojlanishi ehtimoli ko'proq.
- Noma'lum sababga ega MCD (idiopatik MCD - iMCD):Bu MCDning eng keng tarqalgan turi. "Idiopatik" aniq sabab noma'lumligini anglatadi.
Endi bu noma'lum sababga ko'ra iMCD uchta kichik qismga ega:
- TAFRO sindromi bilan bog'liq iMCD: Ba'zan iMCD TAFRO sindromi deb ataladigan holat bilan birga kelishi mumkin. TAFRO nomi uning alomatlarining birinchi harflaridan olingan. Bular: Trombotsitopeniya (qon trombotsitlarining pastligi), Anasarka (tananing suv bilan shishishi), Isitma , Buyrak (buyrak) disfunktsiyasi va Organomegaliya (taloq yoki jigarning kattalashishi).
- Idiopatik plazmatsitik limfadenopatiya bilan kechuvchi iMCD (iMCD-IPL): Ushbu kichik tipda trombotsitlar ko'tarilishi mumkin. Sizning oq qon hujayralaringiz ham juda ko'p antitelolar ishlab chiqarishi mumkin.
- Boshqacha ko'rsatilmagan iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS deb ataladigan bu turning aniq sababi ham noma'lum va u TAFRO bilan bog'liq emas.
Castleman kasalligining belgilari qanday?
Kaslman kasalligining belgilari sizda mavjud bo'lgan turga qarab farq qiladi. Ko'pgina hollarda, agar sizda unisentrik Kaslman kasalligi (UCD) bo'lsa, sizda hech qanday asosiy alomatlar bo'lmasligi mumkin. Shishgan limfa tugunlari siz sezadigan yagona belgi bo'lishi mumkin. Biroq, ba'zida shishgan limfa tuguni boshqa yaqin atrofdagi organga bosilsa, alomatlar paydo bo'lishi mumkin.
Biroq, agar sizda MCD bo'lsa, alomatlar aniqroq bo'lishi ehtimoli ko'proq. Shishgan limfa tugunlaridan tashqari, siz quyidagi kabi alomatlarni ko'rishingiz mumkin:
- Isitma
- Charchoq (bu anemiya belgisi bo'lishi mumkin)
- Kechasi terlash
- Ko'ngil aynishi va qusish
- Hech qanday sababsiz vazn yo'qotish
- Oyoqlaringiz, to'piqlaringiz yoki qorin bo'shlig'ingizda shish paydo bo'lishi
- Kengaygan taloq (splenomegaliya) yoki kattalashgan jigar (gepatomegaliya)
- Qo'l va oyoqlarda karaxtlik (periferik neyropatiya)
Kastlman kasalligiga nima sabab bo'ladi?
Unisentrik Kastlman kasalligining (UCD) aniq sababi hali noma'lum, ammo HHV-8 deb nomlangan virus bilan infektsiya ko'p markazli Kastlman kasalligi (MCD) rivojlanishida omil ekanligi aniqlandi .
Olimlar hali ham UCD va iMCD ning boshqa mumkin bo'lgan sabablarini o'rganmoqdalar. Masalan, ular HHV-8 dan tashqari boshqa infeksiyalar, gen mutatsiyalari va otoimmun javoblarni o'rganmoqdalar.
Ushbu kasallikni rivojlanish xavfi kimda ko'proq?
UCD yoki iMCD uchun o'ziga xos xavf omillari hali aniqlanmagan. Biroq, agar sizda OIV infeksiyasi yoki immunitet tizimingizni zaiflashtiradigan boshqa holat bo'lsa , sizda HHV-8 bilan bog'liq MCD rivojlanish xavfi yuqori.
Kastlman kasalligi har qanday yoshda paydo bo'lishi mumkin, ammo u ko'pincha 30 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarda tashxislanadi.
Kastlman kasalligining mumkin bo'lgan asoratlari qanday?
Kastlman kasalligi saraton, ayniqsa limfoma rivojlanish xavfini oshiradi.
Bundan tashqari, juda kam uchraydigan bo'lsa-da, UCD bilan og'rigan odamlarda Paraneoplastik Pemfigus (PNP) deb ataladigan jiddiy kasallik rivojlanish xavfi mavjud. MCD shuningdek, organlaringizga zarar etkazishi mumkin bo'lgan infektsiyalarni rivojlanish xavfini oshiradi. Agar bu zarar to'g'ri davolanmasa, hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Xavotir olmang, shifokoringiz sizning ahvolingizni doimiy ravishda kuzatib boradi va iloji boricha bunday asoratlarning oldini olishga yordam beradi.
Shifokorlar Castleman kasalligini qanday tashxislashadi?
Kastlman kasalligining alomatlari gripp yoki shamollash kabi boshqa keng tarqalgan kasalliklarga o'xshash bo'lishi mumkin. Shuning uchun shifokoringiz avval bu holatlarni istisno qiladi. Keyin ular Kastlman kasalligini tashxislash va turini aniqlash uchun testlar o'tkazadilar.
Sinovlar va protseduralar quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Laboratoriya tekshiruvlari: Shifokoringiz qon hujayralari sonini anomaliyalar va Kastlman kasalligining boshqa mikroskopik belgilari uchun tekshiradi. Shuningdek, ular OIV testini buyurishlari mumkin. Agar sizda HHV-8 bilan bog'liq MCD bo'lsa, OIV testingiz ijobiy bo'lishi mumkin.
- Tasvirlash testlari: KT va PET kabi testlar tanangizdagi shishgan limfa tugunlarini topishga, shuningdek, Castleman kasalligining boshqa belgilarini, masalan, jigar yoki taloqning kengayishini tekshirishga yordam beradi.
- Limfa tugunlari biopsiyasi: Sizda Kastlman kasalligi borligini aniq bilishning yagona yo'li biopsiya qilishdir. Bu limfa tugunidan kichik bir to'qima bo'lagini olib, uni mikroskop ostida tekshirishni o'z ichiga oladi. Bu kasallikning biron bir belgisi bor-yo'qligini aniqlaydi.
Castleman kasalligi qanday davolanadi?
Kastlman kasalligini davolash sizda mavjud bo'lgan turga qarab o'zgaradi.
Unisentrik Kastlman kasalligini (UCD) davolash
UCD ni davolashning asosiy usuli shikastlangan limfa tugunlarini jarrohlik yo'li bilan olib tashlashdir . Ba'zan operatsiyadan oldin sizga nur terapiyasi yoki immunoterapiya kerak bo'lishi mumkin. Ushbu davolash usullari limfa tugunlaridagi o'smalarni kichraytiradi va ularni olib tashlashni osonlashtiradi.
Ammo agar jarrohlar ta'sirlangan limfa tugunini olib tashlay olmasalar va sizda alomatlar bo'lmasa, shifokoringiz uni davolash o'rniga uni kuzatishi mumkin. Agar sizda alomatlar bo'lsa va jarrohlik amaliyotini o'tkaza olmasangiz, ular MCD uchun davolanishni tavsiya qilishlari mumkin.
Ko'p markazli Kastlman kasalligini (MCD) davolash
MCDni davolash UCDga qaraganda biroz qiyinroq. U butun tanaga tarqalganligi sababli, jarrohlik yoki nur terapiyasi odatda qo'llanilmaydi. Buning o'rniga, davolash sizda HHV-8 infeksiyasi bor-yo'qligiga va kasallikning qanchalik og'irligiga bog'liq.
Shifokoringiz quyidagi davolash usullaridan foydalanishi mumkin:
- Kortikosteroidlar: Ushbu dorilar yallig'lanishni kamaytirishga va simptomlarni yengillashtirishga yordam beradi.
- Kimyoterapiya dorilari: Kimyoterapiya dorilari limfa tizimingizdagi hujayralarning haddan tashqari o'sishini nazorat qiladi. Rituximab odatda HHV-8 bilan bog'liq MCD uchun buyuriladigan doridir.
- Immunoterapiya: Ushbu davolash monoklonal antikorlar kabi vositalardan foydalanishni o'z ichiga oladi. Bular tanangizning immunitet reaksiyasini tinchlantirishga yordam beradi. Siltuximab (Sylvant®) AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan iMCD uchun tasdiqlangan yagona davolash usuli hisoblanadi.
- Antiviral dorilar: Agar sizda HHV-8 bilan bog'liq MCD bo'lsa, sizga OIV yoki HHV-8 infektsiyasini davolash uchun antiviral dorilar kerak bo'lishi mumkin.
Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?
Agar bo'yningizda, qo'ltiq ostingizda yoki chovingizda shish yoki o'sishni sezsangiz, darhol shifokorga murojaat qiling . Shuningdek, agar sizda yuqorida aytib o'tilgan Kastlman kasalligining boshqa alomatlari bo'lsa va bir necha haftadan keyin yaxshilanmasa, ular haqida shifokoringizga ham xabar bering.
Bu kasallik bilan qancha vaqt yashashingiz mumkin?
Ko'pgina UCD bilan og'rigan odamlar uchun prognoz yoki istiqbol juda yaxshi. Ta'sirlangan limfa tugunlarini olib tashlash kasallikni davolashi mumkin. Davolash bilan UCD odatda umr ko'rish davomiyligiga ta'sir qilmaydi.
Ammo MCD bilan og'rigan odamlarning istiqboli ulardagi MCD turiga va kasallikning og'irligiga bog'liq. Ba'zi odamlarda alomatlar to'satdan paydo bo'lishi va hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Boshqalar uchun alomatlar uzoq vaqt davom etishi mumkin. MCD tashxisi qo'yilgan odamlarning 65% dan 75% gacha besh yildan keyin ham tirik . Yangi davolash usullari bilan bu vaziyat yaxshilanishiga umid bor.
Kastlman kasalligi haqida gap ketganda, oson javoblar yo'q. Sizning tajribangiz sizda mavjud bo'lgan Kastlman kasalligi turiga bog'liq bo'ladi. OIV kabi qo'shimcha holatlar yoki TAFRO va POEMS kabi tegishli holatlar ham sizning tajribangizga ta'sir qilishi mumkin. Ba'zi hollarda jarrohlik amaliyoti va yaqin kuzatuv kifoya qilishi mumkin. Yoki asoratlarning oldini olish uchun hayotingiz davomida turli xil davolanish usullariga muhtoj bo'lishingiz mumkin. Tashxisingiz davolanishingiz va dunyoqarashingizga qanday ta'sir qilishini shifokoringizdan so'rang.
Xo'sh, bundan esda tutishimiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar nimalar?
- Kastlman kasalligi - bu noyob, ammo potentsial jihatdan jiddiy immunitet tizimining buzilishi bo'lib, unda bizning immunitetimiz haddan tashqari faollashadi.
- Ikkita asosiy tur mavjud: UCD va MCD. UCDda limfa tugunlari bir joyda, MCDda esa bir nechta joyda shishadi.
- Alomatlar har xil bo'ladi. Ba'zan umuman hech qanday alomat bo'lmasligi mumkin, shunchaki shishgan bo'lak bo'lishi mumkin. Yoki isitma, charchoq va vazn yo'qotish kabi alomatlar bo'lishi mumkin.
- Sabablari har doim ham aniq emas, ammo HHV-8 virusi MCD bilan bog'liq. OIV bilan kasallangan odamlar yuqori xavf ostida.
- Erta aniqlash va to'g'ri davolash ko'pincha yaxshi natijalarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, agar tanangizda g'ayrioddiy shish, shish yoki boshqa noodatiy alomatlarni sezsangiz, darhol shifokorga murojaat qiling. Eng muhimi, xabardor bo'lish va vahimaga tushmaslikdir.
Kastlman kasalligi, limfa tugunlari, limfadenopatiya, immunitet tizimi, UCD, MCD, HHV-8, alomatlar, davolash
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න