AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) කියන්නේ මොකක්ද? අපි මේ ගැන සරලව දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි කල්පනා කරලා තියෙනවද, අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ප්‍රෝටීන වර්ග වෙලාවකට පොඩි අවුලක් ඇති කළොත් මොන වගේ දෙයක් වෙන්න පුළුවන්ද කියලා? අන්න ඒ වගේ දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත් වෙන තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) කියලා.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) කියන්නේ මොකක්ද? සරලවම තේරුම් ගනිමු!

සරලවම කිව්වොත්, මේ AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) කියන්නේ ඇමිලොයිඩෝසිස් (amyloidosis) කියන ලොකු ලෙඩ කාණ්ඩයේ එක වර්ගයක්. දැන් ඔයා අහයි, 'මොකක්ද මේ ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ?' කියලා. මෙහෙමයි, අපේ ඇඟේ තියෙනවා ප්‍රෝටීන කියලා ජාතියක්. මේ ප්‍රෝටීන වලට නිශ්චිත ත්‍රිමාණ හැඩයක් (3D structure) තියෙනවා. ඒ හැඩේට තමයි ඒවා වැඩ කරන්නේ. හැබැයි, සමහර වෙලාවට මේ ප්‍රෝටීන වල හැඩේ වෙනස් වෙලා, හරියට නූල් බෝලයක් වගේ පටලැවිලා, පොඩි පොඩි තන්තු (fibrils) වගේ දේවල් හැදෙනවා. මේවට තමයි අපි 'ඇමිලොයිඩ් තැන්පතු' කියන්නේ. මේ තැන්පතු අපේ විවිධ අවයවවලයි, පටක වලයි එකතු වෙන එක තමයි ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වලදී විශේෂයෙන්ම වෙන්නේ, අපේ ඇඟේ තියෙන අධික ප්‍රදාහය (inflammation) නිසා රුධිරයේ 'සීරම් ඒ ප්‍රෝටීන්' (serum A protein) මට්ටම ගොඩක් ඉහළ යන එක. ඔයාට දිගුකාලීන ආසාදනයක් හරි, ප්‍රදාහජනක රෝගයක් හරි තියෙනවා නම්, මේ සීරම් ඒ ප්‍රෝටීන් මට්ටම ඉහළ යන්න පුළුවන්. එක විදිහකට කිව්වොත්, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ මේ වගේ ප්‍රදාහජනක රෝග නිසා ඇතිවෙන බරපතල සංකූලතාවයක්. වෛද්‍යවරු මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ අර මුලින් තිබුණු ප්‍රදාහජනක රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන එකෙන්.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් අපේ ඇඟට බලපාන්නේ කොහොමද?

දැන් බලන්නකෝ, මේ AA ඇමිලොයිඩෝසිස් අපේ ඇඟට කොහොමද බලපාන්නේ කියලා. මේකෙන් වැඩිපුරම හානි වෙන්න පුළුවන් අපේ වකුගඩු වලට. ඒ විතරක් නෙවෙයි, අක්මාව, ප්ලීහාව, ආමාශය, සහ බඩවැල් වලටත් හානි වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. හරිම කලාතුරකින් තමයි හෘදයට බලපාන්නේ. තව දෙයක් තමයි, මේ තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ මුත්‍රාවල තියෙන ප්‍රෝටීන් ප්‍රමාණයටයි, රුධිරයේ කොලෙස්ටරෝල් මට්ටමටයිත් බලපෑම් වෙන්න පුළුවන්.

මේක මාරාන්තික තත්ත්වයක්ද?

ඔව්, මේක ඇත්තටම බරපතල ප්‍රශ්නයක්. AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) වලට නිසි ප්‍රතිකාර නොකළොත්, ඒක මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්. මතකනේ මම කිව්වා මේක හැදෙන්නේ දිගුකාලීන ප්‍රදාහයක් ඇති කරන ලෙඩක් නිසා කියලා. ඉතින්, වෛද්‍යවරු අර මූලික ලෙඩේට ප්‍රතිකාර කරනකොට, ඒකෙන් AA ඇමිලොයිඩෝසිස් තත්ත්වයටත් ප්‍රතිකාර කෙරෙනවා. ඒ නිසා බය වෙන්න දෙයක් නෑ, හැබැයි ඉක්මනට අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් හැදෙන්න වැඩිපුරම ඉඩ තියෙන්නේ කාටද?

මේක කාට හැදෙන්න පුළුවන්ද කියලා හිතුවොත්, ඕනෑම කෙනෙක්ට, දිගුකාලීන ප්‍රදාහ තත්ත්වයක් (chronic inflammatory condition) තියෙනවා නම්, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් හැදෙන්න අවදානමක් තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, ඔයාට එහෙම ලෙඩක් තියෙනවා නම්, මේ ගැනත් පොඩ්ඩක් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක හොඳයි.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් ඇතිවෙන්න හේතු මොනවද?

මේකට හේතුව මොකක්ද කියලා අපි තව ටිකක් ගැඹුරින් බලමු. AA ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ඇමිලොයිඩෝසිස් වර්ගයක්නේ. වෛද්‍යවරු මේ ඇමිලොයිඩෝසිස් හඳුන්වන්නේ 'ප්‍රෝටීන් වැරදියට නැවෙන ආබාධයක්' (`protein misfolding disorder`) කියලා. හිතන්නකෝ, අපේ ප්‍රෝටීන කියන්නේ දිග අණු, ඒවාට විශේෂ ත්‍රිමාණ (3D) හැඩ තියෙනවා. මේ ප්‍රෝටීන තමයි අපේ ඇඟේ ගොඩක් වැඩ කරන්නේ – ශක්තිය දෙන එකේ ඉඳලා, දියර සමබර කරන එක, ප්‍රතිශක්තියට උදව් කරන එක, ඇඟට ව්‍යුහයක් දෙන එක, දේවල් එහා මෙහා ගෙනියන එක, ශරීරයේ ක්‍රියාවලි පාලනය කරන එක වගේ බොහොමයක් දේවල්.

සාමාන්‍යයෙන් වෙන්නේ, මේ ප්‍රෝටීන එයාලගේ වැඩේ ඉවර වුණාම ලේ වලින් අයින් වෙලා යන එක. ඒත්, මේ ප්‍රෝටීන් වැරදියට නැවෙන ආබාධ වලදී, ප්‍රෝටීන වල හැඩේ වෙනස් වෙලා, ඇඟට පාවිච්චි කරන්න බැරි, අයින් කරන්නත් බැරි විකෘති හැඩ ගන්නවා. AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වලදී වෙන්නේ, මේ අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන එකට එකතු වෙලා, 'ඇමිලොයිඩ් තැන්පතු' හෙවත් තන්තු (`fibrils`) විදිහට අපේ අවයවවල එකතු වෙන එක.

මෑතකදී කරපු අධ්‍යයන වලින්, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් ඇති කරන්න පුළුවන් රෝග තත්ත්ව ගණනාවක්ම හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ අතරට සමහර රුධිර පිළිකා වර්ග, නිදන්ගත වණ (`chronic ulcers`) වගේ බැක්ටීරියා ආසාදන, රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (`rheumatoid arthritis`) වගේ රූමැටික් රෝග, එහෙම නැත්නම් ක්‍රෝන්ගේ රෝගය (`Crohn’s disease`) හරි අල්සෙරේටිව් කොලයිටිස් (`ulcerative colitis`) වගේ ප්‍රදාහකාරී බඩවැල් ආශ්‍රිත රෝග (`inflammatory bowel diseases`) ඇතුළත් වෙනවා. සමහර වෙලාවට, උදාහරණයක් විදිහට 'ෆැමිලියල් මෙඩිටරේනියන් ෆීවර්' (`Familial Mediterranean Fever`) වගේ 'පීරියොඩික් ෆීවර් සින්ඩ්‍රෝම්ස්' (`periodic fever syndromes`) වගේ පාරම්පරිකව එන තත්ත්ව නිසාත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

හරි, දැන් අපි බලමු මේ AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා. ගොඩක් වෙලාවට මේක බලපාන්නේ වකුගඩු වලටනේ. ඒ වගේම අක්මාව, ප්ලීහාව, ආමාශය වගේ අවයව වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. මෙන්න මේ වගේ ලක්ෂණ ඔයාටත් තියෙනවද බලන්න:

• කකුල් හෝ වළලුකර ඉදිමීම. මේක වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටලුවක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. සමහරවිට නිදන්ගත වකුගඩු රෝගයක (`chronic kidney disease`) ලකුණක් වෙන්නත් පුළුවන්.
• මුත්‍රා පෙණ සහිත හෝ පෙන ගතියෙන් යුක්ත වීම.
• සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා අඩුවෙන් මුත්‍රා පිටවීම.
• දිගටම පවතින පාචනය (Chronic diarrhea).
• වකුගඩු විශාල වීම.
• අක්මාව විශාල වීම.
• රුධිර පීඩනය අඩු වීම (Low blood pressure).
• ඔක්කාරය සහ වමනය.

වෛද්‍යවරු AA ඇමිලොයිඩෝසිස් අඳුනගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරු කොහොමද මේ ලෙඩේ හරියටම අඳුනගන්නේ? ඒකට එයාලා පරීක්ෂණ මාලාවක් කරනවා. ප්‍රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ බයොප්සි (`biopsy`) පරීක්ෂණ.

• 'ෆැට් පෑඩ්' බයොප්සි (`“fat pad” biopsy`): මේකෙදි කරන්නේ, බඩේ සමට යටින් තියෙන මේද ස්වල්පයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරන එක. හරිම සරල දෙයක්.
• අවයව බයොප්සි (`organ biopsy`): බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙනවා කියලා හිතන අවයවයකින් කුඩා පටක සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.

මේවට අමතරව, AL ඇමිලොයිඩෝසිස් (`AL amyloidosis`) කියන තවත් ඇමිලොයිඩෝසිස් වර්ගයක්ද කියලා තහවුරු කරගන්නත් වෙනත් පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්. මොකද, AL ඇමිලොයිඩෝසිස් සහ AA ඇමිලොයිඩෝසිස් දෙකේම රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් දුරට සමානයි, හැබැයි AL ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ඊට වඩා ටිකක් දරුණු, වේගයෙන් පැතිරෙන වර්ගයක්.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

දැන් අපි බලමු මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා. AA ඇමිලොයිඩෝසිස් හැදෙන්නේ ඔයාට තියෙන දිගුකාලීන ප්‍රදාහ තත්ත්වයක් නිසානේ අර අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීන අවයවවල එකතු වෙලා. ඉතින්, වෛද්‍යවරු මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ, අර මූලික ප්‍රදාහ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන එකෙන්. ඒ මූලික ලෙඩේට ප්‍රතිකාර කරලා, ප්‍රදාහය අඩු කරනකොට, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් තත්ත්වයත් පාලනය වෙනවා. ප්‍රදාහ මට්ටම අඩුවෙනකොට රෝග ලක්ෂණත් ටිකෙන් ටික අඩුවෙලා යනවා.

ඒ වගේම, දැනට සක්‍රීයව තියෙන AA ඇමිලොයිඩෝසිස් තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් ඖෂධත් තියෙනවා. වෛද්‍යවරු සහ පර්යේෂකයෝ තවදුරටත් අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම හොයාගන්න උත්සාහ කරනවා. උදාහරණයක් විදිහට, මේ ඇමිලොයිඩ් තන්තු (`fibrils`) අවයවවල තැන්පත් වෙන්න කලින් ලේ වලින් අයින් කරන්න පුළුවන් ක්‍රම, ඒ වගේම අවයවවල තැන්පත් වෙලා තියෙන ඇමිලොයිඩ් තන්තු ඉලක්ක කරලා අයින් කරන්න පුළුවන් විද්‍යාගාරයේ හදපු ප්‍රතිදේහ (`antibodies`) ගැනත් පර්යේෂණ කෙරෙනවා.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?

මේක වළක්වගන්න පුළුවන්ද? ඇත්තටම, ඔයාට රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (`rheumatoid arthritis`) වගේ දිගුකාලීන ප්‍රදාහ රෝගයක් තියෙනවා නම්, ඒකෙන් ලේ වල සමහර ප්‍රෝටීන වර්ග වැඩිවෙලා AA ඇමිලොයිඩෝසිස් හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, මේක වළක්වගන්න තියෙන එකම ක්‍රමය තමයි, ඔයාට තියෙන අර මූලික නිදන්ගත ප්‍රදාහ රෝගයට ඉක්මනින් සහ හරියට ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක.

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් සුව කළ හැකිද?

ඔව්, මේක සුව කරන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ, ඒකට හේතු වුණු අර මූලික ප්‍රදාහ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කිරීමෙන්. ගොඩක් ලෙඩ වගේම, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් පාලනය කරගන්න තියෙන හොඳම දේ තමයි, හැකි ඉක්මනින් රෝගය අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක.

මම මාවම බලාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට AA ඇමිලොයිඩෝසිස් තියෙනවා නම්, ඔයාට ඔයාවම බලාගන්න පුළුවන් හොඳම විදිහ තමයි, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාත් එක්ක එකතු වෙලා, මේකට හේතු වුණු අර මූලික ප්‍රදාහ තත්ත්වයට හරියට ප්‍රතිකාර ගන්න එක. පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වලට සම්බන්ධ දිගුකාලීන ප්‍රදාහ ඇතිකරන රෝග සහ තත්ත්ව ගණනාවක්ම. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න ඔයාගේ තත්ත්වය කොහොමද AA ඇමිලොයිඩෝසිස් ඇති කළේ කියලයි, ඒ ප්‍රදාහ තත්ත්වයට එයාලා කොහොමද ප්‍රතිකාර කරන්නේ කියලයි.

සරලවම කිව්වොත්, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් කියන්නේ ගොඩක් සුලබ ප්‍රදාහ රෝග හෝ තත්ත්ව නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන්, හැබැයි හරිම දුර්ලභ, ඒ වගේම බරපතල සංකූලතාවයක්. වාසනාවකට, වෛද්‍යවරුන්ට මේකට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් අර මූලික තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරන එකෙන්. ගොඩක් වෙලාවට, AA ඇමිලොයිඩෝසිස් වල රෝග ලක්ෂණ, ඔයාගේ අර ප්‍රදාහ රෝගයත් එක්ක ඔයාට නිතරම තියෙන, ඔයා පුරුදු වෙලා ඉන්න සාමාන්‍ය ගැටලු වගේ පේන්න පුළුවන්. ඒත්, අනිත් බරපතල ලෙඩ වගේම, මේකත් මුල් අවස්ථාවේදීම අඳුනගත්තොත් වෛද්‍යවරුන්ට ප්‍රතිකාර කරන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි. ඔයාගේ ප්‍රදාහ රෝගයේ මොකක්හරි වෙනසක්, අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් දැක්කොත්, වහාම ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට ඒ බව කියන්න. එයාලා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පරීක්ෂා කරලා, ඒ මොනවද කියලා ඔයාට පැහැදිලි කරලා දෙයි.

එහෙනම්, අපි මේ කතාවෙන් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේවල් මොනවද?

AA ඇමිලොයිඩෝසිස් (AA Amyloidosis) කියන්නේ ටිකක් බය හිතෙන වචනයක් වුණාට, ඒ ගැන හරි අවබෝධයක් තියෙන එක ගොඩක් වැදගත්.

මතක තියාගන්න, මේක ගොඩක් වෙලාවට වෙනත් දිගුකාලීන ප්‍රදාහ රෝගයක (inflammatory disease) සංකූලතාවයක් විදියටයි ඇතිවෙන්නේ.

• ඔයාට නිදන්ගත ප්‍රදාහ රෝගයක්, උදාහරණයක් විදියට රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (`rheumatoid arthritis`) වගේ දෙයක් තියෙනවා නම්, ඒකට නිසි වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.
• වකුගඩු ආශ්‍රිත ගැටලු (කකුල් ඉදිමීම, මුත්‍රා වල වෙනස්කම්), දිගටම තියෙන පාචනය, අක්මාව හෝ ප්ලීහාව විශාල වීම වගේ අලුත් රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, ඒ ගැන වෛද්‍යවරයාව දැනුවත් කරන්න.
• AA ඇමිලොයිඩෝසිස් ඉක්මනින් අඳුනගෙන ප්‍රතිකාර පටන් ගත්තොත්, හොඳ ප්‍රතිඵල ලබාගන්න පුළුවන්. ප්‍රධාන ප්‍රතිකාරය වෙන්නේ මූලික ප්‍රදාහ රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන එක.
• බය වෙන්න එපා, හැබැයි සුපරීක්ෂාකාරී වෙන්න. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න, ඔයාගේ ගැටලු කියන්න. එයාලා ඔයාට උදව් කරයි.

ඉතින්, මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා අපි හිතනවා. නිරෝගීව ඉන්න!

---

` ඇමිලොයිඩෝසිස්, AA ඇමිලොයිඩෝසිස්, ප්‍රෝටීන්, ප්‍රදාහය, වකුගඩු රෝග, නිදන්ගත රෝග, රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස්