鐮狀細胞疾病併發症：您需要了解的訊息

您可能聽過鐮狀細胞疾病。簡單來說，這是一種影響人體製造紅血球方式的疾病。紅血球負責將氧氣輸送到全身。正常情況下，這些細胞呈現扁平、圓形且有彈性的圓盤狀。但鐮狀細胞疾病患者的紅血球會變得僵硬，呈現鐮刀狀。這種異常形狀會導致一系列健康問題，或說「併發症」。不過別擔心，您的醫生可以幫助治療許多此類問題，甚至可以預防其中一些。我們來逐一了解一下。

疼痛－最常見的併發症

鐮狀細胞疾病最常見也最令人困擾的併發症是疼痛。這是因為鐮刀狀的細胞會阻塞細小的血管。想像一下，一輛大車被困在狹窄的道路上會發生什麼事。當這些細胞阻塞血管時，情況就這樣類似。

這種疼痛常發生於腰部、腿部、手臂、腹部或胸部。它可能突然發作，表現為劇烈疼痛（危機或發作期）。在年輕人和老年人中，有時也可能是長期疼痛。

通常情況下，遇到這種疼痛發作時，服用撲熱息痛或布洛芬等止痛藥可以緩解疼痛。但請記住，19歲以下的人禁用阿斯匹靈。有時，如果疼痛劇烈，醫生可能會開立強效的鴉片類止痛藥。有些人甚至需要住院治療。

為了預防或減輕這些疼痛發作，您的醫生可能會建議您採取以下措施：

• 多喝水。
• 避免極端高溫和極端低溫。
• 不要在高海拔地區，例如山區，停留太久。
• 羥基脲是一種有助於減少兒童和成人疼痛發作頻率的藥物。

貧血

這是鐮狀細胞疾病的另一個常見併發症。在這種情況下，鐮刀狀的紅血球比正常細胞死亡速度更快。因此，身體無法以與細胞死亡速度相同的速度生成新細胞。結果，到達身體細胞的氧氣量減少，您可能會感到非常疲倦、虛弱和頭暈。您也可能出現心跳加速和呼吸困難等症狀。在兒童中，貧血甚至會導致生長遲緩。

如果貧血嚴重，可能需要輸血。然而，頻繁輸血會導致鐵含量升高，損害心臟、肝臟和胰臟。因此，醫生會定期檢查您的鐵含量，以幫助控制病情。對於成人，羥基脲也可以用於治療貧血。

感染和其他緊急情況

更容易感染

患有鐮狀細胞貧血症的人，尤其是幼兒，更容易感染疾病。這是因為這種疾病會損害脾臟。脾臟是一個重要的器官，它能過濾血液中的細菌等病原體。因此，當脾臟功能異常時，病原體就很容易侵入人體。

脾臟滯留

這是一種危及生命的緊急情況，尤其對於幼兒而言。當鐮狀細胞阻塞脾臟的血液供應時，就會發生這種情況。脾臟會腫大並伴隨疼痛。有些孩子可能沒有任何明顯症狀。然而，其他孩子可能會出現虛弱、皮膚和嘴唇蒼白、嗜睡、左側腹部疼痛以及心跳加速等症狀。如果您出現這些症狀，請立即前往醫院。

急性胸部綜合症

這也是一種非常嚴重的疾病。鐮狀細胞貧血症會導致肺部血管阻塞。如果您出現發燒、呼吸困難、胸痛和咳嗽等症狀，請立即前往醫院。醫生可能會給您吸氧氣、使用抗生素，甚至可能需要輸血。

其他長期併發症

隨著時間的推移，鐮狀細胞疾病可能會引發更多問題。

• 骨質流失（股骨頭壞死）：當流向大關節（如髖關節）的血液供應中斷時，骨組織開始死亡。這種情況在年輕人和老年人中都很常見。止痛藥可以緩解疼痛，但有些人可能需要手術治療。
• 其他器官受損：眼睛、心臟、腎臟和肝臟出現問題會增加血栓和中風的風險。因此，醫生會定期檢查這些器官的功能。

骨髓移植與現代療法

對於經常出現嚴重併發症的患者，可以考慮骨髓移植治療。這種治療方法是用健康的骨髓細胞取代產生鐮狀細胞的骨髓細胞，從而徹底治癒疾病。

但這並非人人都能做到。你需要找到一位與你組​​織配對相符的健康捐贈者。此外，如果你有心臟或腎臟等器官問題，手術風險較高。你可能需要長期住院。有時，這種治療也可能失敗。因此，家屬應該與醫生仔細溝通，共同決定這種治療是否適合他們。

此外，還有一些較新的藥物，例如克立珠單抗（Crizanlizumab），可以幫助減少疼痛發作。您也可以諮詢醫生以了解這些藥物。