අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයා දරුවාගේ ඇඟේ හැම පොඩි වෙනසක් ගැනම ගොඩක් අවධානයෙන් ඉන්නවා නේද? සමහර වෙලාවට අපි දකින හරිම පොඩි දෙයක්, ලොකු දෙයක ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ අතිශයින්ම දුර්ලභ, ඒත් හැමෝම දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන රෝගී තත්ත්වයක් ගැන. මේ රෝගය තමයි ෆයිබ්රොඩිස්ප්ලේෂියා ඔසිෆිකන්ස් ප්රොග්රෙසිවා (Fibrodysplasia Ossificans Progressiva), නැත්නම් කෙටියෙන් කියනවා නම් FOP.
ඇත්තටම මොකක්ද මේ FOP කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශී (muscles), බන්ධනී (ligaments) සහ කණ්ඩරා (tendons) වගේ මෘදු පටක (soft tissues), ක්රමයෙන් අස්ථි හෙවත් ඇට බවට පත්වීම තමයි මේ රෝගයේදී සිද්ධ වෙන්නේ. හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශි තියෙන්නේ නම්යශීලී වෙන්න, චලනය වෙන්න. අස්ථි තියෙන්නේ ශක්තිමත් ව්යුහයක්, රාමුවක් දෙන්න. මේ පද්ධති දෙකේ ක්රියාකාරීත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස්.
නමුත් FOP කියන මේ දුර්ලභ තත්ත්වයෙදි, මේ ක්රමවත් පද්ධතිය බිඳ වැටෙනවා. ශරීරය විසින්ම මෘදු පටක, ඇට බවට පත් කරන්න පටන් ගන්නවා. හරියට අපේ ඇඟ ඇතුළෙන්ම, අපේ සාමාන්ය ඇටසැකිල්ලට පිටතින් තවත් අලුත් ඇටසැකිල්ලක් හැදෙනවා වගේ දෙයක් තමයි වෙන්නේ.
මේ විදියට අලුතින් ඇට හැදෙද්දී, ශරීරයේ විවිධ කොටස් චලනය කිරීම ටිකෙන් ටික අපහසු වෙනවා, සමහර වෙලාවට සම්පූර්ණයෙන්ම නතර වෙනවා. මේ නිසා කතා කිරීම, ආහාර ගැනීම වගේ එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න එක පවා අභියෝගයක් වෙනවා.
මේ තත්ත්වය සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ කුඩා ළමා කාලයේදීමයි. මුලින්ම බෙල්ල සහ උරහිස් ප්රදේශයෙන් පටන් අරගෙන, ක්රමයෙන් ශරීරයේ පහළ කොටස් වලට පැතිරී යනවා. වයස යත්ම, මෘදු පටක වෙනුවට ඇට ආදේශ වෙන ප්රමාණය වැඩි වෙනවා. හැබැයි මේක පැතිරෙන වේගය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?
අපේ ශරීරයේ ඇටකටු සහ මාංශ පේශී වර්ධනය වෙන්න ඕන විදිය ගැන උපදෙස් දෙන ජානයක (gene) ඇතිවෙන පොඩි දෝෂයක් තමයි මේකට මූලිකම හේතුව. ඇත්තටම නිරෝගී වර්ධනයේදීත්, සමහර මෘදු පටක, අස්ථි බවට පත්වෙන අවස්ථා තියෙනවා. ඒත් මේ ජානමය දෝෂය නිසා, ශරීරය අවශ්ය නැති වෙලාවට, අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා වැඩියෙන් ඇට නිර්මාණය කරනවා.
ගොඩක් වෙලාවට මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවට උරුම වෙන දෙයක් නෙමෙයි. ඒත් ඉතාම කලාතුරකින් එහෙම වෙන්නත් පුළුවන්. බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ, ජීවිත කාලය තුළදී අහඹු ලෙස ජානවල වෙනසක් (new mutation) සිදුවීමයි.
මේ රෝගයේ ප්රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
මේ රෝගය හඳුනාගන්න උදව්වෙන ප්රධාන ලක්ෂණ දෙකක් තියෙනවා. මේ ගැන දැනුවත් වීම ගොඩක් වැදගත්.
පළවෙනි සහ පැහැදිලිම ලකුණ දරුවා ඉපදෙනකොටම දකින්න පුළුවන්. ඒ තමයි, කකුල් දෙකේම මහපට ඇඟිලි සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා කොටට, සහ ඇතුල් පැත්තට, ඒ කියන්නේ අනිත් ඇඟිලි පැත්තට හැරිලා තිබීම. සමහර දරුවන්ගෙන් 50%කගේ විතර අත්වල මහපට ඇඟිලිවලත් මේ වගේම වෙනසක් දකින්න පුළුවන්. මේක මේ රෝගය ගැන සැක කරන්න පුළුවන් ඉතාම වැදගත් මූලික හෝඩුවාවක්.
දෙවැනි ප්රධාන ලක්ෂණය තමයි අර කලින් කිව්වා වගේ මෘදු පටක ඇට බවට හැරීම. මේක සාමාන්යයෙන් පටන් ගන්නේ පිට, බෙල්ල සහ උරහිස් වල වේදනාකාරී, ගෙඩි වගේ ගැටිති (tumor-like growths) මතු වීමත් එක්ක. මේ ගැටිති මතුවෙන එකට "flare-up" කියලත් කියනවා. මේ ගැටිති ටික කාලයකින් ඇට බවට පත් වෙනවා. මේ flare-ups ජීවිත කාලය පුරාම නැවත නැවතත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
| ලකුණේ වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| උපතේදීම පවතින ලකුණ | කකුල් දෙකේම මහපට ඇඟිලි සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා කොට වී, අනෙක් ඇඟිලි දෙසට හැරී තිබීම. |
| පසුකාලීනව මතුවන ලකුණ (Flare-ups) | ශරීරයේ (බොහෝවිට බෙල්ල, උරහිස්, පිට) වේදනාකාරී ගැටිති මතු වීම. මෙම ගැටිති සති 6-8ක් පමණ පැවතිය හැකි අතර පසුව ඒවා අස්ථි බවට පත් වේ. |
Flare-ups ඇතිවෙන්න බලපාන හේතු
අවධානය යොමු කළ යුතුම කරුණක්: සුළු තුවාලයක්, වැටීමක්, සැත්කමක්, එන්නතක් (දතක් ගලවන්න දෙන නිර්වින්දන එන්නතක් පවා) මේ වේදනාකාරී ගැටිති මතු වෙන්න (flare-up) ප්රධාන හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට ඕනෑම වෛද්ය ප්රතිකාරයක් කරන්න කලින් ගොඩක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. වෛරස් ආසාදනයක් වුණත් මේ තත්ත්වය උත්සන්න කරන්න පුළුවන්.
Flare-up එකක් තියෙන කාලෙට, ඒ ගැටිති ආශ්රිතව වේදනාව, ඉදිමීම, සන්ධි තද ගතිය, ඇඟට අපහසුතාවය සහ ඇඟ උණුසුම් ගතිය (low-grade fever) වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
ශරීරයේ මෘදු පටක ඇට බවට හැරෙද්දී චලනය වීමේ හැකියාව සීමා වෙනවා. මේ නිසා විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා: පපුවේ මාංශ පේශී ඇට බවට හැරුනොත්, පෙනහළු වලට සම්පූර්ණයෙන්ම ප්රසාරණය වෙන්න බැරි වෙනවා.
- ආහාර ගැනීමේ අපහසුතා: හනු ආශ්රිත සන්ධි චලනය සීමා වුණොත්, කට අරින්න බැරිවෙලා, ආහාර ගන්න එක අමාරු වෙනවා. මේ නිසා පෝෂණ ඌනතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ශරීරයේ සමබරතාවය නැතිවීම: ඇවිදීමේදී, වාඩිවීමේදී සමබරතාවය පවත්වාගන්න අමාරු වෙනවා.
- කතා කිරීමේ අපහසුතා
- කොන්ද ඇදවීම (Scoliosis)
- නිතර නිතර ඇතිවන ආසාදන: චලනය අඩු නිසා, නාසය, උගුර සහ පෙනහළු ආශ්රිත ආසාදන ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි.
- හෘදයාබාධ ඇතිවීමේ අවදානමක්: සමහර අවස්ථාවලදී, හෘදයේ ක්රියාකාරීත්වයටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
සාමාන්යයෙන් දොස්තර මහත්මයෙක් ශාරීරික පරීක්ෂාවකදී (physical exam) මේ ප්රධාන ලක්ෂණ දෙක—ඒ කියන්නේ මහපට ඇඟිල්ලේ වෙනස සහ පිටේ, උරහිස් වල තියෙන ගැටිති—දැක්කොත් මේ රෝගය ගැන සැක කරනවා.
මේ FOP ම තමයි කියලා තහවුරු කරගන්න, රෝගයට හේතුවන ජානමය දෝෂය හඳුනාගැනීම සඳහා විශේෂ රුධිර පරීක්ෂණයක් (genetic test) කරන්න පුළුවන්.
ඉතාම වැදගත්: FOP තත්ත්වය බොහෝවිට පිළිකාවක් (Cancer) හෝ වෙනත් දුර්ලභ ගණයේ රෝග තත්ත්වයන් ලෙස වරදවා වටහාගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, සැකයක් මත පටක කැබැල්ලක් අරන් පරීක්ෂා කරන බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (Biopsy) වගේ දෙයක් කළොත්, ඒකෙන් වෙන්නේ ලොකු හානියක්. මොකද, ඒ තුවාලය නිසා රෝගය තවත් උත්සන්න වෙන්න, අලුතින් ඇට හැදෙන්න ප්රධාන හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔබේ දරුවාට මේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයාට FOP රෝගය ගැන ඔබේ සැකය පැවසීම සහ මේ ගැන විශේෂඥ දැනුමක් තියෙන දොස්තර මහත්මයෙක් හමුවීම අත්යවශ්යයි.
මේකට ප්රතිකාර තියෙනවද?
අවාසනාවකට, මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න ප්රතිකාරයක් තවම හොයාගෙන නැහැ. ප්රතිකාර කිරීමේ හැකියාවත් සීමිතයි.
Flare-ups තියෙන කාලෙට ඇතිවෙන වේදනාව සහ ඉදිමීම පාලනය කරන්න කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (Corticosteroids) වගේ සමහර ඖෂධ දොස්තර මහත්මයා විසින් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
මීට අමතරව, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු පහසු කරගැනීම සඳහා, වෘත්තීය චිකිත්සකවරයෙක්ගේ (Occupational Therapist) උදව්වෙන් විශේෂිත සපත්තු, බ්රේස් (braces) වගේ උපකාරක උපාංග ලබාගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- FOP කියන්නේ ශරීරයේ මාංශ පේශී ඇතුළු මෘදු පටක ඇට බවට හැරෙන ඉතා දුර්ලභ ජානමය රෝගයක්.
- දරුවෙක් ඉපදෙන විටම කකුලේ මහපට ඇඟිල්ල කොටට, ඇතුලට හැරී තිබීම මේ රෝගයේ ප්රධානතම මුල් ලක්ෂණයක්.
- ශරීරයේ මතුපිට ඇතිවන වේදනාකාරී ගැටිති (flare-ups) පසුකාලීනව මතුවන අනෙක් ප්රධාන ලක්ෂණයයි.
- ඉතාම වැදගත්: සුළු තුවාල, වැටීම්, එන්නත් ගැසීම් සහ විශේෂයෙන්ම බයොප්සි පරීක්ෂණ (Biopsy) කිරීමෙන් රෝගය දරුණු ලෙස උත්සන්න විය හැකියි.
- ඔබේ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා සැකයක් හිතෙනවා නම්, වහාම දොස්තර මහත්මයෙක් හමුවී FOP රෝගය ගැන ඔබේ සැකය පවසන්න.
- මේ රෝගයට තවම සුවයක් නැතත්, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරගැනීමට සහ ජීවිතය පහසු කරගැනීමට උදව් වන ප්රතිකාර ක්රම තිබෙනවා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න