你的寶寶臉色發青嗎？這是紫紺型心臟病嗎？我們來聊聊這個！

您的寶寶嘴唇、舌頭和指尖有時會發紫嗎？或者您感覺他們呼吸困難或意識很快就喪失？這些症狀有時可能是由心臟的小問題引起的。今天我們要討論的是一種先天性心臟病，醫生稱之為紫紺型先天性心臟病（CCHD） 。簡單來說，這是一種會導致身體發紫的心臟疾病。

那麼，這種紫紺型心臟病究竟是什麼呢？

簡而言之，「先天性心臟病」是指出生時就存在的一種或多種心臟異常或缺陷。這類疾病主要分為兩大類：

1.紫紺型先天性心臟病（CCHD）：這是一種心臟無法將足夠氧氣輸送到身體其他部位的疾病。有時也稱為危重型先天性心臟病。患有此病的嬰兒出生時皮膚可能呈藍色，這種情況稱為紫紺。這種藍色是因為身體缺氧造成的。

2.非紫紺型先天性心臟病：在這種類型的心臟缺陷中，輸送到身體其他部位的氧氣量不會受到顯著影響。這意味著嬰兒不會出現皮膚發紺的情況。

今天我們主要討論第一種類型，即紫紺型心臟病（CCHD）。

這種紫紺型心臟病對身體有何影響？

你知道，我們的身體需要氧氣才能正常運轉，就像汽車需要汽油才能行駛一樣。在紫紺型心臟病中，身體無法獲得所需的氧氣。這些心臟結構異常或缺陷會導致嚴重的併發症，有時甚至會導致死亡。

想想看，血液負責將氧氣輸送到我們全身。心臟將血液泵送到全身。那麼，如果因為心臟問題，缺氧血液進入體內會發生什麼事呢？這就是這種情況。

這種疾病有多常見？

在全球範圍內，每1,000名新生兒中約有8到9名患有先天性心臟病。其中，約25%（約佔四分之一）患有先天性心臟病（CCHD） 。因此，雖然這種情況並不常見，但我們仍需對此有所了解。

`CCHD` 可能出現哪些錯誤？

紫紺型心臟病可分為三大類。雖然這些術語有些專業，但我會盡量用簡單的語言來解釋。

1. 左心阻塞性病變（左心阻塞性病變）

這些先天性心臟缺陷會減少從心臟流向身體其他部位的血液量（稱為「體循環血流量」）。例如：

• 左心發育不全症候群（HLHS）：這是由於心臟左側發育不全所造成的。想像一下，心臟左側，也就是將血液泵送到全身的主要部分，太小了。這樣一來，它就無法泵出足夠的血液供應全身。
• 主動脈弓中斷：這是指主動脈（將血液從心臟輸送到全身的主要血管）不完整。就像水管中間破裂一樣。

2. 右心阻塞性病變

這種先天性心臟缺陷會減少從心臟流向肺部的血液量（稱為「肺血流量」）。血液流向肺部是為了獲取氧氣。因此，肺血流量減少會造成問題。例如：

• 肺動脈閉鎖（PA）：肺動脈瓣就像一扇門，將血液從心臟右側輸送到肺部。在這種情況下，瓣膜發育不全或發生阻塞。
• 三尖瓣閉鎖：三尖瓣是心臟右側連接兩個腔室（心房和心室）的瓣膜。在這種情況下，此瓣膜功能異常。一層厚厚的組織瓣膜阻礙了血液從右心房流向右心室。
• 法洛氏四合症（TOF）：這是最常見的先天性心臟病（CCHD）類型。它的特徵是存在四種心臟缺陷。

3. 混合性病變

這是第三種類型的先天性心臟病（CCHD）。這種心臟缺陷會導致流向肺部的血液（含氧量低）和流向身體其他部位的血液（含氧量高）混合在一起。例如：

• 大動脈轉位（TGA）：在這種情況下，離開心臟的兩條主要血管（肺動脈和主動脈）位置互換。這意味著血液無法流向正確的方向。這是繼先天性心臟病之後第二常見的先天性心臟病。
• 完全性肺靜脈異位引流（TAPVR）：患有TAPVR的嬰兒，來自肺部的富氧血液不會像正常情況下那樣流向心臟左側，而是流向心臟右側。
• 動脈幹：在這種情況下，只有一條主要血管，而不是兩條獨立的血管將血液輸送到身體和肺部。

雖然這些症狀聽起來可能有點複雜，但醫生確實能夠識別並治療它們。了解自己可能患有這種疾病非常重要。

紫紺型先天性心臟病的病因是什麼？

科學家至今仍不清楚先天性心臟病的確切原因，但部分病例與下列因素有關：

• 染色體異常。
• 遺傳學。
• 母親在懷孕期間可能患有的一些疾病：例如糖尿病、苯酮尿症（一种血液疾病）、藥物使用或病毒感染。

先天性心臟病 (CCHD) 有哪些症狀？

先天性心臟病的症狀通常在出生後的最初幾週內出現，但也可能要到兒童期才會顯現。症狀包括：

• 皮膚呈藍色或紫色（紫紺）：尤其嘴唇、舌頭和指尖。
• 呼吸急促（呼吸過快）。
• 心跳過速（心跳過速）。
• 肺水腫。
• 異常心音（心臟雜音）：醫師用聽診器聽診時可以聽到這種聲音。
• 經常煩躁不安或過度嗜睡，缺乏興趣（易怒或嗜睡）。
• 體內氧氣含量下降。
• 體重增加是一個緩慢的過程。
• 哺乳時出汗或哭泣。
• 年齡較大的兒童在運動時可能會出現呼吸困難。
• 脈搏微弱。

如果您的寶寶出現上述一種或多種症狀，請務必立即就醫。

如何診斷紫紺型心臟病？

有時，先天性心臟病可以在嬰兒出生前被檢測出來。如果在懷孕期間常規檢查（胎兒超音波）中發現胎兒心臟有問題，醫師可能會安排胎兒心臟超音波檢查。這項檢查需要將一個特殊儀器通過母親的腹部或陰道插入，以拍攝胎兒心臟的詳細影像。

嬰兒出生後，診斷先天性心臟病的第一步是進行脈搏血氧飽和度篩檢。這是一項簡單無痛的檢查，利用感測器測量體內的氧氣水平。這是嬰兒出院前必須進行的標準檢查之一。

此外，還可以進行更多測試：

• 胸部X光檢查：這項檢查可以拍攝胸腔內部的影像，以檢查是否有結構異常。這有助於確定嬰兒是否有心臟問題或肺部問題。
• 高氧試驗（氧氣挑戰試驗）：這項試驗有助於醫生判斷嬰兒是否患有先天性心臟病或其他肺部疾病。試驗中，醫師會測量嬰兒在呼吸正常室內空氣時的血氧飽和度，然後在吸入100%純氧10分鐘後再次測量。
• 心電圖（EKG 或 ECG）：用於測量心臟的電活動。
• 心臟超音波圖（Echo）：這是一項利用超音波技術拍攝心臟瓣膜和腔室影像的檢查。

先天性心臟病如何治療？

許多患有先天性心臟病的嬰兒需要接受治療才能存活。這些治療包括：

• 氧氣治療：提供的氧氣量高於正常室內空氣中的氧氣量。
• 前列腺素E1：它能放鬆心臟平滑肌，並打開動脈導管（一種特殊的血管）。這有助於血液流動。
• 手術：手術用於修復心臟缺陷或改變血液流動方式。

醫生會根據嬰兒的病情和心臟缺陷的性質來決定這些治療方案。

先天性心臟病可以預防嗎？

科學家至今仍不清楚紫紺型心臟病的確切原因，因此目前尚無有效的預防方法。但一般來說，孕婦在懷孕期間保持健康、控製糖尿病等疾病以及避免服藥至關重要。

患有紫紺型心臟病的嬰兒的未來會如何？

患有紫紺型先天性心臟病的嬰兒需要手術才能存活。即便如此，死亡率仍然略高。約75%的先天性心臟病患兒能存活一年，約69%能存活18年。

由於體內氧氣含量低和先天性心臟缺陷，患有先天性心臟病 (CCHD) 的兒童可能面臨以下風險：

• 發育遲緩。
• 心律不整（心律不整）。
• 心臟衰竭。
• 突發性心臟驟停。
• 中風。

然而，透過適當的醫療和後續治療，這些風險在很大程度上是可以控制的。

患有紫紺型心臟病需要了解哪些事項？

如果您或您的孩子患有先天性心臟病，醫生通常會建議以下措施：

• 接種所有疫苗：這有助於保護您免受其他疾病的侵害。
• 依照心臟科醫師的建議，定期進行檢查和復診。
• 保護自己免受呼吸道合胞病毒（RSV）等感染：保持良好的衛生習慣，遠離生病的人。
• 牙科手術前服用抗生素以預防感染（應遵醫囑服用）。

最重要的是不要害怕或驚慌，並嚴格遵守醫囑。現代醫學對這類疾病有非常有效的治療方法。

你最需要記住的是（重點總結）

紫紺型先天性心臟病 (CCHD) 是一種由於先天性心臟缺陷導致全身氧氣循環量減少，從而使嬰兒皮膚變藍的疾病。

• 及早發現症狀至關重要。如果您的寶寶臉色發青、呼吸困難或迅速失去意識，請立即就醫。
• 有些檢測方法可以在出生前或出生後立即發現這種疾病。
• 許多患有先天性心臟病的嬰兒需要接受氧氣治療和手術才能存活。
• 透過適當的治療和長期的醫療監護，這些孩子也有機會過著盡可能正常的生活。
• 你並不孤單。身為父母，面對這種情況，你可能會感到情緒低落。請向醫生、家人尋求協助，必要時也可以尋求心理諮商服務。

希望這些資訊對您有所幫助。祝福您的寶寶早日康復！

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