您的寶寶沒有腎臟嗎？還是他只有一個腎臟？讓我們一起來了解（腎臟發育不全）！

你聽過有些嬰兒出生時只有一個腎臟，甚至兩個腎臟都沒有嗎？這聽起來可能有點嚇人，但了解這種情況很重要。今天我們要討論的是一種叫做「腎臟發育不全」的疾病。別擔心，我們會用簡單易懂的方式解釋。

什麼是「腎臟發育不全」？我們來簡單了解一下，好嗎？

簡單來說，腎臟發育不全是指嬰兒出生時只有一個腎臟，或是兩個腎臟都沒有。正常情況下，我們體內都有兩個腎臟。至少需要一個腎臟正常運作才能維持生命。這是一種先天性疾病，意味著它是出生時就存在的。

現在，如果你分別看這兩個字的意思，就會更清楚了：

• 腎臟：這是「腎臟」的醫學名稱。
• 先天性發育不全：這是指胎兒在母親子宮內時，某器官未能完全發育的情況。

所以當我們說「（腎臟發育不全）」時，意思是嬰兒的腎臟沒有正常發育。

腎臟發育不全主要有哪些種類？

這種情況可以從兩個主要方面來看：

1. 單側腎臟發育不全

顧名思義，這種情況下，嬰兒一側缺少一個腎臟。這意味著另一側腎臟是正常的。幸運的是，即使只有一個腎臟，也能過著正常、充實的生活。在許多情況下，剩下的腎臟可以開始承擔缺失腎臟的功能，因此它會略微增大。這就像一個孩子在課堂上同時完成兩份作業。

2. 雙側腎臟缺失（雙側腎臟發育不全）

這是一種較嚴重的疾病。患兒雙腎缺失，且連接腎臟和膀胱的輸尿管尚未發育完全。同時，患兒的肺部發育也不正常，肺發育不全，肺容量很小。腎臟發育不全和肺衰竭的組合也被稱為波特氏症候群。不幸的是，這種疾病通常是致命的。

我們的腎臟會發生什麼變化？

我們體內的兩個腎臟是泌尿系統的重要組成部分。你可以把它們想像成家裡的垃圾處理系統。腎臟的主要功能是過濾並清除血液中不需要的代謝廢物。這些廢物最終會以尿液的形式排出體外。

腎臟發育不全這種疾病有多常見？

根據統計，大約每2000名新生兒中就有一名患有“單側腎發育不全”，即缺少一側腎臟。而「雙側腎發育不全」（即雙側腎臟皆缺失）則較為罕見，約每8,500名新生兒中就有一名。雖然確切病因尚不清楚，但雙側腎發育不全在男嬰中更為常見。

腎臟發育不全的原因是什麼？

大多數情況下，腎臟發育不全的主要原因是基因改變或突變。研究人員目前已發現約七種與之相關的基因突變。由於這些基因突變，胎兒在子宮內腎臟的發育會在懷孕前三個月（懷孕初期）受到干擾。

其他次要原因包括：

• 母親在懷孕期間患有糖尿病（妊娠期糖尿病）。
• 多胎妊娠（如雙胞胎、三胞胎）。
• 懷孕期間使用某些有害藥物。

腎發育不全有哪些症狀？

患有波特氏症候群的嬰兒，由於雙腎缺失且肺部發育不全，出生後會立即出現危及生命的呼吸問題。

出生時只有一個腎臟的嬰兒可能不會有任何症狀。但如果出現症狀，可能包括：

• 兒童高血壓。
• 尿液中蛋白質含量升高（蛋白尿）。
• 膀胱輸尿管逆流。

有時，天生只有一個腎臟的嬰兒可能還會出現其他疾病，例如：

• 馬蹄內翻足。
• 先天性心臟病，例如心臟心房或心室之間的孔洞（ASD 或 VSD）。
• 先天性泌尿系統畸形。
• 肛門閉鎖或肛門閉鎖。

如何在懷孕期間診斷腎臟發育不全？

產前超音波檢查通常在母親懷孕期間進行。這種情況是可以診斷的。掃描結果顯示胎兒腎臟缺失。此外，如果胎兒腹部周圍的羊水過少（羊水過少症），也可能是腎臟發育不全的徵兆。這是因為胎兒的腎臟無法產生尿液，導致羊水減少。羊水不足會導致胎兒肺部發育不良。

嬰兒出生後如何診斷「腎臟發育不全」？

嬰兒出生後即可進行影像學檢查以確診。然而，有時這種疾病可能要等到孩子稍大才能被發現。有時，當孩子出現其他症狀並接受檢查時，或在因其他原因（例如泌尿道感染）進行超音波檢查時，這種疾病可能會被偶然發現。

用於診斷「（腎臟發育不全）」的主要掃描類型有：

• 腹部超音波或腎臟超音波。
• CT掃描。
• MRI掃描（MRI）。

雙側腎臟發育不全如何治療？

直到最近，如果嬰兒出生時雙腎發育不全且肺部未發育成熟，那麼他/她幾乎沒有希望在子宮外存活超過幾個小時。然而，一些新的實驗性療法帶來了一線希望。這種療法是在懷孕期間向子宮內注射生理食鹽水，以恢復羊水量。羊水有助於嬰兒肺部的發展。嬰兒出生後，需要接受透析治療，直到可以進行腎臟移植手術。但請記住，這種療法仍處於實驗階段，並非在所有地方都能應用。

單側腎臟發育不全如何治療？

單腎患者有時可能需要服用藥物來降低血壓。如果您或您的孩子患有此病，定期就診於腎臟專家（腎臟科醫師）非常重要，並且至少每年進行一次身體檢查、尿液分析和影像學檢查，必要時可能需要更頻繁地進行檢查。您的孩子可能還需要接受以下檢查：

• 腎功能檢查。
• 尿蛋白檢測。

如何保護你唯一的腎臟？

許多只有一個腎臟的人被建議遵循腎臟友善（DASH）飲食。這種飲食包括減少鹽和糖的攝入，並食用富含纖維和鉀的食物。

患有腎臟發育不全的兒童和成人可以採取以下措施來保護腎臟健康：

• 避免服用非類固醇類抗發炎藥（NSAIDs）和某些止痛藥。這些藥物會損害腎臟。建議改用對乙醯氨基酚等藥物。
• 保持健康的體重並積極運動。但是，最好避免足球、橄欖球和武術等高衝擊性運動，因為這些運動可能會損害你剩餘的腎臟。
• 定期在家測量血壓。