你是否曾因為寶寶突然臉色發青而感到害怕?或是寶寶哺乳、哭鬧或翻身時呼吸困難?看到這些情況,任何父母都會感到擔憂。今天我們要討論的是
法洛氏四合症,這是一種先天性心臟病,可能導致類似的症狀。雖然這個名字聽起來可能有點複雜,但我們會用簡單易懂的方式解釋一下。
法洛氏四合症究竟是什麼?
簡而言之,法洛氏四合症是指出生時即存在的四個心臟缺陷的組合,也稱為先天性心臟病。這種疾病發生在胎兒在子宮內發育時,導致心臟發育異常。這會使富氧血(紅血球)與缺氧血(藍細胞)混合。這種混合血隨後被心臟泵送到全身。結果,身體各器官無法獲得足夠的氧氣。在醫學上,我們稱這種情況
為低氧血症。
當身體長時間缺氧時,嬰兒的皮膚、嘴唇和指甲會呈現藍色。這被稱為紫紺,或“變藍”。
為了更好地理解這一點,讓我們來看看健康的心臟是如何運作的。
健康的心臟是如何運作的
想像一下,我們的心臟就像一棟四房的房子。樓上有兩個小腔室(心房),樓下有兩個大腔室(心室)。腔室之間有瓣膜,就像門一樣。心臟的左右兩側由隔膜分隔。 1.
右側:體內缺氧的藍色血液經由上腔靜脈和下腔靜脈進入右心房。 2. 血液從右心房流經一個瓣膜(三尖瓣)進入右心室。 3. 從右心室,藍色血液經由另一個瓣膜(肺動脈瓣)泵入通往肺部的肺動脈。 4.
在肺部:血液被重新充氧,變成富含氧氣的紅色血液。 5.
左側:富含氧氣的紅色血液回到心臟的左心房。 6. 血液從左心房流經一個瓣膜(二尖瓣)進入左心室。 7. 最後,來自左心室的純淨的紅色血液經由人體最大的動脈(主動脈)泵送到全身。這就是我們各個器官獲得生存所需氧氣的方式。
法洛氏四合症(簡稱「四合症」)中出現的四種缺陷
患有法洛氏四合症的嬰兒心臟中存在四個主要缺陷,這些缺陷會改變我們討論過的正常過程。
| 心臟缺陷 | 簡單來說… |
|---|
| 室間隔缺損(VSD) | 心臟下部兩個腔室(心房)之間的隔膜上有一個孔。這使得右側含氧量低的藍色血液與左側含氧量高的紅色血液混合。 |
| 肺動脈狹窄(PS) | 肺動脈瓣或供應肺部血液的肺動脈發生狹窄,導致流向肺部的血流減少。肺部發藍的程度通常取決於狹窄的程度。 |
| 騎跨主動脈 | 為全身輸送血液的主要動脈(主動脈)位於兩個心室之間,而不是像正常情況下那樣僅位於左心室。因此,經由室間隔缺損孔進入的混合血液會直接進入這條動脈,並流向全身。 |
| 右心室肥厚 | 由於通往肺部的通道狹窄(肺動脈狹窄),右心室必須更努力地泵血。就像運動時肌肉組織會增大一樣,這會導致右心室壁增厚。 |
造成這種情況的原因是什麼?
確切病因尚不清楚。這是胎兒在子宮內發育早期心臟部分形成時所出現的缺陷。這不是你的錯,也不是你在懷孕期間做了什麼造成的。所以不要為此感到內疚。
你的寶寶也有這些症狀嗎?
大多數法洛氏四合症兒童在出生後第一年內就會出現症狀。
- 發紺(青紫):這是主要症狀。嬰兒的嘴唇、舌頭、皮膚和指甲會呈現藍色或紫色。
- 「嬰兒潮紅/紫紺」:這是一個非常重要的現象。當嬰兒哭鬧、喝奶、排便或早晨醒來時,可能會突然出現皮膚呈現深藍色、呼吸困難、煩躁不安等症狀。有時甚至會失去意識。這種情況可持續數分鐘至數小時。
- 呼吸困難:寶寶跑來跑去玩耍後很快就會疲倦並睡著。
- 蹲姿:當幼兒玩耍累了的時候,他們會突然坐下,雙膝蜷縮到胸前(蹲姿)。這種無意識的姿勢可以增加流向肺部的血液量,使呼吸更加順暢。
- 生長發育遲緩:嬰兒的體重增長、生長和發育可能比其他孩子慢。
何時應該尋求醫療建議?
別錯過寶寶的每月例行體檢。醫生在檢查寶寶時可以發現這些狀況。
如果您出現以下任何症狀,請立即就醫。- 如果嬰兒的皮膚和嘴唇變藍。
- 如果您呼吸困難。
- 如果你在哺乳時感到疲倦或哭泣。
- 如果你覺得自己的成長速度正在放緩。
如遇以下緊急情況,請立即將傷者送往最近的醫院急診室:- Tet Spell
- 呼吸非常困難。
- 癲癇發作
- 暈厥
- 過度疲勞或虛弱
如何診斷這種疾病? (檢查和診斷)
醫生會檢查胎兒,聽胎心,如有任何疑問,會安排您進行幾項檢查。
- 胸部X光檢查:這項檢查可以觀察心臟的形狀。在法洛氏四合症中,由於右心室擴大,心臟可能呈現「靴形」。
- 心電圖( ECG ):一種測量心臟電活動的無痛檢查。
- 超音波心動圖(Echo):這是最重要、最準確的檢查。它就像一次掃描,可以清楚地看到心臟內部的一切,例如心腔、瓣膜、孔洞(室間隔缺損)和狹窄(肺動脈狹窄)。
- 心臟導管檢查:在某些情況下,這項檢查會在手術前進行,目的是測量心臟壓力和氧氣水平,並仔細觀察靜脈結構。檢查過程中,一條細管會經由腹股溝的靜脈插入心臟。
有哪些治療方法?
法洛氏四合症的唯一永久性治療方法是
手術。
如果你獲得了“四重咒語”,你會怎麼做?
如果您的寶寶突然臉色發青,保持
冷靜至關重要。 1. 將寶寶仰臥,
雙膝抱至胸前(膝胸位) 。 2. 立即將寶寶送往醫院。在醫院,寶寶會接受吸氧治療,並使用普萘洛爾等藥物來控制「青紫發作」。
外科手術
手術時機取決於嬰兒症狀的嚴重程度。手術通常在出生後的頭兩年內進行。
- 安寧手術(布萊洛克-陶西格分流術):有些嬰兒體重過輕或身體虛弱,可能無法承受完整的手術。在這種情況下,醫生會在身體的一條動脈和肺部的一條動脈之間建立一個細小的管狀連接,以增加流向肺部的血液量。這有助於嬰兒長高一些,變得更強壯一些。
- 完全矯正手術:這種手術中,用補片封閉心臟上的缺損(室間隔缺損),並拓寬通往肺部的狹窄通道(肺動脈狹窄)。手術後,心臟的血液流動恢復正常。
隨著當今醫療技術的進步,這種手術非常成功。
手術後…
手術成功後,大多數兒童都能過著正常的生活,沒有任何症狀或限制。他們可以上學、玩耍、將來工作,甚至結婚。然而,即使手術後,他們也需要終生
定期進行醫師追蹤。有時可能會出現心律不整,因此定期檢查至關重要。
重點
- 法洛氏四合症是由四種先天性心臟缺陷組成的疾病。這不是你的錯。
- 主要症狀是嬰兒皮膚發紺(紫紺),尤其是在哭鬧或用力時,症狀會加重。
- 如果嬰兒突然臉色發青(四肢發青),不要驚慌,將嬰兒的膝蓋抱到胸前,立即送往醫院。
- 這種疾病可以透過心臟超音波檢查輕鬆診斷出來。
- 手術是永久性的治療方法。如今,這些手術的成功率非常高。
- 手術後,孩子可以過著正常、健康的生活,但必須終生遵循醫囑並接受檢查。
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