您的宝宝没有肾脏吗？或者他只有一个肾脏？让我们一起来了解一下（肾脏发育不全）！

你听说过有些婴儿出生时只有一个肾脏，甚至两个肾脏都没有吗？这听起来可能有点吓人，但了解这种情况很重要。今天我们要讨论的是一种叫做“肾脏发育不全”的疾病。别担心，我们会用简单易懂的方式解释。

什么是“肾脏发育不全”？我们来简单了解一下，好吗？

简单来说，肾脏发育不全是指婴儿出生时只有一个肾脏，或者两个肾脏都没有。正常情况下，我们体内都有两个肾脏。至少需要一个肾脏正常运作才能维持生命。这是一种先天性疾病，意味着它是出生时就存在的。

现在，如果你分别看一下这两个词的含义，就会更清楚了：

• 肾脏：这是“肾脏”的医学名称。
• 发育不全：这是指胎儿在母亲子宫内时，某个器官未能完全发育的情况。

所以当我们说“（肾脏发育不全）”时，意思是婴儿的肾脏没有正常发育。

肾脏发育不全主要有哪些类型？

这种情况可以从两个主要方面来看：

1. 单侧肾脏发育不全

顾名思义，这种情况下，婴儿一侧缺少一个肾脏。这意味着另一侧肾脏是正常的。幸运的是，即使只有一个肾脏，也能过上正常、充实的生活。在许多情况下，剩下的那个肾脏可以开始承担缺失肾脏的功能，因此它会略微增大。这就像一个孩子在课堂上同时完成两份作业一样。

2. 双侧肾脏缺失（双侧肾脏发育不全）

这是一种较为严重的疾病。患儿双肾缺失，而且连接肾脏和膀胱的输尿管尚未发育完全。同时，患儿的肺部发育也不正常，肺发育不全，肺容量很小。肾脏发育不全和肺功能衰竭的组合也被称为波特综合征。不幸的是，这种疾病通常是致命的。

我们的肾脏会发生什么变化？

我们体内的两个肾脏是泌尿系统的重要组成部分。你可以把它们想象成家里的垃圾处理系统。肾脏的主要功能是过滤并清除血液中不需要的代谢废物。这些废物最终会以尿液的形式排出体外。

肾脏发育不全这种疾病有多常见？

据统计，大约每2000名新生儿中就有一名患有“单侧肾发育不全”，即缺少一侧肾脏。而“双侧肾发育不全”（即双侧肾脏均缺失）则更为罕见，大约每8500名新生儿中就有一名。虽然确切病因尚不清楚，但双侧肾发育不全在男婴中更为常见。

肾脏发育不全的病因是什么？

大多数情况下，肾脏发育不全的主要原因是基因改变或突变。研究人员目前已发现约七种与之相关的基因突变。由于这些基因突变，胎儿在子宫内肾脏的发育会在妊娠前三个月（孕早期）受到干扰。

其他次要原因包括：

• 母亲在怀孕期间患上糖尿病（妊娠期糖尿病）。
• 多胎妊娠（如双胞胎、三胞胎）。
• 怀孕期间使用某些有害药物。

肾发育不全有哪些症状？

患有波特综合征的婴儿，由于双肾缺失且肺部发育不全，出生后会立即出现危及生命的呼吸问题。

出生时只有一个肾脏的婴儿可能不会出现任何症状。但如果出现症状，可能包括：

• 儿童高血压。
• 尿液中蛋白质含量升高（蛋白尿）。
• 膀胱输尿管反流。

有时，天生只有一个肾脏的婴儿可能还会出现其他疾病，例如：

• 马蹄内翻足。
• 先天性心脏病，例如心脏心房或心室之间的孔洞（ASD 或 VSD）。
• 先天性泌尿系统畸形。
• 肛门闭锁或肛门闭锁。

如何在孕期诊断肾发育不全？

产前超声波检查通常在母亲怀孕期间进行。这种情况是可以诊断的。扫描结果显示胎儿肾脏缺失。此外，如果胎儿腹部周围的羊水过少（羊水过少症），也可能是肾脏发育不全的征兆。这是因为胎儿的肾脏无法产生尿液，导致羊水减少。羊水不足会导致胎儿肺部发育不良。

婴儿出生后如何诊断“肾脏发育不全”？

婴儿出生后即可进行影像学检查以确诊。然而，有时这种疾病可能要等到孩子稍大一些才能被发现。有时，当孩子出现其他症状并接受检查时，或者在因其他原因（例如尿路感染）进行超声检查时，这种疾病可能会被偶然发现。

用于诊断“（肾脏发育不全）”的主要扫描类型有：

• 腹部超声或肾脏超声。
• CT扫描。
• MRI扫描（MRI）。

双侧肾脏发育不全如何治疗？

直到最近，如果婴儿出生时双肾发育不全且肺部未发育成熟，那么他/她几乎没有希望在子宫外存活超过几个小时。然而，一些新的实验性疗法带来了一线希望。这种疗法是在怀孕期间向子宫内注射生理盐水，以恢复羊水量。羊水有助于婴儿肺部的发育。婴儿出生后，需要接受透析治疗，直到可以进行肾移植手术。但请记住，这种疗法仍处于实验阶段，并非在所有地方都能应用。

单侧肾脏发育不全如何治疗？

单肾患者有时可能需要服用药物来降低血压。如果您或您的孩子患有此病，定期就诊于肾脏专科医生（肾病学家）非常重要，并且至少每年进行一次体格检查、尿液分析和影像学检查，必要时可能需要更频繁地进行检查。您的孩子可能还需要接受以下检查：

• 肾功能检查。
• 尿蛋白检测。

如何保护你唯一的肾脏？

许多只有一个肾脏的人被建议遵循肾脏友好型（DASH）饮食。这种饮食包括减少盐和糖的摄入，并食用富含纤维和钾的食物。

患有肾脏发育不全的儿童和成人可以采取以下措施来保护肾脏健康：

• 避免服用非甾体类抗炎药（NSAIDs）和某些止痛药。这些药物会损害肾脏。建议改用对乙酰氨基酚等药物。
• 保持健康的体重并积极运动。但是，最好避免足球、橄榄球和武术等高冲击性运动，因为这些运动可能会损害你剩余的肾脏。
• 定期在家测量血压。