您的寶寶有左心發育不全症候群（HLHS）嗎？讓我們用簡單的語言來了解諾伍德手術。

身為家長，我完全理解當醫生告知您新生兒患有左心發育不全症候群（HLHS）這種先天性心臟缺陷時，您內心的沉重和恐懼。那時，您一定覺得天都塌下來了。但請不要擔心。如今，醫學已經取得了長足的進步。諾伍德手術是幫助這類嬰兒重獲新生的重要一步。今天，我們將以簡單易懂的方式為您講解，希望能減輕您的焦慮。

什麼是諾伍德手術？

簡而言之，諾伍德手術是一種特殊的心臟手術，用於治療患有先天性（出生時即患有）心臟疾病——左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒。

你可以把它想像成一棟四房小房子。它分為左右兩部分。通常情況下，心臟的左側會將富含氧氣的清潔血液泵送到全身。右側則將缺氧血液從全身泵回肺部進行氧合。

然而，患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒心臟左側發育不全，這意味著左側心臟非常小且無力，無法將血液泵送到全身。這是最大的問題。

諾伍德手術能帶來驚人的效果。醫生們為血液在心臟中流動開闢新的通道。也就是說，他們將原本需要由左心室完成的工作轉移到了功能良好的右心室。手術後，嬰兒的右心室開始將含氧血液泵送到全身，同時也將血液輸送到肺部。

哪些人需要接受這種手術？

這種手術主要適用於患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒。他們需要在出生後的前兩週內接受手術。

每個嬰兒出生時，心臟的兩條主要血管（主動脈和肺動脈）之間都有一條細小的連接，稱為「動脈導管未閉」。這使得患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒在出生後的最初幾天內能夠獲得一些血液供應。然而，這條連接會在幾天後自然閉合。如果這種情況發生，嬰兒將無法獲得血液供應，這非常危險。

因此，醫生首先會給患者註射一種特殊的藥物（稱為「前列腺素」），以防止血管閉塞。但這只是暫時的。諾伍德手術才是永久性的解決方案。

有時，對於早產兒、低出生體重兒或其他併發症患者，這種手術可能無法進行。在這種情況下，醫師會採用其他方法，例如肺動脈束帶手術。

手術過程中和手術後會發生什麼事？

手術前和手術過程中

手術前，嬰兒會在加護病房（ICU）接受治療。如前所述，他們會繼續給嬰兒用藥，以保持特殊血管暢通。也可能需要擴大心臟上部兩個心房之間的孔（即「房間隔造口術」）。

諾伍德手術是一個非常複雜、耗時數小時（通常為 8-10 小時）的手術。醫生團隊會仔細地進行以下操作：

• 在心臟的兩個上腔（心房）之間開一個孔，以便血液能夠流動。
• 細小的主動脈與粗大的肺動脈相連，透過插入特殊的補片來形成新的、更大的主動脈。
• 這條新形成的主動脈與正在工作的右心室相連。
• 接下來，插入一條「分流管」 （一條細小的人工導管），將血液輸送到肺部。這可以是將血液從主動脈輸送到肺部（布萊洛克-陶西格分流術），也可以是將血液從右心室輸送到肺部（薩諾分流術）。

手術過程中，嬰兒會連接到體外循環機上。這意味著嬰兒的心臟和肺部暫時由這台機器代為運作。

術後

手術後，寶寶會被送回加護病房（ICU）。您去探望寶寶時，會看到很多管子、電線和儀器。看到這些不要害怕，它們都是為了寶寶的健康，為了幫助寶寶。您還會看到胸部中央的手術傷口上纏著繃帶。

即使做了手術，嬰兒的皮膚也可能略帶藍色（紫紺） 。這是因為心臟內仍有一些缺氧血和含氧血混合。在這個階段，這是正常的。

寶寶在加護病房待一週左右後，就會轉到普通病房。您需要在醫院待2-3週才能完全康復。出院回家後，醫師和護理師會詳細指導您如何照顧寶寶，如何給寶寶餵藥，以及如何監測寶寶的血氧飽和度。

針對左心發育不全症候群的一系列手術

左心發育不全症候群的治療並非一次手術就能結束，而是一個分三個階段進行的一系列手術。諾伍德手術只是第一階段。

有哪些好處和風險？

優勢

這種方法最大的也是唯一的優勢在於，嬰兒有生存的機會。在1980年代以前，患有左心發育不全症候群（HLHS）的嬰兒沒有有效的治療方法。但自從諾伍德手術發明以來，這些嬰兒就有機會活到童年和青春期。

風險和併發症

任何大型手術都存在風險，了解這些風險非常重要。

• 分流阻塞或功能障礙：將血液輸送到肺部的小管可能會發生阻塞。
• 血管狹窄（狹窄症）：手術切除的主動脈或通往肺部的血管可能會變窄。
• 心跳異常（心律不整）：心跳節律可能變得不規則。
• 心臟功能減弱：由於右心室必須承受更大的重量，其功能可能會減弱。
• 神經發育遲緩：部分嬰兒的大腦和神經系統發育可能會出現遲緩。因此，有些嬰兒在說話和走路等方面可能需要特殊幫助。

諾伍德手術後，患童在醫院的存活率高達90%。然而，也有一些患童無法撐到第二次手術。

何時該去看醫生？

回家後您應該密切注意寶寶的狀況。如有任何疑慮，請立即聯絡您的醫生。尤其要注意以下幾點：

• 如果您對在家照顧寶寶有任何疑問。
• 如果嬰兒體重增長不正常。
• 如果嬰兒的血氧飽和度低於醫師預期值。
• 如果嬰兒對處方藥物反應不佳。
• 如果寶寶比平常更嗜睡或乳量減少。